脊髓壓迫癥專題知識講座

脊髓壓迫癥（compressivemyelopathy）是一組椎管內或椎骨占位性病變所引起的脊髓受壓綜合征，隨病變進展出現脊髓半切綜合征、橫貫性損害及椎管梗阻，脊神經根和血管可不同程度受累。神經病學（第8版）脊髓壓迫癥（一）定義

1.?病因（1）

腫瘤：常見，約占本病的1/3以上（2）

炎癥：脊髓非特異性炎癥、感染、椎管狹窄、椎間盤病變等（3）

脊柱外傷：如骨折、脫位及椎管內血腫形成（4）?脊柱退行性病變：如椎間盤突出、后縱韌帶鈣化和黃韌帶肥厚等均可導致椎管狹窄（5）?先天性疾病：如顱底凹陷癥、環椎枕化、頸椎融合畸形、脊髓血管畸形等（6）?血液疾病：血小板減少癥等存在凝血機制障礙的患者腰穿后可致硬膜外血腫致使脊髓受壓神經病學（第8版）脊髓壓迫癥（二）病因及發病機制

2.發病機制

脊髓受壓早期可通過移位、排擠腦脊液和表面靜脈血流得到代償后期代償可出現骨質吸收，使局部椎管擴大，此時通常有明顯的神經系統癥狀和體征病變部位對損傷后果亦有影響，如髓內病變直接侵犯神經組織，癥狀出現較早髓外硬膜外占位性病變由于硬脊膜阻擋，脊髓受壓較硬膜內病變輕動脈受壓供血不足可引起脊髓變性萎縮，靜脈受壓淤血則導致脊髓水腫神經病學（第8版）脊髓壓迫癥（二）病因及發病機制1.急性脊髓壓迫癥急性發病，進展迅速，常于數小時至數日內脊髓功能完全喪失。多表現脊髓橫貫性損害，出現脊髓休克，病變水平以下呈弛緩性癱瘓，各種感覺及反射消失，尿便潴留2.?慢性脊髓壓迫癥病情緩慢進展，早期癥狀和體征可不明顯。通常可分為三期（1）根痛期：表現為神經根痛及脊膜的刺激癥狀（2）脊髓部分受壓期：可表現為脊髓半切綜合征（3）脊髓完全受壓期：出現脊髓完全橫貫性損害的癥狀和體征。三期表現并非截然分開，常有重疊，界限不清神經病學（第8版）脊髓壓迫癥（三）臨床表現慢性脊髓壓迫癥的主要癥狀和體征（1）

神經根癥狀（2）?感覺障礙（3）?運動障礙（4）?反射異常（5）?自主神經癥狀（6）?脊膜刺激癥狀神經病學（第8版）脊髓壓迫癥（三）臨床表現2.?影像學檢查（1）?脊柱X線平片：可發現脊柱骨折、脫位、錯位、結核、骨質破壞及椎管狹窄；椎弓根變形或間距增寬、椎間孔擴大、椎體后緣凹陷或骨質破壞等提示轉移癌。（2）?CT及MRI：可顯示脊髓受壓，MRI能清晰顯示椎管內病變的性質、部位和邊界等（如圖）。

