縱隔疾病邱森縣第1頁/共86頁縱隔腫瘤

縱隔腫瘤（mediastinaltumor）指原發于縱隔的腫瘤，在該類腫瘤中，除血管瘤、纖維瘤、淋巴瘤、黃色瘤和迷走組織在縱隔內形成的腫瘤可以在縱隔的任何部位發生外，其它腫瘤的好發部位常有一定的規律性。在縱隔腫瘤中，比較常見的有神經源性腫瘤、淋巴瘤、畸胎瘤、胸腺瘤等?？v隔腫瘤的臨床表現依腫瘤的大小、部位、良惡性的不同而各異。病灶較小時多無明顯癥狀；生長在前、后縱隔者腫瘤很大時才出現癥狀；惡性腫瘤生長迅速而較早出現癥狀。縱隔腫瘤出現的臨床癥狀可為胸骨后不適及隱痛等，部分病例如淋巴瘤可出現全身癥狀。第2頁/共86頁癥狀縱隔腫瘤所引起的癥狀以壓迫癥狀為主，該類癥狀的出現對腫瘤的定位及定性亦有幫助。現分述如下：1．上腔靜脈受壓一般良性腫瘤較難引起上腔靜脈受壓，若出現則多為惡性病變引起，以淋巴瘤及轉移瘤多見。若腫瘤生長較慢則臨床表現出現較晚或較輕，若病變發展較快則臨床表現明顯。主要表現為頭、頸、上肢的浮腫和青紫，并可見頭臂、臍周的靜脈怒張，病人可出現壓迫感、頭疼、頭暈、側支循環出血、氣管出血、視網膜靜脈出血，少數病例可因腦膜靜脈出血而死亡。2．肺靜脈受壓由于肺靜脈受壓，使血液回流不暢，引起肺靜脈系統壓力增高，可出現間質性肺水腫或肺泡性肺水腫的表現，繼發肺動脈壓力增高以后可以出現右心的改變。3．心臟受壓可出現心悸、早博、傳導阻滯。第3頁/共86頁癥狀4．動脈受壓狹窄一般動脈壁抵抗力大，很少出現動脈受壓狹窄之表現，若出現則依受壓部位不同而有不同的表現。肺動脈受壓時影響血氣的交換，出現缺氧及二氧化碳的潴留。主動脈狹窄時可出現相應的供血不足之表現，如頭、臂供血不足等。5．氣管受壓可出現刺激性咳嗽、喘鳴、窒息。6．食管受壓出現吞咽困難。7．神經受壓神經受壓多提示為惡性病變，預后不良。侵犯喉返神經，出現聲音嘶??；迷走神經受侵則心率減慢，并可出現惡心、嘔吐、胃酸增加，慢性便秘等癥狀；交感神經受壓則出現Horner綜合癥；肋間神經受壓則出現放射性疼痛；膈神經受壓，則出現呃逆、膈肌麻痹及矛盾運動等。第4頁/共86頁胸內甲狀腺腫

)胸內甲狀腺腫胸內甲狀腺腫(intrathoracicgoiter)分兩類，一類是胸骨后甲狀腺腫，較多見，為甲狀腺向胸骨后的延伸，與頸部甲狀腺相連（直接相連或以索條相連）。另一類為迷走甲狀腺腫，與頸部甲狀腺無任何聯系，少見。第5頁/共86頁【臨床與病理】病理上可為甲狀腺增生腫大，甲狀腺囊腫，甲狀腺瘤，少部分為惡性。臨床上可無癥狀，較大時可出現鄰近結構的壓迫癥狀。第6頁/共86頁影像學表現【影像學表現】X線：X線檢查可見上縱隔增寬，并有軟組織影向兩側或一側突出，且突出的軟組織影與頸部相連，并可隨吞咽而上下移動。氣道可受壓變形、移位。嚴重時可出現食管的受壓移位（食道造影）。胸部正位片還可見上縱隔密度增高，側位胸片常顯示胸骨后方透亮度減低。第7頁/共86頁胸腺腫瘤第8頁/共86頁CT：CT檢查可從以下幾方面顯示病變：①位置及毗鄰：腫瘤大多位于氣管前方和側方，鄰近結構受壓移位。②與頸部甲狀腺的關系：CT檢查結合冠狀面重建可以直接顯示其與頸部甲狀腺組織直接或間接相聯。③病變的密度：病變多為稍高密度，多數尚可見其囊變、出血、鈣化等情況。④強化特點：CT增強檢查見其實質部分強化明顯，并可見對比劑在腫塊中持續時間較長，提示具有攝碘功能。MRI：腫塊呈長T1長T2信號，信號不均勻，其內可見無信號的鈣化影，注射Gd-DTPA后明顯強化，囊變與鈣化區不強化。第9頁/共86頁【診斷與鑒別診斷】胸內甲狀腺瘤多位于氣管的前方或側位，多與頸部甲狀腺相連，CT和MRI增強檢查其實質強化明顯，多數病灶可隨吞咽上下移動，一般診斷不難。右上縱隔的胸骨后甲狀腺腫需與無名動脈伸展扭曲及無名動脈瘤鑒別，后者有搏動等可資鑒別。第10頁/共86頁胸腺瘤

