重癥肌無力的護理第1頁，課件共30頁，創作于2023年2月一、概念

是一種神經-肌肉接頭部位因乙酰膽鹼受體減少而出現傳遞障礙的自家免疫性疾病。本病少數可有家族史。見于任何年齡，約60%在30歲以前發病，女性多見。發病者常伴有胸腺瘤。除少數起病急驟并迅速惡化外，多數起病隱襲。第2頁，課件共30頁，創作于2023年2月二、病因病理1、近年來根據超微結構的研究發現，本病主要是突觸后膜乙酰膽鹼受體（AChR）發生的病變所致。

2、很多臨床現象也提示本病和免疫機制紊亂有關。第3頁，課件共30頁，創作于2023年2月三、臨床分型

1、Osserman分型:被國內外廣泛采用，便于臨床治療分期和預后判斷。

I型：眼肌型（15-20%），僅眼肌受累。

IIA型：輕度全身型（30%），進展緩慢，無危象，可合并眼肌受累，對藥物敏感。

IIB型：中度全身型（25%），骨骼肌和延髓部肌肉嚴重受累，但無危象，藥物敏感性欠佳。

第4頁，課件共30頁，創作于2023年2月

III型：重癥急進型（15%），癥狀危重，進展迅速，在數周至數月內達到高峰，有呼吸危象，藥效差，胸腺瘤高發，常需做氣管切開或借助呼吸機進行輔助呼吸。死亡率高。

IV型：遲發重癥型（10%），癥狀同III型，但從上述I型發展為IIA型、IIB型，經2年以上的進展期逐漸發展而來。

Ⅴ型肌萎縮型，即在起病半年內即開始肌萎縮。

第5頁，課件共30頁，創作于2023年2月三、臨床分型

2、重癥肌無力的其他分型

⑴青少年型和成人型：重癥肌無力常見于20-40歲。85%-90%全身型重癥肌無力可發現乙酰膽堿受體抗體，單純眼肌型發現率為50-60%⑵新生兒重癥肌無力：約有12%重癥肌無力母親的新生兒有吸吮困難、哭聲無力、肢體癱瘓，特別是呼吸功能不全的典型癥狀。生后48小時內出現癥狀，持續數日至數周，癥狀逐步改善，直至完全消失。

第6頁，課件共30頁，創作于2023年2月三、臨床分型

⑶先天性重癥肌無力：少見，但癥狀嚴重。

⑷藥源性重癥肌無力：可發生在用青霉胺治療肝豆狀核變性、類風濕關節炎和硬皮病的患者。臨床癥狀和乙酰膽堿受體抗體滴度，與成人型重癥肌無力相似，停藥后癥狀消失。

第7頁，課件共30頁，創作于2023年2月四、臨床表現臨床臨床特征晨輕暮重主要表現為部分或全身骨骼肌易于疲勞，在活動后加重，體息后減輕眼肌型重癥肌無力的癥狀為眼外肌麻痹，可出現眼瞼下垂、復視、斜視。第8頁，課件共30頁，創作于2023年2月全身型重癥肌無力的癥狀除眼外肌麻痹外，可出現其它部位肌無力，表現為咀嚼無力，說話聲音減低、帶鼻音或嘶啞，吞咽困難，四肢無力等癥狀，嚴重者可因呼吸肌無力導致呼吸危象。（MG危象）多數起病隱襲，病程遷延。第9頁，課件共30頁，創作于2023年2月四、臨床表現

1、女性多于男性，任何年齡組均可發病。

患胸腺瘤者，主要是50-60歲的中老年男性患者。

感染、精神創傷、過度疲勞、妊娠、分娩等可為誘因。有些藥物（如奎寧、奎尼丁、普魯卡因酰胺、青霉胺、心得安、苯妥英鈉、四環素、慶大霉素、卡那霉素等）可使癥狀加劇，應避免使用。

第10頁，課件共30頁，創作于2023年2月

2、大多起病隱襲。首發癥狀多為一側或雙側眼外肌麻痹，如眼瞼下垂、斜視和復視，重者眼球運動明顯受限，甚至眼球固定，但瞳孔括約肌一般不受累，雙側眼癥狀多不對稱。10歲以下小兒，眼肌受損較為常見。

四、臨床表現第11頁，課件共30頁，創作于2023年2月

3、主要臨床特征是受累肌肉呈病態疲勞，連續收縮后發生嚴重無力甚至癱瘓，經短期休息后又可好轉；癥狀呈現較規律的晨輕暮重波動性變化。

受累肌肉常明顯地局限于某一組，如眼肌、延髓肌和頸肌等。

肢體無力很少單獨出現，一般上肢重于下肢，近端重于遠端。

四、臨床表現第12頁，課件共30頁，創作于2023年2月

4、呼吸肌、膈肌受累，可出現咳嗽無力、呼吸困難。心肌偶可受累，常引起突然死亡。一般平滑肌和膀胱括約肌均不受累。

5、患者如急驟發生延髓支配肌肉和呼吸肌嚴重無力，以致不能維持換氣功能，即為危象。

發生危象后，如不及時搶救可危及病人生命。危象是重癥肌無力死亡的常見原因。四、臨床表現

第13頁，課件共30頁，創作于2023年2月五、肌無力危象指急驟發生呼吸肌嚴重無力，出現呼吸麻痹，不能維持正常換氣功能，并可危及病人生命，是該病死亡的常見原因危象分為:肌無力危象膽堿能危象反拗危象第14頁，課件共30頁，創作于2023年2月六、診斷檢查

