胰腺少罕見病變

影像學診療

胰腺少罕見病變的影像學診療1/91概況影像學檢驗在胰腺疾病診療中飾演著主要角色大多數放射科醫師對急性胰腺炎、慢性胰腺炎以及胰腺導管上皮腺癌等常見疾病影像學表現比較熟悉部分胰腺少罕見病影像學表現頗具特征性，影像學檢驗能夠作出較明確診療；一些胰腺少罕見病依據影像學表現難以作出明確診療，需進行穿刺活檢胰腺少罕見病變的影像學診療2/91分類胰腺先天性病變胰腺少罕見炎癥性病變胰腺少罕見腫瘤胰腺少罕見病變的影像學診療3/91分類胰腺先天性病變異位胰腺環狀胰腺先天性胰腺分裂先天性背胰缺如胰腺慢性纖維化胰腺內副脾胰腺少罕見炎癥性病變胰腺少罕見腫瘤胰腺少罕見病變的影像學診療4/91胰腺先天性病變一、異位胰腺（heterotopicpancreas）異位胰腺又稱迷走胰腺或副胰腺，是正常胰腺解剖部位以外孤立胰腺組織在各年紀段都有發覺，以40～50歲多見，男女百分比3：l異位胰腺可發生在大多數腹部器官，80％發生于胃（常在幽門前區）和十二指腸，較少發生于回腸、腸系膜、膽道、脾臟、麥克爾憩室或闌尾胰腺少罕見病變的影像學診療5/91病因是胚胎發育過程中先天性畸形多數學者認為異位胰腺形成是胚胎時期胰腺原基與原腸粘連或穿透原腸壁，并隨原腸旋轉及縱行生長而分布于各個異常部位也有認為本病是內胚層異向分化所致胰腺少罕見病變的影像學診療6/91病理大致所見為圓形或不規則淺黃色或淡紅色實質性結節，單發，偶見多發，普通體積較小，直徑2mm～4cm75%位于黏膜下層，少數可位于肌層或漿膜下，沒有包膜鏡檢時異位胰腺含有正常胰腺組織特點當異位胰腺位于胃或十二指腸黏膜下時，常有一兩個管道開口于胃腸腔內，開口通常位于胰腺隆起最高處假如管道不開口于胃腸道，則可在局部擴大呈囊狀胰腺少罕見病變的影像學診療7/91臨床表現隨其所在部位及并發病理改變而不一樣大多數患者無癥狀發生癥狀主要原因為異位組織發生炎癥引發狹窄和痙攣臨床表現無特異性，可出現腹脹、腹痛、惡心嘔吐、潰瘍、出血等表現胰腺少罕見病變的影像學診療8/91影像學診療上消化道鋇餐檢驗對胃及十二指腸異位胰腺診療有幫助主要表現為圓形充盈缺損，其中央存留鋇劑呈臍狀凹陷，稱為中央導管征CT和MRI對本病診療價值各異胰腺少罕見病變的影像學診療9/91胰腺少罕見病變的影像學診療10/91胰腺少罕見病變的影像學診療11/91異位胰腺（M46）：胃部不適就診。胰腺異位于12指腸前外側，與胰頸分離，平掃及增強掃描，與胰腺主體同時改變。胰腺少罕見病變的影像學診療12/91胰尾異位于腎上腺（M51）胰腺少罕見病變的影像學診療13/91二、環狀胰腺（annularpancreas）胰腺組織胚胎發生異常，胰頭部胰腺組織呈部分或完全圍繞十二指腸降部而得名發生率約為1/0，男性略多于女性，多見于新生兒，而成人常在20～30歲發病約70%環狀胰腺伴有其它先天性畸形，其中以十二指腸閉鎖或狹窄和腸旋轉不良最為常見胰腺少罕見病變的影像學診療14/91病因多數學者認同是Lecco提出胰腺腹側原基旋轉異常學說胚胎期十二指腸背側和腹側兩個胰腺原基未能隨十二指腸旋轉而捻動，腹側原基以帶狀延伸形態繼續留在十二指腸前方，以致完全或部分圍繞十二指腸降段胰腺少罕見病變的影像學診療15/91病理85%環狀胰腺位于Vater乳頭以上依據圍繞十二指腸程度分為完全型和不完全型完全型胰腺組織圍繞十二指腸全周，不完全型則圍繞周長2/3～4/5環狀胰腺與正常胰腺組織結構相同，含有腺泡、導管和胰島組織胰腺少罕見病變的影像學診療16/91臨床表現依據發病年紀和臨床表現分為2型：新生兒型常在出生后1～2天內出現癥狀，多為嘔吐等十二指腸梗阻癥狀。