胸腺瘤胸腺瘤(thymoma)被認為是起源于未退化的胸腺組織，是前縱隔最常見的腫瘤，多數為成年人。第11頁/共86頁【臨床與病理】

【臨床與病理】組織學上胸腺瘤分為上皮細胞型、淋巴細胞型及混合型，又有良性及惡性之分，目前認為良惡性難以明確分界，故提倡分為侵襲性與非侵襲性。胸腺瘤呈良性特征時包膜光整，呈惡性特征時則包膜不完整，向鄰近結構侵犯，如侵及胸膜可以引起胸腔積液，侵及心包可引起心包積液。從病理上講胸腺瘤可以完全呈囊性，稱為胸腺囊腫。若胸腺組織中混有大量脂肪組織則稱為胸腺脂肪瘤。臨床表現中除縱隔腫瘤的一般表現外，胸腺瘤還有其典型的臨床表現，即其與重癥肌無力有明顯關系，約15%胸腺瘤出現重癥肌無力。第12頁/共86頁【影像學表現】

【影像學表現】X線：X線后前位胸片可見縱隔增寬，側位可見前縱隔內腫塊影。若病變呈囊性則可見病變上窄下寬（液體重力作用），透視檢查可見病變形態隨呼吸有一定程度改變。CT：CT檢查可見腫瘤呈類圓形，可有分葉，多位于前縱隔中部，少數位置較高或發生于后縱隔甚至縱隔外，如頸部、胸膜或肺。小的胸腺瘤多位于中線一側，大的胸腺瘤可位于中線兩側。部分胸腺瘤可有囊變，完全囊變時為胸腺囊腫。增強檢查見腫瘤呈近似均勻性強化。惡性胸腺瘤浸潤性生長，邊緣不規則，侵及胸膜可見胸膜結節形成及胸腔積液（圖）。心包亦常累及出現類似表現。第13頁/共86頁胸腺腫瘤胸腺腫瘤第14頁/共86頁MRI：MRI：一般T1WI腫瘤低信號，T2WI呈高信號。Gd-DTPA增強檢查瘤灶強化而顯示更為明確。在放療后行MRI檢查，在T2WI上殘余腫瘤呈高信號，纖維化組織呈低信號，可以對殘余腫瘤作出較為明確之診斷。【診斷與鑒別診斷】臨床主要應注意與胸腺增生進行鑒別，鑒別要點為后者胸腺雖然增大，但其正常之形態仍然存在，且其密度亦較高。第15頁/共86頁畸胎類腫瘤

(三)畸胎類腫瘤畸胎類腫瘤亦為縱隔內常見的腫瘤，發病原因不明，一般認為是由于胚胎時期第3、4對腮弓發育異常而致，主要為部分多潛能組織、細胞迷走脫落，并隨心血管的發育進入縱隔所致。第16頁/共86頁【臨床與病理】

【臨床與病理】病理上分兩種類型：一類是囊性畸胎瘤，即皮樣囊腫(dermoidcyst)，含外胚層與中胚層組織，多呈單房囊狀，壁的外層為纖維組織，內層為復層鱗狀上皮及脂肪、汗腺、毛發、毛囊肌肉組織，亦可有鈣化、牙齒及骨骼。實性畸胎瘤通常稱為畸胎瘤（teratoma），組織學上含三個胚層，結構復雜，在人體各部出現的組織結構幾乎均可以出現。臨床上若腫瘤較小可無任何癥狀，多在常規檢查中發現，較大時可出現前述縱隔腫瘤之相應臨床癥狀，發生支氣管瘺時可出現咳嗽、咯血，典型時可咳出毛發、鈣化物等。若在頸部等體表形成瘺管可從瘺口溢出脂類物質及毛發。亦可出現胸腔積液、肺性骨關節病，惡性病例可發生轉移。本腫瘤雖在胎兒期即存在，但多在成年后才被發現。第17頁/共86頁【影像學表現】X線：X線胸片可見腫瘤多位于前縱隔，特別是心臟與大血管交界的前、中縱隔處，個別病例可以位于后縱隔，左側多于右側。腫瘤常呈類圓形，可有輕度分葉，大小不等。腫瘤繼發感染后周圍粘連而呈鋸齒狀，或形成毛刺。其內若發現骨骼影則有明確的診斷意義。第18頁/共86頁