1.?腦脊髓檢查椎管嚴重梗阻時腦脊液蛋白—細胞分離，細胞數正常，蛋白含量超過10g/L時，黃色的腦脊液流出后自動凝結，稱為Froin征。神經病學（第8版）脊髓壓迫癥（四）輔助檢查2.?影像學檢查（3）?椎管造影：可顯示椎管梗阻界面，椎管完全梗阻時上行造影只顯示壓迫性病變下界，下行造影可顯示病變上界。無MRI、CT設備的醫療單位，可借此幫助診斷。（4）?核素掃描：應用99mTc或131I（碘化鈉）10mCi，經腰池穿刺注入，半小時后作脊髓全長掃描能較準確判斷阻塞部位。患者痛苦小，不良反應也少。神經病學（第8版）脊髓壓迫癥MRI表現T1加權像、T2加權像顯示髓外硬膜下腫物壓迫頸髓脊髓壓迫癥（四）輔助檢查1.?診斷首先明確脊髓損害為壓迫性或非壓迫性；再確定脊髓受壓部位及平面，進而分析壓迫是位于髓內、髓外硬膜內還是硬膜外以及壓迫的程度；最后確定壓迫性病變的病因及性質。（1）?縱向定位：根據脊髓各節段病變特征確定（如本章第一節所述）。早期節段性癥狀如神經根痛、感覺減退區、腱反射改變和肌萎縮、棘突壓痛及叩擊痛，尤以感覺平面最具有定位意義，MRI或者脊髓造影可輔助定位。（2）?橫向定位：區分病變位于髓內、髓外硬膜內或硬膜外，見下表。（3）?定性診斷：髓內和髓外硬膜內病變以腫瘤最常見。脊髓蛛網膜炎導致的病損常不對稱，癥狀時輕時重，感覺障礙多呈根性、節段性或斑塊狀不規則分布，壓頸試驗可有梗阻，蛋白含量增高；椎管造影顯示造影劑呈滴狀或斑塊狀分布。硬膜外病變多為轉移癌、椎間盤（腰段、頸下段）突出。轉移癌進展較快，根痛及骨質破壞明顯。急性壓迫多為外傷性硬膜外血腫、硬膜外膿腫，前者進展迅速，后者常伴感染的癥狀和體征。神經病學（第8版）脊髓壓迫癥（五）診斷及鑒別診斷髓內病變髓外硬膜內病變硬膜外病變早期癥狀多為雙側 自一側，很快進展為雙側多從一側開始神經根痛少見，部位不明確早期常有，劇烈，部位明確早期可有感覺障礙分離性傳導束性，開始為一側多為雙側傳導束性痛溫覺障礙自上向下發展，頭側重自下向上發展，尾側重雙側自下向上發展脊髓半切綜合征少見多見可有節段性肌無力和萎縮早期出現，廣泛明顯少見，局限少見錐體束征不明顯 早期出現，多自一側開始較早出現，多為雙側括約肌功能障礙早期出現 晚期出現較晚期出現棘突壓痛、叩痛無較常見常見椎管梗阻晚期出現，不明顯 早期出現，明顯較早期出現，明顯腦脊液蛋白增高不明顯 明顯較明顯脊柱X線平片改變無可有明顯脊髓造影充盈缺損脊髓梭形膨大杯口狀鋸齒狀MRI脊髓梭形膨大髓外腫塊及脊髓移位 硬膜外腫塊及脊髓移位髓內、髓外硬膜內及硬膜外病變的鑒別神經病學（第8版）2.鑒別診斷（1）急性脊髓炎：急性起病，病前多有感染或預防接種史，數小時或數日內出現脊髓橫貫性損害，急性期腦脊液動力學試驗一般無梗阻，腦脊液白細胞增多，以單核和淋巴細胞為主，蛋白質含量正常或輕度增高，脊髓MRI有助于鑒別。（2）脊髓空洞癥：起病隱匿，病程時間長，早期癥狀多見于下頸和上胸脊髓節段，亦可擴延至延髓。典型表現為病損節段支配區皮膚分離性感覺障礙，病變節段支配區肌萎縮，神經根痛少見，皮膚營養障礙改變明顯。MRI可顯示脊髓內長條形空洞。（3）亞急性聯合變性：多呈緩慢起病，出現脊髓后索、側索及周圍神經損害體征。血清中維生素B12缺乏、有惡性貧血者可確定診斷。神經病學（第8版）脊髓壓迫癥（五）診斷及鑒別診斷治療1.脊髓壓迫癥的治療原則是盡快去除病因，可行手術治療者應及早進行，如切除椎管內占位性病變、椎板減壓術及硬脊膜囊切開術。惡性腫瘤或轉移癌可酌情手術、放療或化療。硬膜外膿腫予以椎板切除清除膿腫并長期抗感染治療。對于脊髓出血以支持治療為主，一般不采用手術治療，如果由于血管畸形所致的出血，可行選擇性血管造影明確部位，考慮外科手術或介入治療。2.急性脊髓壓迫更需抓緊時機，在起病6小時內減壓，如硬脊膜外膿腫應緊急手術并給予足量抗生素，脊柱結核在行根治術同時給予抗結核治療。3.癱瘓肢體應積極進行康復治療及功能訓練，長期臥床者應防治泌尿系感染、壓瘡、肺炎和肢體攣縮等并發癥。神經病學（第8版）脊髓壓迫癥（六）治