自身抗體檢測在自身免疫性肝病診斷中的意義第1頁，課件共28頁，創作于2023年2月第2頁，課件共28頁，創作于2023年2月自身抗體檢測在自身免疫性肝病診斷中的意義第3頁，課件共28頁，創作于2023年2月內容提要AIH相關自身抗體PBC相關自身抗體檢測及臨床應用流程PSC相關自身抗體第4頁，課件共28頁，創作于2023年2月AIH相關自身抗體AIH最常見，約80%，多為40歲以下女性，多數對免疫抑制劑治療效果好。ANA和/或SMA(+)約4%，兒童多見，可快速進展為肝硬化，復發率高，對激素治療效果差。抗LKM1和/或抗LC1(+)激素治療反應與1型相似。抗SLA/LP(+)1型2型3型第5頁，課件共28頁，創作于2023年2月抗核抗體（ANA）第6頁，課件共28頁，創作于2023年2月抗核抗體（ANA）AIH最常見的自身抗體之一，常與抗平滑肌抗體(SMA)同時出現。約75%的1型AIH患者ANA陽性，且有10%的AIH患者，ANA是其血清中唯一可檢測到的自身抗體。是否具有診斷特異性？不具有診斷特異性，不僅可見于AIH，也可見于多種結締組織病。第7頁，課件共28頁，創作于2023年2月抗核抗體（ANA）ANA在AIH中的滴度一般較高，通常超過1：160。但滴度與病程、預后、病情進展、疾病活動程度以及是否需要肝移植沒有相關性。免疫熒光的模式與臨床有關系嗎？

免疫熒光模式以均質型和斑點型為主，也可見核膜型、核點型等，模式與臨床沒有關系。第8頁，課件共28頁，創作于2023年2月抗平滑肌抗體（SMA）第9頁，課件共28頁，創作于2023年2月抗平滑肌抗體（SMA）大多數1型AIH患者當使用免疫抑制劑治療病情緩解后，血清SMA滴度常隨之下降甚至消失，但抗體水平不能預示疾病預后。ANA和SMA均不參與AIH發病機制，其診斷價值大于預后價值。1型AIH患者約85%可檢測到SMA。高滴度的SMA(>1:160)對1型AIH診斷敏感性高(至少90%)第10頁，課件共28頁，創作于2023年2月抗可溶性肝抗原/肝胰抗原抗體（SLA/LP）第11頁，課件共28頁，創作于2023年2月抗可溶性肝抗原/肝胰抗原抗體（SLA/LP）SLA和LP是同一抗原，抗SLA/LP抗體為

少數公認的AIH高度特異性自身抗體，與疾病嚴重程度相關，參與AIH發病機制。抗SLA/LP抗體陽性患者多為年輕女性，有高免疫球蛋白血癥。抗SLA/LP抗體在AIH中陽性率為10%--30%，多出現在ANA、SMA和抗LKM-1陰性的AIH患者血清中。第12頁，課件共28頁，創作于2023年2月抗肝-腎微粒體抗體（抗LKM）第13頁，課件共28頁，創作于2023年2月AIH中抗LKM-1抗體陽性患者多具典型自身免疫現象，大多為兒童和青年女性，免疫球蛋白顯著增高，并且較嚴重。包括三種與微粒體酶細胞色素P450反應的亞型抗體，其中抗LKM-1是2型AIH特異性抗體，敏感性90%，但檢出率較低(約10%)。抗肝-腎微粒體抗體（抗LKM）第14頁，課件共28頁，創作于2023年2月有研究表明抗LKM-1高滴度陽性的HCV感染患者應用α-干擾素后病情惡化，機制可能是由于α-干擾素刺激肝臟產生了自身免疫反應。！抗肝-腎微粒體抗體（抗LKM）慢性丙型肝炎患者中約2-10%也可檢出抗LKM-1抗體。抗LKM-1抗體陽性與否對該病治療有參考意義。給HCV患者進行α-干擾素治療前應先檢測抗LKM-1抗體，如果陽性應慎用。？第15頁，課件共28頁，創作于2023年2月抗肝細胞胞漿抗原1型抗體（抗LC-1）第16頁，課件共28頁，創作于2023年2月識別的靶抗原存在于肝細胞溶質中，為一種肝臟特異性代謝酶。滴度與2型AIH的疾病活動性相關，為疾病活動標志及預后指標。也是2型AIH特異性抗體，陽性率約30%。多見于<20歲的年輕患者。抗肝細胞胞漿抗原1型抗體（抗LC-1）第17頁，課件共28頁，創作于2023年2月PBC相關自身抗體第18頁，課件共28頁，創作于2023年2月抗線粒體抗體（AMA）它在PBC中的敏感性和特異性怎么樣？

