基底動脈尖綜合征

神經內科成蕾病例分析患者男性，45歲于10年8月13日入院因“頭暈、右側肢體無力伴意識模糊2天”入院患者在8月11日晚在活動時無明顯誘因下出現頭暈，無視物旋轉，隨之出現右側肢體無力明顯，不伴頭痛、意識障礙，至當地醫院就診，急查頭顱CT示腦干可疑高密度影，予對癥處理后患者出現無法言語，并有覺醒程度的下降，遂至我院急診，急查頭顱CT示腦干可疑高密度影，予脫水等對癥處理，肢體無力無改善，意識模糊較前加重，在喝水時有嗆咳，為進一步治療收治入院。患者既往有高血壓史，否認糖尿病，否認心臟疾病，有吸煙史。患者05年有過腦干出血，遺留左側肢體輕度無力。病例分析查體：嗜睡，能遵囑閉眼、伸舌。左瞳2.5mm<右瞳3mm，對光尚可，眼球能自由活動，但不配合。四肢肌力檢查不配合，但左側肢體肌力好于右側。輔檢：8-11頭顱CT：腦干可疑稍高密度影8-12頭顱MRI+DWI：腦干異常信號，考慮陳舊性出血。雙側丘腦、枕葉及小腦半球多發急性梗塞灶。9-15頭顱CTA:左側頸內動脈閉塞，右側椎基底動脈匯合處狹窄，基底動脈狹窄。病例分析住院經過：入院后患者意識障礙加重，影響咳嗽排痰反射導致肺部感染，引起氧飽和度下降，痰量多予氣管插管后緩解不明顯，后行氣管切開術，予抗感染，低右氨基酸改善微循環，波立維+拜阿斯匹林雙聯抗血小板聚集、清除腦自由基、保護腦細胞等腦梗塞對癥治療。后患者肺部感染控制，停用呼吸機輔助呼吸，吸氧5L/min。9月30日患者意識清，自行咳痰，雙側瞳孔等大等圓，右上肢肌力5。左上肢肌力5-，雙下肢肌力4+，帶氣管套管出院。10月15日入院，拔除氣管套管后，10月23日再次出院。概述基底動脈尖綜合征（TOBS）是一種特殊類型的椎-基底動脈系血管病，是因基底動脈尖端部位血循環障礙所引起的一組臨床綜合征。常在中腦、丘腦、間腦、橋腦上部、小腦、枕葉及顳葉內側有缺血性損害。基底動脈(BA)

基底動脈頂端沿途發出迷路動脈、腦橋外側動脈、穿動脈等多組分支。由于深穿支較細,直接被栓塞機會較多,側支循環建立困難,故中腦、丘腦等部位缺血后梗死發生率高。小腦上動脈(SCA)

小腦上動脈發出部位較為恒定,自基底動脈頂端、貼近大腦后動脈的起始部位發出,分為內外二終支。內側支分布于小腦上蚓部、前髓帆等處。外側支分布于小腦半球上面。此外,該動脈還有分支到腦橋、中腦和第三腦室脈絡組織。大腦后動脈(PCA)

大腦后動脈為基底動脈的終末支發出中央動脈、脈絡叢動脈及皮質動脈,供應枕葉(部分枕葉外側面除外)、顳葉下面和外下緣(顳極除外)以及部分海馬、間腦、中腦、第三腦室和側腦室的脈絡叢。

相關解剖結構基底動脈尖部是指以基底動脈頂端為中心的2cm直徑范圍內5條血管交叉的部位,分別由2條大腦后動脈、2條小腦上動脈和基底動脈頂端形成的一個“干”字結構。不同血管分支血循環障礙組合,導致臨床及影像學梗死形式多種多樣,涉及幕上幕下多部位分布和多樣組合、對稱或不對稱、梗死灶可位于丘腦、中腦、枕葉、顳葉、小腦等。基底動脈尖的結構如同“干”字，上面一橫是大腦后動脈，下面一橫是小腦上動脈，中間一豎是基底動脈干，這個“干”字結構稱為基底動脈尖，病因及危險因素主要病因為腦栓塞,栓子主要是心源性及動脈粥樣斑塊脫落所致,其次為原位血栓形成。近年來研究示血流動力學改變、血黏度增高、血管畸形、心律紊亂等均可誘發TOBS。外傷、動脈炎、動脈瘤等在年輕及兒童患者多見。危險因素首位是高血壓,其次為心臟病、糖尿病、高脂血癥、吸煙、嗜酒等。

