血液學(xué)檢驗(yàn)

學(xué)習(xí)單元23：出、凝血性疾病目錄/Contents0102030405過敏性紫癜的診斷血友病的診斷特發(fā)性血小板減少性紫癜的診斷彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）診斷血管性血友病原發(fā)性纖溶亢進(jìn)06檢驗(yàn)技師考試大綱知識(shí)點(diǎn)要點(diǎn)要求過敏性紫癜的診斷概述掌握實(shí)驗(yàn)室檢查掌握血友病的診斷概述掌握實(shí)驗(yàn)室檢查掌握特發(fā)性血小板減少性紫癜的診斷概述掌握實(shí)驗(yàn)室檢查掌握彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）診斷概述(臨床特征等)了解病因及發(fā)病機(jī)制了解檢驗(yàn)及診斷標(biāo)準(zhǔn)掌握01過敏性紫癜的診斷過敏性紫癜的診斷過敏性紫癜：是一種常見的血管變態(tài)反應(yīng)性出血性疾病。主要是由于機(jī)體對(duì)某些致敏物質(zhì)（如細(xì)菌、病毒、寄生蟲、食物、藥物、花粉等）發(fā)生變態(tài)反應(yīng)而引起全身性毛細(xì)血管壁的通透性和（或）脆性增加，導(dǎo)致以皮膚和粘膜出血為主要表現(xiàn)的臨床綜合征。主要臨床癥狀是紫癜。腹痛、惡心、嘔吐、出血性腹瀉關(guān)節(jié)腫痛紫癜樣皮疹主要集中在臀部、腿部和足。部分患者軀干部及雙臂、雙手可累及過敏性紫癜的診斷過敏性紫癜類型腎臟損壞腹痛關(guān)節(jié)腫痛關(guān)節(jié)型紫癜皮膚損壞單純性紫癜腎型紫癜血尿腹型紫癜過敏性紫癜的診斷實(shí)驗(yàn)室檢查：一般檢查白細(xì)胞正常或輕度升高紅細(xì)胞和血紅蛋白一般正常出凝血機(jī)制檢查50%病例束臂試驗(yàn)陽(yáng)性血小板計(jì)數(shù)正常血栓與止血檢查正常過敏性紫癜的診斷實(shí)驗(yàn)室檢查：尿常規(guī)糞常規(guī)累及腎臟時(shí)血尿、蛋白尿、管型尿累及胃腸道時(shí)糞便隱血陽(yáng)性腎功能尿素升高肌酐升高過敏性紫癜的診斷診斷與鑒別診斷：過敏性紫癜的診斷依據(jù)：1．四肢出現(xiàn)對(duì)稱分布，分批出現(xiàn)的紫癜，特別以下肢為主。2．在紫癜出現(xiàn)前后，可伴有腹部絞痛、便血、關(guān)節(jié)酸痛、血尿及水腫等前驅(qū)癥狀或過敏史。3．束臂試驗(yàn)可能陽(yáng)性，血小板計(jì)數(shù)和功能、凝血象檢查及骨髓檢查等均正常。4．排除其他原因所致的血管炎和紫癜。本病應(yīng)與下列疾病鑒別：血小板減少性紫癜；風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎；腎小球腎炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡；外科急腹癥。由于本病特殊的臨床表現(xiàn)及絕大多數(shù)實(shí)驗(yàn)室檢查均正常，鑒別一般不難。02血友病的診斷血友病的診斷血友病：是常見的遺傳性出血性疾病之一。該病是由于患者體內(nèi)的血管性血友病因子（vWF）基因缺陷而造成血漿中vWF數(shù)量減少或質(zhì)量異常所導(dǎo)致。血友病伴性遺傳女傳男，男發(fā)病;男傳女，女?dāng)y帶。幾乎所有的血友病患者都為男性，女性罕見發(fā)病，多為攜帶者。如果家族里有人患有血友病，應(yīng)在產(chǎn)檢時(shí)檢查基因。血友病的診斷關(guān)節(jié)出血出血為主要癥狀肌肉出血臨床表現(xiàn)血友病的診斷血友病A(甲)

血友病的分類FⅧ缺乏血友病B(乙)

