0~6歲兒童聽力保健2021/5/91目錄臨床聽力學基礎知識聽力障礙性疾病OAE和AABR耳及聽力保健技術規范診斷與干預、康復理念2021/5/92背景

為什么開展新生兒聽力篩查高發病率國際：正常0.1%~0.3%；NICU：5%國內：正常0.2%；NICU：2.29%高危害性個人：語言和認知發育障礙家庭：精神和經濟負擔社會：負擔加重，失和諧2021/5/93

高度可干預性聽障兒童言語發育好壞取決于發現和干預的早晚，而非嚴重程度≤6個月干預的患兒，其言語發育明顯優于6個月后精準醫學——聽力/基因聯合篩查，聽力/視力聯合篩查，成人聽力篩查…2021/5/94一、臨床聽力學基礎知識2021/5/95聽覺傳導途徑1、空氣傳導：

聲波→外耳廓→外耳道→鼓膜→聽骨鏈→第二鼓膜（卵圓窗）→耳蝸→聽神經→聽覺中樞2、骨傳導：

（1）聲波→顱骨→內耳→聽神經→聽覺中樞（2）聲波→顱骨→中耳→內耳→聽神經→聽覺中樞2021/5/96外形：形似蝸牛殼重要內容物：感受聲音信號的毛細胞，引起毛細胞運動的淋巴液耳蝸引起毛細胞損傷原因：噪聲耳毒性藥物全身性疾病(糖尿病、CVD)年齡增長(老化)2021/5/97

小兒發育狀況耳蝸：孕6月前發育成熟神經纖維髓鞘在出生后繼續發育，聽神經和腦干的髓鞘形成在出生后6月突觸連接：0.5~1歲腦干投射到聽皮層神經：5歲胼胝體髓鞘：15~20歲——通過胼胝體聯系兩個半球信息整合在語言感受中起重要作用(理解和空間想象力)2021/5/98

影響嬰幼兒聽覺言語發育

四大要素聽覺功能構音器官智力發育家庭環境2021/5/99

聽覺、認知與言語發育

認知神經心理HearListenAsk耳：聞腦：聽口：問2021/5/910

先天性重度聾嬰幼兒

會咿呀學語？過渡喃語是不受聽覺反饋作用的一種自主發聲有過渡喃語不等于正常聽力會！2021/5/911二、聽力障礙性疾病2021/5/912耳聾的分類及病因傳導性耳聾是指發生在外耳、中耳病變所導致的耳聾，可治療，包括：

（1）外中耳先天畸形：

（2）分泌性中耳炎

（3）急慢性化膿性中耳炎

（4）鼓膜穿孔

（5）粘連性中耳炎

（6）耳硬化癥感音神經性耳聾是指內耳和蝸后病變導致的耳聾，需要通過佩戴助聽器來補償聽力。

（1）先天性聾：先天性遺傳性聾，指胚胎期耳蝸發育受阻或發生畸變，出現先天性感音神經性聾。非遺傳性先天性聾：指患兒在胚胎發育期，圍產期或分娩時由于母體受感染，中毒等病因的影響引起的耳聾。

（2）老年性聾

（3）中毒性聾

（4）感染性聾

（5）噪聲性聾

（6）突發性聾

（7）梅尼埃病

（8）自身免疫性內耳病混合性聾：兼顧上述兩種病因。如長期的慢性中耳炎病史，隨著病程的延長，常表現為混合性聾。2021/5/913頻率

frequency定義：1秒鐘內，傳遞聲波的媒質質點振動的次數頻率單位：Hz（赫茲）高頻聲尖銳，低頻聲低沉人耳所能聽到的頻率范圍：20Hz~20000Hz人的語言頻率范圍：500~3000Hz2021/5/914強度

