解放軍總醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科醫(yī)院韓東一Emailhdy301@263.netTel天性中耳畸形

診療及治療先天性中耳畸形的診斷與治療第1頁(yè)先天性外耳畸形先天性中耳畸形先天性內(nèi)耳畸形耳畸形種類先天性中耳畸形的診斷與治療第2頁(yè)耳畸形多樣性耳胚胎發(fā)生學(xué)決定了多樣組合先天性耳部畸形內(nèi)耳、中耳和外耳是單獨(dú)發(fā)生，所以其中一個(gè)部位畸形并不能預(yù)估另一部位畸形最常見是外耳和中耳組合畸形，但多含有正常內(nèi)耳結(jié)構(gòu)先天性中耳畸形的診斷與治療第3頁(yè)先天性外耳道閉鎖伴中耳畸形是一個(gè)常見耳部畸形，常伴耳廓、中耳畸形，偶伴內(nèi)耳發(fā)育不良發(fā)生率約占新生兒1/10000~1/0，男女之比為3∶1單側(cè)比雙側(cè)多3-5倍，右側(cè)多見，約占耳畸形所致傳導(dǎo)性聾患者二分之一以上先天性中耳畸形的診斷與治療第4頁(yè)中耳胚胎發(fā)育

胚胎第8周第一咽囊(內(nèi)胚層）近側(cè)部:咽鼓管背外側(cè)部向外擴(kuò)大遠(yuǎn)側(cè)部:鼓室原基

第1鰓弓Meckel軟骨錘骨頭和砧骨體

第2鰓弓Reichert軟骨錘骨柄砧骨長(zhǎng)突

鐙骨上結(jié)構(gòu)(鐙骨頭和兩弓)

先天性中耳畸形的診斷與治療第5頁(yè)中耳胚胎發(fā)育Reichert軟骨

融合成鐙骨底板鐙骨板區(qū)耳囊側(cè)壁

胚胎34周時(shí)上鼓室鼓竇向背側(cè)擴(kuò)展面神經(jīng)源于第二鰓弓，胚胎第四面半發(fā)育，面神經(jīng)骨管則源于第一、第二鰓弓先天性中耳畸形的診斷與治療第6頁(yè)面神經(jīng)發(fā)育起源于第2鰓弓胚胎早期當(dāng)聽囊、聽骨和面神經(jīng)管形成時(shí),面神經(jīng)早已形成但中耳結(jié)構(gòu)發(fā)育異常,常可使面神經(jīng)走行異常胚胎第6周發(fā)育中膜迷路與鐙骨胚基之間形成了面神經(jīng)水平段

中耳胚胎發(fā)育先天性中耳畸形的診斷與治療第7頁(yè)先天性中耳畸形分型Teunissen等把單純中耳畸形歸納為4類：先天性鐙骨固定先天性鐙骨固定伴聽骨鏈畸形（分兩個(gè)亞型，聽骨鏈中止及聽骨鏈上鼓室固定）3先天性聽骨鏈畸形但鐙骨底板活動(dòng)先天性蝸窗或前庭窗發(fā)育不全或重度發(fā)育異（分兩個(gè)亞類，即發(fā)育不全及發(fā)育異常）先天性中耳畸形的診斷與治療第8頁(yè)先天性耳部畸形病因?qū)W耳部畸形發(fā)生相關(guān)原因：遺傳原因：如18號(hào)染色體長(zhǎng)臂缺失者66%會(huì)引發(fā)先天性外耳道閉鎖

