貧血及診斷2NanFangHospital貧血概述1定義及判斷貧血的注意事項(xiàng)32有貧血的癥狀嗎？——臨床表現(xiàn)465檢查？——診斷的過程能診斷貧血嗎？——診斷標(biāo)準(zhǔn)嚴(yán)重嗎？——貧血的分度貧血的原因？——病因3NanFangHospital定義**

外周血紅細(xì)胞容量減少，低于相應(yīng)的健康者正常范圍下限。常見的臨床癥狀多種不同原因或疾病引起的一種共同的癥狀不是一種疾病的名稱4NanFangHospital判斷貧血時(shí)的注意事項(xiàng)嬰兒、兒童及妊娠婦女vs成人久居高原的居民vs

平原血容量變化

血容量增加：妊娠、低蛋白血癥、充血性心衰血容量減少：脫水、急性大失血5NanFangHospital最早出現(xiàn)的癥狀：頭暈、乏力、困倦最常見、最突出的體征：面色蒼白6NanFangHospital其他：心悸、氣促、頭痛、頭暈、耳鳴、眼花、注意力不集中、食欲下降，惡心、便秘、蛋白尿、月經(jīng)失調(diào)等。癥狀的輕重取決于**1）貧血的速度2）貧血的程度3）機(jī)體的代償能力7NanFangHospital血象、網(wǎng)織紅細(xì)胞

血涂片、骨髓涂片/病理貧血病因相關(guān)檢查最基本的很多時(shí)候是必不可少的最為重要8zhangyihuangfen@NanFangHospital

正常值：紅細(xì)胞男：（4.0～5.5）×1012/L女：（3.5～5.0）×1012/L血紅蛋白男：120～160g/L女：110～150g/L9NanFangHospital一般認(rèn)為平原地區(qū)成年男性HB<120g/L女性HB<110g/L孕婦HB<100g/L10NanFangHospital輕度90g/L中度60g/L重度30g/L極重度小于30g/L11NanFangHospital紅細(xì)胞生成減少性貧血造血干/祖細(xì)胞量和/或質(zhì)的異常：再障、純紅再障、造血系統(tǒng)惡性克隆性疾病造血調(diào)節(jié)異常：骨髓基質(zhì)細(xì)胞受損：骨髓壞死、骨髓纖維化、髓外腫瘤轉(zhuǎn)移、感染或非感染性骨髓炎淋巴細(xì)胞功能亢進(jìn)：AA、自身免疫性疾病、自免溶貧造血調(diào)節(jié)因子水平異常：腎功能不全、垂體/或甲狀腺功能低下、肝病（EPO低下）；腫瘤性疾病、慢性貧血（TNF、IFN、炎性因子負(fù)調(diào)控）造血細(xì)胞凋亡亢進(jìn)：MDS、AA造血原料不足或利用障礙：缺鐵和鐵利用障礙性貧血、葉酸、維生素B12缺乏或利用障礙性貧血紅細(xì)胞破壞過多性貧血紅細(xì)胞自身異常：膜異常、酶異常、珠蛋白異常、血紅素異常紅細(xì)胞周圍環(huán)境異常：免疫性、血管性失血性貧血12zhangyihuangfen@NanFangHospital（正常紅細(xì)胞）（大細(xì)胞高色素性紅細(xì)胞）（小細(xì)胞低色素性紅細(xì)胞）13zhangyihuangfen@NanFangHospital類型MCV（fl）（平均紅細(xì)胞體積）MCHC（％）（平均血紅蛋白濃度）常見疾病大細(xì)胞性貧血>10032~35巨幼細(xì)胞性貧血骨髓增生異常綜合癥正細(xì)胞性貧血80～10032~35再生障礙性貧血溶血性貧血急性失血性貧血骨髓病性貧血小細(xì)胞低色素性貧血<80<32缺鐵性貧血地中海貧血鐵粒幼細(xì)胞性貧血**14NanFangHospital貧血個(gè)論1234溶血性貧血再生障礙性貧血巨幼細(xì)胞性貧血

缺鐵性貧血15NanFangHospital概述鐵的來源：外源性鐵：食物；內(nèi)源性鐵：衰老紅細(xì)胞鐵總量：男1000mg，女300~400mg吸收：十二指腸和空腸上段吸收貯存：鐵蛋白和含鐵血黃素16NanFangHospital1：臨床表現(xiàn)精神行為異常：煩躁、易怒、注意力不集中、異食癖粘膜損害：口角炎、舌炎、反甲；皮膚干燥；毛發(fā)干枯、脫落吞咽困難（Plummer-Vinson綜合癥）易感染小兒：哭鬧、躁動、生長遲緩、智力低下；17NanFangHospital18NanFangHospital2：檢查血象——小細(xì)胞低色素性，RBC大小不等，中心淡然區(qū)擴(kuò)大