Intensity基本單位：dB（分貝）常見的強度級單位：dBHL、dBnHL、dBSPL、dB

peSPL強度大的聲音響，強度小的聲音輕正常人的聽力閾值不高于25dBHL正常人的痛閾在120dBHL以上2021/5/915

聽力損失分級世界衛生組織（WHO，1997）據0.5KHz、1KHz、2KHz、4KHz純音測聽氣導平均閾值，將聽力損失做以下分級：

正常：≤25dBHL輕度：26~40dBHL中度:41~60dBHL重度：61~80dBHL極重度：≥80dBHL2021/5/916

輕中度聽障兒童行為特點近期異常煩躁或孤獨，不愿交流注意力不集中，常常答非所問反問較多，常把電視音量調大唱歌或做操合不上節拍2021/5/917

重度聽障兒童行為特點過分安靜的睡覺，常被認為老實多動易怒，常被誤認為多動癥喜歡自己玩不合群，可能被認為孤獨癥頭后仰，走路不穩(合并前庭異常)2021/5/918三、OAE和AABR耳聲發射(OAE)定義：一種產生于耳蝸、經聽骨鏈及鼓膜逆行傳導釋放入外耳道的音頻能量是神經前活動，不受第Ⅷ神經影響中耳狀態可影響其測量分兩種：瞬態誘發耳聲發射(TEOAE)、畸變產物耳聲發射(DPOAE)2021/5/919耳聲發射（OAE)檢測目的：只是評估耳蝸外毛細胞功能狀態特定環境：<40dB記錄方式：用探頭放入嬰兒外耳道，通過給聲，由探頭中的麥克風收集，記錄內耳對生刺激的反應2021/5/920導致耳聲發射缺失的因素非病理因素密封性：探頭與外耳道耳垢較多堵塞探頭外耳道物體碎片和異物胎脂：常見不配合早產兒或個別新生兒早期外耳道壁發育不完善，軟、易塌陷2021/5/921導致耳聲發射缺失的因素病理因素外耳：狹窄、炎癥、囊腫、栓塞中耳：異常中耳壓力、鼓膜穿孔、耳硬化癥、膽脂瘤、中耳炎(一般記錄不到OAE)2021/5/922自動聽性腦干反應(AABR)定義：聽性腦干反應(ABR)的自動化測試ABR：給予聲刺激，在頭皮上所記錄到的由耳蝸至聽覺腦干神經通路的電位變化。聽神經(第Ⅷ顱神經)和腦干對聽覺刺激做出反應產生的生物電活動診斷外周聽覺系統和聽覺腦干通路完整性2021/5/923OAE&AABR典型AABR可用于測clicks音，刺激聲可至特定耳蝸范圍興奮，所以聽力被限定在較窄的頻率范圍，會漏檢OAE和AABR對中-高頻聽力損失敏感，對低頻不敏感(高危兒較多中-高頻聽力損失)新生兒篩查是第一步，不能替代兒童周期性篩查2021/5/924OAE&AABR都可用于聽力篩查客觀測試，自動給出結果都有假陽性和假陰性OAE測試快、費用不高、不用電極，依賴于外耳、中耳功能2021/5/925OAE及AABR在新生兒聽力篩查中應用新生兒聽力普遍篩查TEOAEDPOAEAABRNICU新生兒聽力篩查AABR2021/5/926聽力篩查小結(一)OAE：目標人群：新生兒、嬰幼兒優點發現聽力損失>30-40dBHL(TE)或40-50dBHL(DP)無創、快速、簡單無需鎮靜劑操作簡便缺點出生24h假陽性過高僅測試耳蝸水平受外、中耳功能影響2021/5/927聽力篩查小結(二)AABR：目標人群：新生兒、嬰幼兒優點發現>30-35dBHL中高頻聽力損失預測聽閾(ABR)無需主觀反應短期培訓人員可檢測聽神經病變缺點費用高可漏診輕度低頻聽力損失腦電波干擾或皮膚電阻高(小)僅測腦干以下水平2021/5/928OAE及AABR在新生兒聽力篩查中應用1、OAE或AABR正常，能不能告訴家長寶寶聽力沒問題？(假陰性：低頻聽閾損失不敏感)2、OAE通過，AABR沒通過，要不要做診斷？(要，警惕聽神經譜系障礙疾病)3、AABR通過，OAE沒通過，要不要做診斷？(要，定期隨訪)2021/5/929四、兒童耳及聽力保健技術規范檢查時間