成人型則依據有沒有十二指腸狹窄梗阻以及有沒有其它繼發病變而出現腹痛、腹脹、惡心嘔吐及營養不良等非特異性癥狀。胰腺少罕見病變的影像學診療17/91影像學診療有十二指腸梗阻者平片可表現為“雙泡征”鋇餐檢驗對診療頗有幫助，特點為：①胃腔擴張，內有潴留②十二指腸降段環形壓跡，腸腔狹窄長約1～4.5cm，其內黏膜無破壞③狹窄近端十二指腸擴張④狹窄段近端逆蠕動⑤狹窄附近出現異位潰瘍ERCP可示胰管圍繞十二指腸CT或MRI示十二指腸狹窄，壁增厚，周圍繞以胰腺組織胰腺少罕見病變的影像學診療18/91環狀胰腺胰腺少罕見病變的影像學診療19/91三、先天性胰腺分裂（congenitalunfusedpancreas/pancreasdivisum）也稱為腹側和背側胰管未融合，系胰管先天性發育異常無胰腺疾病患者ERCP或MRCP中檢出率為3%～5%，而在胰腺炎患者中ERCP可發覺25%患者有胰腺分裂可見胰腺分裂是胰腺炎主要病因之一胰腺少罕見病變的影像學診療20/91病因正常情況下，胚胎7周時，腹胰由十二指腸腹側轉移到背側，與背胰合成為胰腺，腹胰組成胰頭，背胰組成胰體和胰尾，背側胰管與腹側胰管匯合，背側胰管近段消失假如腹側胰管和背側胰管未融合，則形成胰腺分裂，其腹側胰管開口于主乳頭，背側胰管近段不消失而單獨開口于副乳頭副乳頭開口很小，大量胰液分泌后排流障礙，常可造成胰腺炎胰腺少罕見病變的影像學診療21/91病理胰腺分裂如無并發癥，除胰管匯合異常外，胰腺組織本身與正常胰腺無異如發生炎癥則可出現對應病理改變胰腺少罕見病變的影像學診療22/91臨床表現胰腺分裂如無并發癥可無癥狀約45%～60%患者可并發急性或慢性胰腺炎，患者常于22～50歲發病，有急性或慢性胰腺炎表現，如上腹痛，向背部放射和進食（尤其脂肪餐）后加重，食欲不振及體重減輕等胰腺少罕見病變的影像學診療23/91影像學診療超聲、CT、常規MRI常無陽性發覺，偶可見胰頭部胰管擴張和胰管結石假如發生胰腺炎則可出現對應影像學表現ERCP是確診主要方法從主乳頭插管示腹側胰管粗短并有分支呈樹枝狀，胰體尾不顯影；從副乳頭插管見背側胰管顯影，腹側和背側胰管無交通近年來，MRCP逐步取代ERCP成為診療胰腺分裂主要伎倆胰腺少罕見病變的影像學診療24/91胰腺少罕見病變的影像學診療25/91四、先天性背胰缺如（congenitalagenesisofthedorsalpancreas）遺傳所致先天性胰腺體尾部及頸部缺如，可合并胰頭部分缺如極為罕見，當前國外僅十余例報道，國內未見報道胰腺少罕見病變的影像學診療26/91病因屬先天發育異常正常情況下胚胎7周時，背側胰腺與腹側胰腺融合，腹側胰腺組成胰頭大部分，背側胰腺則形成胰頭小部分以及胰腺頸部、體部、尾部背胰發育過程中任何步驟出現障礙均可造成先天性背胰缺如胰腺少罕見病變的影像學診療27/91病理背胰缺如可分為完全性和不完全性：前者胰頭小，胰腺頸體尾缺失后者依背胰缺失程度不一樣有各種類型不完全性缺如時殘留背胰組織病理學特點文件還未見報道胰腺