鐵代謝檢查——鐵蛋白

血清鐵總鐵結(jié)合力骨髓——增生性貧血，中晚幼紅“核老質(zhì)幼”,骨髓細(xì)胞內(nèi)外鐵（-）尋找缺鐵的原因相關(guān)檢查最為重要（正常RBC）（IDA的RBC）19NanFangHospital3：缺鐵的原因攝入不足/需要量增加：生長快嬰幼兒、妊娠哺乳、育齡婦女慢性失血：月經(jīng)多、胃腸道潰瘍失血1ml＝丟失鐵0.5mg吸收障礙：胃大部切除術(shù)、胃腸道功能紊亂20NanFangHospital4：治療原則：根除病因，補(bǔ)足儲鐵補(bǔ)鐵，同時(shí)口服VitC飲食：少進(jìn)食谷類、乳類和茶，多進(jìn)食魚、肉治療有效最早表現(xiàn)是網(wǎng)織紅細(xì)胞升高，5~10天高峰，2周后血紅蛋白濃度上升，一般2個(gè)月左右恢復(fù)正常停藥指針：貧血糾正后4～6月小劑量補(bǔ)鐵（補(bǔ)充貯存鐵）/鐵蛋白正常21NanFangHospital貧血個(gè)論1234溶血性貧血再生障礙性貧血巨幼細(xì)胞性貧血

缺鐵性貧血22NanFangHospital概述

葉酸或維生素B12缺乏或某些影響核苷酸代謝的藥物導(dǎo)致細(xì)胞DNA合成障礙所致的貧血。23NanFangHospital合成DNA所必需維持神經(jīng)系統(tǒng)功能正常所必需與胃壁細(xì)胞產(chǎn)生的內(nèi)因子結(jié)合后在回腸末端被吸收貯存：2～3mg（足夠3年使用）存在于肉、魚、蛋類和奶制品中 巨幼樣變，全血細(xì)胞減少對稱性遠(yuǎn)端肢體麻木步態(tài)不穩(wěn)，共濟(jì)失調(diào)維生素B12的病理生理全素食主義者24NanFangHospitalDNA合成所必需吸收：空腸近端貯存：10～15mg（足夠3～4個(gè)月）存在：肝臟、綠色蔬菜、堅(jiān)果和發(fā)酵食品葉酸的病理生理25NanFangHospital1：臨床表現(xiàn)“牛肉舌”、“鏡面舌”——舌乳頭萎縮神經(jīng)系統(tǒng)癥狀26NanFangHospital2：檢查血象：大細(xì)胞性，嚴(yán)重者全血細(xì)胞減少骨髓象：紅系增生，各系均可巨幼樣變血清維生素B12、葉酸水平下降尋找巨幼貧血原因的相關(guān)檢查（正常RBC）（巨幼貧RBC）27NanFangHospital3：治療1、補(bǔ)充維生素B12、葉酸2、療效觀察：2～3天全身癥狀、精神癥狀改善巨幼細(xì)胞性貧血的患者不應(yīng)該接受單純?nèi)~酸的經(jīng)驗(yàn)性治療，如果同時(shí)缺乏維生素B12，單純?nèi)~酸治療可能發(fā)生脊髓亞急性聯(lián)合變性特別注意！28NanFangHospital貧血個(gè)論1234溶血性貧血再生障礙性貧血巨幼細(xì)胞性貧血

缺鐵性貧血29NanFangHospital定義

由于骨髓造血功能衰竭，造成全血細(xì)胞減少的一種疾病。30NanFangHospital1：發(fā)病機(jī)制種子造血干細(xì)胞增值、分化障礙蟲子免疫因素土壤造血微環(huán)境異常31NanFangHospital2：臨床表現(xiàn)急性再障：嚴(yán)重的貧血出血感染慢性再障：貧血為主要表現(xiàn)，感染、出血輕一般無肝、脾、淋巴結(jié)腫大32NanFangHospital3：病因原發(fā)性病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19繼發(fā)性化學(xué)因素：氯霉素類抗生素、磺胺類抗生素、苯、殺蟲劑電離輻射：X線，放射性同位素內(nèi)分泌：腺垂體功能減退、妊娠33NanFangHospital4：檢查血象＋網(wǎng)織紅全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞減少正細(xì)胞正色素性貧血：MCV、MCHC正常骨髓涂片、活檢造血細(xì)胞減少，非造血細(xì)胞增多，巨核細(xì)胞減少，AKP積分高造血面積減少，脂肪組織代之34NanFangHospital骨髓活檢35NanFangHospital5：鑒別診斷除外引起全血細(xì)胞減少的其他疾病：