前縱隔畸胎瘤第19頁/共86頁前縱隔神經纖維肉瘤第20頁/共86頁CT：CT：CT檢查是診斷畸胎瘤的最佳影像學方法。CT表現為：①囊性畸胎瘤多為厚壁囊腫，CT可以明確顯示其壁的厚度。②含有脂肪成分的畸胎瘤可在CT值的檢測中顯示負值，多為-25HU~-50HU。③瘤灶內的鈣化或骨骼成分呈CT值大于100HU的高密度影（圖6-15-2）。④顯示畸胎瘤的囊實性成分，及其瘤灶與周圍結構的關系，浸潤性生長提示惡性。⑤增強掃描呈不均勻強化，瘤灶一過性顯著強化常提示惡性。圖6-15-2MRI：MRI對脂肪的顯示極具特征，T1WI和T2WI均呈高信號。但對鈣化成分的識別不及CT檢查。第21頁/共86頁【診斷與鑒別診斷】畸胎瘤多見于前中縱隔，密度不均勻，瘤灶內出現鈣化、畸形的骨骼或牙齒及脂肪等多種組織成分，影像學表現典型，多可明確診斷。少數瘤灶呈均一軟組織密度，表現不典型，尤其是位于中后縱隔者，診斷較困難，應注意與縱隔內其他腫瘤鑒別。瘤灶呈浸潤性生長，增強掃描又呈一過性顯著強化提示為惡性。第22頁/共86頁淋巴管瘤

淋巴管瘤淋巴管瘤(lymphangioma)也稱囊性淋巴管瘤、囊狀水瘤或淋巴囊腫，本病病因考慮為淋巴系統先天性變異所致。【臨床與病理】病理上可為單房或多房囊狀，一般以多房多見，亦可為海綿狀。囊壁內為內皮細胞，外為纖維組織，囊內含混濁液體。有些囊腫可與淋巴系統相連，如與胸導管相連。本病一般為良性，惡性者極少。臨床多無癥狀或僅有壓迫癥狀。第23頁/共86頁【影像學表現】

【影像學表現】X線：因病變以前縱隔上部多見，故多表現為正位縱隔增寬，側位前縱隔上部腫塊影，因為為囊性，呼吸時可以見到形態變化。CT：CT顯示為邊緣光整的水樣密度病灶，腫塊較大時可見鄰近結構受壓而移位或變形，病變若向頸部延伸，可于頸部見到類似表現。MRI：表現為囊腫的信號特征。第24頁/共86頁支氣管囊腫(五)支氣管囊腫支氣管囊腫(bronchogeniccyst)是胚胎時支氣管胚芽移入縱隔伴發育異常所致?！九R床與病理】病理上其壁之結構與支氣管壁類似。內壁可為多層柱狀或立方上皮，可伴纖毛細胞，并可含粘液腺體，部分細胞可以鱗狀化生，囊壁還可以含軟骨、平滑肌、淋巴組織、彈性纖維組織和神經組織，以上各組織可以單獨存在或合并存在，囊壁可有鈣化。臨床上多無表現，常在體檢時發現，如果與氣道相通，常伴繼發感染，可以出現咳嗽、胸痛、咯血。囊腫較大可出現壓迫癥狀，如氣急、喘鳴，幼兒可以出現阻塞性肺氣腫。第25頁/共86頁【影像學表現】

【影像學表現】X線：支氣管囊腫多發生于中縱隔的中上部，與氣管、支氣管及縱隔內大血管關系密切，也可以發生于縱隔其它各部。囊腫呈類圓形均勻致密影，亦可為分葉狀。支氣管囊腫由于其內的液體質地而較為柔軟，貼近氣管或主支氣管管壁的一側邊界多較平直，相應的氣管或主支氣管管壁也可見輕度受壓征象。囊腫可隨體位、呼吸變形，與大血管相鄰時可以產生傳導性搏動。少數囊腫可有鈣化。第26頁/共86頁右肺囊腫第27頁/共86頁CTMRICT：CT可見病變一般緊鄰氣道，壁薄而光滑整齊，密度均勻而低。支氣管囊腫的密度與其內容物的性質密切相關：漿液性囊腫CT值一般為0HU~20HU；粘液性囊腫CT值一般為30HU~40HU；囊腫合并感染或囊內出血，其CT值常在30HU以上，新鮮出血可達80HU；偶有其內容物為鈣乳或草酸鹽結晶者CT值高達100HU以上。囊內如有凝血塊形成則密度不均勻。囊腫與支氣管相通時則可見含氣影或氣-液面。變換體位掃描可見其形態有所改變或出現牽引性尖角征。增強檢查無強化。MRI：MRI檢查可顯示其囊性病灶的信號特征。第28頁/共86頁【診斷與鑒別診斷】支氣管囊腫多位于中縱隔，氣管或主支氣管管壁可見輕度受壓，囊腫呈類圓形，密度低而均勻，邊緣光整，可隨體位、呼吸變形，增強檢查無強化，結合臨床癥狀輕，多可診斷。有時需與食管囊腫或淋巴管囊腫等鑒別。高密度囊腫需與實性腫塊鑒別。第29頁/共86頁食管囊腫

