顱內血管畸形的影像學評估第1頁，共36頁，2023年，2月20日，星期四CaseReport50y,menSymptoms:1-yearhistoryofprogressiveleft-sidedweakness,,aggravated,accompaningbackpainandenuresisfor4month.Examinations:MRI/ceMR/MRA/TCD/DSA

第2頁，共36頁，2023年，2月20日，星期四MRI：HighT2、T2FlairSI,LowT1SIonbothsideofparietalandfrontallobe(cerebralinfarction),whilehighDWISIontherightparietalandfrontallobe(subacutecerbralinfarction).MRA:noabnormalfindings.CE-MRI和MRV:Multiplethickening、bendingsmallveininbothparietalandfrontallobeandventralofthepons.(Venousmalformation).AndScalpsofttissueSWI:TCD:DSA:multipleflowvoidsandcontrast-enhancedtubularstructuresthatinvolvesonbothsideofparietallobe、frontallobeandventralpons.Thenormalbrainparenchymaisinterspersedbetweentheabnormalvessels.AnteroposteriorandLateralrightinternalcarotidangiogramdemonstratesrelativelynormal-sizedMCAbranchesandearlyvenousdrainage,findingsthatconfirmthediagnosisofclassicbrainAVM.AVMEndovascularembolization

第3頁，共36頁，2023年，2月20日，星期四Introduction血管病變分類：動靜脈畸形（AVMs）海綿狀血管瘤毛細血管擴張未發育靜脈畸形（DVAs）-靜脈血管瘤從臨床、影像及預后的角度看，細分腦AVMs是有必要的。預測偶然發現的AVMs發生出血或引起非出血性神經病變的風險。鑒別診斷第4頁，共36頁，2023年，2月20日，星期四為什么顱內血管病變的分型非常重要呢？因為典型的腦AVMs和pial動靜脈瘺是需要進行疾病-治療風險評估的；DVAs是正常變異，不需要治療；硬腦膜AVFs伴皮層靜脈反流常常是需要治療的。第5頁，共36頁，2023年，2月20日，星期四懷疑腦血管病變的基于影像的診斷流程ACA：大腦前動脈MCA：大腦中動脈PCA：大腦后動脈CAMS：顱面動靜脈分節綜合征第6頁，共36頁，2023年，2月20日，星期四分型異常的腦實質內血管典型的腦AVMs顱面動靜脈分節綜合征CAMS增生性血管病發育性血管畸形DVAs異常的腦實質外血管PialAVFsDuralAVFsMoyamoyaDisease第7頁，共36頁，2023年，2月20日，星期四AbnormalIntraparenchymalVessels第8頁，共36頁，2023年，2月20日，星期四典型的腦AVMs定義：血管間的異常連接，能夠正常給腦組織供血和正常靜脈引流，動靜脈分流的血管網插入正常腦實質內，缺乏真正的毛細血管床。動靜脈間的分流發生于腦實質內的異常血管團或瘺道，后者也稱為動靜脈瘺。兩種亞型：血管球或微結節型雖然AVM是先天性病變，患者常較晚發生癥狀，最常見的為出血或癲癇發作。血管團狀的AVM的影像學特點如其定義。