兒童交替性偏癱兒童交替性偏癱丶是一種罕見的神經系統疾病,發病率約十萬分之一。丶該病的主要臨床特征是反復發生的、暫時的交替性偏癱或四肢癱,同時伴有其他的發作性癥狀(肌張力障礙、眼球震顫及植物神經功能紊亂等)。病因和發病機制丶病因和發病機制至今不完全清楚。目前學者提出了多種假說:①血管痙攣假說;②偏頭痛假說;③癲癇假說④線粒體缺陷假說;⑤神經遞質假說;⑥遺傳因素;ATP1A3突變臨床表現ν發病年齡:起病通常小于18個月,也可在0-54個月之間首發癥狀:發作性眼的運動異常(包括斜視、雙眼向上或向一側凝視、眼震);陣發性肌張力不全;少數以偏癱為首發癥狀。偏癱發作:偏癱常左右交替出現,或從一側轉移到另對側,少數可出現雙側癱。持續時間數分鐘至數天不等。發作頻率可每天數次至每月1-2次不等偏癱一般在清醒的時候岀現,睡眠特別是深睡眠時消失,有的患兒即使是短暫的瞌睡,偏癱也可消失,長時間睡眠清醒后偏癱可隨之出現。臨床表現其它發作性癥狀:眼的運動異常、肌張力不全姿勢、不自主動作、小腦共濟失調、舞蹈樣手足徐動、頭痛、自主神經癥狀等癲癇發作:約半數病人伴癲癇發作,發作形式陣攣性多見,頻發或偶發,偶見有癲癇持續狀態,癲癇的發作與偏癱發作時間上無直接聯系。發作誘因:前驅癥狀或誘發因素見于約80%病例,主要有情緒緊張、興奮、疲乏、睡眠不足、外傷、氣候因素、突然聲光刺激等丶智力發育情況:進行性智力障礙和神經機能缺陷。Mikatietal.proposedthreephasesofsymptomsevolutioninAHCpatients.StageIlastsforaboutoneyearandmanifestsitselfduringfirstmonthsoflifewithepisodicabnormalocularmovementsDuringstageIl,lastingfor1-5years,patientsbegantohavehemiplegicspells,usuallyabout5monthsafterfirstAHCsymptomsDuringstageIll,deficitswerepersistent,withaphasiaandintellectualdisabilityAgeofhemiplegiaOculomotorabnormalitiesDystonia(%o)Epilepsy(o)onset(months,meanAge(months);meanPanagiotakakietal1215791881039383Mikaetal.15)810095Silveretal.16Saitoetal[(74mm211008977Nevsimalovaetal.118NDND875ND-nodataavailableGergontA,KacinskiM.Alternatinghemiplegiaofchildhood:newdiagnosticoptions.Alternatingsemplenewdiagnosticoptions.NeurolNeurochirPol.2019:48(2):130-5.doi0.1016/pinns.201b2019Feb15.review1例幾童交替性偏癱的臨床特往表113例兒毫交替性偏癱的臨床表覡例號性別就診年齡延狀起始偏出現偏發作持續發作誘因其他發作時間性癥狀男2歲1個月眼震2男1歲1個月15d9個月3-5次月10-30min哭鬧凝視,眼震姿勢異需3男5歲1個月1歲9個月1歲9個月7-8次d3-4min勞累,發熱,失語,呼吸急促4男3歲1個月2歲4個月2歲4個月1~2次月1周無震5男1歲1個月6個月3次月24發熱斜視、吞咽困難6男1歲5個月6個月1歲1次2個月7男8歲1個月2d3歲1個月2~3次月7~9d勞累生氣凝視、肢體直、構音障臂、吞咽困難凝、眼震、陣發性斜歲3-4次/d1周失語.驚厥9女5歲11個月4歲7個月4歲7個月3~4次d5~10d無凝視、舞蹈手足徐動有有有無有有有無無有有有10男2歲8個月3個月7個月次月3min-2h哭鬧凝說、姿勢異常11男1歲7個月2個月6個月2-5次月1-24h哭鬧斜視,呼吸急促男3歲6個月3個月5個月2-3次月1h~2d無斜視、姿勢異常、驚厥13男4歲9個月4個月4個月3-4次月5mn-4d無構音障礙、失語舞蹈手足徐無a052071992071000)019520091Se19188Saitoetal.(2019)(171DDD100100ND-nodataavailableGergontA,KacinskiM.Alternatinghemiplegiaofchildhoodnewdiagnosticoptions.Alternatingnewdiagnosticoptions.NeurolNeurochirPol.2019:48(2):130-5.doib2019Feb15.review神經系統查體丶神經系統查體