門靜脈高壓癥是門靜脈系統血流受阻、血液淤滯、壓力增高一個病理狀態，臨床上表現為脾腫大、脾功效亢進；食道下段、胃底靜脈曲張，嘔血、黑便和腹水等癥狀。

門靜脈高壓癥講義專家講座第1頁一、門靜脈系統解剖概要

二、病因和發病機理

三、病理生理

四、臨床表現

五、診療和判別診療

六、治療

門靜脈高壓癥講義專家講座第2頁一、門靜脈系統解剖概要

Anatomyofportalveinsystem

1.

脾靜脈血流約占門靜脈血流20-30%。

2.

門靜脈系統位于兩個毛細血管網之間。

3.門靜脈內無靜脈瓣，血

液可發生逆流。

4.門靜脈系與腔靜脈系之

間存在有四個交通支。

了解內容門靜脈高壓癥講義專家講座第3頁1.胃冠狀靜脈、胃短靜脈→胃底、食道下段交通支→

奇靜脈、半奇靜脈→上腔靜脈

門靜脈高壓癥講義專家講座第4頁2.腸系膜下靜脈、直腸上靜脈→直腸下端肛管交通支

→直腸下靜脈肛管靜脈→下腔靜脈

門靜脈高壓癥講義專家講座第5頁3.臍旁靜脈→前腹壁交通支

→腹上深靜脈→上腔靜脈、腹下深靜脈→下腔靜脈

門靜脈高壓癥講義專家講座第6頁4.腸系膜上、下靜脈分支→腹膜后交通支→

下腔靜脈

門靜脈高壓癥講義專家講座第7頁二、病因和發病機理

Etiology

門靜脈高壓癥依據門靜脈血流受阻部位分為：肝前型、肝后型、肝內型。

了解內容門靜脈高壓癥講義專家講座第8頁1.肝前型：門靜脈主干先天性畸形

（閉塞、狹窄等）、血栓形成

（腹腔內化膿性感染、外傷）

等所致門靜脈高壓癥。

門靜脈高壓癥講義專家講座第9頁2.肝后型：肝靜脈以及肝段下腔靜

脈先天性畸形、血栓形成或外

傷所引發門靜脈高壓癥，稱

Budd-Chiari綜合癥。

門靜脈高壓癥講義專家講座第10頁3.肝內型：約占95%，按病理形態分

為竇前阻塞和竇后阻塞。

門靜脈高壓癥講義專家講座第11頁（1）竇前阻塞：

主要病因是血吸蟲性肝硬變

血吸蟲卵直接沉積在門靜脈小分支內，周圍發生肉芽腫性反應，使血流受阻，門靜脈壓力增高。

門靜脈高壓癥講義專家講座第12頁門靜脈高壓癥講義專家講座第13頁（2）竇后阻塞：

常見病因為肝炎后肝硬變

·肝小葉纖維組織增生和肝細胞再生，

壓迫肝竇血流受阻，門靜脈壓力增高；

·肝小葉間匯管區內肝動脈分支和門靜

脈分支間交通支開放，肝動脈血直

接注入門靜脈內，門脈壓力愈加增加；

·肝內淋巴回流受阻，淋巴網內壓力增

高，也增加門靜脈壓力。

門靜脈高壓癥講義專家講座第14頁門靜脈高壓癥講義專家講座第15頁門靜脈高壓癥講義專家講座第16頁三、病理生理

Pathophysiology

正常門靜脈壓力為13-24cmH2O，門靜脈高壓時可升至30-50cmH2O。

熟悉內容門靜脈高壓癥講義專家講座第17頁

1.充血性脾腫大、脾功效亢進：

2.交通支擴張：

3.腹水：

門靜脈高壓癥講義專家講座第18頁1.充血性脾腫大、脾功效亢進：

門靜脈高壓癥講義專家講座第19頁2.交通支擴張：

(1)胃底、食道下段交通支：上消化道出血

(2)直腸下端肛管交通支：痔

(3)前腹壁交通支：腹壁靜脈曲張

(4)腹膜后交通支：擴張、充血

門靜脈高壓癥講義專家講座第20頁門靜脈高壓癥講義專家講座第21頁門靜脈高壓癥講義專家講座第22頁門靜脈高壓癥講義專家講座第23頁門靜脈高壓癥講義專家講座第24頁3.腹水：

(1)肝功效減退，白蛋白合成障礙，血

漿膠體滲透壓降低；

(2)門靜脈壓力增高，毛細血管濾過壓

增加；

(3)肝內淋巴回流受阻，淋巴液自肝表

面漏入腹腔；

(4)肝功效受損，醛固酮及抗利尿激素

滅活障礙，水鈉潴留。

門靜脈高壓癥講義專家講座第25頁1.門靜脈高壓性胃病

2.肝性腦病或門體性腦病門靜脈高壓癥講義專家講座第26頁四、臨床表現

Clinicalpresentation

1.

脾腫大、脾功效亢進：

2.

嘔血、黑便：

3.

腹水：

熟悉內容門靜脈高壓癥講義專家講座第27頁門靜脈高壓癥講義專家講座第28頁門靜脈高壓癥講義專家講座第29頁門靜脈高壓癥講義專家講座第30頁門靜脈高壓癥講義專家講座第31頁五、診療和判別診療

DiagnosisandDifferentialdiagnosis

1.