FⅨ缺乏血友病的分型正常Ⅷ因子或Ⅸ因子活性50-150%輕型Ⅷ因子或Ⅸ因子活性5-40%中型Ⅷ因子或Ⅸ因子活性1-5%重型Ⅷ因子或Ⅸ因子活性通常低于1%血友病的診斷實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)出凝血功能血小板計(jì)數(shù)正常血時(shí)間延長(zhǎng).活化部分凝血活酶時(shí)間(APTT)延長(zhǎng)凝血活酶生成試驗(yàn)(TGT)延長(zhǎng)出血時(shí)間、凝血酶原時(shí)間（PT）正常血管性血友病因子抗原（vWF：Ag）正常血友病的診斷診斷FⅧ：C、FⅨ：C顯著降低vWF無(wú)明顯減少明顯的家族史03特發(fā)性血小板減少性紫癜的診斷特發(fā)性血小板減少性紫癜的診斷特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）：又叫原發(fā)性血小板減少性紫癜。是一種自身免疫性疾病。特點(diǎn)為患者體內(nèi)產(chǎn)生抗血小板抗體，致使血小板壽命縮短，破壞過多。而骨髓中巨核細(xì)胞增多，但巨核細(xì)胞的成熟及產(chǎn)血小板的功能受抑制。血小板減少、血小板生存縮短為特征免疫介導(dǎo)特發(fā)性血小板減少性紫癜的診斷各種原因血小板數(shù)量低血小板生成減少血小板破壞過多血不板生存時(shí)間縮短特發(fā)性血小板減少性紫癜的診斷發(fā)病原因及臨床表現(xiàn)急性型多發(fā)生于兒童，起病急，病程短，多自發(fā)性緩解。慢性型多發(fā)生于青壯年，女性多于男性，起病緩慢，病程長(zhǎng)，少見自發(fā)緩解，常反復(fù)發(fā)作。特發(fā)性血小板減少性紫癜的診斷實(shí)驗(yàn)室檢查血象血小板明顯減少束臂試驗(yàn)陽(yáng)性血塊收縮不良出血時(shí)間延長(zhǎng)大血小板血小板數(shù)量減少大血小板特發(fā)性血小板減少性紫癜的診斷實(shí)驗(yàn)室檢查骨髓象骨髓增生明顯活躍紅系增生活躍巨核系增加，伴成熟障礙粒系增生活躍巨核細(xì)胞成熟障礙各種表現(xiàn)巨核細(xì)胞增多，表現(xiàn)為成熟障礙，以幼稚型巨核細(xì)胞和顆粒型巨核細(xì)胞明顯增多；產(chǎn)生血小板的巨核細(xì)胞明顯減少或缺乏，胞質(zhì)中出現(xiàn)空泡、變性。特發(fā)性血小板減少性紫癜的診斷實(shí)驗(yàn)室檢查血小板壽命測(cè)定血小板聚焦和釋放試驗(yàn)血小板相關(guān)抗體檢測(cè)（PAIg）無(wú)論用核素14C、51Cr標(biāo)記，還是TXB2法均表現(xiàn)為血小板破壞過多，壽命縮短。一小部分病人可影響血小板的功能，表現(xiàn)為血小板聚集能力下降和血小板第4因子釋放下降。PAIgG、PAIgM、PAIgA、PAC3的測(cè)定曾為ITP的一項(xiàng)重要檢查方法，其中80%以上病人有PAIgG增高。04彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）診斷彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）診斷彌漫性血管內(nèi)凝血（DIC）：是指微循環(huán)內(nèi)廣泛性纖維蛋白沉積和血小板聚集，并伴有繼發(fā)性纖維蛋白溶解亢進(jìn)的一種獲得性全身性血栓-出血綜合征，它本身并不是一個(gè)獨(dú)立的疾病，而是許多疾病發(fā)展中的一種中間病理過程。敗血癥重癥肝炎產(chǎn)科疾病DIC彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）診斷發(fā)病機(jī)制

促凝物質(zhì)進(jìn)入血流或其他因素↓血液高凝狀態(tài)↓血小板黏附→廣泛血管內(nèi)凝血————→繼發(fā)性纖溶聚集釋放↓/↓∣消耗凝血因子＼/纖維蛋白（原）降解∣↓↘↙↓∣凝血機(jī)制障礙←低纖維蛋纖維蛋白（原）∣↓↖白血癥降解產(chǎn)物（FDP）∣血液低凝狀態(tài)＼/∣∣＼/↓↓抗凝作用↙血小板減少—→出血傾向與消耗

彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）診斷臨床表現(xiàn)除原發(fā)病的臨床表現(xiàn)外，主要出現(xiàn)：出血傾向84-95%，自發(fā)性、多發(fā)性出血，表淺出血多見，亦可為內(nèi)臟出血休克及微循環(huán)衰竭30-80%微血管栓塞40-70%微血管病性溶血25%彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）診斷DIC分型亞急性DIC急性DIC慢性DIC主要由產(chǎn)科疾病、復(fù)合損傷、嚴(yán)重感染引起，病程數(shù)天，出血休克和臟器損傷明顯，常伴有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀；主要由惡性腫瘤、急性白血病引起，病程為數(shù)天到2周，深層出血少見；以SLE等免疫性疾病為主，病程從2周到6個(gè)月，出血不明顯，有時(shí)僅表現(xiàn)為靜脈穿刺后止血不良，以及血栓和輕度溶血。彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）診斷實(shí)驗(yàn)室檢查1．血涂片檢查50％的病人外周血涂片可發(fā)現(xiàn)破碎紅細(xì)胞增高，通常>3％。2．血小板計(jì)數(shù)

