多系統萎縮護理查房多系統萎縮護理查房多系統萎縮護理查房多系統萎縮護理查房疾病相關知識-概念是一組原因未明的的侵犯錐體系、錐體外系、小腦及自主神經等多系統的變性疾病。隱匿起病，緩慢進展，人群患病率估計為20/10萬，發病年齡52.5-55歲。常于病后7.3-9.3年死亡，男女發病比例1.9:1。主要包括橄欖橋腦小腦萎縮、紋狀體-黑質變性、特發性直立性低血壓三個亞型.2疾病相關知識-概念是一組原因未明的的侵犯錐體系、錐體外系、小腦及自主神經等多系統的變性疾病。隱匿起病，緩慢進展，人群患病率估計為20/10萬，發病年齡52.5-55歲。常于病后年死亡，男女發病比例1.9:1。主要包括橄欖橋腦小腦萎縮、紋狀體-黑質變性、特發性直立性低血壓三個亞型.3疾病相關知識-病因及病理目前病因不明。主要病理為神經元缺失、膠質細胞增生。病理診斷特異性標志為少突膠質細胞包涵體。神經元數量減少，體積變小神經元空泡變性:數量是正常老化的2-100倍；神經間質內老年斑形成；神經原纖維纏結；4疾病相關知識-臨床表現臨床表現有自主神經功能衰竭、小腦性共濟失調和帕金森綜合征三組癥狀;它們分別代表著某一神經元系統為主的神經變性改變，它們可先后出現，可以互相重疊和組合.最終發展為三個系統全部受損的病理和臨床表現。5疾病相關知識-臨床表現（一）自主神經功能異常１.原發性直立性低血壓:大多數病人因此而就診。直立時血壓顯著下降，以收縮壓下降更明顯，可達20-4OmmHg以上，但脈搏不變。發病初期主要表現為頭暈、視物模糊、下肢發軟、運動耐受力差；逐漸發展出現眩暈、軀體不穩、暈厥、甚至只能臥床。

6疾病相關知識-臨床表現2.括約肌功能障礙及性功能障礙括約肌功能障礙很明顯，如：尿急、尿頻、尿流中斷、尿潴留或失禁；腹瀉和便秘交替；男性患者常以性功能障礙為首發，有些患者在其他癥狀出現前10余年就可能出現陽痿。7疾病相關知識-臨床表現３.其他自主神經癥狀:全身無汗或出汗不對稱；Horner’S征（眼裂變小，眼球內陷，瞳孔縮小，同側泌汗障礙），瞳孔不等大，體表溫度異常等。8疾病相關知識-臨床表現㈡橄欖橋腦小腦萎縮癥狀：共濟失調(72%)雙下肢易疲勞(12%)帕金森癥狀(2%)精神異常(13%)其他癥狀(7.2%)如不自主運動、肌震攣括約肌障礙、視力減退、精神運動減退等。9疾病相關知識-臨床表現1.以小腦癥狀為主:動作笨拙，持物不穩；難以扣紐扣；在人群中易失平衡；沒有支持即不能維持平衡；書寫功能障礙；小腦性言語不清；體征：指鼻試驗、跟膝脛試驗陽性，意性震顫、寬基底步態等10疾病相關知識-臨床表現2.錐體外系癥狀如強直和小腦合并存在；3.不自主運動表現肌陣攣、痙攣性斜頸、舞蹈投擲性動作、舞蹈樣或手足徐動癥4.癡呆；5.錐體束征（如巴氏征）括約肌功能障礙11疾病相關知識-臨床表現7.彌散性視網膜色素變性、視神經萎縮球后視神經炎以及白內障等；8.特征性臨床標志是“慢眼球運動”，患者經常呈凝視狀，晚期眼球固定；9.精神癥狀，如易激動、抑郁和焦慮等均可發生。12疾病相關知識-臨床表現（三）紋狀體黑質變性酷似帕金森?。盒袆舆t緩，動作僵硬；臥位時難以翻身；行動啟動困難；小寫癥。13疾病相關知識-輔助檢查自主神經功能、神經內分泌試驗、臥立位血壓檢測；SPECT檢測：局部腦血流發現患者立位時腦灌注指數明顯低與臥位。頭顱ＭＲＩ可見:殼核,小腦,腦干萎縮，第四腦室和腦池擴張。14疾病相關知識-治療目前尚無特效療法,僅對癥處理.1.直立性低血壓:臥床時頭位稍高于下肢15~20度，在床上坐起或下地前先活動雙腿，再緩慢起來穿有彈性的緊身褲和彈力襪能促進直立時靜脈回流；15疾病相關知識-治療飲食稍咸、多飲水、增加血容量；臥床多翻身；盡可能避免誘發因素，如暴飲暴食、過熱、飲酒、過久直立、小便充盈和便秘等。16疾病相關知識-藥物治療

