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文檔簡介

原發性免疫缺陷病第1頁，課件共14頁，創作于2023年2月一.概述

1.免疫系統組成：特異性/非特異性細胞/體液

2.免疫器官及其功能：中樞周圍第2頁，課件共14頁，創作于2023年2月一.概述

3.免疫功能：4.免疫反應步驟免疫防護感應階段免疫穩定反應階段免疫監視效應階段細胞凋亡

第3頁，課件共14頁，創作于2023年2月一.概述

5.特異性免疫功能檢測指標：細胞計數細胞分類活性產物功能反應

X線檢查組織活檢第4頁，課件共14頁，創作于2023年2月一.概述

6.非特異性免疫功能檢測指標：粒細胞計數補體含量吞噬功能殺菌功能趨化功能

……第5頁，課件共14頁，創作于2023年2月二.PID共性

1.遺傳特征

2.病因機制

3.起病年齡

4.臨床表現

5.免疫檢測

6.其它特征第6頁，課件共14頁，創作于2023年2月三.常見PID第7頁，課件共14頁，創作于2023年2月常見聯合免疫缺陷病

T-/B+SCIDARG-1/-2SCID遺傳XLAR病因ILR－突變ARG-1/-2突變起病新生兒嬰兒期表現各種病原體各種病原體重癥感染重癥感染免疫T缺如，Ig典型

B正常/增高其它<1歲死亡<1歲死亡第8頁，課件共14頁，創作于2023年2月常見聯合免疫缺陷病

ADA缺乏（SCID)PNP缺乏（CID）遺傳ARAR病因dATP等堆積dGTP堆積起病嬰兒期嬰兒期表現各種病原體感染各種病原體感染免疫IgIg可、B正常

T、B漸T數量/功能其它部分存活自身免疫性溶血神經系統障礙第9頁，課件共14頁，創作于2023年2月常見體液免疫缺陷病

XLACVID嬰兒暫時IgIgA缺陷遺傳XL？家族史部分AR/AD病因X/btkB，T？B分化？B分化?T?起病4－8月較晚嬰兒嬰兒表現細菌<Bruton＝Bruton腔道感染免疫典型體液體液IgA

淋巴組織漿細胞＋其它正常其它IVIG胃炎自限性過敏替代腫瘤自身免疫病第10頁，課件共14頁，創作于2023年2月T細胞缺陷為主的PIDT細胞亞群（CD4、CD7）白細胞介素（IL－2、IL－4、IL－5）細胞信息傳導細胞鈣內流障礙注（必要的解釋）：1.以新的分類方法確定，著重于發病機制2.Digeorge、PNP缺乏（原細胞免疫缺陷?。┑?1頁，課件共14頁，創作于2023年2月常見伴有其他特征的免疫缺陷病

WASATDiGeorge遺傳XLAR不明/AD病因WAS－突變AT－突變ter－缺失起病嬰幼兒幼兒期嬰兒早期表現反復感染呼吸道感染反復感染免疫體液IgMB正常IgG、A、EIg可細胞T不同程度T細胞T細胞其它血小板減少共濟失調CATCH22

濕疹（過敏）毛細血管擴張第12頁，課件共14頁，創作于2023年2月四.診斷

1.病史采集

2.體格檢查

3.輔助檢查實驗室影像學

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