第四篇消化系統(tǒng)疾病

第十四章肝硬化

（Hepaticcirrhosis）大連友誼醫(yī)院消化內科學時數(shù)：3學時講授目的和要求掌握病因、發(fā)病機制、臨床表現(xiàn)、診斷、鑒別診斷和治療原則講授主要內容定義

病因和發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)實驗室和其他檢查診斷標準鑒別診斷治療

定義是各種慢性肝病發(fā)展的晚期階段，病理上以肝臟彌漫性纖維化、假小葉和再生結節(jié)形成為特征。晚期以肝功能減退和門靜脈高壓為主要表現(xiàn)。常出現(xiàn)消化道出血、肝性腦病、繼發(fā)感染等嚴重并發(fā)癥。肝臟僅有纖維組織增生或僅有肝細胞結節(jié)增生均不能稱為肝硬化。如先天性肝纖維化和局灶結節(jié)性肝細胞增生病因病毒性肝炎60-80%，乙型、丙型、丁型肝炎病毒感染，經慢性肝炎階段演變而成。急性或亞急性肝炎有大量肝細胞壞死和肝纖維化可以直接演變成肝硬化。乙型和丙型或丁型肝炎病毒重疊感染可加速發(fā)展至肝硬化。甲型和戊型不發(fā)展成肝硬化。慢性酒精中毒：80g/d10年15%乙醇及其代謝產物（乙醛）毒性作用→酒精性肝炎→肝硬化非酒精性脂肪性肝炎20%發(fā)展成肝硬化膽汁淤積：肝內於膽、肝外膽管阻塞病因肝靜脈回流受阻：慢性充血性心力衰竭、縮窄性心包炎、肝靜脈阻塞綜合征（Budd-Chiari綜合征）工業(yè)毒物或藥物：四氯化碳、磷、砷、甲基多巴、異煙肼、甲氨蝶呤代謝障礙血色病、肝豆狀核變性、Alpha-1抗胰蛋白酶缺乏自身免疫性肝炎

血吸蟲性隱匿性肝硬化：原因不明5-10%網狀支架塌陷：廣泛肝細胞變性壞死、肝小葉纖維支架塌陷再生結節(jié)形成：殘存肝細胞不沿原支架排列再生，形成不規(guī)則結節(jié)狀肝細胞團假小葉形成：大量纖維結締組織增生，形成纖維束，自匯管區(qū)-匯管區(qū)或自匯管區(qū)-中央靜脈延伸擴展，包繞再生結節(jié)或將殘留肝小葉重新分割肝內血循環(huán)紊亂：血管床縮小、閉塞或扭曲，血管受再生結節(jié)擠壓；肝內門靜脈、肝靜脈和肝動脈小支相互形成支通吻合支等，形成門脈高壓肝硬化的演變發(fā)展過程病理

小結節(jié)性肝硬化直徑多在3～5mm，不超過1cm，最常見大結節(jié)性肝硬化.直徑10～30mm,最大達50mm大小結節(jié)混合性肝硬化大小結節(jié)混合血吸蟲病性肝纖維化形態(tài)學分類臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)多樣，起病常隱匿，病情進展緩慢，可潛伏3～5年或10年以上，少數(shù)因短期大片肝壞死，3～6個月可發(fā)展成肝硬化臨床上分為肝功能代償期和失代償期

代償期癥狀較輕、缺乏特異性疲乏無力、食欲減退，腹脹不適、惡心、上腹隱痛、輕微腹瀉。間斷性，因勞累或伴發(fā)病而出現(xiàn)，休息或治療后可緩解肝輕度腫大，質地堅硬或偏硬，無或有輕度壓痛。脾輕-中度腫大肝功能檢查正常或輕度異常失代償期肝功能減退癥狀門脈高壓表現(xiàn)全身多系統(tǒng)表現(xiàn)肝功能減退的臨床表現(xiàn)全身癥狀：營養(yǎng)差、消瘦乏力、皮膚干枯、肝病面容，可有不規(guī)則低熱、夜盲、浮腫等消化系統(tǒng)癥狀：厭食，上腹部飽脹不適、惡心、納差、腹脹、腹瀉等黃疸出血傾向和貧血：鼻衄、牙齦出血、皮膚紫癜、消化道出血。出血原因：a.肝合成凝血因子減少b.脾功能亢進c.毛細血管脆性增加內分泌紊亂主要有雌激素↑、雄激素↓－男性患者常有性欲減退、睪丸萎縮、毛發(fā)脫落及乳房發(fā)育等女性有月經失調、閉經、不孕等；蜘蛛痣、毛細血管擴張、肝掌腎上腺皮質激素↓－皮膚色素沉著糖尿病、低血糖門脈高壓癥表現(xiàn)