0~3歲每年1次6月，12月，24月，36月耳外觀檢查：檢查有無外耳畸形、外耳道異常分泌物、外耳濕疹等聽力篩查：檢查內容2021/5/930聽力篩查

聽覺行為觀察法：不單獨使用

聽覺評估儀：主流

篩查型耳聲發射：發展方向篩查方法及工具2021/5/931聽覺評估儀篩查陽性指標年齡聽覺行為反應6月齡不會尋找聲源12月齡對近旁的呼喚無反應不能發單字詞音24月齡不能按照成人的指令完成相關動作不能模仿成人說話（不看口型）或說話別人聽不懂36月齡吐字不清或不會說話總要求別人重復講話經常用手勢表示主觀愿望2021/5/932耳及聽力保健知識指導1．正確的哺乳及喂奶，防止嗆奶。嬰兒溢奶時應當及時、輕柔清理。2．不要自行清潔外耳道，避免損傷。3．洗澡或游泳時防止嗆水和耳進水。4．遠離強聲或持續的噪聲環境，避免使用耳機。5．有耳毒性藥物致聾家族史者，應當主動告知醫生。6．避免頭部外傷和外耳道異物。7．患腮腺炎、腦膜炎等疾病，應當注意其聽力變化。8．如有以下異常，應當及時就診：兒童耳部及耳周皮膚的異常；外耳道有分泌物或異常氣味；有拍打或抓耳部的動作；有耳癢、耳痛、耳脹等癥狀；對聲音反應遲鈍；有語言發育遲緩的表現。2021/5/933轉診

轉診辦法聽力篩查未通過或家長懷疑有聽力障礙者，囑持“聽力篩查報告單”上轉至上級醫院進一步診斷檢查，并及時索取診斷結果以備記錄。

轉診指征1．聽覺行為觀察法篩查任一項結果陽性。2．聽覺評估儀篩查任一項結果陽性。3．耳聲發射篩查未通過。

2021/5/934專案管理（1）在冊兒童中助產機構聽力初篩任一耳未通過者；（2）在冊兒童中NICU住院期間聽力篩查任一耳未通過者；（3）在冊兒童中每年大體檢期間聽力評估儀篩查任一耳未通過者。專案管理對象2021/5/935專案管理

凡符合專案管理對象者均納入《聽力篩查未通過兒童專案管理登記冊》，并逐項填寫管理內容。

如復篩或診斷結果正常，可結案；

如診斷結果異常，原則上每三個月診斷一次，追訪至1歲時或曾明確臨床診斷亦可結案。

追訪過程中必須依據管理對象的具體情況提前告知下一步就診行為：助產機構初篩未通過兒童，必須告知42天回原機構接受復篩；助產機構復篩、NICU篩查及大體檢時聽力評估儀篩查未通過者須囑其按時轉診聽力診斷中心。登記方法2021/5/936耳及聽力保健流程圖2021/5/937工作要求（一）為兒童提供定期耳外觀檢查和聽力篩查，同時進行兒童耳及聽力保健宣傳教育工作。聽力篩查未通過者應當及時轉診到聽力檢測機構。（二）從事兒童耳及聽力保健工作的醫護人員應當接受兒童相關專業技術培訓，并取得培訓合格證書。從事聽力篩查和檢測的技術人員必須省級衛生行政部門考核批準，經崗前培訓，取得合格證后方可上崗。（三）聽力篩查設備應定期經國家認可的計量部門標定。聽覺評估儀技術指標：聲音種類為純音、囀音；頻率范圍為0.5、1.0、2.0、4.0kHz；聲音強度為插入耳機25～100dBHL；聲場測聽揚聲器的強度為20～90dBSPL/HL，每5dB一檔。（四）篩查房屋應當安靜，遠離電梯、超聲等輻射干擾，室內本底噪聲≤45dB(A)。（五）做好轄區內篩查未通過兒童的追訪，并記錄篩查、診斷和干預結果2021/5/938