臨床特點TOBS是一種特殊類型的缺血性腦血管病,由于TOB區局部解剖的特點,此區血循環障礙常出現2個或2個以上梗死灶,且臨床表現多樣。大部分學者將其表現分為兩組：腦干首端梗死和大腦后動脈區梗死。由于供應腦干首端的血管多為深穿支或終末支,并直接從大血管發出,易造成血管的損傷,故腦干首端梗死多見

腦干首端（中腦）梗死

眼球運動障礙

眼震及瞳孔異常是最突出的臨床特征。眼瞼下垂、復視、眼球分離及眼球運動障礙眼球垂直注視麻痹

腦干首端梗死

瞳孔異常出現瞳孔不等大,不規則,偏離中心,瞳孔散大，對光反射遲鈍或消失；若同時伴意識障礙,易誤診為腦疝,需注意鑒別。鑒別要點意識障礙持續時間長但程度相對輕;脫水治療后,意識及瞳孔改變無改善;腦CT檢查大腦半球無病灶,中線無錯位;其他生命體征平穩;輕度的肢體障礙。

腦干首端梗死

意識障礙和幻覺TOBS多引起不同程度、不同性質的意識障礙,文獻記載其發生率為77%～100%,隨病情不同可表現為深昏迷、嗜睡或睡眠過度。意識恢復后，肢體運動感覺大多恢復正常或基本正常。TOBS病人可有視幻覺,Caplan稱其為“大腦腳幻覺”,病人對幻覺描述生動形象但知其為非真實內容。如果幻覺僅發生于傍晚,則稱“黃昏幻覺”。

腦干首端梗死

內臟行為異常腦干首端梗死病人可出現內臟感覺和運動異常。

大腦后動脈區梗死主要表現為視覺障礙及行為異常。視覺障礙可表現為視力減退、偏盲或皮質盲,少數為閃光幻覺、視物變形、視覺失認等。行為異常包括記憶減退、人格改變、激越性譫妄等,常由于雙側梗死所致。臨床表現

除核心癥狀外，TOBS還可出現其它癥狀和體征：眩暈：可以是首發癥狀，也可在病程中出現。考慮與前庭小腦通路缺血或梗死有關。運動、感覺異常視野缺損、視覺障礙共濟失調影像學表現腦CT掃描最大特征是雙側丘腦對稱性成蝶形低密度灶,多位于丘腦中心部位。除丘腦梗死外,小腦、枕葉、中腦和顳葉內側也常見到梗死灶,但發現率較低。MRI分辨率高,尤其對后顱窩病變更為敏感,故MRI對TOBS定位更為準確,且能檢出極早期病灶,有時發病后30min即能檢出梗死灶,大大提高了本病的早期確診率,因此對懷疑TOBS的病人應首選MRI檢查。CT血管造影(CTA)和數字減影血管造影(DSA)能及時、準確地發現基底動脈頂端的狹窄和閉塞部位及程度。DSA在圖像質量、判斷血流方向和優勢供血等方面優于其他檢查手段，有創。

診斷有腦血管病危險因素的中老年人,如高血壓病、冠心病(特別是合并有房顫的患者)、糖尿病等。突發起病。

出現不同程度意識障礙、眼球運動障礙、瞳孔異常等TOBS特征性表現,伴有運動及感覺異常、行為異常及記憶障礙等。

影像學檢查結果,符合基底動脈尖部5條血管中2條以上血管供血區梗死征象,尤其是雙側丘腦“蝶形”病灶,臨床診斷可基本確立。腦血管造影：DSA最為可靠,能為診斷和溶栓治療提供直接依據。

應與其他缺血性腦血管病、代謝性腦病、顱內感染等鑒別。

治療一般性治療保持呼吸道通暢、糾正呼吸衰竭:TOBS易出現意識障礙、球麻痹,導致呼吸道不暢,加重腦部缺氧。故應使患者保持側臥位,防止舌后墜;濕化呼吸道、及時吸痰;嚴重者放置口咽管或及時氣管切開。適當脫水:TOBS的中腦、小腦、枕葉病灶均在后顱凹,緊鄰延髓,易形成腦疝而威脅生命。積極防治并發癥:TOBS易出現植物神經功能失調,其中最常見的是頑固性呃逆、上消化道出血、中樞性高熱等,對癥治療利于疾病的預后。

其他:腦細胞保護劑、抗自由基、活血化瘀、促醒、康復治療等綜合治療方案也十分重要。

針對病因治療

溶栓治療缺血性腦血管疾病應早期診斷,積極爭取在6h內溶栓治療,能明顯的改善預后,這是近年研究取得的共識。組織纖維蛋白溶酶原激活劑(rt-PA)。用rt-PA治療基底動脈血栓形成,經動脈內溶栓取得明顯療效,平均再通率60%,死亡率下降40～