環(huán)境原因3藥品原因

感染原因胚胎發(fā)育原因

先天性中耳畸形的診斷與治療第9頁(yè)先天性中耳畸形面神經(jīng)顳骨段畸形種類：①面神經(jīng)水平部骨管缺損②面神經(jīng)水平部與垂直部交接處高于外半規(guī)管③面神經(jīng)垂直部向前或者向后移位；④面神經(jīng)垂直部分成2支或3支，上述情況能夠單獨(dú)發(fā)生，也可與外耳、中耳其它畸形同時(shí)存在，面神經(jīng)亦可發(fā)育不全先天性中耳畸形的診斷與治療第10頁(yè)先天性中耳畸形的診斷與治療第11頁(yè)先天性中耳畸形的診斷與治療第12頁(yè)先天性外耳道閉鎖伴中耳畸形先天性中耳畸形的診斷與治療第13頁(yè)先天性中耳畸形咽鼓管畸形咽鼓管異常寬大，是因?yàn)楣哪埣∵^(guò)分發(fā)育所致咽鼓管鼓口閉鎖，常見于先天性外耳道閉鎖咽隱窩或咽鼓管內(nèi)均可能有憩室形成先天性小息肉發(fā)生。鼓竇蓋能夠發(fā)生先天性缺裂。臨床上較常見無(wú)鼓竇、小鼓竇或鼓竇位置異常。先天性中耳畸形的診斷與治療第14頁(yè)先天性中耳畸形先天性中耳畸形的診斷與治療第15頁(yè)先天性中耳畸形臨床表現(xiàn)癥狀：自幼聽力差，無(wú)耳鳴、耳流膿，無(wú)顱腦或耳部外傷史。耳科檢驗(yàn):耳廓、外耳道、鼓膜正常純音測(cè)聽:傳導(dǎo)性聾。聲導(dǎo)抗:鼓室壓力曲線為A型或B型，鐙骨肌反射能夠引出或消失。先天性中耳畸形的診斷與治療第16頁(yè)高分辨率CT術(shù)前高度懷疑單純中耳畸形時(shí)，最終要靠手術(shù)探查明確診療先天性中耳畸形先天性中耳畸形的診斷與治療第17頁(yè)先天性中耳畸形的診斷與治療第18頁(yè)先天性中耳畸形的診斷與治療第19頁(yè)先天性中耳畸形的診斷與治療第20頁(yè)先天性中耳畸形先天性中耳畸形病變部位和類型不一樣，引發(fā)聽力損失程度各異；砧骨缺損造成聽骨鏈中止，聽力曲線多為平坦型，聽力下降50～60dB；聽骨鏈輕度固定表現(xiàn)為低頻下降為主聽力曲線，完全固定則表現(xiàn)為平坦型聽力曲線；先天性中耳畸形的診斷與治療第21頁(yè)先天性中耳畸形診療及判別診療依據(jù)患者病史、聽力學(xué)資料以及高分辨率顳骨CT結(jié)果，先天性中耳畸形診療并不困難。手術(shù)探查是最具說(shuō)服力診療標(biāo)準(zhǔn)。先天性中耳畸形的診斷與治療第22頁(yè)1.分泌性中耳炎。2.耳硬化癥3.外傷性聽骨鏈中止:4.鼓室硬化癥5.成骨不全癥