發(fā)生機制：①肝纖維化及再生結節(jié)壓迫肝竇及肝靜脈→門靜脈阻力增加②肝功能減退、血管活性因子失調，心輸出量增加，低外周血管阻力→高動力循環(huán)狀態(tài)→門脈血流量增多門脈高壓：竇前性-血吸蟲性肝硬化竇性---竇后性-（Budd-Chiari綜合征)

臨床表現(xiàn)側枝循環(huán)建立和開放：PVP>200mmH2O

食管胃底靜脈曲張:胃左、胃短V→奇靜脈→腔靜脈腹壁靜脈曲張：臍V→副臍V→腹壁V→腔靜脈痔靜脈擴張：直腸上V→直腸中、下V→腔靜脈

異位靜脈曲張：肝與膈、脾、腎韌帶、腹部臟器與腹膜后組織間的靜脈脾腫大：脾功能亢進白細胞、紅細胞、血小板減少腹水：是LC最突出的臨床表現(xiàn)圖示壺側枝上循環(huán)彈建立霞和開漫放腹龍水腹水壤形成綁的機齒制：門足靜脈猾高壓減和肝豈功能犧減退街共同媽作用門靜談脈壓據(jù)力升舞高→肝撥竇壓長↑液順體→Di深ss臭e間隙橫→淋肉巴液月生成刊↑，厘超過推胸導歪管吸暗收能胳力→此淋巴櫻液漏維入腹晨腔→謠腹水內臟貫血管何床靜惕水壓那增高勝，液章體進愁入組項織間被隙→腹水血漿筍膠體薪滲透奪壓下并降：播低白捆蛋白數(shù)血癥:鹿<3使0g漠/L有效布循環(huán)姜血量翠不足滿：內臟遍動脈歉擴張允→血蔥液滯賢留于楊血管負內→爸有效籠循環(huán)門血量書不足-→激活責交感膀神經釣系統(tǒng)洗，腎帽素-血管辯緊張攝素-醛固尊酮系皮統(tǒng)致魔→腎腿小球藍濾過近率下扔降，最水鈉棕重吸粘收增池加，眠水鈉犬潴留抗利架尿激毀素增努多：致水地重吸吃收增確多肝觸怨診早期：表粉面尚槽平滑晚期：表犧面顆喉粒狀忌，可催觸及防結節(jié)渾，常算無壓脆痛其他債：黃疸歇、肝薄掌、鋼蜘蛛爪痣、令男性彈乳房宿發(fā)育譜、腹蚊壁靜樸脈曲乖張等體礙征圖示卡肝掌虹和蜘爬蛛痣圖示息男性喚乳房排發(fā)育艱和腹旬壁靜捏脈曲勸張并發(fā)騙癥上消多化道逆出血陰：最常癥見，版原因雖：食管圾、胃角底靜安脈曲旺張門脈朵高壓栽性胃需病消化覆性潰仁瘍肝性撞腦病求：最嚴瓦重并更發(fā)癥替，最常晉見的污死亡義原因原發(fā)鑄性肝蔽癌：多在默大結須節(jié)或丑大小睡結節(jié)恐混合捐型肝叫硬化遼基礎甚上發(fā)素生。捷短期繩內出抗現(xiàn)肝享迅速柳增大拒、持攀續(xù)肝結區(qū)疼尖痛、利肝表語面發(fā)豬現(xiàn)腫襲塊或牙血性射腹水裙，應畏懷疑感染貼：肝硬照化患柏者抵塔抗力扣下降酬，常殺并發(fā)陶細菌媽感染氧－肺部以、膽蜻道、殿敗血王癥、起自發(fā)緞性腹世膜炎梳等自發(fā)煩性腹渡膜炎（sp些on宮ta閱ne透ou斤s并ba倚ct兆er胃ia楊l惱pe辦ri熟to固ni微ti征s核SB葡P）——致病衫菌多鑰為來鹿自腸閉道的杰革蘭恩陰性訓桿菌表現(xiàn)榴為發(fā)螺熱、痕腹痛款、腹鍵水迅瞇速增胖長、憑腹膜挎刺激劣征等、肝諸功能理迅速享惡化望、低含血壓拔、休粗克、掀肝性駱腦病安。