(五)食管囊腫食管囊腫(esophagealcyst)的發病機理與支氣管囊腫類似，常發生于縱隔內食管中1/3處之左、右側?！九R床與病理】病理上囊腫呈圓形或卵圓形，囊壁可含粘膜層、肌層，偶爾亦可有唾液腺存在。粘膜結構與食管、胃和腸的粘膜相似，肌層與食管相似，囊內含粘液，偶可呈血性。囊壁亦可似消化道一樣發生潰瘍，甚至可以穿孔，與氣道相通可以形成瘺管。臨床上本病較多見于小兒，由于囊腫具有腺體功能，故逐漸增大，較早出現鄰近結構的壓迫癥狀，可出現氣急、發紺、吞咽困難等，亦可繼發肺炎及胸膜炎。第30頁/共86頁【影像學表現】【影像學表現】X線：囊腫位于食管中1/3附近的縱隔內，常向左側突出，亦可向兩側突出，食管造影易被誤診為食管良性腫瘤。囊腫若被周圍炎癥或肺不張掩蓋時可不顯示原貌，易引起誤診或漏診。若潰瘍穿孔，與食管或氣道相通可出現氣液平面。囊腫亦可在深呼吸運動中發生形態變化。第31頁/共86頁第32頁/共86頁CT：MRI：CT：食管囊腫發生于后縱隔食管走行區，位于食管旁，呈圓形或橢圓形。密度均勻，CT值多在10HU~15HU。邊緣光滑，與周圍縱隔結構分界清楚。變換體位掃描可見尖角征。增強檢查僅見菲薄囊壁輕度強化。MRI：表現亦與支氣管囊腫類似，本身信號無特異性。第33頁/共86頁【診斷與鑒別診斷】

【診斷與鑒別診斷】食管囊腫位于食管旁，密度均勻，CT值多在10HU~15HU，邊緣光滑，變換體位可見輕度變形，增強檢查僅見囊壁輕度強化，診斷不難。主要難與支氣管囊腫鑒別，主要鑒別點是觀察氣管與支氣管有無局限性壓跡，該點可以認為是支氣管囊腫的較典型的表現。第34頁/共86頁淋巴瘤

(六)淋巴瘤淋巴瘤(lymphoma)是全身性惡性腫瘤，起源于淋巴結或結外淋巴組織?！九R床與病理】病理上淋巴瘤分霍奇金病(Hodgkindisease，HD)和非霍奇金淋巴瘤(nonHodgkinlymphoma，NHL)兩大類，還可分出亞型。病理學上的特征性區別是在霍奇金病中可以找到R-S細胞，而非霍奇金淋巴瘤中則沒有。臨床上以霍奇金病多見，并以侵犯淋巴結為主，結外少見，常從頸部淋巴結開始，向鄰近淋巴結擴散，多見于青年，其次為老年。而非霍奇金淋巴瘤則常呈跳躍式，就診時病變常已廣泛，結外器官亦多已經受累，多見于青少年，其次為老年。早期常無癥狀，僅觸及淋巴結增大。中晚期常出現發熱、疲勞、消瘦等全身癥狀。氣管、食管或上腔靜脈受壓則出現相應癥狀。第35頁/共86頁【影像學表現】【影像學表現】X線：X線胸部后前位片主要表現為縱隔影增寬，以上縱隔為主，邊緣清楚，呈鋸齒狀。側位胸片可見腫塊但邊緣欠清楚。CT：胸部CT可顯示縱隔內腫大淋巴結影?？v隔腫大淋巴結的分布以前縱隔和支氣管旁組最常見，其次是氣管與支氣管組和隆突下組。腫大的淋巴結可以融合成塊，也可以分散存在（圖6-15-3）。腫塊較大時中心可發生壞死，放療后更容易出現，并可出現鈣化。增強檢查可見輕度強化。淋巴瘤亦可侵犯胸膜、心包及肺組織，可以表現為胸腔積液、胸膜結節、心包積液、肺內浸潤病灶。縱隔內結構可受壓移位。腋窩可見結節影。CT對淋巴瘤的檢查亦應該包括腹部，以了解腹部淋巴結情況。第36頁/共86頁MRI：MRI平掃檢查可借助流空效應來分辨淋巴結與血管，因此能明確顯示腫大淋巴結的分布。腫大淋巴結在T1WI上呈等信號，在T2WI上呈高信號。第37頁/共86頁【診斷與鑒別診斷】【診斷與鑒別診斷】縱隔淋巴瘤腫大淋巴結的分布以前縱隔和支氣管旁組最常見，可融合成塊，多見于青年或青少年，其次為老年，臨床有發熱等，他處多有淋巴結腫大，一般診斷不難。診斷時應注意與下述疾病鑒別：①結節?。航Y節病臨床表現輕微，且可以自愈。淋巴結腫大具有對稱性且以肺門為主。②淋巴結核：淋巴結腫大多為一側性，增強檢查呈環形強化。肺內多有結核病變，臨床上有結核中毒癥狀。③轉移性淋巴結腫大：轉移性淋巴結腫大多有原發病灶、且腫大淋巴結亦多為一側性，同時引流情況與原發病灶對應，多見于老年。第38頁/共86頁間皮囊腫間皮囊腫間皮囊腫(mesothelialcyst)即胸膜心包囊腫?！九R床與病理】病理上其內壁為間皮細胞，內為澄清液體，是在胚胎發育過程中形成的，故認為屬先天性畸形，發生在心包的稱為心包囊腫，發生在縱隔者稱為縱隔囊腫。臨床上亦多無癥狀，常在體檢時發現。第39頁/共86頁【影像學表現】

