第三十九單元下丘腦一垂體疾病第一節垂體腺瘤腦垂體瘤是常見的顱腦腫瘤，包括垂體腺瘤、顱咽管瘤、顱頰囊囊腫及少見的膠質瘤、轉移性癌等位于垂體部位的腫瘤。以垂體腺瘤占絕大多數，腺癌罕見。無癥狀的垂體微小腺瘤在連續尸檢的檢出率可高達20％，在神經外科手術中垂體腺瘤占顱內腫瘤的l0％，CT掃描及MRl的普遍使用，無癥狀的微小腺瘤臨床檢出的也越來越多。一、垂體腺瘤的分類既往根據蘇木精一伊紅染色(HE染色)，在光學顯微鏡下將垂體腺瘤分為嗜酸性、嗜堿性和嫌色性細胞腺瘤，這種分類常與臨床不一致，例如病理上同為嫌色細胞腺瘤，臨床可表現為肢端肥大癥、庫欣病、閉經一泌乳綜合征或無激素分泌過多的表現。目前，根據腺瘤的臨床表現和細胞的分泌功能，將垂體腺瘤分為功能性和無功能性兩大類，腺瘤直徑>10mm的為大腺瘤，<10mm的為微腺瘤。功能性垂體腺瘤是腺瘤激素分泌過多致血中激素水平升高、，有激素過多的臨床表現；無功能性垂體腺瘤是指無激素分泌或激素分泌量不足以致血水平升高或分泌的激素無生物活性(例如垂體糖蛋白激素a-亞單位分泌瘤)、無激素分泌過多的臨床表現(表7—39—1)。表7—39—1功能狀態分泌細胞分泌激素腫瘤命名臨床癥狀群功能性PRL細胞PRL催乳素腺瘤閉經一泌乳綜合征(女)性功能減退(男)重G匠H顆細協胞燦饞啟GH持替往泥生長插激素哭腺練瘤娃肢端列肥大老癥、它巨人俗癥您AC塌T攪H財細荒胞騎琴醒淘A士CT狹H下賠促腎貍上腺喪皮質抬激素拾腺譜瘤激庫欣趣病皺(斑皮質重醇增符多協癥誕)毅AC麻T委H增／膚LP間H現細完胞衰百長AC叮T拌H家／某LP鉗H待昂促腎造上腺椒皮質飾激素稻一箱促墳姑Ne飾ls非o帽n缺綜合杯征嫩脂素遣腺瘤菊TS管H悲細驢胞傳點朋T兔SH腳造裙促甲諒狀腺式激素溜腺烏瘤原垂體齊性甲板狀腺詞功能反亢進資癥肝G肚n壽細玩胞額窩餅FS翻H芳／緩LH思山促性正腺素鈔腺擔瘤盛性功樣能低篩減癥聽混合橫性爭兩種該或兩扯種思以嚷混合解性腺配瘤捧上列悲一種砌表現弊為主次的混迎合癥去群查上激裝素仍無功簡能細住胞布無激詳素分簽泌或樂分泌編的激撓素無鄰生物隸活爪性叛無功萄能垂飛體腺桌瘤株無癥蜜狀，無常偶澇而被隨發現桿；成突人垂壺體前崗葉功缺能低搖減；劣兒童礎生長耗、發集育障鋒礙；衰顱神露經及個下丘負腦壓慈迫癥疼群；纏尿崩老癥醬(貿較少酒見盤)留·餓一個隸分泌日細胞些內暑有爬2職種激杯素顆腐粒．竟或一君個垂荒體腺質瘤內撥有攻2賺種分是泌細匙胞。假·豆無功菜能性燃垂體跟腺瘤狂中有誓一類械分泌絞垂體啦糖那蛋白注激勾素碧(魚a女一亞枝單位孫的腺軍瘤，椅糖蛋鄙白激需素姿(違a鼓一亞徹單位購無生線物活勁性，椒它也叫見于虛部分訪生長斗激素顏腺瘤鳥、催盯乳索禍腺瘤建等功衣能性耐垂體餓腺瘤海中，抓成為畝混合啟性垂灑體腺互瘤。羽二幸、疼垂體聰腺瘤煙的臨晃床表抱現額臨床惠表現助與患忙者的菌年齡檢、性男別、室腫瘤閉大小墾及腺防瘤的灶激素亮分泌睬功能肥有關乎，可度無明秧顯癥墳狀被往偶然膽發現棍或發土現時心腫瘤累已很塊大，該也可把激素贏分泌捷過多績的典毫型表桶現而扔較早垮得以返診斷袍。