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肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)
如東縣人民醫(yī)院黃愛梅肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)
是一種罕見的彌漫性肺部疾病,絕大部分發(fā)生于育齡期女性,主要侵犯肺組織,表現(xiàn)為支氣管、小血管及淋巴管周圍平滑肌細(xì)胞異常增生,肺組織出現(xiàn)廣泛的囊性氣腔改變,常合并存在腎血管平滑肌脂肪瘤。臨床上出現(xiàn)胸悶、活動(dòng)后呼吸困難、咯血、反復(fù)發(fā)生自發(fā)性氣胸、乳糜胸腹水等,晚期可合并肺心病、呼衰。本病無(wú)特效治療方法,預(yù)后差,肺移植被認(rèn)為是最有希望的治療方法。流行病學(xué)
罕見,至今累計(jì)數(shù)百例,女性多見,常發(fā)生于結(jié)節(jié)性硬化癥(TSC),約30%TSC女性發(fā)生PLAM。病因和發(fā)病機(jī)制
病因尚未明確。遺傳和性激素其主要作用。發(fā)病機(jī)制最引人注目的是TSC2和或TSC1基因突變。病理
彌漫性肺間質(zhì)病變,肺間質(zhì)、支氣管、血管和淋巴管周圍未成熟的平滑肌異常增生,氣道阻塞,造成肺泡腔擴(kuò)張,形成彌漫性囊性氣腔;肺靜脈擴(kuò)張、淤血以及肺含鐵血黃素沉著;肺動(dòng)脈平滑肌增生,管腔狹窄;肺動(dòng)脈高壓和肺心病;肺淋巴管以及胸導(dǎo)管阻塞、擴(kuò)張。臨床表現(xiàn)
是一種罕見疾病,但臨床癥狀都是很常見的,漏診和誤診很常見,因此需提高診斷意識(shí)。臨床表現(xiàn)常見于女性,平均診斷年齡在35-45歲,主要變現(xiàn)為活動(dòng)后呼吸困難、反復(fù)發(fā)生自發(fā)性氣胸、咳嗽、咯血、胸痛和乳糜胸腹水。晚期表現(xiàn)為嚴(yán)重低氧血癥、阻塞性通氣功能障礙、呼吸衰竭及肺心病。常見肺外表現(xiàn),主要有淋巴結(jié)腫大、腹部腫塊以及腎血管平滑肌脂肪瘤所致的血尿。影像學(xué)改變
早期x線胸片可無(wú)異常。
晚期表現(xiàn)為兩肺彌漫分布的網(wǎng)狀影、網(wǎng)狀結(jié)節(jié)影,囊性變及肺氣腫改變。
HRCT:可有特征性改變,表現(xiàn)為彌漫性均勻分布的大小不一的薄壁囊性氣腔,晚期顯示雙肺彌漫性間質(zhì)纖維化及蜂窩肺改變,小囊泡融合成大囊泡。HRCT的演變對(duì)病情程度的判斷很有價(jià)值,隨著病情進(jìn)展,囊腔直徑逐漸變大。常合并腎血管平滑肌脂肪瘤,腹部CT可發(fā)現(xiàn)腎實(shí)質(zhì)性腫塊,常呈多發(fā)性及雙側(cè)性,大小不一,可見后腹膜、盆腔淋巴結(jié)腫大。肺功能改變?cè)缙诳蔁o(wú)異常,大多為阻塞性通氣功能障礙及彌散障礙,少數(shù)為限制性或混合性通氣功能障礙,肺功能的下降呈進(jìn)行性加重。病理學(xué)
可見肺間質(zhì)、支氣管、血管和淋巴管周圍未成熟的平滑肌異常增生,淋巴管增生、擴(kuò)張,支氣管腔阻塞、以及肺組織囊性改變,尚可見較多含鐵血黃素沉著。
免疫組化:PLAM細(xì)胞HMB45陽(yáng)性以及平滑肌細(xì)胞肌動(dòng)蛋白SMA陽(yáng)性。
診斷要點(diǎn)
1、育齡期女性。2、活動(dòng)后呼吸困難、反復(fù)發(fā)生自發(fā)性氣胸、咳嗽、咯血、胸痛和乳糜胸腹水。3、肺功能改變?yōu)樽枞酝夤δ苷系K及低氧血癥。4、胸部HRCT表現(xiàn)為彌漫性均勻分布的大小不一的薄壁囊性氣腔。5、可有腎實(shí)質(zhì)性腫塊或后腹膜、盆腔淋巴結(jié)腫大。6、肺組織活檢病理示肺間質(zhì)、支氣管、血管和淋巴管周圍未成熟的平滑肌異常增生,免疫組化示HMB45陽(yáng)性。鑒別診斷呼吸困難:與哮喘、COPD、α-抗胰蛋白酶缺乏鑒別。自發(fā)性氣胸:與特發(fā)性氣胸鑒別。彌漫性肺部病變:與特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥、IPF、肺組織細(xì)胞增生癥相鑒別。PLAM與PLCH(肺朗格漢組織細(xì)胞增生癥)的鑒別
PLCH:1、多見于男性吸煙者,而PLAM為女性。
2、15%的PLCH可合并骨骼囊性損害和尿崩癥等多系統(tǒng)表現(xiàn)。
3、PLCH的病變分布于中上肺野,囊大小不規(guī)則,合并結(jié)節(jié)影。PLAM則全肺分布,囊性病變比較均勻,不伴有結(jié)節(jié)影。并發(fā)癥
自發(fā)性氣胸、乳糜胸腹水,晚期可出現(xiàn)肺心病和呼吸衰竭。治療對(duì)癥治療及對(duì)并發(fā)癥的處理。肺移植術(shù):最有希望的手段。抗雌激素治療:一直被用于治療,但療效不確切,不列為常規(guī)治療,僅在肺功能下降速度顯著增加時(shí)試用。避免妊娠。黃體酮400-
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