先心病室間隔缺損第一頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期二主要內容一、概述定義、病因、病生理變化、癥狀、體征診斷方法二、治療藥物、手術、介入三、護理術前、術后、預防保健、出院指導第二頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期二定義由于心臟在胚胎發育中，兩個心室之間的間隔發育異常在左右心室之間形成的異常通道缺損可單獨存在，也可以與肺動脈狹窄、房間隔缺損、動脈導管未閉及大動脈錯位等畸形并存一、概述第三頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期二簡介本病的發病率約占存活新生兒的0.3%，先天性心血管疾病的30%。據統計，約20%的小口徑缺損可在幼兒期自行閉合，室間隔缺損不經手術治療，其平均壽命為25～30歲。在復旦大學醫學院1085例先心病患者中室間隔缺損占15.5%，女性稍多于男性。一、概述第四頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期二病因1.早期宮內感染，如：風疹、流行性感冒等

2.孕母有與大劑量的放射線接觸和服用藥物史（抗癌藥、抗癲癇藥物等）

3.孕婦代謝紊亂性疾病（糖尿病等）

4.妊娠早期酗酒、吸食毒品等一、概述第五頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期二一、概述第六頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期二一、概述第七頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期二左心室A

升主A右心房V上下腔V左心房右心室三尖瓣V

肺AA肺V二尖瓣一、概述第八頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期二一、概述第九頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期二

癥狀？體征？一、概述第十頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期二病理改變

由于左心室的收縮壓顯著高于右心室，因此室間隔缺損時，分流方向為左室到右室，造成肺循環血流量增加

室間隔缺損的血流動力學改變與缺損大小及肺血管床狀況有關一、概述第十一頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期二病理改變

缺損小于0.5cm時，左向右分流量很小，可以無功能上的紊亂。缺損（0.5～lcm）時，有明顯的左向右分流，肺循環流量超過正常2～3倍，肺動脈壓正常或輕度升高；缺損達lcm以上，面積超過1／2主動脈內徑，肺循環的血流量可為體循環的3～5倍，則分流量很大。一、概述第十二頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期二病理改變

隨著病程進展，肺循環量持續增加，很高的壓力沖向肺循環，使肺小動脈痙攣，產生動力型肺動脈高壓，以后，漸漸引起繼發性肺小動脈內膜增厚及硬化，形成阻力型肺動脈高壓。此時，左向右分流量顯著減少，繼而呈現雙向分流，甚至反向分流，臨床上出現紫紺，發展成為艾森曼格（Eisenmenger）綜合征一、概述第十三頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期二癥狀

反復發生肺部感染活動后氣促，多痰等，嚴重時呼吸窘迫

發育障礙，體格瘦小、體力活動障礙、杵狀指等一、概述第十四頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期二

肢體末端慢性缺氧、代謝障礙、中毒性損傷

一、概述第十五頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期二體征

心臟聽診于心前區可聞及粗糙的全收縮期雜音，以胸骨左緣第三四肋間最為響亮，并可于此處觸及震顫，此為室間隔缺損的特征性體征。一、概述第十六頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期二診斷方法胸片心電圖超聲心動圖心導管或心血管造影等檢查一、概述第十七頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期二診斷方法胸片缺損小者心影多無改變。缺損大者肺動脈段稍凸出，肺紋理略增多、增寬一、概述第十八頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期二第十九頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期二診斷方法心電圖中度缺損可出現左心室高電壓和不完全性右束支傳導阻滯圖形。缺損中度大以上者，示右心室或左、右心室肥大，右心室肥大伴勞損或V5-6導聯深Q波等改變。一、概述第二十頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期二第二十一頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期二診斷方法二維超聲心動圖：表現在不同缺損部位的回聲中斷。脈沖多普勒：室間隔缺損多顯示為收縮期雙向湍流頻譜。彩色多普勒：在缺損切面部位，可記錄到紅色為底色的五彩鑲嵌的異常分流束心導管造影：一、概述第二十二頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期二二、治療藥物治療手術治療

介入治療第二十三頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期二藥物治療小型缺損者無須治療

當可能出現缺損部分或完全自然關閉時可最初以藥物治療

二、治療第二十四頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期二藥物治療利尿藥

降低心臟負荷和體循環靜脈的充血狀況螺內酯(安體舒通)有保鉀作用同時使用呋塞米和螺內酯(安體舒通)無須額外補鉀地高辛但在小嬰兒最初出現負荷加重時一般不用

血管擴張藥如依那普利和卡托普利能有效降低體循環的超負荷狀況在長期使用這些藥的過程中應定期檢測血電解質地高辛水平腎功能情況當藥物治療無效則表明需盡早實施手術治療

二、治療第二十五頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期二手術治療本病為先天性疾病，無有效預防措施，應做到早發現早診斷早治療。對于心室間隔缺損患者缺損不大者預后良好，其自然壽命甚至可達70歲以上；小的甚至有可能在10歲以前自行關閉。缺損大者1~2歲時即可發生心力衰竭，有肺動脈高壓者預后差。及時的進行手術治療一般可以達到和正常人無異的效果。

二、治療第二十六頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期二手術治療小兒室間隔缺損一般在體外循環直視下行缺損修補，目前多采用經右心房切開途徑修補方法：直接縫合法：室間隔缺損的直徑小于1cm，且有較完整的纖維邊緣者，采用直接縫合法。