聽力篩查流程五個節點1、篩查：初篩(出院前)，復篩(42天內)2、診斷：3月齡3、干預：6月齡內4、隨訪：由聽力高危因素和疑似必須隨訪；篩查通過者正常隨訪5、評估：干預效果2021/5/9392021/5/940聽損原因胎兒期因素1、妊娠早期宮內感染：風疹病毒、巨細胞病毒、弓形體等(TOUCH五項)2、妊娠期疾?。好范?、腎炎、糖尿病、耳毒性藥物等出生因素產程過長、難產、產傷、新生兒窒息、核黃疸、低體重兒(<1500g)傳染病流腦、腮腺炎、帶狀皰疹、猩紅熱、傷寒等2021/5/941對象：

NICU時間：病情穩定出院前進行初篩

方法：自動聽性腦干反應(AABR)

地點：重癥監護室或聽力篩查室轉診：初篩未通過者，直接轉診到聽力診治機構

高危新生兒聽力篩查2021/5/9421.測試前準備：宣教工作，讓家屬充分了解宣教內容的前提下由監護人做出知情選擇；通過宣教還可以加強監護人的聽力保健意識；產后抑郁的發病率已經達3.85%~22.8%，并呈現逐年增高的趨勢，建議向其他監護人進行宣教，正確合理的解釋聽力篩查結果，這樣做避免強化產婦的焦慮感。高危兒聽力篩查注意問題2021/5/943

省（自治區、直轄市）新生兒聽力篩查知情同意書母親姓名新生兒性別出生日期住院病歷號新生兒聽力篩查是根據《中華人民共和國母嬰保健法實施辦法》、衛生部《新生兒疾病篩查管理辦法》在新生兒期對嚴重危害新生兒健康的先天性、遺傳性疾病實施的專項檢查。目前主要采用的新生兒聽力篩查技術有耳聲發射和自動聽性腦干反應等技術。這些技術都是客觀、敏感和無創傷的方法。篩查結果分為通過和不通過兩種，篩查結果不通過者，應當在42天內到篩查機構進行復篩，未通過復篩的嬰兒需在3個月齡內到省級衛生行政部門指定的聽力障礙診治機構進一步確診。篩查費用

元，由

支付。知情選擇我已經充分了解了該項檢查的性質、合理的預期目的、風險性和必要性，對其中的疑問已經得到醫生的解答。我同意接受新生兒聽力篩查。監護人簽名

年

月

日我已被告知孩子患耳聾可能導致的不良后果，我不同意接受新生兒聽力篩查。監護人簽名

年

月

日監護人現住地址：?。▍^、市）州（市）縣（市、區）鄉（鎮）/街道村/號監護人聯系方式：篩查技術人員陳述我已經告知監護人該新生兒將要進行聽力篩查的性質、目的、風險性、必要性和費用，并且解答了關于此次篩查的相關問題。篩查技術人員簽名：

年

月

日2021/5/9442.測試時機的選擇：由于NICU新生兒及嬰幼兒中聽神經病、進行性和遲發性聽力損失的發病風險更高，因此篩查后的聽力監測和隨訪工作成為聽力篩查流程中的重要環節。無論是否通過聽力篩查，NICU新生兒及嬰幼兒均應接受為期3年的聽力學監測，其間每6個月一次。高危新生兒聽力篩查2021/5/9453.測試結果的解讀：應當面告知監護人，而并非由新生兒科醫師轉達；解釋時應采用客觀、詳細、委婉的語言；結合NICU新生兒及嬰幼兒病史對測試結果做出全面、科學的解釋；結合NICU新生兒及嬰幼兒病史給患兒提出個性化的聽覺保健建議。高危新生兒聽力篩查2021/5/9461、在家分娩或其他院外分娩2、住院漏篩3、外院轉診：接受醫院應對未篩查者、自身醫療狀況發生變化或住院時間延長者進行聽篩4、再入院：生后1個月再入院，存在與潛在的聽力損失有關的疾病(高膽紅素血癥需要換血或敗血癥)，應再做AABR篩查漏篩人群202