肌疲勞試驗，如反復睜閉眼、握拳或兩上肢平舉，可使肌無力更加明顯，有助診斷。為確診可作以下檢查：

１、藥物試驗：

新斯的明試驗、氯化騰喜龍試驗、阿托品試驗

2、肌電圖檢查電生理檢查：

常用感應電持續刺激，受損肌反應及迅速消失。

3、其他：血清中抗AChRab測定約85%患者增高。胸部X線攝片或胸腺CT檢查，胸腺增生或伴有胸腺腫瘤，也有輔助診斷價值。第15頁，課件共30頁，創作于2023年2月七、治療方法1．藥物治療：（1）抗膽堿脂酶類藥物：如口服吡啶斯的明，溴化新斯的明。

（2）極化液加新斯的明0.5-2.0mg，地塞米松5-15mg靜滴1次/日，10-12次為一療程。

（3）免疫抑制劑：根據免疫功能情況分別應用：如①口服強的松。②靜滴環磷酰胺。③硫唑嘌呤。第16頁，課件共30頁，創作于2023年2月2．胸腺治療：可考慮胸腺切除術，或鈷60作放射源行胸腺放射治療。

3．血液療法：有條件時可使用血漿替換療法。七、治療方法第17頁，課件共30頁，創作于2023年2月八、藥物指導對抗。應遵醫囑從小劑量遞增，緩慢加量，不可隨便停藥抗膽鹼脂酶藥：副作用腹痛、腹瀉、唾液增多，可用阿托品或更改劑量。激素：減輕藥物的副作用，可在早飯后服藥。多表現為一過性癥狀加重，如肌無力癥狀加重（2周內）和消化道出血等第18頁，課件共30頁，創作于2023年2月免疫抑制劑注意有無白細胞減少、貧血等，隨時檢查血象，并注意對肝、腎功能的損害。禁用對神經—肌肉傳遞阻滯的藥物奎寧、利多卡因、巴比妥、安定、氯丙嗪、氨基甙類抗生素（新霉素、鏈霉素、慶大霉素、卡那霉素等），肌肉松弛劑、止痛劑如嗎啡等。慎用利尿劑及清潔灌腸第19頁，課件共30頁，創作于2023年2月九、護理診斷恐懼：與呼吸肌無力、頻死感或害怕氣管切開有關。（1）耐心解釋病情（2）介紹環境、保持安靜（3）及時解決問題（4）保持冷靜第20頁，課件共30頁，創作于2023年2月自理能力缺陷與全身肌無力、不能行動有關

（1）生活協助床單位整潔、皮膚清潔、預防褥瘡、（2）活動與休息防跌傷第21頁，課件共30頁，創作于2023年2月其他護理診斷清理呼吸道無效：與咳嗽無力及氣管分泌物多有關語言溝通障礙：與肌無力及未能掌握語言表達方式有關。有誤吸的危險：與咽、喉部肌無力、未能正確吞咽有關。營養失調：低于機體需要量與肌無力致吞咽困難有關。第22頁，課件共30頁，創作于2023年2月十、護理措施

（1）心理護理重癥肌無力患者因反復發作，病程長，常常出現情緒低落、煩躁易怒、恐懼，擔心治不好。用熱情、周到、耐心的服務取得患者的信任，建立良好的護患關系，對患者的心理問題及時疏導，耐心講解疾病的相關知識，消除患者的焦慮和恐懼心理，并囑其家屬給予情感的支持，讓患者保持良好的心情，使其情緒穩定，有利于早日康復。第23頁，課件共30頁，創作于2023年2月（2）基礎護理安置患者于清潔、安靜的病房，以利充分休息。鼓勵患者適當活動，防廢用綜合征，活動以省力和不感到疲勞為原則。2·生活協助：為避免過勞，護理人員應協助病人做好洗漱、進食、穿衣、個人衛生等生活護理，保持口腔清潔。第24頁，課件共30頁，創作于2023年2月3·注意防跌倒防墜床。防止外傷和壓瘡等皮膚并發癥。4·便秘者避免灌腸，灌腸可使重癥肌無力患者突然死亡。第25頁，課件共30頁，創作于2023年2月（3）保持呼吸道通暢

鼓勵病人咳和深呼吸，抬高床頭，及時吸痰，徹底清除呼吸道分泌物，保持呼通暢。及時給予患者持續低流量吸氧。第26頁，課件共30頁，創作于2023年2月（4）營養支持防止嗆咳：避免讓患者單獨進餐，食物以營養豐富易咀嚼的軟食、半流、糊狀物或流質為宜，延髓型患者因吞咽困難，進食嗆咳，需要吃半流質食物，可用榨汁機榨取果汁、蔬菜汁等飲用。必要時可下胃管，靜點白蛋白和脂肪乳。需留置胃管，鼻飼流質飲食，以保證營養并有助于預防呼吸道并發癥。慎防患者用餐時出現嗆咳甚至出現“吸肺”或窒息。記錄患者用餐時間：一般患者用餐時間不宜超過30min，如每次用餐時間過長(進食時間超過40min)或吞咽困難嚴重者，應盡早為患者留置胃管鼻飼食物，以免發生進食時窒息或不能保證足夠的營養。第27頁，課件共30頁，創作于2023年2月3·注意營養均衡：宜多食高蛋白、高維生素、高纖維素及富含鉀、鈣飲食，如瘦肉汁、鮮牛奶、果汁、粥水、營養液等。第28頁，課件共30頁，創作于2023年2月（5）用藥護理用藥護理對于重癥肌無力患者的治療非常重要，準確和按時用藥是護理的關鍵，必須嚴密觀察患者的服藥情況