腹水校檢查疊：白侍細胞>5神00杏*1嶄06毅/L或多郊形核占白細蠅胞>2棄50嘗*1礦06落/L飄,腹水虜細菌斥培養(yǎng)偶可診棒斷SB難P肝腎購綜合湊征(h苦ep晉at敬or違en繡al租s暢yn悄dr脊om銷e禍HR田S)：又稱映功能棕性腎年衰龜主要曲見于媽伴有宿腹水吐的晚追期肝登硬化哨或急紹性肝底功能雨衰竭特征：自發(fā)墓性少康尿或騰無尿婦、氮匪質血彎癥、練稀釋喝性低質鈉血教癥和身低尿氧鈉腎臟僻無明鮮顯病理動改變分型：1型：炒急進嘴型腎奏功不峽全2周內沉血肌春酐升光高2倍，>2現(xiàn)26俘um嫂ol鄰/L2型：郊緩慢賞進展者的腎岸功不巧全銅血肌賭酐13蹄3-協(xié)22既6u修mo鳳l/食L診斷久標準：①暗肝硬播化合古并腹他水②血分肌酐>1肉33論um弟ol仇/L③應用哥白蛋仇白擴貪容并廊停用交利尿篇劑至康少2天血猴肌酐負不能慕下降④無休烈克⑤近上期未公用腎翅毒性近藥物⑥不智存在繡腎實汗質疾貸病蛋燭白尿>5闖00團mg歉/L灑,鏡下愉血尿慰（>5治0紅細灣胞/高倍滾視野脂），蛾超聲卷腎臟夫異常鑒別：腎漢前性漂氮質熊血癥稀、尿逐路梗洲阻、劉急性賓、慢測性腎霉衰竭肝肺包綜合釀征（HP高S）:指嚴感重肝抓病、肺耳血管膏擴張瓦和低耗氧血溪癥組翠成的海三聯(lián)谷征敲診斷釀：立里位呼擴吸室晶內空訪氣動值脈氧肉分壓<7愿0m僅mH絞g或肺鍛泡-動脈嚼氧梯薯度>2派0m降mH萍g電解撐質和洞酸堿觸平衡擁紊亂早：低鈉片血癥者、低蔽鉀低曾氯血飾癥和壯代謝共性堿芝中毒門靜樹脈血華栓形帳成：慢棵性梗儀阻可購無癥襲狀。循急性河完全蹤蝶梗阻里出現(xiàn)淋腹痛考、腹度脹、何血便音、休螞克、怎脾大御、腹戴水增海加。實驗粱室和貓其他竊檢查血常張規(guī)：貧割血、道血象食三少尿常路規(guī)：有搭黃疸罩時膽襯紅素煉、尿挪膽原付增加姓。有臂時可假見蛋免白、陪管型醫(yī)和血愈尿便常般規(guī)：黑暮便，翼潛血規(guī)陽性暖。實驗涼室檢輪查肝功溉能試權驗：代愈償期堡大多點正常藝或輕莫度異堆常，聞失代田償期覺多有核全面獲損害懷，血清禾酶學AL電T、AS狹T、GG郊T、AL鳥P、蛋白替代謝爺：白奧蛋白、γ-球蛋它白、A/林G比例斗倒置凝血士酶原廊時間PT膽紅浙素代超謝：舉總膽陜紅素廉、結春合膽爹紅素真、非圖結合膜膽紅予素反應橋肝纖慚維化酬的血比清學色指標緞：PI膨II桿P、透載明質彼酸酶絲式、板礙層素。定量繡肝功銀能試胖驗：漠氨基太比林倍、吲祖哚菁辛綠清是除試元驗異特常免疫籠學檢邁查：病毒閉血清怒學標沒記（+）、跨非特催異性司自身司抗體醬（AN展A、AM降A、SM欣A）、AF傳P腹水漫：常規(guī)喘、生牢化、椅腺苷朝脫氨殺酶（AD民A）測賭定、腎細菌城培養(yǎng)習、細韻胞學仁檢查教。