顳葉癲癇的電-臨床特征及分型Thesubtypesandelectroclinicalcharacteristicsoftemporallobeepilepsy邵曉秋首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科北京豐臺(tái)醫(yī)院癲癇中心顳葉癲癇顳葉癲癇〔Temporallobeepilepsy-TLE是成人和青少年最常見(jiàn)的難治性部分性癲癇,同時(shí)也是可手術(shù)治療的癲癇綜合征病因以海馬硬化多見(jiàn),但也包括發(fā)育性腫瘤、皮質(zhì)發(fā)育異常、海綿狀血管瘤、外傷、感染等110,20mationalLeagueAganIElegyILAECommissionReportAProposedDiagnosticSchemeforPeoplewithEpilerSeizuresandwithEpilepsy:ReportoftheILAETaskForceonClassificationandTerminologyJeromeEngel,JrSymptomaticorprobablysymptomatic)focalepilepsiesLimbicepilepsiesMesialtemporallobeepilepsywithhippocampalsclerosis(MTLEwithHSMesialtemporallobeepilepsydefinedbyspecificetiologiesOthertypesdefinedbylocationandetiologyNeocorticalepilepsiesRasmussensyndromeOthertypesdefinedbylocationandetiology顳葉癲癇·TLE的亞型(發(fā)作起始部位)內(nèi)側(cè)型(Mesialsubtype)外側(cè)型(Lateralsubtype)內(nèi)側(cè)外側(cè)型(Mesio-lateralsubtype顳極型(Temporo-polarsubtype)顳葉附加癥(Temporal+subtype)顳葉內(nèi)-外側(cè)分界側(cè)副溝Collateralsulci顳葉結(jié)構(gòu)外側(cè)顳葉結(jié)構(gòu)內(nèi)側(cè)顳葉結(jié)構(gòu)(顳葉新皮層)海馬(Hippocampus)顳上回(Superiortemporal杏仁核(Aymgadala)gyrusSTG-T1)海馬旁回(Parahippocampal顳中回(MiddletemporalgyrusMTG-T2)gyrus-T5)鉤(Uncus)顳下回(inferiortemporalgyrusITG-T3)梭狀回(Fusiformgyrus-T4)MTLEwithHs病史特點(diǎn)約半數(shù)患者早期有熱驚厥(Febrileconvulsions),相當(dāng)多的患者在此后有5-10年的發(fā)作靜止期,10-20歲之間再發(fā)作,形式刻板發(fā)作癥狀學(xué)多數(shù)有上腹部先兆(典型的是胃氣上升感Epigatricsensation)·核心癥狀:意識(shí)障礙+肢體遠(yuǎn)端/口咽部自動(dòng)癥,一般持續(xù)在1分鐘以上甚至更長(zhǎng)時(shí)間·較少的繼發(fā)全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作有價(jià)值的定側(cè)征一側(cè)上肢的肌張力障礙姿勢(shì)-對(duì)側(cè)起源·一側(cè)肢體遠(yuǎn)端的自動(dòng)癥同側(cè)起源MTLEwithHippocampalsclerosis頭皮EEG發(fā)作間期:一側(cè)或者雙側(cè)前顳中下顳區(qū)為著的癲癇樣放電,部分可出現(xiàn)TRDATemporalintermittentrhythmicdeltaactivity發(fā)作期:典型表現(xiàn)是臨床發(fā)作30秒之內(nèi)出現(xiàn)的一側(cè)前顳中下顳區(qū)的57Hz節(jié)律海馬體積縮小,信號(hào)增高(Fair序列),可能是雙側(cè)性,但是一側(cè)明顯PET前顳葉或者內(nèi)側(cè)顳葉的低代謝區(qū)海馬(Hi)杏仁核(A)海馬硬化海馬旁回(PHG或T5發(fā)育性腫瘤嗅皮層(EC)海綿狀血管瘤unaietal.1994局灶性皮層發(fā)育不良Wennbergetal.2002Spenceretal,19942004,2005,2008Mesialsubtype80%以上有先兆(胃氣上升、恐懼ID:前顳-中下題區(qū)放電,部分可出現(xiàn)TRDA似曾相識(shí)、陌生感)HiPonset:5-7Hz節(jié)律自動(dòng)癥(口咽部、肢體遠(yuǎn)端)EConset:低波幅快活動(dòng)發(fā)作持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)(數(shù)分鐘)很少繼發(fā)GTCSMaillardetal.2004Lateralsubtype·早期對(duì)外側(cè)型的定義來(lái)自于手術(shù)病