【影像學表現】X線：病變多呈圓形或橢圓形，輪廓光整、清楚，多位于右側心膈角處，心包其它部位亦可發生，側位胸片呈滴水狀，上尖下圓，變換體位后囊腫形態亦會發生變化。CT：平掃檢查病變與心包不能分割，壁光整，多無鈣化，腔內為液體密度（圖6-15-4），增強檢查囊內無強化，囊壁強化亦不明顯。圖6-15-4MRI：T1WI低信號，但略高于游離水，囊壁呈線狀略高信號影。粘液性心包囊腫T1WI呈均勻的高信號，說明囊液中蛋白含量較高。第40頁/共86頁脂肪瘤

脂肪瘤脂肪瘤(lipoma)是起源于脂肪組織的腫瘤，多來源于縱隔胸膜下脂肪組織或胸壁皮下脂肪組織，也可以起源于胸腺脂肪組織，多見于前縱隔下部和心膈角區?！九R床與病理】病理上脂肪瘤多呈扁圓形，可有分葉，有明顯的包膜，其內為成熟的脂肪組織。脂肪瘤惡變者極少見。脂肪肉瘤可有假包膜，后縱隔多見，呈浸潤性生長。病理上主要特征為其內含有不成熟的脂肪組織，瘤細胞為分化不成熟的脂肪母細胞。臨床上良性者多無癥狀，惡性者具有惡性腫瘤常有的表現，如消瘦、咳嗽、胸痛等。第41頁/共86頁【影像學表現】

【影像學表現】X線：脂肪瘤在X線胸片的表現與一般縱隔腫瘤相似，即縱隔增寬與縱隔內塊影，邊緣清楚。如病變鄰近膈面，檢查時應注意檢查方法，以免漏診。CT：由于脂肪瘤較軟而易向薄弱區域生長，故其形態多樣。CT能明確顯示其為脂肪密度，CT值常在-30HU以下，多為-80HU~-100HU（圖6-15-5）。若CT發現病變呈啞鈴狀，一端位于縱隔內，一端沿肋間隙突出胸壁或經胸廓入口達頸部，也為脂肪瘤之特征。另外與周圍結構分界清楚。若CT檢查見脂肪組織中含有軟組織成分，并且有浸潤性生長之特點時，則應考慮脂肪肉瘤的可能。圖6-15-5MRI：脂肪瘤呈短T1高信號及中等T2信號。第42頁/共86頁前下縱隔腫瘤第43頁/共86頁精原細胞瘤

精原細胞瘤精原細胞瘤（seminoma）與畸胎瘤一樣，屬生殖細胞類腫瘤，亦是在胎兒或嬰兒期形成，在年齡略大后才被發現，基本上發生于男性青年，亦有女性之報道。腫瘤細胞與睪丸的精原細胞類似，可以認為是縱隔的惡性生殖細胞瘤。第44頁/共86頁【影像學表現】