氟氫可的松:主要有鹽皮質激素作用，機制是通過水鈉儲留增加血容量，改善血管充盈狀態。0.1-1mg/d;

米多君:外周交感神經α1-受體激動劑。（文獻報道：每10mg可使直立位血壓升高20mmhg）成人劑量２.５mgbid。17疾病相關知識-藥物治療2.錐體外系癥狀（帕金森綜合征），可使用美多巴，金剛烷胺和多巴胺受體激動劑有助于癥狀的緩解。3.應用改善腦循環，促進腦細胞代謝的藥物可能有助益，如維生素E、ATP、胞二磷膽堿。18疾病相關知識-預后本病一經確診，無論治療與否癥狀仍持續進展。晚期主要的臨床特征均可出現?；颊咭蜓屎砑÷楸裕霈F飲水嗆咳、誤吸、睡眠呼吸暫停等癥狀。因活動受限需長期臥床，如護理不周易并發褥瘡、肺部感染、泌尿系感染、深靜脈血栓，均可危及生命。19疾病相關知識-預后據統計在出現運動癥狀后，80%患者5年內出現癱瘓，只有20%患者存活期可以超過12年，平均生存時間為6年。20簡要病史神內１23床劉普林男58歲工人陜西韓城人住院號:779744主訴:陣發性意識喪失2年,伴漸進性行走不穩8月21簡要病史現病史：患者劉普林，男，58歲，“以陣發性意識喪失2年，伴漸進行行走不穩8月”之主訴院兩年前患者無明顯誘因在小便后突然出現意識喪失，無肢體抽搐、口吐白沫及大小便失禁，平躺后立即意識恢復，后反復出現上述癥狀，多在小便后出現，以夜間多見。8月前出現行走不穩，無明顯肢體無力及拖拽，走路時無明顯的采棉花感。之后，22簡要病史行走不穩漸進性加重，并感雙肢無力，可以獨自行走，并出現雙上肢笨拙寫字及筷子等精細動作較為明顯。外院MRI示:頸椎病，并予以相關治療后，癥狀無明顯改顯為進一步治療，門診以“系統性萎縮，小腦萎縮？”收住，病程中，精神不佳，夜休不佳，食納可，便秘，尿急、尿頻，偶有尿頻。23簡要病史既往史:既往體健,否認高血壓、糖尿病心臟病史。個人史:生于原籍,無疫區久居史.無煙酒等不良嗜好.適齡婚配,愛人子女均體健.家族史:無遺傳病史及類似病史.心理史:性格內向，不善言談，精神不佳，情緒低落。

