1、掌握腎病綜合征的臨床表現、常見并發癥2、熟悉腎病綜合征診斷、鑒別診斷及治療原則3、了解腎病綜合征的病理類型講授目的和要求現在是1頁\一共有44頁\編輯于星期四講授主要內容概述病因病理生理病理類型及臨床特征并發癥診斷與鑒別診斷治療現在是2頁\一共有44頁\編輯于星期四是各種腎臟疾病，主要是腎小球疾病所致的臨床綜合征，特征性的臨床表現：大量蛋白尿(≥3.5g/d)低血漿白蛋白(Alb<30g/L)程度不等的水腫常伴高脂血癥概述診斷必需現在是3頁\一共有44頁\編輯于星期四病因感染：病毒、細菌、原蟲、寄生蟲等。代謝：糖尿病、淀粉樣變性等。藥物：汞、青酶胺、海洛因、ACEI、造影劑等。腫瘤：多發性骨髓瘤、淋巴瘤、實體瘤等。免疫：SLE、過敏性紫癜、小血管炎等?，F在是4頁\一共有44頁\編輯于星期四由多種不同病理類型的腎小球疾病引起病因

腎病綜合征繼發性原發性現在是5頁\一共有44頁\編輯于星期四分類兒童青少年中老年原發性微小病變型腎病系膜增生性腎小球腎炎膜性腎病系膜毛細血管性腎小球腎炎局灶節段性腎小球硬化繼發性過敏性紫癜性腎炎系統性紅斑狼瘡糖尿病腎病乙肝病毒相關性腎小球腎炎過敏性紫癜性腎炎腎淀粉樣變性系統性紅斑狼瘡乙肝病毒相關性腎小球腎炎骨髓瘤性腎病淋巴瘤或實體腫瘤性腎病現在是6頁\一共有44頁\編輯于星期四

大量蛋白尿:>3.5g/24h

—腎小球濾過膜損傷,血漿蛋白濾出增多;—腎小管再吸收過飽和。

病理生理現在是7頁\一共有44頁\編輯于星期四

血漿白蛋白減低:<30g/L

—血漿蛋白從尿中大量丟失;—尿中白蛋白在近曲小管上皮細胞分解;—肝臟合成白蛋白供不應求。病理生理現在是8頁\一共有44頁\編輯于星期四

水腫:

—低白蛋白血癥,血漿滲透壓下降,組織間液增多;—有效血容量不足,醛固酮和抗利尿激素分泌增多,鈉水潴留;—大量蛋白尿經管球反饋機制使GFR下降,鈉水潴留。

病理生理現在是9頁\一共有44頁\編輯于星期四

高脂血癥：

—肝臟合成脂蛋白增多；

—脂蛋白分解代謝減弱。病理生理現在是10頁\一共有44頁\編輯于星期四病理與臨床微小病變型腎?。汗忡R：腎小球：基本正常；腎小管：近端小管上皮細胞脂肪變性。免疫病理：陰性。電鏡：上皮細胞足突廣泛融合。現在是11頁\一共有44頁\編輯于星期四現在是12頁\一共有44頁\編輯于星期四現在是13頁\一共有44頁\編輯于星期四現在是14頁\一共有44頁\編輯于星期四1.多見于男童;2.100%腎病綜合征,15%鏡下血尿,無持續性高血壓和腎功能減退;3.易自發緩解和復發;4.糖皮質激素治療有效?，F在是15頁\一共有44頁\編輯于星期四病理與臨床膜性腎?。汗忡R：腎小球：基底膜彌漫性增厚；腎小管：病變輕微。免疫病理：基底膜IgG、C3呈顆粒狀沉積。電鏡：基底膜上皮側電子致密物沉積，足突融合?，F在是16頁\一共有44頁\編輯于星期四現在是17頁\一共有44頁\編輯于星期四現在是18頁\一共有44頁\編輯于星期四現在是19頁\一共有44頁\編輯于星期四1.多發于中老年男性,起病隱匿;2.80%腎病綜合征,30%鏡下血尿,易發生血栓或栓塞;3.進展緩慢,少數患者可自發緩解;4.早期半數患者糖皮質激素和細胞毒藥物治療有效,繼之療效差?，F在是20頁\一共有44頁\編輯于星期四系膜增生性腎炎：光鏡：腎小球：系膜細胞增生、系膜基質增多；腎小管：可見小管萎縮、間質纖維化。免疫病理：IgA腎病：系膜區IgA顆粒狀沉積；非IgA腎病：系膜區IgG、IgM沉積。電鏡：系膜區電子致密物沉積?，F在是21頁\一共有44頁\編輯于星期四現在是22頁\一共有44頁\編輯于星期四輕度:系膜寬度<毛細血管直徑,毛細血管未受壓;中度:系膜寬度≥毛細血管直徑,毛細血管受壓;重度:系膜呈結節或團塊狀,部分毛細血管消失,呈節段性硬化.現在是23頁\一共有44頁\編輯于星期四現在是24頁\一共有44頁\編輯于星期四1.好發于青少年男性；2.非IgA腎病30%腎病綜合征，70%血尿；

IgA腎病15%腎病綜合征，90%血尿；兩者均可出現高血壓和腎功能不全；3.病理改變輕者，糖皮質激素及細胞毒藥物治療有效。現在是25頁\一共有44頁\編輯于星期四系膜毛細血管性腎炎：光鏡：腎小球：系膜組織增生插入基底膜，致