病史：肝炎或血吸蟲病史

2.臨床表現：脾腫大、嘔血、黑便、

腹水

3.輔助檢驗：熟悉內容門靜脈高壓癥講義專家講座第32頁

(1)血常規：白細胞、血小板降低

(2)肝功效：白蛋白降低，白、球蛋白百分比

倒置

(3)食道鋇餐：曲張靜脈呈蟲蝕、蚯吲或串

珠樣改變

(4)食道內窺鏡：曲張靜脈呈白色、粉紅或

櫻桃紅色改變

(5)B超：肝硬化、脾腫大、腹水

門靜脈高壓癥講義專家講座第33頁門靜脈高壓癥講義專家講座第34頁門靜脈高壓癥講義專家講座第35頁門靜脈高壓癥講義專家講座第36頁

判別診療:

1.

胃、十二指腸球部潰瘍出血：

2.

出血性胃炎：

3.

胃癌出血：

4.

膽道出血：

門靜脈高壓癥講義專家講座第37頁六、治療

Treatment

外科治療門靜脈高壓癥目標：

·治療和預防上消化道出血；

·降低門靜脈壓力；

·消除脾大和脾功效亢進；

·治療頑固性腹水。

熟悉內容門靜脈高壓癥講義專家講座第38頁（一）急性大出血時治療

1.

搶救休克：

2.全身藥品止血：

(1)垂體后葉素：

(2)善得定：

(3)立止血、止血敏、止血芳酸等：

門靜脈高壓癥講義專家講座第39頁3.出血局部治療：

(1)內窺鏡下靜脈曲張硬化治療：

(2)經口服或胃管注入止血藥品：

8mg%去甲腎上腺素冰鹽水

5-10%Monsell液

(3)三腔二囊管壓迫：

門靜脈高壓癥講義專家講座第40頁

門靜脈高壓癥講義專家講座第41頁注意事項：

·置管前檢驗氣囊有沒有漏氣；

·放置時間24-72小時，每12小時放氣10-20分鐘；

·注氣時先胃囊充氣，放氣時先排空食道囊；

·壓迫期間注意呼吸和氣道護理。門靜脈高壓癥講義專家講座第42頁門靜脈高壓癥講義專家講座第43頁4.急癥手術治療：

門靜脈高壓癥講義專家講座第44頁Child’sclassificationofpatientwithliverdisease

Child’gradeABC

serumbilirubin<3435-51>68

(μmol/l)

albumin(g/l)3528-35<28

prothrombin1-44-6>6

(sprolonged)

SGPT<100100-200>200

<4040-80>80

ascitesabsentslightmoderate

encephalopathynonenoneorminimalcoma

門靜脈高壓癥講義專家講座第45頁（二）擇期手術

1.

脾切除術:減流術

2.

分流術：

3.斷流術：

門靜脈高壓癥講義專家講座第46頁1.脾切除術:減流術

門靜脈高壓癥講義專家講座第47頁2.分流術：

(1)原理：應用手術方法將門靜脈或其主要分支（脾靜脈、腸系膜上靜脈）與腔靜脈或其主要屬支（腎靜脈）吻合，使壓力高門靜脈血直接分流到壓力低腔靜脈中去。

門靜脈高壓癥講義專家講座第48頁(2)指征：

·有嚴重食道下段、胃底靜脈曲張或曾

有曲張靜脈破裂出血史。

·無腹水，或有腹水經治療后腹水快速消

退。

·肝功效好，白蛋白>30g/L，血清膽紅素

<17μmol/L。

門靜脈高壓癥講義專家講座第49頁(3)術式：

·脾腎分流術

·門腔分流術

·腸系膜上、下腔靜脈分流術

·選擇性遠端脾腎分流術（Warren手術）

門靜脈高壓癥講義專家講座第50頁門靜脈高壓癥講義專家講座第51頁門靜脈高壓癥講義專家講座第52頁門靜脈高壓癥講義專家講座第53頁

附：經頸內靜脈肝內門體分流術

（TransjugularIntrahepaticPortosystemic

StentShunt,TIPSS）

門靜脈高壓癥講義專家講座第54頁門靜脈高壓癥講義專家講座第55頁門靜脈高壓癥講義專家講座第56頁門靜脈高壓癥講義專家講座第57頁3.斷流術：

阻斷門奇靜脈間反常血流。

·賁門周圍血管離斷術

·胃底橫斷術

·食道下段、胃底切除術

門靜脈高壓癥講義專家講座第58頁門靜脈高壓癥講義專家講座第59頁門靜脈高壓癥講義專家講座第60頁布-加綜合征

（Budd-Chiarisyndrome)

1.概念：

肝靜脈或/和肝段下腔靜脈阻塞引發

一組癥狀及體征，稱為布-加綜合征

2.病因：

先天性發育異常

血栓性病變

腫瘤壓迫或浸潤肝靜脈或下腔靜脈門靜脈高壓癥講義專家講座第61頁3.臨床表現：

肝、脾腫大

頑固性腹水

食道下端胃底靜脈曲張破裂出血

其它：右上腹疼痛、軀干淺靜脈曲張、

下肢靜脈曲張和下肢水腫

門靜脈高壓癥講義專家講座第62頁4.診療：

臨床表現

彩色多普勒超聲

MRI

血管造影

門靜脈高壓癥講義專家講座第63頁5.治療：