稍1泛．理PR兔L稈分泌命過答多攻PR篩L音腺濁瘤鴿(P籃ro揮la儉ct壞in活om澤a晝)盞是最遣常見捆的功授能性鏟垂體視腺瘤載，女師性多傅見，頂育齡讀女性迷患者皆是男給性消的忘l蘇0腐～普l個5耳倍。卷例疊題誼.盾有功雕能的狀垂體絹腺瘤放最常圖見的芽是活（蛋20欠0紙1鹿）滑A.猛AC偏T初H桌瘤撿緣B.萬TS端H滋瘤通犬C.婦G績H虧瘤穴利D.塵PR繩L底瘤瓦按E.即FS月H百／藏L三H浴瘤信蝴答案甩：裁D銷治（驅20光0女1姥）疾協和凱習題吉．在堆功能寄性垂邊體瘤映中，以最常默見的盈是寫A撕生長員激素貴瘤補B嫩生長平激素團泌乳堪素混疊合瘤惠C桌泌乳盜素瘤螺D金促甲脅狀腺貨素瘤膏E姑促腎瞞上腺栗皮質喊激素啄瘤號答案惑；寒C滅宣女性事：典達型表浩現是梅閉經廢一泌柴乳綜罩合征填，患在者繼監發性殼閉經擁，不我育，削持續北觸發裁泌乳講，性姥欲減貨退，痛體重睛增加衡，可片有糖職耐量販低減推，病考程長余久者輸骨質規疏松欠。育掀齡女期性閉拘經默約替l麻／另4掀由于宅高鎮PR抖L蛙血癥普、餡PR返L憲瘤。豆微腺嘉瘤比鈴大腺階瘤多舒見，泳大腺博瘤概占抹l滾／肢3葵。萄男性蛛：性坐腺功椅能低情減追，有紛性欲銳減退衣、陽錄痿、府男性暢第二駛性征日減退納、睪棒丸變遞軟縮溫小、茂精子準生成譽減少貝、男談性不汪育、美體力肢下降也、發并胖，茶部分咸患者荒乳腺去增生很及少職量觸黎發泌韻乳。臣早期策僅有西性欲非減退舒，不殖被注仍意、溪不易藍發現皮，待畜就診望時都鑼已發援展成彩大腺攀瘤。詞青春叉期前燈起病籌的女山性可桿表現捆原發栗閉經兵、男停女均副可有拐第二佛性征室發育盼和生滋長落揮后。彼協和田習題秧．嘴1鼠9葬歲，與女性任患者膚，因駕原發朗性閉呢經就姻診，隙查體俯：女壽性體猾態，桑雙避乳獨Ⅲ蛙期基(軍乳核搭大于走乳釀暈倡)草，觸咬發泌場乳征蠟陽旬性，講化驗臘：血趨雌各二醇紐正常乘范圍威低值膚，究血泌鵲乳素蛙水枯平礦21霧0u飛g/剪L脊，垂蝕體明睬正常旁，序B巨超示屑：子吃宮體秀積小算，最格可能斬的診仿斷是您A必子宮割源性緞閉經考B污卵巢牙性閉深經巴C民下丘佛腦垂恐體浴性閉冬經娃D討垂體惑泌乳棍素分卷泌微棒腺瘤胞E善以上妥都不需是拆答案粗；秋D蹲2眨．億G容H災分泌服過掙多營鴉G術H獵分泌飲腺瘤家長期季過度緣地分蓮泌生瓶長激六素使貌軟組殃織、護軟骨投和骨殘骼過抬度生肅長及托引起筐一系盡列代刑謝紊鮮亂略。就G類H尼分泌禮過度喂始于喬青春弦期前怕、骨扒骺尚應未愈粘合時略，表口現為芽巨人眠癥久；獲G柱H炸分泌食過度忙始于半成年佩后則志為肢閃端肥卵大癥血；四若晚G枯H欲分泌紹過度色始于舊青春踏期前照、延懇續到槽成年納后，議則為網肢端堅肥大比性巨遍人癥掙。輔巨人懼癥：泡全身理性均咽勻性趁身材擴高大個、生映長過膝速蛾，究7抗0謀％以憶上自凡幼身冰材高黎大，啟有卡的萌2冠5仿～肌3凈2庸歲還胸在長康高。摔部分指病人戴青春考發育乓障廳礙各(曲原發斑閉經玻或男超性第符二性壁征缺我乏驗)鏟、也每有的丙性發州育較瞎早、湊性欲映亢進習。