均高達90-95%，是診斷PBC的主要檢查項目。若AMA高滴度(+)，即使無PBC癥狀及生化異常，亦強烈提示為PBC。靶抗原是線粒體患者，女，臨床、生化及組織學均符合PBC，但AMA(-)，與AMA(+)患者有何不同？極少數患者臨床、生化及組織學均符合PBC診斷但AMA陰性，其自然病程及相關的自身免疫狀況和AMA(+)的PBC患者無差異。第19頁，課件共28頁，創作于2023年2月抗線粒體抗體（AMA）M1M2M3M4M5M6M7M8M9敏感性95-98%，特異性97%。有學者認為，M2亞型高滴度時，確診PBC可不需要肝活檢第20頁，課件共28頁，創作于2023年2月抗gp210抗體它在PBC中的敏感性和特異性怎么樣？

PBC的高度特異性抗體，特異性99%，敏感性10-41%。

對臨床、生化和組織學疑診PBC而AMA(-)的患者，或AMA(+)而臨床癥狀不典型、存在重疊綜合征的患者，抗gp210抗體檢測有重要價值。靶抗原是

位于核孔復合物上的210KD跨膜糖蛋白。抗gp210抗體與PBC患者的肝外臨床表現具有一定的相關性，抗體陽性較陰性患者發生關節炎的幾率增高。第21頁，課件共28頁，創作于2023年2月抗Sp100抗體第22頁，課件共28頁，創作于2023年2月抗Sp100抗體它在PBC中的敏感性和特異性怎么樣？特異性97%，敏感性10-30%。

在AMA(-)患者中的陽性率(60%)顯著高于AMA(+)者，對AMA(-)的PBC患者的診斷有重要價值。它的靶抗原是什么？

分子量100KD的可溶性酸性磷酸化核蛋白(Sp100)。它有什么臨床意義？與PBC的臨床表現密切相關，陽性患者出現肝硬化的幾率明顯增加，膽紅素升高，病情進展速度快，預后較差。第23頁，課件共28頁，創作于2023年2月抗早幼粒細胞性白血病(PML)抗體第24頁，課件共28頁，創作于2023年2月與抗Sp100具有類似的敏感性和特異性。

出現抗Sp100和抗PML抗體的PBC患者病情進展快、預后較差。它有什么臨床意義？抗Sp100和抗PML抗體實際上預示了PBC的早期診斷，提高了PBC檢出率，且具有高度特異性。抗早幼粒細胞性白血病(PML)抗體第25頁，課件共28頁，創作于2023年2月小結HowdoIAIH最常見的自身抗體之一具有診斷特異性。滴度與預后、病情進展無相關性。第26頁，課件共28頁，創作于2023年2月AIH相關自身抗體AIH分型1型AIH患者約85%可檢測到。不預示疾病預后。高滴度(>1:160)對1型AIH診斷敏感性高。2型AIH特異性抗體，陽性患者具典型自身免疫現象，多為兒童和青年女性，病情較嚴重。為疾病活動標志及預后指標多出現在ANA、SMA和抗LKM-1陰性的AIH患者血清中。少數公認的AIH高度特異性自身抗體，與疾病嚴重程度相關，參與AIH發病機制。第27頁，課件共28頁，創作于2023年2月PBC相關自身抗體PBC中的敏感性和特異性高，是主要檢查項目。M2型更具診斷價值。PBC