嗜酸性筋膜炎與硬皮病1提綱嗜酸性筋膜炎硬皮病ACL抗體2嗜酸性筋膜炎3病例特點雙手硬腫ANA1：320ACL抗體陽性嗜酸性粒細胞增高肺CT:支氣管炎肺功能：正常關節炎：左腕，雙肘，左踝銀屑病病史外傷史嗜酸性筋膜炎前臂及下肢無硬腫ACL陽性無凹槽征、橘皮征等硬皮病類風濕關節炎銀屑病關節炎嗜酸性粒細胞增高雷諾現象不明顯抗體陰性無小關節炎皮膚變硬抗體陽性嗜酸性粒細胞增高4嗜酸性筋膜炎嗜酸性筋膜炎（EF）是一種以筋膜發生彌漫性腫脹硬化為特征的少見病，臨床上以四肢硬腫及血中嗜酸粒細胞增多等為主要表現由Shulman于1984年首先報道發病年齡一般在30~60歲，也有嬰幼兒發病的報道本病男性多見，男女比2:15發病機制遺傳因素姐弟、父子共患報道免疫因素組織活檢有免疫球蛋白和/或補體沉積感染因素從患者血清中檢出特異性抗伯氏包柔螺旋體抗體，認為伯氏包柔螺旋體與人體筋膜等組織具有相似的抗原或者抗原決定簇6發病機制外傷因素多數患者有過度勞累或外傷病史過敏因素長期哮喘后繼發，嗜酸性粒細胞增高7臨床表現常突然發病多發于四肢，也可累及軀干“棍棒”感：受累部位觸之有特征性的“棍棒”感“凹槽”征：受累肢體上舉可因皮下結締組織硬化區內靜脈變扁而成“橘皮樣”改變：皮損初為彌漫性水腫,繼而硬化,與下部組織緊貼，表面凹凸不平，呈桔皮樣外觀89臨床表現皮損局部疼痛或壓痛關節可因皮膚發硬而活動受限,甚至攣縮雷諾現象極少見可累及食管、肺、甲狀腺、肝、脾、腎、骨髓、膀胱等多器官，繼而出現淀粉樣變、間質性肺炎、再生障礙性貧血、自身免疫性甲狀腺炎等表現10理化檢查外周血嗜酸性粒細胞增多，多見于疾病的早期血沉增快，高球蛋白血癥類風濕因子和抗核抗體部分患者出現陽性骨髓象有嗜酸粒細胞增高11MRI肌肉MRI檢查被認為是診斷EF的最佳影像學手段MRI對肌筋膜水腫、增厚均較敏感T2加權像橫斷面受累肌筋膜呈高信號T2加權像冠狀面受累肌筋膜呈高信號12病理皮下筋膜增厚和炎癥，筋膜內嗜酸性粒細胞浸潤，膠原纖維增生硬化變性，筋膜中出現小血管炎，非特異性淋巴細胞、組織細胞、嗜酸性細胞和漿細胞浸潤逐漸出現筋膜增厚和纖維化，延伸到肌肉周圍組織晚期，關節攣縮和活動受限，筋膜水腫及肌腱滑膜增生等可引起繼發神經受壓13Pinal-FernandezI,Selva-O'CA,GrauJM.Diagnosisandclassificationofeosinophilicfasciitis[J].AutoimmunRev,2014,13(4-5):379-382.14診斷2014年Pinal-Fernandez建議診斷標準主要標準對稱或非對稱性，彌漫（四肢、軀干和腹部）或局限（四肢）的皮膚腫脹、硬結和皮膚皮下組織增厚病變皮膚全層楔形活檢提示筋膜增厚，伴淋巴細胞和巨噬細胞聚集，伴或不伴EOS浸潤次要標準外周血EOS＞0.5*109/L高γ球蛋白血癥，計數＞1.５g/l肌無力和/或二磷酸果糖酶升高“溝槽征”或“橘皮樣”改變MRI:T2：筋膜高信號除外系統性硬化，滿足2條主要，或1條主要+2條次要，可診斷15EF表現14例皮膚所有患者均出現局部皮膚腫脹、變硬，受累部位以前臂和下肢最為常見（各10

例，71.4％），手及腕部受累9

例（64.3%），上臂受累3例（21.4%）括皮膚色素沉著者６例（42.8%），色素脫失者２例（14.3%）14例血液檢查13例EOS升高，4例血沉升高，7例IgG升高，1例IgA升高10例ANA升高（斑點型，均質型，核仁型），ds-DNA及RF升高2例5例MRI檢查3例T2長信號，2例陰性吳嬋媛，王遷，鐘定榮，等.嗜酸性筋膜炎病理及磁共振成像特征[J].中華臨床免疫和變態反應雜志,2014(2):119-122,167.16BaumannF,BruhlmannP,AndreisekG,etal.MRIfordiagnosisandmonitoringofpatientswitheosinophilicfasciitis[J].AJRAmJRoentgenol,2005,184(1):169-174.17與硬皮病的鑒別王泉麗，張改連，張莉蕓，等.嗜酸性筋膜炎與系統性硬化癥臨床特點比較[J].中華臨床免疫和變態反應雜志,2014,8(4):294-299.18與硬皮病的鑒別19治療激素藥物治療首選糖皮質激素，多用中到大劑量但單用激素療程長，病情易反復且不良反應大免疫抑制劑難治性及有系統損害時應盡早加用免疫抑制劑如環磷酰胺、霉酚酸酯（驍悉）、甲氨蝶呤、環孢素A有觀點認為，無論是否存在系統受累，激素治療同時都應加用免疫抑制劑其他西咪替丁，體外光化學療法，英夫利昔單抗有效20治療Pinal-FernandezI,Selva-O'CA,GrauJM.Diagnosisandclassificationofeosinophilicfasciitis[J].AutoimmunRev,2014,13(4-5):379-382.21硬皮病22定義系統性硬化（硬皮病，SSc）是一種具有多重臨床表現的自身免疫性疾病，主要病理學特征包括小血管病變、自身抗體產生和成纖維細胞功能失調導致的細胞外基質大量沉積目前SSc一般分為局限性皮膚型SSc

、彌漫性皮膚型SSc和無皮膚累及的SSc232013年SSC分類標準24肖棟梅，周麗，忻霞菲.76例系統性硬化癥臨床特征分析[J].現代實用醫學,2015,27(8):989-990.25王雪梅，竺紅.114例系統性硬化病臨床及免疫學特征分析[J].寧夏醫科大學學報,2013,35(9):1047-1049.26V.Freire，R.Bazeli，M.Elhai，等.系統性硬化病人手及腕受累的超聲特征[J].國際醫學放射學雜志,2014(01):78.27EFMRI表現28EFMRI表現29EFMRI表現30EFMRI表現31SSCMRI表現王鳳丹，王宏偉，吳志宏，等.下肢局限性硬皮病的臨床和磁共振表現特點[J].中國醫學科學院學報,2015(04):392-397.32SSCMRI表現33SSCMRI表現34SSCMRI表現35抗著絲點抗體36抗著絲點抗體ANA抗體作為自身免疫性疾病的篩查抗體，包含多種熒光核型，如顆粒型、核周型、核仁型等ACA是能夠緊密結合在著絲點蛋白質上的一種自身抗原ACA是針對著絲點抗原而產生的自身抗體，它的靶抗原分別是CENP-A、

CENP-B、

CENP-C

三種不同的蛋白質，其中主要抗原為CENP-B，它能與含有各種ACA的血清起反應3738394041424344病例特點雙手硬腫ANA1