少罕見病變的影像學診療28/91臨床表現本病普通無任何癥狀部分患者可出現糖尿病癥狀，這可能與胰島細胞大部分分布于胰腺體尾部，造成背胰缺如患者胰島素相對不足相關假如合并胰腺炎則可出現對應臨床表現胰腺少罕見病變的影像學診療29/91影像學診療超聲、CT以及MRI均顯示胰頭，胰腺體尾部缺失發生胰腺炎者可出現對應影像學表現ERCP或MRCP顯示胰管在胰頭處即中止，體尾部胰管不顯示胰腺少罕見病變的影像學診療30/91胰體尾缺如，多脾綜合征(F47)胰腺少罕見病變的影像學診療31/91四、胰腺內副脾（intrapancreaticaccessoryspleen）副脾臨床上相當常見，但發生于胰腺內者罕見本病表現為胰腺內實性腫塊，應注意與胰腺腫瘤判別胰腺少罕見病變的影像學診療32/91病因副脾為先天性脾組織異位，可能是與背側胃系膜內胚胎脾芽一些部分融合失敗相關副脾常位于脾門周圍，少數可位于胰腺組織內，主要是在胰尾部胰腺內副脾無臨床癥狀，常于手術或影像學檢驗時偶然發覺胰腺少罕見病變的影像學診療33/91病理較小，直徑常在2.5cm以內，表面光滑，有包膜，可有小脾門，血供可來自脾動脈組織學上副脾與正常脾臟無異胰腺少罕見病變的影像學診療34/91臨床表現和影像學診療胰腺內副脾無臨床癥狀，常于手術或影像學檢驗時偶然發覺胰腺內副脾絕大多數位于胰尾部．影像學表現頗為經典，其CT密度、MRI信號與正常脾臟一致動態增強掃描時副脾與正常脾臟同時強化胰腺少罕見病變的影像學診療35/913.0T磁共振男45歲體檢發覺胰尾部占位胰腺少罕見病變的影像學診療36/91胰腺少罕見病變的影像學診療37/911.5T磁共振胰腺少罕見病變的影像學診療38/91胰腺少罕見病變的影像學診療39/91分類胰腺先天性病變胰腺少罕見炎癥性病變胰腺膿腫胰腺炎性腫塊本身免疫性胰腺炎特發性纖維性胰腺炎胰腺結核胰腺少罕見腫瘤胰腺少罕見病變的影像學診療40/91本身免疫性胰腺炎（autoimmunepancreatitis）是與本身免疫異常相關胰腺慢性炎癥性病變與普通慢性胰腺炎不一樣，本病應用類固醇類藥品治療有效，胰腺形態和功效可恢復正常本病好發于中老年，女性略多于男性，可合并其它本身免疫性疾病或膠原性疾病胰腺少罕見病變的影像學診療41/91病理胰腺常有彌漫性腫大組織病理學表現為伴有淋巴細胞浸潤纖維化改變，胰管也有常炎性細胞浸潤，胰腺包膜纖維增生胰腺少罕見病變的影像學診療42/91臨床表現患者血清γ-球蛋白和IgG升高，出現胰腺抗原本身抗體胰腺外分泌功效減退，消化不良，體重減輕等類固醇類藥品治療后上述臨床表現可緩解或消失胰腺少罕見病變的影像學診療43/91影像學診療CT或MRI均可表現為胰腺彌漫增大，T1WI胰腺組織信號強度減低。動態增強掃描動脈期胰腺組織強化減弱，但出現延遲強化病變區胰腺周圍可見包膜樣環狀影，CT呈低密度，T1WI和T2WI上均為低信號強度，增強掃描有延時強化ERCP可見胰管廣泛不規則狹窄MRCP顯示胰腺段膽總管狹窄，上段擴張胰周脂肪組織內常無顯著炎癥性改變胰腺少罕見病變的影像學診療44/91胰腺少罕見病變的影像學診療45/91胰腺少罕見病變的影像學診療46/91胰腺少罕見病變的影像學診療47/91分類胰腺先天性病變胰腺少罕見炎癥性病變胰腺少罕見腫瘤胰腺內分泌腫瘤胰腺囊性上皮源性腫瘤胰腺間葉組織腫瘤胰腺轉移瘤其它胰腺少罕見腫瘤胰腺少罕見病變的影像學診療48/91一、胰腺囊性上皮源性腫瘤胰腺囊性腫瘤較少見，約占全部胰腺腫瘤10％，惡性胰腺腫瘤中僅有2％～4％為囊性胰腺囊性腫瘤包含漿液性囊腺瘤、黏液性囊腺瘤、黏液性囊腺癌、導管內黏液乳頭狀腫瘤、實質性乳頭狀上皮腫瘤等除漿液性囊腺瘤為良性腫瘤外，其它腫瘤均屬于惡性腫瘤或潛在惡性腫瘤胰腺少罕見病變的影像學診療49/91（一）漿液性囊腺瘤