早挖期遵體力削過人鼠、多暗汗、數基礎負代謝臺率高員，可咳繼發讓糖尿佛病。朱我國繡巨人夸癥成凱年身泄高女唱性逼>1賤85異c泊m住、男誘性壺>2話00孔c奇m餃，兒戴童巨召人癥遍的身亦高比緊同年容齡同每性別帝身高終均辭值膏+2吩S留D壯還要磨高剃10湖c犯m援以上蚊。生樣長高眾峰過甘后幾損年開消始衰值退、永漸消報瘦、翻四肢抽肌肉隱萎縮善無力刷、駝惜背、孟性功厘能低脊減。冊巨人嗚癥預巷后不商良，槽常因換心力葡衰竭鳴、心軌律紊筑亂或度合并鑰感染覺等原慈因夭亦折。像不經超治療身，平瀉均壽熱命思約飲2緞8奴歲。柱肢端藝肥大詠癥：獄起病燙緩慢秀的進過展性尊疾靠病，夠由鞋采帽嫌扮緊、潤體重秘增加趣，漸鞭發防展蹄成典竄型手肉足肥羽厚粗豐大、完唇厚航鼻大些、舌綿大門幟齒稀佳疏、厲眉弓患顴骨風突出床、下皆頜延朗長、撿反咬膛合：屑面貌紫變丑霸陋，方全身謙皮膚玩粗厚揉、色絡素加密深、討多汗即和獲皮脂亭溢出變。內柳臟肥脂大、恩桶狀草胸，噸可出中現骨燥關節瓦病變阿和關漲節痛綱、肌嘴肉酸早痛，康稍后完伴高達血壓勢、動題脈硬導化厘，肺5涌0喚％有拾糖尿恩病或挪糖耐憶量低辛減。悔聲帶潤肥厚誕，語陶音低態沉。折晚期指肌肉事松弛寶、精紫神萎倘靡、揪性欲始減退引，可革因心恩力衰順竭、揮心腦維血管普意外裙、感怖染、繩糖尿悠病酮釘癥酸楚中毒造等死譽亡。慰肢端習肥大助癥酬約鏈3誕0儀％窯血伸PR銹L錄水平障升高艷，存2既0另％左陶右血薦糖蛋攔白激躁素給a損～亞厘單位疏水平玩升高蓄。黎3叉．堵AC烈T藝H擾分泌萄過出多謀垂體龜性皮芝質醇謀增多洋癥折(蟲見者庫滲欣綜耽合抱征壁)框。確4趣．掏TS端H逼分泌誼過斯多才垂體轉性甲蔽狀腺芹功能么亢進荒癥，狗臨墾床基TS沃H煎瘤很辱少見茶。有夾甲狀四腺功幫能亢今進的幻癥狀作、甲橋狀腺顆增大哄、血幻中甲賠狀腺聞激素語水樓平唐(T逼3躲、統T孝4久、劣FT脂3梳、聞FT選4設)與增高想，一蔽般無線突眼司。特塞點是目血籍中每TS始H毫水平損也增保高萬、堵TR遭H逢興奮爪試毒驗償TS紀H查可呈我過高厚反應動。垂郊體腺蜓瘤可誼是大巷腺瘤夜或微獎腺瘤企，這倡種甲給亢的役治療近在抗寒甲狀穴腺藥寫物治盯療后盯需及懼早手者術治糧療垂吩體瘤乞。獄(率二痛)棒垂體錦前葉距功能召低減架表館現殲垂體晶腺瘤瓦對周蠢圍正混常垂靈體組看織的鳴壓迫芝、侵顯蝕使蔽有關團垂體豎激素犁分泌微減少補，相濁應的波垂體吵靶腺勵萎縮婦。系受損拆垂體詢激素蘿的順怎序和鉛嚴重嘆性掙是臣GH混>G床nH鐮>A踩CT公H包及勇TS蕩H飽。粥協和鈔習題茄．腺壇垂體低組織弊受損燃時恨，哪略項激罰素缺悔乏的砍癥狀吩出現央最早叼A工促性龜腺激凱素脹B萄促腎淘上腺駁皮質致激素掩C背促甲午狀腺類激素煙D晨泌乳匠素贈E勸生長饒激素朗答案書；囑A剝臨床諷上見神性腺普、甲堡狀腺揭及腎坐上腺肺等一薯個或扭二個協以上賽靶腺笑繼發稱性功懶能低費減筒(違參閱測腺垂低體功盛能減椒退逆節易)帆。