【影像學表現】其影像學表現無特征性，多位于前縱隔，呈分葉狀，局限性生長或浸潤性生長。該腫瘤難與惡性畸胎瘤鑒別，但精原細胞瘤對放療非常敏感，而且可依據其可能分泌絨毛膜促性腺激素(HCG)，甲胎蛋白（AFP）以及乳酸脫氫酶(LDH)等，進行血清學檢查以幫助診斷與鑒別診斷。第45頁/共86頁神經源性腫瘤

神經源性腫瘤神經源性腫瘤（neurogenicneop1asms）是常見的縱隔腫瘤，約占全部縱隔腫瘤的14%~25%，其中90%位于椎旁間隙，少部分腫瘤偏前。【臨床與病理】后縱隔神經源性腫瘤主要分交感神經源與周圍神經源兩大類，其中節細胞神經瘤是交感系統最常見的腫瘤，節神經母細胞瘤和交感神經母細胞瘤屬惡性，較少見。外周圍神經中常的見有三種，即神經鞘瘤、神經纖維瘤和惡性神經鞘瘤。臨床上本類腫瘤多無明顯癥狀及體征，常偶然發現，腫瘤較大時可以出現壓迫癥狀。此外從副神經節發生的副神經節瘤以靠近心臟底部的前上縱隔為多，可以分泌腎上腺素，臨床可出現高血壓及血壓波動。第46頁/共86頁第47頁/共86頁第48頁/共86頁【影像學表現】

【影像學表現】X線：胸部平片上腫瘤多位于脊柱旁，呈類圓形或啞鈴狀。后者一端位于椎管內，另一端通過椎間孔生長于脊椎旁，椎間孔擴大，鄰近骨質有吸收或破壞。CT：CT可以更清楚地顯示病變，大多位于脊柱旁溝，呈類圓形，內部密度大致均勻，多數神經鞘瘤因含較多的脂肪，而總體密度比肌肉低。良性者邊緣光滑銳利，可壓迫鄰近骨質造成骨質吸收，致使骨質呈光滑的壓跡。惡性者呈浸潤性生長，邊界不清楚，內部密度不均勻。病變侵及椎管內外時，CT可清楚顯示病變呈啞鈴狀形態（圖6-15-6）。圖6-15-6MRI：MR1多表現為后縱隔長T1長T2信號，瘤內囊變呈更長T1、更長T2信號。注入Gd-DTPA后掃描瘤體有明顯強化。對骨質破壞及鈣化的顯示MRI不如CT敏感和直觀，但MRI對瘤體與椎管的關系及脊髓是否受壓等了解則明顯優于CT。第49頁/共86頁中縱隔淋巴瘤第50頁/共86頁胸主動脈瘤第51頁/共86頁胸主動脈瘤第52頁/共86頁胸主動脈瘤第53頁/共86頁【診斷與鑒別診斷】【診斷與鑒別診斷】本病發病年齡常較小，瘤灶多見于后縱隔，可見椎間孔擴大，鄰近椎體破壞等特點，不難作出診斷。常需與其鑒別的有：①椎旁膿腫：多為梭形，中心為液化區，周圍為纖維組織之壁，結合椎體結核的其它特征性表現不難鑒別；②腦脊膜膨出：有先大性脊椎畸形，結合病變與脊柱之關系及其內部密度不難鑒別。第54頁/共86頁神經性腸囊腫神經性腸囊腫神經性腸囊腫(neurentericcyst)屬少見的先天性病變，是中、內胚層發育缺陷所致。囊腫常有一蒂，與脊膜相連（可通或不通），下端與食管或腸管相連，與食管相連時連接管呈閉鎖狀，如與腸管相連則連接管道通暢。第55頁/共86頁【影像學表現】【影像學表現】X線：病變多位于后縱隔，呈類圓形，常合并下部頸椎與胸椎的畸形。如與腸管相通可以顯示氣液平面，椎管內注入對比劑可以顯示其通道。CT與MRI：檢查無特征性表現。第56頁/共86頁胸導管囊腫

胸導管囊腫胸導管囊腫(thoracicductcyst)是一種極為少見的良性病變，可以發生于胸導管的任何一段，認為是胸導管局部憩室樣擴大所致。囊腫較小時可無明顯表現，囊腫較大時可產生壓迫癥狀，具體表現依受壓器官之不同而各不相同。【影像學表現】影像學檢查提示后縱隔或中縱隔內類圓形、輪廓光整、密度均勻的病灶，綜合利用CT及MRI檢查可診斷為囊腫，但與其它囊腫有時難以鑒別。第57頁/共86頁纖維瘤纖維瘤纖維瘤（fibroma）很少見，應包括纖維瘤與纖維肉瘤，可在縱隔的任何部位發生，以后縱隔多見。主要起病于胸膜組織，亦有報道起病于其它結構者，如食管、肋骨、胸骨、心包、主動脈等。第58頁/共86頁【臨床與病理】