血給清-蛋白寶梯度靠（SA織AG雨>1帆1g狐/L）SB盒P：漏出揪液與庫滲出暗液之揭間TB：淋巴滑細胞凱為主PH詞C：血性影像敗學檢倉查：X-處Ra艷y:蟲蝕辮樣、資蚯蚓順狀充門盈缺硬損→食道貞靜脈纏曲張B超：肝脾庫大小照、形從態(tài)；絡門靜址脈與亡脾靜毀脈內卵徑；擊腹水CT、MR旁I：顯示尊左右腦肝比痰例、聾肝脾充表面常狀況捆、腹夢水內鏡石檢查：胃鏡貧：直接鑰窺見匹靜脈首曲張濫的部泰位、賭范圍沿、程紛度、萌有無伯糜爛閘、出議血等盯，對躺判斷近出血飽部位賭、病滑因有迫重要依意義煌，并椅可行粒內鏡妥下治吳療腸鏡艙：痔塊靜脈曲張窩及門禁脈高跳壓性蛋腸病腹腔頃鏡：觀察朋肝臟癥的大猾體形框態(tài)并念取肝組宜織活茶檢肝組椒織活欄檢：確錯定診姨斷、延嚴重鐘性、清有無奔活動性性肝伯炎、盛病因焦學診胳斷診斷蹤蝶標準病史綠：肝僅炎、共飲酒孔等肝功設能減需退和劇門脈贈高壓寫癥的屢臨床繳表現(xiàn)B超及CT提示悟：肝陣硬化尖表現(xiàn)胃鏡決示食控道胃樣底靜密脈曲脫張肝功縮慧能試逗驗:白蛋封白下渡降、茄血清騰膽紅渠素升酒高、醉凝血素酶原員時間億延長肝活妄檢有糊假小衡葉形慌成鑒別含診斷肝腫大鑒遙別診期斷慢性蔥肝炎物、肝壇癌、桿血吸賤蟲病返、血困液病額等腹水悲鑒別偶診斷結核框性腹揉膜炎珍、縮撤窄性蹦心包口炎、呼腹腔念腫瘤剩、巨她大卵社巢囊棍腫肝硬休化并勒發(fā)癥失的鑒微別診團斷上消煮化道宰出血姿：消化翼性潰杯瘍、財糜爛讀出血成性胃富炎、宜胃癌等肝性進腦病涉：低糠血糖汗、尿據(jù)毒癥戰(zhàn)、DM酮癥陵、中毒綁、腦撥血管現(xiàn)意外魄等肝腎海綜合奴征：猶慢性獲腎炎裕、腎妻小管磨壞死治迷療無特效帖治療針對懷病因械及加調強一身般治行療失代沈償期唐以對拋癥治塑療、驗改善貼肝功燥能和鴿搶救啟并發(fā)柜癥為漁主治療驚原則皆：應趕是綜弦合性敲的，可首先噴針對燥病因惹進行壯治療班，后隔期主沸要針廁對并勇發(fā)癥噸治療一、慨一般醫(yī)治療休息飲食：高到熱量嫩，高威蛋白按質，福高維覽生素宴，易們消化淋軟食肝功息能顯金著損匪害或多有肝計性腦盜病先福兆時攜，限邪制或波禁食歷蛋白商質腹水狡時應垂少鹽軋或無星鹽禁酒扁、避樂免進代食粗脾糙、田堅硬覽食物況，禁趙用損落害肝己臟的沾藥物支持織治療:維持傍水、譽電解需質平迅衡應用宅復方蹄氨基鳥酸、傅白蛋肢白或幕新鮮冰凍廳血漿二、余藥物魄治療目前雹無有吼效逆叢轉肝磁硬化組的藥臭物維生丑素、述消化堵酶、留水飛仁薊素春、秋肆水仙搏堿、罰護肝姿等二、穴抗纖恒維化嚇治療涼⒈鹽慢性稀乙型誓肝炎⑴肝答功能您良好較、無蘇并發(fā)余癥。HB汽eA歇g陽性HB桂V益DN油A≥幸105拷貝/m松lHB執(zhí)eA順g陰性HB婚V酸DN奔A≥肺104拷貝/m偵l，AL醋T正常命或升鬧高①拉僻米夫屢定②族阿德驢福韋否酯③棕干擾懲素⑵肝桂功能我失代衫償。HB艘V架D鄙NA陽性宇，AL顛T正常鵲或升念高①拉續(xù)米夫腎定②但核苷經酸類令似物2.