補片法：取自體心包或者滌綸、聚四氟乙烯等編織物做補片材料。二、治療第二十七頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期二介入治療經導管介入治療目前已有很多填補裝置用于經導管閉合室間隔缺損的治療中用于填塞缺損的裝置有Clamshell傘Rashkind傘Sideris紐扣等這些裝置最大的限制在于使用時需要有大的傳導系統和相關的復雜置入技術且對于填塞物的復位調換及殘留缺損的修復則無能為力二、治療第二十八頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期二二、治療第二十九頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期二二、治療第三十頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期二護理

術前護理

術后護理第三十一頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期二術前護理1、積極預防、控制呼吸道感染

抗生素配合化痰、平喘藥物治療；丙種球蛋白增加患兒的抗感染力。

2、對重癥患兒除吸氧治療外，靜脈泵入前列腺素E10.05ug/kg/min，以緩解肺血管痙攣，改善通氣-血流比例。可在用藥10-14天后改善臨床癥狀和體征三、護理第三十二頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期二術前護理3.加強對大分流者心功能的維護，對合并心功能不全者，應用強心利尿以及擴血管等藥物治療

4.合理喂養，加強營養支持

5.按外科術前護理常規護理三、護理第三十三頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期二術后護理術后監測心率、心律，以及預防發生肺高壓危象是術后護理工作的重點。1.低溫術后護理常規護理2.體外循環術后護理常規護理3.心率、心律觀察4.出入量的觀察及記錄5.術后肺動脈高壓的預防6.心理護理三、護理第三十四頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期二術后護理1.低溫術后護理常規護理

按常溫全麻術后護理常規測肛溫，體溫在35℃以下者予緩慢復溫。避免引起高熱反應

體溫上升至38℃時給予物理降溫,必要時給退熱栓或用冰鹽水灌腸

三、護理第三十五頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期二2.術后常規護理基礎護理（口護、會擦、霧化、翻身、叩背等）術后持續心電監護，1h測量血壓、脈搏、呼吸、血氧飽和度、中心靜脈壓及尿量1

次，連續監測48至72h平均動脈壓50mmHg～60mmHg,中心靜脈壓5cmH2O～10cmH2O術后護理三、護理第三十六頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期二術后護理3.心率、心律觀察

術中低溫、缺氧、酸中毒等導致傳導系統局部組織水腫，心內膜下出血以及機械性損傷等，術后均可出現心動過緩、Ⅲ。房室傳導阻滯。術后應注意:密切觀察心率變化

三、護理第三十七頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期二術后護理3.心率、心律觀察出現房室傳導阻滯或心率減慢時，常輸入異丙腎上腺素（0.01-0.2ug/kg/min)，同時給激素或極化液等心肌營養液如術中已安好臨時起搏導線，應啟動起搏器，并進行監護術后出現室早>6次/分，應給與利多卡因（1mg/kg/次）三、護理第三十八頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期二術后護理

4.出入量的觀察與護理

每小時和8h、16h、24h各總結一次入量:6～10ml∕kg逐漸增加尿量：1ml∕kg∕h

使用輸液泵或微量泵三、護理第三十九頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期二術后護理4.出入量的觀察與護理

定時擠壓心包及縱膈引流管，術后4h每15min一次，如引流液較多、顏色鮮紅、尿量大于4ml∕(Kg.h),應立即通知一聲進行止血處理

預防心包填塞三、護理第四十頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期二術后護理5.術后肺動脈高壓的預防

肺動脈高壓患者吸痰的時間間隔應該相對延長

予鎮靜劑，防止躁動引起肺高壓危象

輔助通氣時間相對延長三、護理第四十一頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期二術后護理5.術后肺動脈高壓的預防肺動脈高壓在輔助通氣期間，提倡適當的過度通氣，使PH至維持在7.50-7.55.PaC02在25-35mmHg，Pa02＞100mmHg，這將有利于降低肺動脈壓。輔助通氣要設置PEEP4cmH2O如果肺動脈壓力增高不明顯，吸入氧氣濃度應逐漸降到50%。使Pa02保持在95mmHg左右。PaC02可以逐漸上升至正常水平三、護理第四十二頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期二5.術后肺動脈高壓的預防氣管插管拔除后，要保持充分給氧可以采用口罩霧化吸氧或者鼻塞給氧，密切觀察患兒呼吸情況并持續監測血氧飽和度藥物硝普鈉、前列腺素E1術后護理三、護理第四十三頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期二術后護理6.心理護理

術后對患兒四肢及頭部進行輕輕撫摸，使其獲得親切感和舒適感，減輕痛苦，全身麻醉小兒即將清醒時多出現躁動、哭鬧不安，嬰幼兒可使用安慰奶嘴，必要時靜脈注射苯巴比妥，年長兒可采用講故事、看圖片、聽音樂等方法轉移其注意力三、護理第四十四頁，共四十七頁，編輯于2023年，星期二預防保健1.戒除不良生活習慣包括孕婦本人及其配偶如嗜煙酗酒等

2.孕前積極治療影響胎兒發育的疾病如糖尿病紅斑狼瘡貧血等

3.積極做好產前檢查工作預防感冒應盡量避免使用已經證實有致畸胎作用的藥物避免接觸有毒有害物