診斷標準為：a）斷層圖像（CT或MR）或DSA顯示腦實質內出現結節狀血管團；b）動態檢查早期靜脈引流（動脈期），傳統的血管造影術是金標準。如果分流體積比較大，標準快速動態MRA或CTA也能確定。第9頁，共36頁，2023年，2月20日，星期四典型的腦AVMs典型腦AVM，18歲男性，左側頂葉出血。（a）增強CT示左側頂葉實質內團狀明顯強化血管影，（結節型）（b）MIP底面觀左側MCA較對側增粗，其供應血管團（c）左側頸內動脈造影示：血管團位于皮層，主要由頂葉后動脈和中動脈分支供應，早期左側頂葉皮層靜脈引流，和AVM的診斷標準一致。第10頁，共36頁，2023年，2月20日，星期四典型的腦AVMs典型深部性腦AVM，19歲女性，表現為突發頭痛，隨后失去知覺。體格檢查雙側第六對腦神經麻痹。（a）平掃CT（b）增強CT左側丘腦可見明顯強化的血管結構，盡管沒有出血征象，臨床強烈懷疑破裂（c）側位左側椎動脈造影幫助確定AVM的存在，它由丘腦穿支動脈和左側脈絡膜后動脈供血，由Galen靜脈引流，少量引流進入左側Rosenthal基底靜脈（箭頭）注意，靜脈小袋狀結構（箭頭頭）的出現提示具有出血風險。第11頁，共36頁，2023年，2月20日，星期四典型的腦AVMs增生型腦AVM，27歲女性，頭痛及發作性癲癇6年。（a）增強CT示左側大腦鐮旁額葉強化血管影，病變間可見灶狀與腦實質等密度影（b）側位右側頸內動脈（c）左側椎動脈血管造影，顯示AVM由雙側大腦前動脈和左側后胼胝體分支供血，及柔腦膜左側大腦后動脈供應，由早期靜脈引流入旁矢狀額葉皮層靜脈。注意血管結節內的透亮區，符合增生型AVM表現。第12頁，共36頁，2023年，2月20日，星期四CAMSWyburn-MasonsyndromeorBonnet-Dechaume-Blancdisease是一種節段性神經血管綜合征，是神經管嵴或頭部中胚層區域的前體細胞在移行至最終位置前發生變異而形成的。CAMStype1累及前腦內側，表現為胼胝體、下丘腦垂體和鼻部的AVMs。CAMStype2累及前腦外側，AVMs位于枕葉、視束、丘腦、視網膜和上頜骨。CAMStype3累及后腦，AVMs位于小腦、腦干及下頜骨。有區域重疊是很常見的，會形成混合亞型。CAMS最重要的診斷依據是：AVMs同時發生于腦實質和面部。腦部AVMs的分布如前所述，彌漫或增生型的AVMs由穿支小血管供血，非常緩慢的靜脈分流進入靜脈，這使其難以治療。常規顱內動脈造影可以確定腦AVMs，而需要進行頸外動脈造影才能顯示視束、上頜骨和下頜骨的病變。第13頁，共36頁，2023年，2月20日，星期四CAMSCAMS的生物學特點是很少發生出血。（與典型的腦AVMs比較）但是其發生神經系統癥狀：如引流靜脈或AVMs結節導致的梗阻性腦積水，引流靜脈血栓致靜脈充血導致的癲癇發作，AVM體積增大導致進展性神經功能喪失，顏面部AVMs最常見的是市里的缺失導致失明，牙齒或牙齦出血及整容效應。上頜骨或下頜骨的反復性出血常常很嚴重，急診時血管內治療是最好的選擇，而外科切除術仍然是顏面部AVMs最好的治療選擇。第14頁，共36頁，2023年，2月20日，星期四CAMSCAMStype2,10歲女孩，進展性右側輕偏癱，左側眼結膜水腫及眼球突出。第15頁，共36頁，2023年，2月20日，星期四CAMS第16頁，共36頁，2023年，2月20日，星期四增生性血管病彌漫性結節狀AVM，占所有AVMs的2%-4%。男女比例1:2，好發于女性。平均發病年齡20歲。常見的臨床表現：進展性神經功能缺失、短暫性缺血性發作、癲癇發作或頭痛。出血罕見。其發病機制尚不清楚，但是病理表現為內皮增生和血管生成。病灶是由多發血管生成，是對皮層缺血的血管生成反應。第17頁，共36頁，2023年，2月20日，星期四增生性血管病典型的MR和CT表現：增生型血管結節，期間可見正常腦組織穿插其中。常常是整個腦葉或半球受累。