判別診療：先天性中耳畸形先天性中耳畸形的診斷與治療第23頁(yè)先天性中耳畸形類型自1999年1月－6月經(jīng)301醫(yī)院韓東一一人手術(shù)先天性中耳畸形61例（61耳）錘骨或錘砧骨融合與上鼓室外側(cè)盾板或鼓環(huán)前嵴融合13（21%）砧鐙骨缺如＋前庭窗骨性閉鎖－－－－－－－－－－12（20%）砧骨或砧骨長(zhǎng)腳缺如－－－－－－－－－－－－－－11（18％）鐙骨缺如＋前庭窗骨性閉鎖－－－－－－－－－－－9（15%）砧骨長(zhǎng)腳及鐙骨上結(jié)構(gòu)缺如－－－－－－－－－－－－7（11%）砧骨長(zhǎng)腳缺如＋錘骨頭遇上鼓室外側(cè)盾板融合－－－－3（5%）鐙骨固定－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－3（5%）砧骨畸形固定＋鐙骨上結(jié)構(gòu)缺如－－－－－－－－－－2（3%）鐙骨缺如－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－1（2%）三個(gè)聽骨缺如＋前庭窗骨性閉鎖－－－－－－－－－－1（2%）先天性中耳畸形的診斷與治療第24頁(yè)中耳畸形類型伴發(fā)面神經(jīng)畸形伴發(fā)面神經(jīng)畸形者11耳（18%11/61耳）骨管缺如5（45%）走形異常3（27%）分叉狀畸形3（27%）先天性中耳畸形的診斷與治療第25頁(yè)先天性中耳畸形治療絕大多數(shù)病例經(jīng)手術(shù)治療多可恢復(fù)聽力術(shù)式主要依據(jù)中耳畸形類型少數(shù)不宜手術(shù)可配戴助聽器先天性中耳畸形的診斷與治療第26頁(yè)中耳畸形術(shù)后并發(fā)癥①面癱：中耳畸形常伴隨面神經(jīng)畸形②外淋巴瘺：前庭窗沒有封牢③眩暈、耳鳴：前庭，半規(guī)管開窗④感音神經(jīng)性聾：迷路損傷⑤遠(yuǎn)期聽力下降：重建聽骨鏈脫位，前庭窗再閉鎖⑥單側(cè)味覺改變：術(shù)中牽拉或損傷鼓索神經(jīng)先天性中耳畸形的診斷與治療第27頁(yè)錘骨或砧骨與周圍骨壁融合固定去除聽骨周圍骨質(zhì)砧骨或其長(zhǎng)腳未發(fā)育用自體殘余砧骨或骨片連接鐙骨與錘骨柄;PORP鐙骨缺如前庭窗閉鎖鐙骨底板開窗，人工鐙骨植入砧鐙骨缺如前庭窗閉鎖前庭窗或底板開窗＋人工鐙骨連接錘骨三塊聽骨未發(fā)育前庭窗閉鎖鐙骨底板開窗，人工鐙骨植入（活塞型鐙骨）砧骨長(zhǎng)腳和鐙骨上結(jié)構(gòu)未發(fā)育，但鐙骨底板活動(dòng)TORP中耳畸形手術(shù)方式先天性中耳畸形的診斷與治療第28頁(yè)中耳畸形手術(shù)移植聽骨鷹復(fù)物種類PORPTORPpiston先天性中耳畸形的診斷與治療第29頁(yè)砧骨或砧骨長(zhǎng)腳缺如術(shù)式先天性中耳畸形的診斷與治療第30頁(yè)中耳畸形-砧鐙不連勇攀高峰，爭(zhēng)創(chuàng)一流，永不懈怠先天性中耳畸形的診斷與治療第31頁(yè)錘砧融合、砧骨長(zhǎng)腳發(fā)育短、鐙骨正常先天性中耳畸形的診斷與治療第32頁(yè)中耳畸形-砧鐙畸形勇攀高峰，爭(zhēng)創(chuàng)一流，永不懈怠先天性中耳畸形的診斷與治療第33頁(yè)中耳畸形-鐙骨畸形勇攀高峰，爭(zhēng)創(chuàng)一流，永不懈怠先天性中耳畸形的診斷與治療第34頁(yè)勇攀高峰，爭(zhēng)創(chuàng)一流，永不懈怠中耳畸形-砧鐙畸形-前庭窗閉鎖先天性中耳畸形的診斷與治療第35頁(yè)砧骨和鐙骨上結(jié)構(gòu)缺如術(shù)式先天性中耳畸形的診斷與治療第36頁(yè)砧骨和鐙骨缺如,底版固定術(shù)式先天性中耳畸形的診斷與治療第37頁(yè)鐙骨發(fā)育不全、前庭窗骨性封閉術(shù)式先天性中耳畸形的診斷與治療第38頁(yè)砧骨長(zhǎng)腳短小、前庭窗骨性閉鎖先天性中耳畸形的診斷與治療第39頁(yè)砧骨短小、前庭窗閉鎖采取L型Piston先天性中耳畸形的診斷與治療第40頁(yè)砧骨短小、鐙骨正常時(shí)采取L型PORP先天性中耳畸形的診斷與治療第41頁(yè)砧骨短小、鐙骨正常時(shí)采取L型PORP先天性中耳畸形的診斷與治療第42頁(yè)砧骨缺如、前庭窗骨性封閉先天性中耳畸形的診斷與治療第43頁(yè)砧骨缺如、前庭窗骨性封閉先天性中耳畸形的診斷與治療第44頁(yè)先天性中耳畸形經(jīng)典病例1肖X，女，19歲主訴：自幼雙耳聽力差檢驗(yàn)：耳廓招風(fēng)耳，耳道無(wú)狹窄，鼓膜正常先天性中耳畸形的診斷與治療第45頁(yè)術(shù)前聽力術(shù)前鼓膜像先天性中耳畸形的診斷與治療第46頁(yè)術(shù)前CT先天性中耳畸形的診斷與治療第47頁(yè)術(shù)中所見先天性中耳畸形的診斷與治療第48頁(yè)術(shù)中所見先天性中耳畸形的診斷與治療第49頁(yè)術(shù)中所見先天性中耳畸形的診斷與治療第50頁(yè)術(shù)中所見先天性中耳畸形的診斷與治療第51頁(yè)患者姜X男17歲主訴：自幼雙耳聽力減退病史中無(wú)中耳炎、耳部外傷等10歲時(shí)行右耳鼓室探查、前庭窗開窗、人工鐙骨植入術(shù)，術(shù)后聽力顯著改進(jìn)耳部檢驗(yàn)：耳廓發(fā)育小，外耳道及鼓膜正常先天性中耳畸形經(jīng)典病例2先天性中耳畸形的診斷與治療第52頁(yè)先天性中耳畸形的診斷與