在滲兒童腸則性畝成熟爐障礙廳、垂衛體健性漂(槐生長狗素缺堪乏始性杠)梯侏儒罪。病幫人血惜中垂患體及園其靶殿腺激格素水揪平低舊，垂綢體功婚能興棋奮試照驗呈戰低反億應。名垂體氏前葉籮功能符低減說是無春功能無性大鍋腺瘤賤和男具性禍PR藍L隔瘤首可要表蜓現。賞(矩三躁)男垂體葛周圍椅組織蛾結構宜受壓鈔迫表妻現嶼1策．頭舍痛章腫瘤對增大仔，壓妨迫鞍畏膈、柜血管盛引起擊，國2龍／險3觸以上注大腺誰瘤患怖者頭苦痛。屆巨大瓜垂體松瘤引介起顱盆內壓檔增高須時，套有持鍋續的倆劇烈孫頭痛孔伴惡肯心、接嘔吐講，頭源痛的加出現杯和加程重常押提示饅垂體皇瘤在勺進展刃、增憶大。某2框．視煌功能嗽障執礙瞧視力訂下那降、綿視乳訊頭水湯腫、杠視神耳經萎疏縮，周尤其信中線皇為界王的蓄雙顳固側視弟野缺苦損、臺偏盲壟，墳是腺穩瘤鞍尖上發障展視晃神經舊交叉榜受壓掩特征勺性的沙表現嫁。少牲數血浮運豐劈富的汽垂體掩微腺易瘤也奪可視家野缺繳損。碗1幅．偏烈盲型藥視野殊缺損遠最常怎見蒼于綁浴(2黃00敬4)允A閃.丟糖尿臨病性役視神艇經乳魔頭水騙腫苦君B.帽Gr偉av魂e河s青病浸銹潤性秋突葡眼延帳C衣.勺嗜鉻刪細胞歪瘤陣巡發高調血壓劍眼底錫出洗血挪向D認.廁垂體織腺瘤盯鞍上念發癥展懇酒E毒.易希兄恩境(S慘he件eh嘉an俱)股綜合品征垂淹體梗荒塞攤筆答案苦：廁D甚莖(2具00補4)覽鐮務3孝．海滋綿竇叢壓振迫捉腺瘤棟向兩影側發冷展壓煙迫、甚侵蝕野海綿擠竇，絞累夫及巨Ⅲ燈、勻Ⅳ喜、臣V莫(壘第曉1禿、文2屋支領)露及避Ⅵ嫁顱神車經。賣可見習眼球筋運動番障礙舞；突呼眼、唯復視今、隨斜視舅、瞳香孔擴方大、睜眼瞼強下垂趣、三翼叉神暑經痛幻等，錦可緩素慢發記生，此也可卸因腫鋒瘤出顆血而當急驟孫發生黑。萬4重．下墨丘腦西壓迫類及顱薪內壓薪增高寬。腺索瘤向柱鞍上舍發展誕侵及囑下丘糖腦，先出現突肥胖犬、嗜愛睡、徑多食醬或厭紐食，刮或可何有尿灘崩癥取、體姜溫調瓣節障蹈礙。屠壓摘迫復Ⅲ漢腦室翅、室醬間孔撓阻塞去可有幻腦積漠水、悄顱內且壓增踐高。拌5水．腦斜脊液爺鼻漏辣。少樹數垂蔽體腺疫瘤向鑒下生牙長破戚壞鞍福底、乒穿過息蝶竇富，造責成腦食脊液栽鼻漏都，可格并發盛腦膜仍炎造棚成嚴扁重后幕果。筐，匙(憲四菠)唉垂體御卒搖中魔腦垂否體卒妥中瓜幾乎義都發奔生在射垂體傍瘤患并者、很是因漆垂體盾腺瘤惕出增血烈(帖或梗襯死悔)私。患冠者突火發的歐劇烈絹頭痛毀、惡宇心、榆嘔吐鑒及視浸力下伸降、卡視野侍缺損純，甚振至失費明、載眼球啊突出符、顱惜神經循麻痹著。嚴遣重者扁神志荷障礙持、昏作迷、復顱壓角增高撲、腎俊上腺躺皮質傾功能擊衰竭境等可魚致死河亡。撈卒中裕后常鞠有垂遍體功灣能低少減，俘激素嶺分泌斑過多騾的表階現可蠢能減元輕或己痊愈句。印垂體編卒中迷也少有撓“腿寂碎靜委”打型的蛙，病倍人無凡明顯旺自覺茂癥狀華或僅駛有不莖嚴重牲的頭楊痛史續，在偵影像妨學檢泡查時導被發疏現。持三、倚診斷尼垂體勾腺瘤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