【臨床與病理】大多呈圓形或類圓形，邊緣可呈分葉狀，無鈣化，其中可含囊腫樣結構。以纖維細胞及纖維母細胞為主，亦可含脂肪、軟骨等。無論是良性還是惡性病變均可并發胸腔積液，甚至血胸。第59頁/共86頁【影像學表現】【影像學表現】纖維瘤與纖維肉瘤，無特征性影像學表現，較難與其它縱隔病變鑒別。如起源于食管壁則需與食管癌及食管的肌源性腫瘤鑒別，若病變與血管相連則需行血管造影來鑒別。第60頁/共86頁血管性腫瘤血管性腫瘤縱隔血管瘤（hemangioma）少見，其發病可能與先天因素有關，可為良性，亦可為惡性。包括海綿狀血管瘤、血管內皮瘤、血管外皮瘤及血管肉瘤。以海綿狀血管瘤較為多見。病理上海綿狀血管瘤由不規則的血管結構構成，內襯血管內皮細胞，腔內可有靜脈石，瘤周可有包膜，亦可無完整包膜。臨床多無特殊表現，與其它縱隔腫瘤雷同。第61頁/共86頁【影像學表現】【影像學表現】X線：本病可以位于縱隔任何部位，前縱隔較常見。其內可見靜脈石，部分病變可見搏動，若病變鄰近肋骨或椎體可引起骨質破壞。CT：CT增強掃描可見病灶強化，但由于其內血流緩慢且易形成血栓故增強程度不及血管，CT更有利于顯示靜脈石及肋骨與脊柱的破壞。MRI：若病變內血流較快可借助流空效應而得以顯示，但一般無特征性。第62頁/共86頁胸內脊膜膨出胸內脊膜膨出胸內脊膜膨出(intrathoracicmeningocele)很罕見，屬先天性畸形，為脊膜通過椎間孔向后縱隔脊柱旁膨出，單發多見，也可為多發，囊內為腦脊液，可伴有多發神經纖維瘤及脊椎與肋骨畸形，（如脊柱裂、半椎體等）臨床亦多無特征性表現。第63頁/共86頁【影像學表現】

【影像學表現】X線：檢查表現為縱隔旁向肺內突出的類圓形影，密度均勻，并可見脊柱畸形，行椎管造影若能見到對比劑進入可以幫助診斷。CT：能夠明確揭示為囊性病變，行CTM檢查能幫助觀察對比劑是否進入。MRI：檢查有時可以顯示病變與硬膜囊的關系。第64頁/共86頁橫膈病變

橫膈病變橫膈位于胸腹腔之間，為一圓拱形的肌肉纖維膜，上面形成胸腔的底，下面形成腹腔的頂，主要有三大裂孔即主動脈裂孔、食道裂孔及腔靜脈裂孔。另外還有四個膈孔，兩個在前稱為前下肋胸骨間隙，兩個在后稱胸腹裂孔，是膈的薄弱環節，由疏松的結締組織構成，亦是膈疝的好發部位。膈肌主要由膈神經與肋間神經支配。臨床上可以通過透視、兩次攝影法、消化道造影、CT及MRI等了解膈肌的活動及形態。第65頁/共86頁膈疝

膈疝腹部臟器穿過橫膈突入胸腔者稱為膈疝（diaphragmatichernia）。膈疝可從多個方面分類，如可分為先天性和后天性、外傷性和非外傷性、真性與假性及嵌頓性和滑動性。主動脈裂孔與腔靜脈裂孔對膈疝發病無重要意義。雖然食管裂孔疝發病率最高，但習慣上食管裂孔疝歸入消化系統疾患，故從略。第66頁/共86頁胸腹裂孔疝胸腹裂孔疝胸腹裂孔疝（pleuro-peritonealhiatushernia）系嬰兒最常見的先天性膈疝。【臨床與病理】胸腹裂孔左右各一，在橫膈的后方，在胚胎時期是開放的，出生時為結締組織封閉。閉合不全時可發生隔疝，若伴先天性橫膈局部發育不全可以較為嚴重，多發生于左側，胃、結腸、小腸甚至脾均可以疝入。小的胸腹裂孔疝可無任何臨床癥狀，常在體檢時偶然發現。大的胸腹裂孔疝由于心肺受壓，可產生嚴重的循環、呼吸障礙，出現胸悶、氣急、心率加快和發紺。同時可伴有胃腸道功能改變，出現腹脹、反酸、吞咽困難等。胃腸道梗阻則出現嘔吐，須急診手術。第67頁/共86頁【影像學表現】

