真性紅細(xì)胞增多癥（PV）編輯ppt概念克隆性紅細(xì)胞異常增多為主的慢性骨髓增生性疾病外周血紅細(xì)胞比容增加血粘稠度增高常伴有白細(xì)胞和血小板增高脾大可出現(xiàn)血栓和出血編輯ppt臨床表現(xiàn)頭痛、疲乏血栓消化性潰瘍皮膚瘙癢多血質(zhì)面容高尿酸血癥肝脾大編輯ppt編輯ppt病程分期

紅細(xì)胞及血紅蛋白增多期骨髓纖維化期貧血期編輯ppt診斷主要標(biāo)準(zhǔn):1、男性HGB>165g/L、女性>160g/L,或男性HCT>49%、女性>48%;2、骨髓活檢示三系高度增生伴多形性巨核細(xì)胞;3、有JAK2突變。編輯ppt診斷次要標(biāo)準(zhǔn):血清EPO水平低于正常參考值水平。PV診斷需符合：3條主要標(biāo)準(zhǔn)或第1、2條主要標(biāo)準(zhǔn)和次要標(biāo)準(zhǔn)。編輯ppt鑒別診斷1、繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥（1）慢性缺氧狀態(tài)（2）大量吸煙（3）分泌EPO增多的情況：腎囊腫、腎血管狹窄、肝癌等2、相對(duì)性紅細(xì)胞增多：脫水、燒傷、慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退致血液濃縮。編輯ppt

預(yù)后判斷標(biāo)準(zhǔn)預(yù)后分組積分系統(tǒng):年齡：≥67歲為5分,57~66歲為2分WBC>15×109/L(1分)靜脈血栓(1分)－－－低危組(0分)

中危組(1或2分)

高危組(≥3分)編輯ppt治療治療目標(biāo):避免初發(fā)或復(fù)發(fā)的血栓形成控制疾病相關(guān)癥狀預(yù)防post-PVMF和(或)急性白血病轉(zhuǎn)化多血癥期治療目標(biāo)是控制HCT<45%編輯ppt治療一線治療對(duì)癥預(yù)防血栓放血降細(xì)胞二線治療32P

白消安蘆可替尼

編輯ppt一線治療1、對(duì)癥處理:PV患者常有皮膚瘙癢

（1）告誡患者減少洗澡次數(shù)或避免用過(guò)熱的水洗澡。

（2）阿司匹林和塞庚定有一定療效,

（3）抗組胺藥物無(wú)效。

（4）靜脈放血無(wú)效。

編輯ppt一線治療2、血栓預(yù)防:栓塞是PV患者的主要死亡原因,因此,確診患

者均應(yīng)進(jìn)行血栓預(yù)防。

（1）首選口服低劑量阿司匹林(100mg/d),

（2）潘生?。ú荒苣褪艿幕颊撸┚庉媝pt一線治療3、靜脈放血:（1）開(kāi)始階段每2~4d靜脈放血400~500ml（2）HCT降至正?；蛏愿哂谡Ｖ岛笱娱L(zhǎng)放血間隔時(shí)間,維持紅細(xì)胞數(shù)正常(HCT<45%)（3）HCT>64%的患者初期放血間隔期應(yīng)更短（4）體重低于50kg的患者每次放血量應(yīng)減少（5）合并心血管疾患的患者應(yīng)采用少量多次放血的原則編輯ppt一線治療（6）靜脈放血可使頭痛等癥狀得到改善,但不能降低血小板和白細(xì)胞數(shù),對(duì)皮膚瘙癢和痛風(fēng)等癥狀亦無(wú)效。（7）年齡<50歲且無(wú)栓塞病史患者可首選此種治療方法（8）紅細(xì)胞單采術(shù)可在短時(shí)間內(nèi)快速降低HCT,在必要時(shí)可以采用此治療（9）反復(fù)靜脈放血治療可出現(xiàn)鐵缺乏的相關(guān)癥狀和體征,但一般不進(jìn)行補(bǔ)鐵治療。編輯ppt一線治療4、降細(xì)胞治療:（1）高?；颊邞?yīng)接受降細(xì)胞治療（2）對(duì)靜脈放血不能耐受或需頻繁放血（3）有癥狀或進(jìn)行性脾臟腫大（4）有嚴(yán)重的疾病相關(guān)癥狀（5）PLT>1500×109/L（6）進(jìn)行性白細(xì)胞增高亦為降細(xì)胞治療指征。編輯ppt一線治療（7）羥基脲或α干擾素(IFN-α)為任何年齡PV患者降細(xì)胞治療的一線藥物。在年輕患者(<40歲)中,羥基脲應(yīng)慎用。