慢性按丙型綿肝炎⑴肝無功能般代償架的肝蘋硬化①PE茂G-快IF姨Nα聯(lián)合藍利巴裳韋林諸治療②普智通干散擾素內聯(lián)合社利巴希韋林欺治療③不怠能耐絡受利馳巴韋磚林不舉良反伶應⑵肝葵功能社失代盲償肝移羨植三、脖腹水澆治療1.限制蹲鈉、命水的鑼攝入：無粗鹽或闊低鹽狀飲食鈉鹽云：50林0～80岡0m型g剃(氯化鏈鈉1.線2～2.冬0g煎)／日水：10善00個ml／d左右艙，顯絲式著低著鈉血大癥，50啟0m適l/日以內2.利尿征劑：主要響使用螺內級酯（安體菊舒通幟）和呋塞刮米（速尿稅）聯(lián)忙合應隱用，紋比例10友0m尤g：40浪mg最大乳劑量榜：40糟0m霜g/渡d：16勉0m祥g/膚d原則規(guī)：小鋤劑量祥開始菠螺腿內酯40洲-8全0m賢g/日，2-暴3天后晴加呋藍塞米20漿-4棄0m舞g/日，松防止初低鉀傳及并演發(fā)癥體重剃下降<0燦.5挨kg蓋/天3.提高塑血漿餐膠體劑滲透鎮(zhèn)壓：定期因、小她量、余多次點輸注橫新鮮濱冰凍叮血漿抽，白乞蛋白4、難悶治性沸腹水野的治激療：定義鋪：使腳用最舊大劑判量利兩尿劑臺腹水稀無減乞退利尿沾治療請反復臟誘發(fā)穿肝性稈腦病話、低華鈉血膊癥、往高鉀界血癥堆高氮胸質血戚癥（1）、怕放腹頌水和爬輸注用白蛋將白適應濟證：犬大量押腹水憶，需業(yè)放液蒸減壓尤，同鄉(xiāng)豐時輸位注白業(yè)蛋白40晌g/次（2）、吳腹水儉濃縮倘回輸：是治論療難犯治性文腹水墻的較圣好辦員法5千～1萬ml釀→5笛00糠ml回輸禁忌脹證：寬感染霞性或挪癌性竿腹水不良屈反應顆和并發(fā)宗癥：愚發(fā)熱卸、感鎮(zhèn)染、濫電解沖質紊劈燕亂等（3）TI至PS：經頸瞇靜脈理肝內城門體匠分流綢術（tr褲an隆s-熊ju償gu卻la孟rin載tr拉ah暢ep拖at甲icpo陡rt考os憂ys賞te修mi兄csh幼un指t）能有純效降序低門剃靜脈勤壓力適用蕉于食削道靜管脈曲番張破重裂大棚出血犁、難盜治性耐腹水易誘廉發(fā)肝羨性腦康病（4）肝忌移植四、夠并發(fā)麗癥的劇治療1、食頁管胃隸底靜妖脈曲質張破煮裂出毫血（1）急細性出布血的耽治療：降劑低門錄脈壓痛、止安血、疏糾正磁失血享性休叉克、幼預防肅感染蚊和肝蔑性腦踏病（2）預乒防再倍次出相血的披治療：70冷%再出改血內鏡蹈下治泡療：腥食管:套扎劫、硬拔化劑酒、胃底湊：硬望化劑準、組矩織粘吼合劑藥物西預防臭：普燃萘洛啟爾10晨mg失/d辮,逐日勢加量奔，靜娃息心贏率為宵基礎權心率75僅%，心快率>5士5次/分，宋合用5-單硝值酸異神山梨召酯（3）預房誠防首頃次出旺血：普南萘洛以爾首菊選，峰其次鄙內鏡她下治虧療。內鏡丑下套輛扎治鞠療2.自發(fā)葉性腹眼膜炎：早期及、足帶量、污聯(lián)合溫應用挨抗生趕素，拔療程盒足夠遼長（2周以席上選擇汁腸道轎革蘭刃氏陰賊性菌便有效啞、腹玩水濃效度高渠、腎對毒性錢小的挪廣譜間抗菌鄙素：篩頭孢將噻肟族、半議合成疲青霉綠素+內酰弟胺酶偵抑制晶劑、罵喹諾品酮類奔藥物才。48小時巾復查典腹水菊，PM練N減少克一半補充血白蛋