PNHMDS

急性造血停滯骨髓纖維化急性白血病等36zhangyihuangfen@NanFangHospital6：治療支持療法

輸血、控制感染刺激骨髓造血

雄激素（2～3個(gè)月網(wǎng)織紅細(xì)胞上升）造血生長因子：G-CSF、GM-CSF、EPO免疫抑制劑

抗淋巴細(xì)胞球蛋白抗胸腺球蛋白環(huán)胞素A骨髓移植37NanFangHospital貧血個(gè)論1234溶血性貧血再生障礙性貧血巨幼細(xì)胞性貧血

缺鐵性貧血38NanFangHospital分類紅細(xì)胞自身的異常膜缺陷酶缺陷珠蛋白和血紅素異常周圍環(huán)境異常免疫性血管性生物因素理化因素39NanFangHospital血管內(nèi)：外周血循環(huán)中破壞血管外：單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)破壞自身免疫性溶貧：溫抗體型——多見冷抗體型脾大40NanFangHospital1：臨床表現(xiàn)急性溶血：嚴(yán)重的四肢腰背痛，伴頭痛、嘔吐、寒戰(zhàn)，隨后高熱、面色蒼白、茶色/醬油色尿，嚴(yán)重者可出現(xiàn)急性腎功能衰竭和周圍循環(huán)衰竭慢性溶血：發(fā)病緩慢，表現(xiàn)貧血、黃疸、脾大三大癥狀血紅蛋白尿41zhangyihuangfen@NanFangHospital2：實(shí)驗(yàn)室檢查提示RBC破壞的檢查血管內(nèi)溶血血管外溶血血紅蛋白升高間接膽紅素升高血清結(jié)合珠蛋白降低糞膽原上升血紅蛋白尿尿膽原上升含鐵血黃素尿42zhangyihuangfen@NanFangHospital骨髓代償增生的檢查網(wǎng)織紅細(xì)胞增高（可達(dá)0.05~0.2）骨髓紅系增高，主要為中、晚幼粒上升，形態(tài)多正常周圍血可見晚幼粒（1%）43zhangyihuangfen@NanFangHospital血管內(nèi)溶血血管外溶血病因RBC在血循環(huán)中破壞RBC在單核吞噬細(xì)胞系統(tǒng)破壞血紅蛋白尿有無血紅蛋白血癥有無含鐵血黃素尿有無游離膽紅素正常升高黃疸輕重疾病血型不合輸血，PNH，輸?shù)蜐B溶液遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥，溫抗體自免溶貧起病急緩慢癥狀44zhangyihuangfen@NanFangHospital實(shí)質(zhì)疾病Howell-Jolly小體RBC內(nèi)1um暗紫色小體，為細(xì)胞分裂中的核碎片切脾后/無脾/脾萎縮/脾功能低下；紅白血病；巨幼細(xì)胞貧血Heinz小體1~2um包涵體，為血紅蛋白之球蛋白變異成熟RBC內(nèi)；偶見于網(wǎng)織紅細(xì)胞內(nèi)；溶血性貧血；脾切除后；新生兒黃疸外周RBC45NanFangHospital陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥（PNH）1、獲得性紅細(xì)胞膜缺陷2.缺乏抑制補(bǔ)體激活和膜反應(yīng)性溶解的蛋白質(zhì)3.該種膜蛋白共10余種，統(tǒng)稱GPI錨連膜蛋白，其中衰變加速因子CD55、CD59最重要4、紅細(xì)胞、粒細(xì)胞、單核細(xì)胞和淋巴細(xì)胞上均可部分或全部缺失GPI錨連蛋白5、臨床特點(diǎn)：間歇性血紅蛋白尿，常發(fā)生在睡眠后第二天。可并發(fā)血栓形成。6、實(shí)驗(yàn)室檢查：半數(shù)三系減少，酸溶血試驗(yàn)陽性，CD55、CD59表達(dá)下降5、治療：對癥支持46zhangyihuangfen@NanFangHospitalG-6-PD酶缺乏癥（蠶豆病）1、X染色體連鎖不完全顯性遺傳性疾病；2、男性雜合子和女性純合子發(fā)病3、云南、廣西、廣東多發(fā)，多發(fā)小兒4、藥物誘發(fā)溶血：抗瘧藥、解熱鎮(zhèn)痛藥、磺胺類等5、感染誘發(fā)溶血：細(xì)菌、病毒肝炎、傷寒6、檢查：高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)<75%47NanFangHospital珠蛋白生成障礙性貧血

一種或幾種珠蛋白肽鏈合成部分或全部缺如引起的遺傳性溶血性疾病。我國集中在廣東廣西、四川等地，長江以南如浙江、福建、貴州、江西等地也多發(fā)。48NanFangHos