兒科學川崎病第1頁/共29頁川崎?。↘awasakidisease）1967年日本醫生川崎富作首次報道第2頁/共29頁川崎?。↘awasakidisease）持點：

免疫損傷性系統性血管炎綜合征幼兒高發多系統損害發熱超過5天皮膚多形性紅斑粘膜充血水腫淋巴結腫大冠狀動脈受累第3頁/共29頁川崎?。↘awasakidisease）病因學：

感染因素？免疫因素？環境因素？化學因素？自身免疫性疾??！自身免疫性疾病！第4頁/共29頁川崎病（Kawasakidisease）病生理：血管周圍炎血管內膜炎全層血管炎增殖血栓擴張第5頁/共29頁川崎病（Kawasakidisease）病理損傷范圍：皮膚粘膜心臟腎臟肝臟大腦肺臟第6頁/共29頁川崎病（Kawasakidisease）臨床表現：

年齡、性別、病程可見于各年齡小于3歲80%男多于女病6-8W

皮膚改變多形性紅斑指趾端硬性水腫脫皮第7頁/共29頁川崎?。↘awasakidisease）臨床表現：第8頁/共29頁川崎?。↘awasakidisease）臨床表現：第9頁/共29頁川崎病（Kawasakidisease）臨床表現：第10頁/共29頁川崎?。↘awasakidisease）臨床表現：

粘膜改變結膜充血口腔粘膜充血唇紅、裂、出血楊梅舌

淺表淋巴結腫大單側頸部枕后耳后全身第11頁/共29頁川崎病（Kawasakidisease）臨床表現：第12頁/共29頁川崎病（Kawasakidisease）臨床表現：第13頁/共29頁川崎?。↘awasakidisease）臨床表現：

冠脈炎動脈瘤動脈血栓—心梗收縮期雜音心音鈍、遠心律不齊心影擴大心力衰竭

ECG

冠脈癥征第14頁/共29頁川崎病（Kawasakidisease）臨床表現：

腹瀉嘔吐腹痛血便

腹部癥狀第15頁/共29頁川崎病（Kawasakidisease）實驗室檢查：白細胞增高血小板增高血沉增高

C-反應蛋白增高高丙球血癥

末梢血檢

心電圖（心肌缺血表現）P-R延長ST下降T波低平Q-T延長第16頁/共29頁川崎?。↘awasakidisease）實驗室檢查：球狀囊狀串珠狀

超聲心動圖冠狀動脈改變第17頁/共29頁川崎?。↘awasakidisease）冠脈病變：第18頁/共29頁川崎?。↘awasakidisease）冠脈病變：第19頁/共29頁川崎病（Kawasakidisease）冠脈病變：第20頁/共29頁川崎病（Kawasakidisease）冠脈病變：第21頁/共29頁川崎?。↘awasakidisease）診斷標準：持續發熱超5天結膜充血口唇充血楊梅舌硬性水腫脫皮多形性紅斑淋巴結腫大第22頁/共29頁川崎?。↘awasakidisease）鑒別：猩紅熱敗血癥類風濕滲出性紅斑第23頁/共29頁川崎?。↘awasakidisease）治療：減輕或緩解血管炎抗凝血或防止血栓第24頁/共29頁川崎病（Kawasakidisease）治療：發熱30-50mg/kg/d熱退3-5mg/kg/d

阿斯匹林抗炎、抗凝（血沉、血小板恢復）第25頁/共29頁川崎?。↘awasakidisease）治療：400mg/kg/Dx5d1g-2g/kg/Dx1-2d

丙種球蛋白退熱、防治冠脈病變10天內男性嬰兒C-反應蛋白增高早期PTS小于20萬冠A病高危因素第26頁/共29頁川崎病（Kawasakidisease）治療：潘生丁3-5mg/kg/d維生素E20-30mg/kg/d心肌保護

其他治療注：