冠狀動脈擴張心臟中心目錄定義及流行病學1病因及發病機制2臨床表現及診斷3治療措施及預后4定義及流行病學定義：

冠狀動脈擴張（coronaryarteryectasia,CAE）是指心外膜下冠狀動脈的局限性或彌漫性擴張，超過鄰近正常血管的1.5倍，若大于2倍稱為冠狀動脈瘤(coronaryarteryaneurysm，CAA)或瘤樣擴張。亦有定義：

CAE：累及范圍超過血管長度50%CAA：累及范圍小于血管長度50%直徑大于1.5倍定義及流行病學CAE可單發或多發，可為囊狀（瘤體橫徑大于或等于長徑）或梭形（瘤體橫徑小于長徑）定義及流行病學Markis等根據病變范圍將CAE分為四種類型：二支或三支血管彌漫性擴張（I型）一支血管彌漫性擴張，另一支血管局限擴張（II型）單支血管彌漫性擴張（III型）單支血管局限性擴張（IV型）定義及流行病學流行病學：

1761年Morgagni首先描述尸檢發現的冠狀動脈瘤1812年Bougon公布第一個病例報道

1967年前CAE流行病學資料均來為尸檢，檢出率為1.4%，好發于右冠（68%），其次為左主干（39%）前降支（17%）和回旋支（17%）隨后的診斷性冠脈造影檢查中，CAE檢出率為0.3%-4.9%，右冠的近中段（68%），其次為前降支近段（60%）和回旋支（50%），左主干（3.9%）國內報道的發生率為2.4％(219/9000)男女比例為：4:1病因及發病機制病因：（1）動脈粥樣硬化（約占50%）：當病變累及血管中膜，肌-彈力纖維顯著破壞及減少，在管腔壓力作用下薄弱的管壁向外膨出而形成冠狀動脈擴張，即血管的“正性重構”CAE與傳統冠心病危險因素如男性、高血壓、高血脂和吸煙正相關但與年齡、糖尿病呈負相關性

病因及發病機制病因：（2）川崎病（約占17%）：免疫介導的全身血管炎，是兒童CAE的最常見原因，約15﹪-25﹪的未經治療的川崎病患兒在急性期后的3-6個月會出現CAE

病因及發病機制病因：（3）多發性大動脈炎結締組織病：RA、SLE、硬皮病馬凡氏綜合征（4）感染性疾病（約占11%）如梅毒、真菌感染、EB病毒等

10%-20%病因及發病機制病因：（5）介入相關的CAE：機械損傷：冠脈中層彈力纖維造成破壞有關多聚物的超敏反應：Virmani等報道了1例西羅莫司涂層支架植入后形成CAA的病例，行活檢時發現多聚物周圍T淋巴細胞和嗜酸性細胞大量聚集。藥物涂層的影響：紫杉醇等抗細胞增殖的藥物還可以對平滑肌細胞產生影響，使其出現凋亡的現象，從而使冠狀動脈出現變薄擴張單純球囊擴張為3.9-5%

支架術后動脈瘤0.91%病因及發病機制病因：（6）血流動力學異常：血流通過冠狀動脈狹窄段時會產生湍流，逆向血流以及剪切力導致內皮功能的損傷和血管壁張力改變，可導致管壁的擴張。病因及發病機制發病機制：（1）炎癥：大量研究表明，CRP、細胞因子、TNF、IL-6在50%的CAE患者中升高；ICAM一l、VCAM一l等在不伴有CAD的CAE患者中水平更高病因及發病機制發病機制：（2）基質金屬蛋白酶(MMP)：是參與降解全身各種組織細胞外基質的蛋白酶家族。MMP和其抑制物(TIMP)的失衡可能是CAE發病的重要環節。在CAE的血管壁上，MMP-2、MMP-3、MMP-9、MMP一12的水平升高，而TIMP的水平降低，導致血管壁的細胞外基質蛋白如：蛋白多糖、層粘蛋白、纖維連接蛋白和膠原降解增加，影響了血管的骨架結構，導致血管腔的擴張。病因及發病機制發病機制：（3）一氧化氮：炎癥細胞刺激iNOS系統產生高濃度的NO，對血管內皮的過度刺激促使相關酶系統降解彈性蛋白酶和細胞外基質，進而引起血管的管腔擴張病因及發病機制發病機制：（4）遺傳因素：研究發現，和CAE相關基因異常改變的有MMP基因斷裂、血管緊張素轉換酶基因的插入或缺失突變等。

臨床表現及診斷臨床表現：無癥狀、心絞痛、心肌梗死、猝死嚴重并發癥：瘤體破裂→心包壓塞機制：（1）慢血流、后向血流（2）瘤體內血栓及遠端栓塞（3）合并冠脈狹窄、痙攣（4）微循環功能障礙臨床表現及診斷診斷：CA