一般為50～100×109／L；3．血漿纖維蛋白原含量

明顯降低，一般小于1.5g／L，或呈進(jìn)行性下降4．血漿凝血酶原時(shí)問、活化的部分凝血活酶時(shí)間和凝血酶時(shí)何測(cè)定DIC時(shí)均可延長(zhǎng)，但DIC早期和慢性DIC時(shí)可在正常范圍。5．優(yōu)球蛋白溶解時(shí)間（ELT）測(cè)定

因纖溶活性增高，ELT縮短，常小于70min。但在纖溶酶原代償，使ELT恢復(fù)正常，甚至超過4h。6．3P試驗(yàn)在DIC失代償期為陽(yáng)任，但敏感性不佳，假陰性結(jié)果較多。

7．血清FDP測(cè)定

明顯高于正常值，一般大于40mg／L。本試驗(yàn)被認(rèn)為是DIC診斷中最敏感的指標(biāo)之一。8．其他對(duì)早期DIC的診斷可選用血栓與止血分子標(biāo)志物檢測(cè)。彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）診斷診斷診斷血小板計(jì)數(shù)小于100×109／L血漿纖維蛋白原含量小于1.5g／L3P試驗(yàn)陽(yáng)性或血漿FDP大于20mg／LPT延長(zhǎng)或縮短3s以上AT-Ⅲ活性或蛋白C活性降低血漿纖溶酶原抗原<200mg／L血漿因子Ⅷ︰C活性<50％血漿內(nèi)皮素-l或凝血酶調(diào)節(jié)蛋白增高３項(xiàng)以上陽(yáng)性即可確診05血管性血友病血管性血友病血管性血友病：常見的遺傳性出血性疾病之一。該病是由于患者體內(nèi)的血管性血友病因子（vWF）基因缺陷而造成血漿中vWF數(shù)量減少或質(zhì)量異常所導(dǎo)致。vWF基因缺陷血小板對(duì)受損血壁粘附發(fā)生障礙VIII：C減低牙齦出血皮膚紫癜血管性血友病實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查出血時(shí)間測(cè)定膠原結(jié)合試驗(yàn)瑞斯托霉素誘發(fā)血小板聚集反應(yīng)（RIPA）vWF:Ag含量測(cè)定FⅧ結(jié)合試驗(yàn)APTT和Ⅷ：C測(cè)定血管性血友病實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查出血時(shí)間測(cè)定膠原結(jié)合試驗(yàn)瑞斯托霉素誘發(fā)血小板聚集反應(yīng)（RIPA）vWF:Ag含量測(cè)定FⅧ結(jié)合試驗(yàn)APTT和Ⅷ：C測(cè)定血管性血友病診斷與鑒別診斷有不同程度出血，有的僅在手術(shù)中或外傷時(shí)發(fā)生出血，部分患者有家族史；血小板計(jì)數(shù)正常；出血時(shí)間或阿司匹林耐量試驗(yàn)陽(yáng)性；APTT可延長(zhǎng)或正常；FⅧ﹕C可正常也可降低，vWF降低，vWF正常者會(huì)出現(xiàn)不同程度的vWF多聚體檢測(cè)異常。本病需與血友病和血小板無(wú)力癥相鑒別。血友病患者血小板粘附聚集功能正常，vWF檢測(cè)正常可鑒別；血小板無(wú)力癥對(duì)多種誘聚劑無(wú)反應(yīng)，血小板GPⅡb/Ⅲa異常，但vWF正常。06原發(fā)性纖溶亢進(jìn)原發(fā)性纖溶亢進(jìn)原發(fā)性纖溶亢進(jìn)：由于纖溶系統(tǒng)活性異常增強(qiáng)，導(dǎo)致纖維蛋白過早、過度破壞和(或)纖維蛋白原等凝血因子大量降解并引起出血。胰腺、前列腺、甲狀腺手術(shù)時(shí)T-PA、u-PA含量和水平長(zhǎng)高產(chǎn)科意外

惡性腫瘤細(xì)胞血行播散藥物肝臟疾病原發(fā)性纖溶亢進(jìn)實(shí)驗(yàn)室檢查

血小板計(jì)數(shù)和血小板功能基本正常，血漿Fg含量明顯降低，血、尿FDP明顯增高；雖沒有大量凝血酶生成，不存在凝血因子大量消耗的問題。但由于纖溶酶的非特異性酶解作用和FDP的影響，APTT、TT可能延長(zhǎng)

優(yōu)球蛋白溶解