60%。溶栓后大腦半球出血率僅6%,低于全身溶栓治療。研究證明靜脈內溶栓在發病后3h內或動脈內溶栓在6h內進行,能顯著改善發病后90d的預后。

血管內支架置入德國學者Boy等注意到基底動脈閉塞的患者大多同時有動脈粥樣硬化伴狹窄,在進行溶栓后,再給予血管內支架置入,療效滿意。

預后及預防

本病預后不良,死亡率約25%,致殘率高,甚至長期植物狀態生存。現認為預后與腦卒中發生機制、腦梗死部位與體積、側支循環建立速度的快慢、血流動力學、自身血液狀態及治療時間窗等有密切的關系研究顯示基底動脈閉塞的患者在卒中中心治療的預后明顯優于綜合病房及社區醫院。針對我國實情,專科化治療及管理是改善預后的重要手段。預防關鍵在于基礎疾病的治療及危險因素的干預。

護理

溶栓的護理護理上要密切監測病人的意識狀態，有無頭痛、嘔吐、躁動定時測量病人的生命體征、神經功能變化如肢體的肌力及病理反射，注意監測出血指證、皮下出血的范圍及顏色，溶栓治療前后均要檢查凝血時間、凝血酶原時間、纖維蛋白原定量，血小板計數等凝血指標。

病情觀察

嚴密觀察病人的意識、眼球運動、瞳孔、肢體運動。波動性意識障礙即發病過程中突然出現短暫的嚴重的意識障礙，清醒后可回答問題及配合查體，然后出現嗜睡。密切觀察病情及生命體征變化，準備好急救藥品器材，以便及時搶救。瞳孔異常及眼球運動障礙是T0BS的主要表現。瞳孔散大、不等大，在觀察時要及時判斷是由腦疝引起還是TOBS引起，因為處理方法不同，后果也不一樣。肢體癱瘓程度相對較輕，有不全癱、四肢癱、偏癱。這與基底動脈和大腦后動脈分支缺血或閉塞所致。視覺障礙(視物模糊、偏盲、全盲)多與單側或雙側枕葉梗死所致，大腦腳性幻覺、幻聽多在黃昏出現是本病特征之一。有些病人常以眩暈、共濟失調為首發癥狀。對癥護理頭暈，嘔吐絕大多數患者都是以此癥狀為首發癥狀，予臥床休息，頭偏向一側、及時清除鼻腔內的嘔吐物。給予清淡易消化的流質或半流質。頭暈劇烈者可遵醫囑予鎮靜安定類藥物，嘔吐劇烈的遵醫囑予腸外營養。注意觀察頭暈變化情況，嘔吐的性質，嘔吐物的顏色，量，性質。

意識障礙大多數患者都有不同程度的意識障礙，首先要預防意外的發生，躁動患者須上好床欄，必要時應用保護帶，以防墜床，有假牙要取出，防止誤入氣管。保持呼吸道通暢，鼻腔內痰液分泌物及時吸出。不能進食者給予鼻飼，必要時予腸外營養。做好排泄護理，尿潴留者遵醫囑導尿，3天未排便者，可遵醫囑予緩瀉劑。

肢體癱瘓45％患者都有不同程度的偏癱和四肢癱，注意良肢位的擺放和功能鍛煉，鼓勵患者主動鍛煉和功能代償訓練。教會家屬和患者活動的技巧以及翻身的技巧。視覺障礙約占55％，加強看護，協助生活護理。注意觀察病情變化及有無視幻覺，如有視幻覺，應理解患者的感受，盡量減少不良刺激。用藥護理

應用藥物時，注意觀察藥物的不良反應。使用溶栓，抗凝，降纖藥物時應注意嚴格掌握劑量，并觀察有無出血傾向，肌肉注射應交替更換注射部位，皮下注射局部按壓應大于5分鐘，同時注意患者安全，防止碰傷跌傷等情況。使用擴血管藥物時，注意滴速應在每分鐘30滴左右，并注意監測血壓。使用脫水劑要檢測肝腎功能的改變，水電解質平衡。并發癥護理本病最常見的并發癥有肺部感染，泌尿系感染和應激性潰瘍。要保持呼吸道通暢，定時翻身拍背，鼓勵咳嗽，必要時予吸痰，痰液黏稠遵醫囑予霧化吸人。保證液體的攝入，保持小便通暢，尿潴留者在無菌操作下導尿，留置尿管，妥善固定，保持引流通暢，做好會陰護理，定時夾閉尿管以訓練膀胱功能。有消化道出血者應及時遵醫囑禁食，給予止血藥和胃粘膜保護劑。小結TOBS是5條血管(2條大腦后動脈，2條小腦上動脈和基底動脈頂端)分叉部，一旦出現血液循環障礙，可導致單側或雙側，2個或2個以上相應供血區(如中腦、丘腦、小腦枕葉和顳葉)多發缺血改變。近年來，隨著CT、MRI、MRA以及DSA等應用，臨床表現的多樣性以及影像學的特殊性，逐漸被大家認識。病損部位越多、范圍越大則預后越差；側支循環越好則預后越好。在臨床工作中，對老年病人，有偏盲、眩暈、眼球活動障礙及共濟失調、意識障礙等后循環缺血癥狀者，并進行性加重，要注意TOBS可能，積極處理，及時復查CT、MRI、MRA，以便明確診斷，護理上有針對性采取溶栓和(或)降纖酶治療的護理管理，嚴密觀察病情，加強病人的基礎護理，及時干預致病的危險因素，大大地提高病人生存率及遠期生活質量。

