支氣管擴張課件第1頁，共30頁，2023年，2月20日，星期六定義(definition)支氣管擴張是指反復的支氣管及其周圍組織慢性炎癥，導致支氣管壁結構破壞，支氣管管腔出現不可逆的擴張和變形。臨床特點：慢性咳嗽、咳大量膿痰，反復咯血大多起病于兒童和青年時期。大多由于急、慢性呼吸道感染和支氣管阻塞所致，少數原因不明。第2頁，共30頁，2023年，2月20日，星期六病因與發病機制一、支氣管-肺感染與支氣管阻塞：最常見細菌、真菌、分支桿菌與病毒感染腫瘤、異物與粘液阻塞，或管外壓迫二、先天發育障礙與遺傳因素：少見α1-抗胰蛋白酶缺乏、囊性肺纖維化、纖毛運動障礙，先天性氣管支氣管擴張等三、原因不明：約30%機體免疫功能失調低免疫球蛋白血癥、類風濕關節炎、Crohn病、潰瘍性結腸炎、系統性紅斑狼瘡、哮喘等疾病均可出現支擴第3頁，共30頁，2023年，2月20日，星期六發病機制(pathogenesis)支氣管－肺組織感染管壁平滑肌,組織纖維,軟骨破壞

管壁支撐力下降管腔內分泌物引流不暢

支氣管擴張纖毛粘液系統第4頁，共30頁，2023年，2月20日，星期六病因與發病機制獲得性：最多見支氣管-肺感染麻疹、百日咳、流行性感冒等支氣管阻塞腫瘤或腫大的淋巴結、異物、分泌物等支氣管外的牽拉肺結核或肺部慢性炎癥等好發于左肺下葉、舌葉，右下葉背段、右中葉及雙肺上葉的尖后段先天性：少見，常伴有內臟轉位等異常先天性支氣管發育不良卡塔格內（Kartagener）綜合征除支氣管外，還有副鼻竇炎、右位心，腹部臟器轉位囊性肺纖維化第5頁，共30頁，2023年，2月20日，星期六病理(pathology)支氣管擴張好發部位左肺下葉、舌葉

見于：感染后右下葉背段、右中葉

感染后雙肺上葉的尖后段

結核性支擴雙肺彌漫性先天性第6頁，共30頁，2023年，2月20日，星期六病理(pathology)支氣管擴張類型1.柱狀擴張2.囊狀擴張3.不規則擴張第7頁，共30頁，2023年，2月20日，星期六病理(pathology)第8頁，共30頁，2023年，2月20日，星期六

典型病理改變：支氣管壁組織的破壞

管腔變形擴大，并可凹陷，腔內含有大量分泌物。

病理(pathology)第9頁，共30頁，2023年，2月20日，星期六病理生理改變取決于支氣管病變的數量以及并發肺實質改變的程度

早期：呼吸功能測定正常；病變范圍大時：①以阻塞性為主的混合性通氣功能障礙；②低氧血癥、呼衰；③晚期出現肺心病、心衰。第10頁，共30頁，2023年，2月20日，星期六臨床表現第11頁，共30頁，2023年，2月20日，星期六

慢性咳嗽、大量膿痰（痰量多達數十～數百毫升）痰量分級：輕度：〈10ml/date中度：10~150ml/date

重度：>150ml/date反復咯血（50%~70%）反復肺部感染（部位相對較固定）慢性感染中毒癥狀：發熱、消瘦、貧血

癥狀第12頁，共30頁，2023年，2月20日，星期六癥狀干性支氣管擴張（10%）：

反復咯血，無咳嗽、咳膿痰等癥狀，病變部位多位于肺上葉，多由肺結核引起

第13頁，共30頁，2023年，2月20日，星期六早期輕癥者：可無體征病變較重，反復感染：

下胸背部可聞及固定性濕羅音有時聞及哮鳴音病程較長、慢性患者可有杵狀指（趾）、肺氣腫或缺氧的體征體征第14頁，共30頁，2023年，2月20日，星期六實驗室檢查及影象學檢查血常規痰病原菌檢查胸部X線檢查HRCT檢查支氣管造影支氣管鏡檢查第15頁，共30頁，2023年，2月20日，星期六早期：一側或雙側下肺野紋理增多、增粗

胸部平片第16頁，共30頁，2023年，2月20日，星期六胸部平片典型X線表現：一側或雙側下肺野可出現不規則的蜂窩狀或卷發狀陰影

第17頁，共30頁，2023年，2月20日，星期六高分辯CT（HRCT）診斷支氣管擴張的有效方法常用表現為“雙軌征、印戒征”第18頁，共30頁，2023年，2月20日，星期六支氣管造影有碘油或碘水造影金標準明確病變部位、范圍，對決定是否手術切除及切除范圍提供重要的參考依據。第19頁，共30頁，2023年，2月20日，星期六主要用于治療(鏡下止血、吸痰、注藥等)和鑒別診斷（出血部位、有無阻塞）支氣管鏡檢查第20頁，共30頁，2023年，2月20日，星期六診斷(diagnosis)病史體征影像學支氣管擴張第21頁，共30頁，2023年，2月20日，星期六鑒別診斷慢性支氣管炎先天性支氣管肺囊腫肺膿腫肺結核支氣管肺癌泛細支氣管炎第22頁，共30頁，2023年，2月20日，星期六治療(therapy)

第23頁，共30頁，2023年，2月20日，星期六治療原則：治療基礎病控制感染促進痰液排出止血手術治療第24頁，共30頁，2023年，2月20日，星期六治療基礎病治療結核治療低蛋白血癥治療異物治療腫瘤第25頁，共30頁，2023年，2月20日，星期六控制感染常見病原菌：銅綠假單胞菌、金黃色葡萄球菌、流感嗜血桿菌、肺炎球菌及卡他莫拉菌參考細菌培養及藥敏輕癥氨芐西林、阿莫西林、或第一、二代頭孢類、氟喹絡酮類

重癥尤其是綠膿桿菌，常需要聯合用藥，三代頭孢＋氨基糖甙類

厭氧菌甲硝唑類或克林霉素第26頁，共30頁，2023年，2月20日，星期六祛痰劑氯化銨、必嗽平、沐舒坦、桃金娘油

霧化吸入濕化氣道

稀釋痰液，易于排出體位引流：病變部位在上，每日2~3次，每次15~20分鐘

纖維支氣管鏡治療：吸痰、肺灌洗、局部用藥

促進痰液排出第27頁，共30頁，2023年，2月20日，星期六50~70%患者可有不同程度的咯血藥物治療一般止血藥或垂體后葉素支氣管動脈栓塞術

咯血處理第28頁，共30頁，2023年，2月20日，星期六指征：反復的嚴重呼吸道急性感染或大