24體格檢查體溫:36.6℃,脈搏:78次/分,呼吸:18次/分,血壓:110/70mmＨg

心肺腹未見明顯異常.25?？撇轶w神清語利,表情淡漠,雙側瞳孔等大等圓,直徑約3.0mm,光反應靈敏.雙側鼻唇溝對稱.伸舌居中.步基加寬,四肢肌力５級,雙上肢肌張力對稱無增減,雙下肢肌張力稍減低,四肢溫覺稍減退,雙側指鼻實驗欠準,雙側跟膝脛試驗不準,閉目難立征:睜眼(-),閉眼(+),雙側巴氏征(+),無腦膜刺激征.植物神經:皮膚干燥,皮溫較差.26輔助檢查立臥位血壓測定:臥位血壓160/100mmＨg,坐位血壓110/70mmＨg.立位血壓90/50mmHg.頭顱核磁共振:大腦輕度萎縮,小腦萎縮植物神經功能測定:四肢皮膚交感神經及心臟副交感神經均受損.27診斷多系統萎縮28治療方案改善腦供血,促進腦細胞代謝.(生理鹽水250ml+胞磷膽堿0.5g,iv.drip.qd;生理鹽水250ml+克林澳320mg,iv.drip.qd)肢體功能鍛煉.29護理問題抑郁-病程長，未得到有效診治有關。肢體功能障礙-與小腦性共濟失調有關.便秘-與植物神經功能能紊亂有關.尿急,尿頻-與植物神經功能能紊亂有關.睡眠型態紊亂-與尿急,尿頻,遺尿，缺乏相關知識有關.30潛在護理問題意識障礙-與體位性低血壓有關.有受傷的危險-與突發意識喪失有關.有皮膚完整性受損危險-與肢體溫覺減退有關.31護理措施抑郁（09-11-02）告知病人疾病的相關知識與自護；經常開導、鼓勵；調動家庭的積極性；保持日常衛生習慣；多與病人溝通了解其心態。評價-心情、精神較前好轉。（09-11-06）32護理措施肢體功能障礙(09-11-02)１.評估病人患肢的活動能力。２.指導病人加強精細動作功能鍛煉,如:扣紐扣,系鞋帶,寫字等,促進肢體協調功能的恢復.３.活動時須由家屬陪同防護，防止受傷.評價-行走不穩及雙上肢笨拙無明顯改善.(09-11-6)

33護理措施便秘（09-11-2)建立良好的飲食習慣，多食含纖維多的蔬菜、水果，如韭菜、芹菜、香蕉、蘋果等。適當增加油脂的攝入，食黑芝麻、核桃富含油脂的食物。晨起飲適量的溫開水，潤腸通便。進行腹部按摩，順時針方向用力推壓腹部。必要時遵醫囑使用緩瀉劑.評價-兩日大便一次，不費力，黃軟成型;34護理措施尿急,尿頻（09-11-2)加強與病人溝通，及時接尿；鍛煉膀胱功能，使其規律排尿；及時更換床單位，保持床單位清潔干燥夜尿增多時可遵醫囑用去氨加壓素滴鼻評價-尿急、尿頻無明顯改善，床鋪及病員服清潔、干燥。（2009-11-5）35護理措施睡眠型態紊亂(09-11-02)１.向病人講解疾病相關知識,減輕患者心理負擔.2盡量減少白天的睡眠時間和次數，夜間保持病室安靜。２.入睡前排尿并減少飲水,避免夜尿增多.３.必要時給予調節睡眠的藥物.評價-睡眠較前稍改善.(09-11-06)36護理措施意識障礙(09-11-2)１.平臥時一般抬高床頭15°～30°,或軀干與床面呈45°角的半臥位,可降低胃動脈壓,刺激高血壓蛋白原酶和血管緊張素分泌,促進鈉潴留.２.避免突然采取直立體位,從床上坐起或下地時應緩慢,然后雙下肢活動片刻后再慢慢起立,可減輕發作。在站立時動作亦應緩慢,站立前先做準備動作,緩慢抬高床頭或做些輕微的四肢活動.37護理措施３下身穿彈力襪、緊身褲可促進血液回流４.每天早、中、晚監測臥位、坐位、立位血壓,做到同一時間、同側肢體,相同姿勢,杜絕人為誤差.評價-患者住院期間意識清楚。(09-11-06)38護理措施有受傷的危險:(09-11-2)１.外出需家人陪同.２.使用坐便,避免憋尿,飽食等體位性低血壓發作誘發因素.３.注意病區環境，避免障礙物、地面濕滑等危險因素。４.將患者常用的生活用品放置身旁。５.衣著舒適、合身，鞋底防滑。評價-患者無外傷發生(09-11-6)39護理措施有皮膚完整性受損的危險(09-11-06)1.根據天氣變化做好保暖工作,平時應養成多飲水的習慣。2.保持室溫在20℃左右,濕度>70%。最好室內放置溫度計和空氣加濕器。3.在洗臉,沐浴時,水溫應由家屬調試好,溫度不宜過熱,防止血管擴張。應使用油性香皂及較溫和保濕的沐浴露,沐浴后同時涂擦潤膚乳,并勤換內衣,防止皮膚脫屑引起瘙癢.評價-皮膚完整且濕潤。(09-11-06)40健康教育１鼓勵患者多飲水(每日至少3000ML),及高鹽飲食,增加水鈉潴留,提高直立位血壓。高鹽飲食即在普通飲食中另加食鹽2～4g