血管造影圖像：供血動脈常常顯示正常大小或輕度擴張，供血動脈狹窄較常見，同時有頸外動脈系統的硬腦膜動脈供應正常或異常腦組織。無早期靜脈引流是其余經典AVM鑒別的要點增生型血管病的病理機制主要是導致皮層缺血（已被灌注研究所證實），有報道成功的治療方法：通過手術從頸外動脈增加健康腦實質的供血。第18頁，共36頁，2023年，2月20日，星期四增生性血管病第19頁，共36頁，2023年，2月20日，星期四發育性血管畸形DVAs雖然它沒有被分類為AVM，但其在斷層圖像上表現為腦實質內的血管團，表現為正常腦靜脈系統末端變異。盡管DVAs大多數是沒有癥狀的，但是當起引流靜脈發生缺血或梗塞時，會發生顱腦癥狀。發病機制：胚胎發育第4-7周時期（體長約40-80mm），對意外事件的適應性改變，表層或深部的靜脈發育受阻或發育異常。這個時期，由于血管的可塑性，DVAs形成其旁路，已經存在的穿髓靜脈增加或擴張。第20頁，共36頁，2023年，2月20日，星期四發育性血管畸形DVAsCT/MR表現：線狀或曲線狀增強或流空信號，增強掃描可見穿髓靜脈擴張，呈海蛇頭征。DSA：大DVAs易于與AVM區分。典型的血管造影表現為海蛇頭或倒傘征，（只見于靜脈期），引流入靜脈系統。較大的病灶可見密集的毛細血管染色。缺乏擴張動脈，提示DVAs。特殊病例：海蛇頭征于毛細血管期顯影，由于毛細血管擴張，易誤診為動靜脈瘺。因為DVA出血罕見，如果發現DVA與顱內出血并發，必須尋找相關的海綿狀血管瘤，最好是用GRE或BOLD序列。第21頁，共36頁，2023年，2月20日，星期四發育性血管畸形DVAs第22頁，共36頁，2023年，2月20日，星期四AbnormalExtraparenchymalVessels第23頁，共36頁，2023年，2月20日，星期四PialAVFs是動靜脈瘺的特殊亞型，占AVM的5%。動脈和靜脈直接交通，無中間血管團。兒童常見，常并發遺傳性出血性毛細血管擴張癥。位于腦表面的高血流病灶，多數可見靜脈囊。斷層影像診斷標準：a）腦表面靜脈擴張；b）pial供血動脈非對稱性擴張，（MCA、ACA、PCA），用于鑒別pialAVFs和duralAVFs，可伴發腦實質外擴張的靜脈囊。第24頁，共36頁，2023年，2月20日，星期四PialAVFs第25頁，共36頁，2023年，2月20日，星期四DuralAVFs是正常供應腦膜、骨或肌肉的動脈和硬模小靜脈間異常連接，但是不包括腦組織。占顱內動靜脈分流的10-15%。簡單分類：伴或不伴皮層靜脈反流Bordentype1：不伴皮層靜脈反流，是良性瘺，反之

為Bordentypes2and3是惡性瘺。惡性瘺：呈進展性臨床病程，包括顱內出血、癲癇發作、癡呆、意識改變，或局灶性非出血性腦神經癥狀，由于靜脈充血或靜脈囊破裂。由于其惡性的生物學特性，必須進行治療。

第26頁，共36頁，2023年，2月20日，星期四DuralAVFsDuralAVFs伴皮層靜脈表現為腦實質表面異常的血管，必須和其他動靜脈分流鑒別。CT和MR表現：擴張的皮層靜脈（假蜂窩織炎），腦溝內異常強化或流空的管狀結構，腦實質內未見血管團。腦白質內CT低密度或MRT2高信號影，提示靜脈出血或梗塞，最終會導致靜脈出血。這些區域的局灶性強化提示慢性靜脈缺血。長期皮層靜脈反流的患者CT可見皮層下曲線狀鈣化，可能是由于慢性靜脈充血。但是單憑斷層圖像常常難以對DuralAVFs進行定位，動態增強MR/CT，DSA（金標準）可以顯示早期靜脈填充（從顱外動脈而非pial血管）和分流定位。第27頁，共36頁，2023年，2月20日，星期四DuralAVFs第28頁，共36頁，2023年，2月20日，星期四MoyamoyaDisease是一種不明原因的不常見的血管閉塞性疾病，特別累及頸內動脈分叉處。早期可見后顱血流減少。該病需要除外其他基礎病：動脈粥樣硬