謝謝兒科疑難病例討論病例資料一般情況患兒，男，8月，因“發熱1天”由門診擬“上呼吸道感染”于2013年2月17日

收入院。病例資料現病史：患兒于昨夜無明顯誘因下于家中出現發熱，體溫39.2℃左右，無咳嗽，無鼻塞，自服“小兒柴桂顆粒”后仍有發熱，且喂藥后患兒嘔吐1次，非噴射性，嘔出胃內容物，無腹瀉，無面色發紺，無抽搐，即來我院就診。

病來患兒精神偏軟，胃納一般，夜寐欠安，大小便無殊。病例資料個人史、既往史及家族史:未見明顯異常情況。病例資料體格檢查：T

39.7℃，P

122次/分

,R

28次/分，Wt

10kg，神清，精神尚可，前囟未閉，1.0cm*1.0cm，平坦，氣尚平，三凹征陰性，全身未見皮疹，淺表淋巴結未及腫大，鞏膜無黃染，外耳道無異常分泌物，鼻不塞，咽紅，雙側扁桃未見腫大，頸軟，無抵抗，兩肺呼吸音粗，未及明顯干濕性啰音，心率122次/分,律齊，未及明顯病理性雜音，腹平軟，未及包塊，肝脾肋下未及，脊椎及四肢無關節紅腫疼痛，活動自如，神經系統檢查病理征未引出。病例資料入院前輔助檢查：（2013-02-17我院）血常規+CRP示WBC20.6G/L,N55.3%,L39.47%,HB109g/L，PLT385G/L

，CRP19MG/L。

病例資料初步診斷

急性上呼吸道感染33.47106.615121CRP(mg/L)

41091199352PLT(10^9/L)0.2360.2610.3070.318HCT

8089104105HGB(g/L)2.993.373.894.01RBC(10^12/L)

36.937.924.830.2LY%54.859.974.760.4NE%

22.211.813.624.3WBC(10^9/L)2.252.222.192.17日期BRT+CRP輔助檢查

日期BRT+CRP2.262.273.043.053.07WBC(10^9/L)14.114.317.918.410.5NE%51.72738.942.623.1LY%33.953.839.839.362.8RBC(10^12/L)2.812.712.822.932.99HGB(g/L)7773787979HCT0.2240.210.2260.2340.238PLT(10^9/L)410535814818683CRP(mg/L)19.721722.4918.32<1輔助檢查

日期ESR2.172.222.263.10ESR(mm/h)143393101

日期肝功能2.172.232.263.053.10TP(60.0-83.0g/L)68.304773.18083.9ALB(34.0-54.0g/L)44.126.725.832.734.8BIB24.220.347.347.319.1輔助檢查輔助檢查病毒類：巨細胞病毒抗體IgG陽性(AU/mL)，余均陰性。輔助檢查2.21心臟B超：1.心內結構、房室大小、瓣膜活動及血流信號未見明顯異常；2.左心室功能測定正常；3.心包少量積液。B超測定左右冠狀動脈內徑返回未見明顯擴張（左冠狀動脈起始段內徑1.52mm，右冠狀動脈起始段內徑1.81mm）3.8復查心臟B超：左冠狀動脈起始段內徑2.5mm，右冠狀動脈起始段內徑3.7mm輔助檢查2.21胸片：兩肺支氣管肺炎。2.25肺部CT:1.兩下肺散在斑片狀密度增高影，考慮炎癥可能；2.右側胸腔積液；3.兩側胸膜增厚。血氨、異常白細胞形態、免疫球蛋白類、T細胞+NK+B細胞、ANA譜、血培養（兩次）、二便常規、腦電圖：無殊入院后病情變化及治療過程