基底膜彌漫增厚，呈“雙軌征”；腎小管：可見小管萎縮、間質纖維化。免疫病理：系膜區和毛細血管壁IgG、C3顆粒狀沉積。電鏡：系膜區和內皮細胞下電子致密物沉積?，F在是26頁\一共有44頁\編輯于星期四現在是27頁\一共有44頁\編輯于星期四現在是28頁\一共有44頁\編輯于星期四1.多發于青壯年男性；2.30%急性腎炎綜合征，60%腎病綜合征，100%血尿，高血壓及腎功能減退出現早，且持續進展；3.50%-70%C3持續降低；4.糖皮質激素及細胞毒藥物基本無效；5.發病10年后半數進入慢性腎衰。現在是29頁\一共有44頁\編輯于星期四局灶性節段性腎小硬化局灶:病變腎小球<50%;節段:病變<腎小球50%;硬化:系膜基質增多,毛細血管閉塞,球囊粘連.

現在是30頁\一共有44頁\編輯于星期四現在是31頁\一共有44頁\編輯于星期四1.好發于青少年男性,隱匿起病;2.以腎病綜合征為主,70%伴血尿,常伴高血壓和腎功能減退,近曲小管功能障礙;3.糖皮質激素和細胞毒藥物療效差。現在是32頁\一共有44頁\編輯于星期四(一）感染（二）血栓、栓塞并發癥并發癥（三）急性腎衰竭（四）蛋白質及脂肪代謝紊亂現在是33頁\一共有44頁\編輯于星期四1.感染：與低蛋白血癥、免疫功能紊亂及激素治療有關。常見于呼吸道、泌尿道、皮膚。2.血栓、栓塞：與血液濃縮、血粘滯度增加、凝血因子增多及激素應用有關。常見于腎靜脈、肺血管、下肢靜脈等。3.急性腎衰：腎前性，與有效血容量不足有關。腎性，與腎間質水腫和蛋白管型阻塞有關。4.代謝紊亂：與蛋白丟失有關。可致營養不良、微量元素缺乏、內分泌紊亂。

現在是34頁\一共有44頁\編輯于星期四（1）尿蛋白大于3.5g/d（2）血漿白蛋白低于30g/L（3）水腫（4）血脂升高其中（1）（2）兩項為診斷所必需現在是35頁\一共有44頁\編輯于星期四鑒別診斷1、過敏性紫癜腎炎：好發于青少年，典型皮疹有助于鑒別診斷2、系統性紅斑狼瘡：好發于青少年和中年女性，依據多系統受損的臨床表現和免疫學檢查可檢出多種自身抗體，一般不難明確診斷3、乙型肝炎病毒相關性腎炎：國內依據以下三點進行診斷：①血清HBV抗原陽性；②患腎小球腎炎，并可除外狼瘡性腎炎等繼發性腎小球腎炎；③腎活檢切片中找到HBV抗原現在是36頁\一共有44頁\編輯于星期四4、糖尿病腎病：糖尿病病史及特征性眼底改變5、腎淀粉樣變性：好發于中老年，腎淀粉樣變性是全身多器官受累的一部分，主要累及腎臟、肝和脾等器官。常需腎活檢確診6、骨髓瘤性腎?。汉冒l于中老年，有多發性骨髓瘤的特征性臨床表現，如骨痛、血清單株球蛋白增高、蛋白電泳M帶及尿本周蛋白陽性，骨髓象原始、幼稚漿細胞異常增生現在是37頁\一共有44頁\編輯于星期四1.確診腎病綜合征：

蛋白尿>3.5g/24h,血漿白蛋白<30g/L，高脂血癥，水腫。2.判斷病因：

除外繼發性和遺傳性疾病，必要時行腎活檢，明確病理診斷。3.判斷有無并發癥。診斷流程現在是38頁\一共有44頁\編輯于星期四一般治療1.臥床休息。2.優質蛋白飲食，1.0g/kg·d-1，熱量為30—35kcal/kg·d-1。3.水腫時低鹽飲食(＜3.0g/d)?，F在是39頁\一共有44頁\編輯于星期四對癥治療：2.減少蛋白尿：ACEI和/或ARB1.利尿消腫—噻嗪類利尿劑、潴鉀利尿劑、袢利尿劑、擴容利尿。

現在是40頁\一共有44頁\編輯于星期四作用機理：通過抑制炎癥反應、抑制免疫反應、抑制醛固酮和抗利尿激素分泌，影響腎小球基底膜通透性等綜合作用而發揮其利尿、減輕尿蛋白使用原則和方案：起始足量、緩慢減藥、長期維持

1、糖皮質激素現在是41頁\一共有44頁\編輯于星期四根據患者對糖皮質激素的治療反應，可分為激素敏感型激素依賴型激素抵抗型不良反應：長期應用可出現感染、類固醇性糖尿病、骨質疏松等不良反應，少數可發生股骨頭無菌性缺血性壞死，需加強監測，及時處理現在是42頁\一共有44頁\編輯于星期四可用于“激素依賴”或“激素抵抗”的患者，協同激素。若無激素禁忌，一般不作為首選或單獨治療用藥

2、細胞毒藥物環磷酰胺：最常用，具有較強的免疫抑制作用。主要不良反應為骨髓抑制及中毒性肝損害，并可出現性腺抑制、脫發、胃腸道反應及出血性膀胱炎氮芥：