【影像學表現】X線：X線檢查可見患側胸部密度增高，其密度增高影的大小取決于疝入到胸腔臟器的多少。若為胃腸道疝入胸腔則表現密度不均勻，其內可見不規則氣體影，且可伴有氣-液面。消化道鋇餐造影可明確是否為胃腸道的疝入。心臟縱隔向健側移位，患側肺發育不全或因受壓而膨脹不全?；紓葯M膈部分或完全不能見到，腹部腸曲減少或缺如。小的胸腹裂孔疝內容物多為腹膜后脂肪組織，也可包括腎臟上極，主要表現膈頂后方局限性凸出影，呼吸運動時其大小無明顯改變。第68頁/共86頁CT：CT：可顯示經橫隔疝入胸腔的疝內容物，在左膈后外側，可見腹膜后脂肪或腎臟疝入胸腔。增強檢查更易明確疝入胸腔的臟器。采用薄層掃描有可能顯示橫膈缺損的部位。掃描前口服陽性對比劑更有利于明確胃腸道的疝入。同時CT可以觀察是否合并其它異常，如是否合并肺的膨脹不全等。MRI：MRI檢查在本病應用的優勢在于其冠狀面、矢狀面成像，了解疝的結構特征。第69頁/共86頁【診斷與鑒別診斷】【診斷與鑒別診斷】胸腹裂孔疝為最常見的先天性膈疝，大的胸腹裂孔疝可有胸悶、氣急、發紺及腹脹、反酸、吞咽困難等癥狀。影像學檢查可明確疝入胸腔的內容及顯示橫膈缺損的部位，診斷不難。第70頁/共86頁外傷性膈疝

外傷性膈疝外傷性膈疝(traumaticdiaphragmatichernia)系外傷引起膈肌破裂，腹腔臟器疝入胸腔。【臨床與病理】橫膈因刀傷或鈍器傷而發生破裂，引起腹腔內臟器疝入胸腔。閉合性橫膈外傷多見于車禍，腹部擠壓傷可使腹腔內壓驟然增大，內臟沖擊膈肌導致膈肌破裂，常發生于左膈，右膈其下因有肝臟保護和緩沖，故不易發生破裂。開放性橫膈外傷多見于下胸部刀剌傷或槍傷。通常開放性膈損傷的范圍比鈍性暴力造成的膈肌裂口小。疝入胸腔的臟器可以是除直腸和泌尿生殖器以外的任何腹腔內臟器。如疝環小則易阻斷所疝入臟器的供血，而發生嵌頓或絞窄。第71頁/共86頁臨床臨床上如橫膈的損傷嚴重，疝入胸腔的臟器多而壓迫心肺，可有呼吸困難、發紺以及休克等癥狀。外傷性膈疝從產生到檢查可以間隔數月甚或十幾年。多數表現為創傷愈合后，由于胃腸道、大網膜等臟器反復進出于疝環，而出現左上腹間歇性隱痛、腹脹等癥狀，有的可出現腸梗阻表現。疝入內容可剌激膈神經引起左胸痛，甚至可反射到左肩和左臂。第72頁/共86頁【影像學表現】【影像學表現】X線：胸腹壁的鈍傷或胸部刀傷后，左側膈面部分消失或不能見到；左側胸腔內密度不均勻的異常陰影，其內有時可見含氣液面的腸袢。胸部異常陰影站立位與臥位檢查其形態大小有改變，甚至站立位可消失，或動態觀察短時間內形態變化較大，提示疝內容物為滑動性。相應部位如可見骨折征象有助于提示診斷。消化道鋇餐造影可顯示胃及腸袢的移位情況。心臟縱隔向健側移位，患側肺因受壓而膨脹不全。第73頁/共86頁CTCT：通常要待病情穩定后病人能配合檢查時才能行CT檢查。CT掃描，尤其是可疑區薄層掃描可見橫膈不連續，以后外方顯示較好。膈疝形成者胸腔部位掃描可見胃、腸曲和網膜等結構。掃描前口服3%泛影葡胺對比劑可明確疝入胸腔的胃腸結構性質。同時CT還可了解腹部實質性臟器及胸壁結構等損傷情況。CT矢狀面重建可進一步顯示膈損傷的區域。MRI：MRI可直接冠狀面、矢狀面成像，便于觀察橫膈的形態及疝入物在胸腹腔的連續性。第74頁/共86頁膈肌腫瘤

膈肌腫瘤膈肌腫瘤(tumorofdiaphragm)極為少見，分良性及惡性兩大類。良性腫瘤可以是囊腫、皮樣囊腫、脂肪瘤、腺瘤、神經纖維瘤、纖維瘤、肌瘤、血管瘤、