內科學課件血液系統疾病總論演示文稿現在是1頁\一共有31頁\編輯于星期六（優選）內科學課件血液系統疾病總論現在是2頁\一共有31頁\編輯于星期六基本概念血液系統：由血液和造血組織組成。血液：由血漿和血細胞組成。血細胞：由紅細胞、白細胞、血小板組成白細胞包括中性粒細胞、嗜酸性粒細胞、嗜堿性粒細胞、淋巴細胞、單核細胞。現在是3頁\一共有31頁\編輯于星期六血液的組成血細胞

40~46%血漿

54~60%現在是4頁\一共有31頁\編輯于星期六

循環血平均生存期

120天

雙面凹狀圓盤狀的紅細胞

主要功能運輸O2，CO2參與代謝現在是5頁\一共有31頁\編輯于星期六

電鏡下的白細胞

循環血平均生存期

10小時主要功能：免疫、防御

非特異免疫防御粒細胞單核細胞特異性免疫防御

單核細胞淋巴細胞現在是6頁\一共有31頁\編輯于星期六

靜止（蘭色）和激活的血小板（綠色）

循環血平均生存期

9-11天

主要功能

止血現在是7頁\一共有31頁\編輯于星期六血液系統結構一.造血組織與造血功能：

1.造血組織指生成血細胞的組織，包括骨髓、胸腺、肝、脾、淋巴結、胚胎及胎兒的造血。骨髓是最主要的造血組織。

2.造血部位：

胚胎早期：卵黃囊

胚胎第二個月開始：肝、脾造血

胚胎發育到第四五個月以后：骨髓開始造血并逐漸增強嬰兒出生后：主要依靠骨髓造血現在是8頁\一共有31頁\編輯于星期六二.造血細胞的生成與造血調節造血干細胞細胞因子造血微環境現在是9頁\一共有31頁\編輯于星期六造血干細胞

（hemapoieticstemcell，HSC）各種血細胞與免疫細胞的起始細胞。具有不斷自我更新、多向分化、不對稱有絲分裂、保持干細胞池恒定的特征。臍帶血、胎盤血含有較多的HSC。抗原表達：1.多潛能HSC：CD34；2.髓系祖細胞：CD33、CD34;3.淋巴系祖細胞：CD34、CD38、HLA-DR。HSC在骨髓中占1%，外周血中約0.05%。現在是10頁\一共有31頁\編輯于星期六血細胞分化、發育、成熟演變規律示意圖現在是11頁\一共有31頁\編輯于星期六造血微環境

造血過程以及各級血細胞在造血組織生存的環境稱為造血微環境。由微血管系統、神經成分、網狀細胞、基質及其他結締組織組成。為HSC提供營養和粘附的場所。

造血微環境可直接與造血細胞接觸或釋放某些因子，影響或誘導造血細胞的生成。

造血微環境的改變可導致機體造血功能異常現在是12頁\一共有31頁\編輯于星期六授課的過程及技巧異常情況的處理造血微環境現在是13頁\一共有31頁\編輯于星期六細胞因子造血調節因子（細胞因子，cytokine，CK）一組調控細胞生物活性的蛋白。造血正調控因子：刺激各種祖細胞增殖，如集落刺激因子（CSF），促紅細胞生成素（EPO），血小板生成素（TPO),白細胞介素-3（IL-3）。造血負調控因子：干擾素（IFN）、腫瘤壞死因子（TNF）。現在是14頁\一共有31頁\編輯于星期六各類細胞因子在造血過程的作用現在是15頁\一共有31頁\編輯于星期六三階段多能干細胞—定向多能干細胞定向多能干細胞—祖細胞祖細胞—成熟非增殖細胞