羥基脲：起始劑量為30mg·kg-1·d-1,口服,1周后

改為5~20mg·kg-1·d-1,需維持給藥并調(diào)整用藥劑量,聯(lián)合靜脈放血治療可降低栓塞并發(fā)癥。IFN-α用藥量為(9~25)×106U/周(分3次皮下注射)。用藥6~12個(gè)月后,70%患者的HCT可獲控制,20%的患者可獲部分緩解,10%無(wú)效。編輯ppt二線治療（1）對(duì)羥基脲耐藥或不耐受（約25%的患者）（2）對(duì)干擾素不耐受（20%~30%的患者）編輯ppt二線治療1、32P:（1）靜脈給予32P2~4mCi治療1次常可使疾病得到很好的控制,間隔6~8周后可依首劑療效再次給予。

（2）最大的不良反應(yīng)是遠(yuǎn)期發(fā)生治療相關(guān)性白血病或骨髓增生異常綜合征(MDS)及腫瘤。32P治療后10年的白血病/MDS風(fēng)險(xiǎn)率為10%,腫瘤風(fēng)險(xiǎn)率為15%。20年時(shí)白血病或MDS發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)率可增高至30%。編輯ppt二線治療2、白消安:（1）2~4mg/d,口服,幾周后?？赏瑫r(shí)使血小板和白細(xì)胞計(jì)數(shù)下降至正常（2）中位首次緩解期為4年（3）白消安可致嚴(yán)重骨髓抑制,用量不宜超過(guò)4mg/d

編輯ppt二線治療3、蘆可替尼:（1）用于羥基脲療效不佳或不耐受的PV患者（2）起始劑量為20mg/d，在開(kāi)始治療的前4周不進(jìn)行劑量調(diào)整,每次劑量調(diào)整間隔不應(yīng)少于2周,最大劑量不超過(guò)50mg/d。（3）最常見(jiàn)為血液學(xué)不良反應(yīng)，停藥應(yīng)在7~10d內(nèi)逐漸減停,應(yīng)避免突然停藥,停藥過(guò)程中推薦加用潑尼松(20~30mg/d)。（4）停藥指征：PLT<50×109/L

中性粒細(xì)胞絕對(duì)值<0.5×109/L、HGB<80g/L應(yīng)停藥編輯ppt

羥基脲治療耐藥或不耐受的判斷標(biāo)準(zhǔn)1、至少2g/d羥基脲治療3個(gè)月后（1）仍需放血以維持紅細(xì)胞比容<45%

（2）PLT>400×109/L、WBC>10×109/L

（3）觸診的巨大脾臟未能縮小50%以上或脾大相關(guān)的臨床癥狀未能完全緩解2、、使疾病達(dá)到完全或部分臨床血液學(xué)反應(yīng)所需的羥基脲最小劑量下,ANC<1×109/L或PLT<100×109/L或HGB<100g/L3、任何劑量羥基脲治療下,出現(xiàn)小腿潰瘍或其他不能接受的羥基脲相關(guān)非血液學(xué)不良反應(yīng)(皮膚黏膜表現(xiàn)、胃腸道癥狀、肺炎、發(fā)熱等)編輯ppt

療效標(biāo)準(zhǔn)評(píng)價(jià)1、完全緩解(CR)

必須全部符合:（1）包括可觸及的肝脾腫大等疾病相關(guān)體征持續(xù)(≥12周)消失,癥狀顯著改善（2）外周血細(xì)胞計(jì)數(shù)持續(xù)(≥12周)緩解,未行靜脈放血情況下HCT<45%、PLT≤400×109/L、WBC<10×109/L（3）無(wú)疾病進(jìn)展,無(wú)任何出血或血栓事件（4）骨髓組織學(xué)緩解,骨髓增生程度正常,三系高度增生消失,和無(wú)>1級(jí)的網(wǎng)狀纖維編輯ppt療效標(biāo)準(zhǔn)評(píng)價(jià)2、部分緩解以下4條必須全部符合:

（1）包括可觸及的肝脾腫大等疾病相關(guān)體征持續(xù)(≥12周)消失,癥狀顯著改善

（2）外周血細(xì)胞計(jì)數(shù)持續(xù)(≥12周)緩解,未行靜脈放血情況下HCT<45%、PLT≤400×109/L、WBC<10