支氣管擴張癥

brochiectasis

內科學與診斷學教研室支氣管擴張癥定義病因和發(fā)病機制臨床表現(xiàn)和診斷治療內科學與診斷學教研室[定義]

反復發(fā)生的支氣管炎癥致使支氣管壁結構的破壞引起支氣管異常和持久性擴張。臨床表現(xiàn)：慢性咳嗽、大量膿痰、反復咯血內科學與診斷學教研室彌漫性支氣管擴張

見于遺傳、免疫或解剖缺陷局限性支氣管擴張

見于肺炎或阻塞[病因、發(fā)病機制]

內科學與診斷學教研室[常見誘發(fā)因素]感染：真菌、細菌、分支桿菌、結核免疫缺陷原發(fā)性和繼發(fā)性先天性疾病

α1-抗胰蛋白酶缺乏、纖毛缺陷先天性結構缺損

黃甲綜合征、巨大氣管癥、肺隔離癥其他

氣道阻塞、毒物吸入等內科學與診斷學教研室[發(fā)病機制]

損傷氣道清除和防御功能感染炎癥氣道擴大、形成瘢痕、扭曲支氣管擴張誘因內科學與診斷學教研室[病理]

支氣管管壁破壞

柱狀擴張、囊狀擴張不規(guī)則擴張內科學與診斷學教研室

管壁粘膜改變動脈、毛細血管病變[病理]

內科學與診斷學教研室[臨床表現(xiàn)]

慢性病程

（一）癥狀

慢性咳嗽大量膿痰，分三層

上層：泡沫樣痰，下懸膿性成分中層：混濁粘液樣成份下層：壞死組織沉淀物內科學與診斷學教研室

反復咯血50%-70%

痰中帶血小量咯血大量咯血

干性支氣管擴張

反復肺部感染

慢性感染中毒癥狀[臨床表現(xiàn)]（一）癥狀

內科學與診斷學教研室（二）體征

早期無癥狀炎癥體征固定持久的局限性濕啰音后期

慢性缺氧、肺氣腫、肺心病、發(fā)紺、杵狀指，營養(yǎng)狀態(tài)

[臨床表現(xiàn)]內科學與診斷學教研室[實驗室及輔助檢查]

一、影像學檢查X-Ray

紋理增多、紊亂卷發(fā)影支氣管碘油造影確診HRCT主要診斷方法

雙軌征

印戒征內科學與診斷學教研室[診斷和鑒別診斷]

內科學與診斷學教研室[診斷和鑒別診斷]

內科學與診斷學教研室[診斷和鑒別診斷]

內科學與診斷學教研室[診斷和鑒別診斷]

內科學與診斷學教研室三、其他

血常規(guī)痰微生物檢查

咳痰送檢纖支鏡+保護毛刷取痰（金標準）肺功能和血氣分析

阻塞性通氣功能障礙低氧血癥高碳酸血癥

[診斷和鑒別診斷]

內科學與診斷學教研室[診斷和鑒別診斷]

一、診斷病史：支氣管擴張誘發(fā)因素臨床表現(xiàn)：反復咳膿痰、咯血輔助檢查:HRCT支氣管擴張征象

纖維支氣管鏡

內科學與診斷學教研室二、纖維支氣管鏡檢查1.診斷

出血部位、原因

2.取痰標本

借助纖支鏡雙套防污染毛刷采樣細菌培養(yǎng)作病原診斷

3.治療[診斷和鑒別診斷]

內科學與診斷學教研室三、鑒別診斷

慢性咳嗽及咯血疾病

（1）慢性支氣管炎

（2）肺膿腫

（3）肺結核

（4）彌漫性泛細支氣管炎（5）先天性支氣管囊腫[診斷和鑒別診斷]

內科學與診斷學教研室[治療]

一、原則

治療基礎疾病

控制感染改善氣流受限清除氣道分泌物-促進痰液引出外科手術內科學與診斷學教研室治療基礎疾病

抗結核、免疫球蛋白替代治療控制感染：

選擇有效抗菌素經(jīng)驗/藥敏院內/院外改善氣流受限

支氣管擴張劑[治療]

內科學與診斷學教研室清除氣道分泌物---祛除痰液

體位引流祛痰藥物咯血治療少量咯血：安絡血、云南白藥中等量：垂體后葉素、酚妥拉明大量：纖維支氣管鏡止血、介入或手術

[治療]

內科學與診斷學教研室外科手術治療指征

反復感染或大量咯血反復治療無效病變范圍較局限

10~40歲全身及心肺功能良好[治療]

內科學與診斷學教研室小結支氣管擴張癥是一種繼發(fā)于急、慢性感染和支氣管阻塞后，支氣管炎癥導致支氣管管壁破壞，氣道永久性擴張的疾病。臨床表現(xiàn)為慢