部位

骨髓-------血竇條件造血干(祖)細胞造血微環境造血調節基質必須的造血原料小結現在是16頁\一共有31頁\編輯于星期六淋巴系統和單核-巨噬細胞系統淋巴系統：中樞淋巴器官：胸腺、胚胎肝、骨髓。周圍淋巴器官：淋巴結、扁桃體、脾等單核-巨噬細胞系統：骨髓的原、幼單核細胞、外周血的單核細胞淋巴結、脾、結締組織的巨噬細胞、肺、肝、神經系統的巨噬細胞共同結構：細胞膜上有免疫球蛋白和補體的受體。現在是17頁\一共有31頁\編輯于星期六血液系統疾病：指原發或主要累及血液和造血器官的疾病。現在是18頁\一共有31頁\編輯于星期六血液系統疾病分類1.紅細胞疾病：貧血及紅細胞增多癥2.粒細胞疾病：粒細胞缺乏癥及類白血病反應等；3.單核細胞和吞噬細胞疾病：惡性組織細胞病、炎癥性組織細胞增多癥等；4.淋巴細胞和漿細胞疾病：淋巴瘤、急慢性淋巴細胞白血病、多發性骨髓瘤等；5.造血干細胞疾病：再障、PNH、MDS、骨髓增殖性腫瘤、急性非淋巴細胞白血病等；6.脾功能亢進：脾大、血小板減少。7.出血性及血栓性疾病：血管性紫癜、血小板減少性紫癜、凝血功能障礙、DIC、血栓性疾病等。現在是19頁\一共有31頁\編輯于星期六血液系統疾病的診斷病史（包括藥物、毒物、放射性物質接觸時、營養、飲食習慣、手術史、月經史及家族史），體格檢查是診斷的重要線索實驗室檢查是診斷的重要環節常見癥狀與體征貧血出血發熱黃疸骨痛脾大、淋巴結腫大皮膚改變現在是20頁\一共有31頁\編輯于星期六血液系統疾病的診斷方法實驗室檢查是診斷的重要環節血常規、血涂片、網織紅細胞細胞化學染色、骨髓活檢淋巴結和腫塊穿刺涂片、活檢單克隆抗體檢測細胞表型、染色體檢查分子生物學檢查（融合基因等）凝血試驗、溶血試驗、各種紅細胞酶血清鐵蛋白、血清鐵測定免疫學檢查：紅細胞血型、免疫蛋白電泳等。其他：骨掃描、骨髓顯像、CT、MRI、PET等。現在是21頁\一共有31頁\編輯于星期六貧血最常見的癥狀，原因眾多血容量減少，組織缺氧面色、指甲、口唇、結膜蒼白乏力、心慌、氣短，頭暈、眼花長期貧血導致記憶力下降嚴重貧血導致貧血性心臟病現在是22頁\一共有31頁\編輯于星期六出血傾向特點：周身性、與創傷不成比例或無創傷史自發性皮膚、粘膜瘀斑表現局部關節、肌肉出血或血腫形成外傷、手術后出血不止家族成員有出血史現在是23頁\一共有31頁\編輯于星期六發熱多數屬感染性：白細胞的數量下降和質量異常白血病、淋巴瘤、再生障礙性貧血、骨髓異常增生綜合征非感染性：惡性細胞過度增殖，代謝增強周期性高熱---霍奇金淋巴瘤白血病浸潤顱內現在是24頁\一共有31頁\編輯于星期六黃疸主要是溶血性貧血間接膽紅素升高為主，血清膽紅素≤85.5μmmol/L急性溶血性黃疸：中重度黃疸（鞏膜、皮膚）

有醬油樣尿，貧血貌伴寒戰、高熱、嘔吐、腰痛慢性溶血性黃疸：輕度或波動性黃疸伴貧血、肝脾大現在是25頁\一共有31頁\編輯于星期六骨痛骨髓瘤：惡性漿細胞的侵犯骨骼

最早的癥狀：腰痛

常見骨質破壞白血病：惡性細胞增殖充滿骨髓腔

典型癥狀：胸骨壓痛綠色瘤：急性粒細胞白血病侵犯顱骨、眼窩現在是26頁\一共有31頁\編輯于星期六脾大異常細胞的浸潤：慢性粒細胞白血病骨髓化生：骨髓纖維化類脂質貯存病：戈謝病、尼曼-匹克病脾功能亢進溶血性貧血現在是27頁\一共有31頁\編輯于星期六淋巴結腫大重要的體征詢問出現的時間，全身或局部檢查數量、大小、硬度、溫度、活動度注意：淋巴結腫大的速度淋巴瘤典型體征：無痛、進行性腫大、橡皮感現在是28頁\一共有31頁\編輯于星期六皮膚改變皮膚瘙癢：可見于霍奇金淋巴瘤皮膚紫紅色：真性紅細胞增多癥皮膚發紺：可能高鐵血紅蛋白癥、血紅蛋白病皮膚結節、紅斑：白血病皮膚浸潤現在是29頁\一共有31頁\編輯于星期六血液系統疾病的治療1.一般治療：飲食、營養、精神；2.去除病因：脫離致病因素如藥物,毒物（苯）,放射線等(但部分血液系統疾病的病因不明確或無法避免)3.保持正常血液成分及其功能1）補充造血所需營養2）刺激造血：細胞因子、雄性激素3）脾切除4）成分輸血及抗生素的使用5）過繼免疫4.去除異常血液成分和抑制異常功能化療、放療、誘導分化、治療性血液成分單采、免疫抑制、抗凝及溶栓治療5.造血干細胞移植（HSCT）6.靶向治療：格列衛（甲磺酸伊馬替尼）：酪氨酸激酶抑制劑抑制BCR/ABL陽性細胞的增殖，從而治療慢粒。現在是30頁\一共有31頁\編輯于星期六