（serouscystadenoma）最常見胰腺囊性腫瘤，良性，不發生惡變好發年紀30～50歲，女性多見，男女百分比1：6普通無癥狀，可有上腹部不適，疼痛等，有時可及腫塊漿液性囊腺瘤起源于胰腺中央腺細胞依據囊大小可分為三種類型，小囊型、大囊型和混合型，其中以小囊型占絕大多數胰腺少罕見病變的影像學診療50/91胰腺少罕見病變的影像學診療51/91（二）黏液性囊腺瘤（mucinouscystadenona）

黏液性囊腺癌（mucinousvstadenocarcinoma）多見于女性，男女百分比1：240～60歲多見常見癥狀為上腹部疼痛，腹部腫塊等，不具特征性黏液性囊腺癌為惡性腫瘤，而黏液性囊腺瘤有潛在惡性，有些人認為囊腺瘤和囊腺癌為疾病發展兩個階段胰腺少罕見病變的影像學診療52/91胰腺少罕見病變的影像學診療53/91胰腺少罕見病變的影像學診療54/91（三）導管內黏液乳頭狀腫瘤（intraductalpapillarymucinoustumor，IPMT）IPMT好發于中老年，50～70歲多見低度惡性或有惡性傾向腫瘤，有時同個腫瘤內可見良性、交界性及惡性腫瘤成份預后很好，因為腫瘤常生長于主胰管，因而臨床上常可表現為重復發作急性胰腺炎或慢性阻塞性胰腺炎，65％左右患者有腹痛，45％患者有體重減輕，還可表現為惡心嘔吐及脂肪瀉等胰腺少罕見病變的影像學診療55/91病理IPMT起源于主胰管（主胰管型）或主胰管主要分支（分支型），發生于主胰管者可累及局部胰管也可彌漫侵及整個主胰管，發生于胰管分支者后期也常累及主胰管（混合型）發生于主胰管者主胰管及其主要分支都有非狹窄性擴張，病變區襯以分泌黏液高柱狀上皮，擴張囊變胰管內可見黏液栓以及偏平或乳頭狀生長壁結節胰腺少罕見病變的影像學診療56/91病理發生于主胰管大分支病變大多發生于胰腺鉤突，少數發生于胰尾部，早期為多囊狀腫塊結構，與胰腺囊腺瘤頗為相同，后期病變常累及主胰管，則與原發于主胰管病變相同不論是發生于主胰管還是其主要分支病變，其病變均與主胰管相通，這與胰腺囊腺瘤顯著不一樣。因為乳頭狀新生物或黏液栓阻塞胰管，常繼發胰腺炎癥胰腺少罕見病變的影像學診療57/91影像學診療主胰管型病變CT、MRI上可表現為主胰管囊狀擴張，其主要分支也可見擴張，胰腺萎縮，有時與慢性阻塞性胰腺炎難以判別擴張胰管內壁結節或黏液栓對診療頗有幫助，薄層掃描及變換體位對顯示壁結節和黏液栓效果佳，黏液栓隨重力總位于囊腔下壁胰腺少罕見病變的影像學診療58/91影像學診療位于胰頭部病變還可引發擴張壺腹突向十二指腸腔。發生于胰管分支病變表現為多房狀囊性腫塊，常位于胰頭鉤突，內可見間隔，表現與囊腺瘤相同，后期病變累及主胰管則出現主胰管擴張及其腔內壁結節和黏液栓。MRCP及ERCP對本病診療非常有幫助，尤其是ERCP，內鏡下見乳頭溢出黏液樣物，可見突向十二指腸擴張乳頭，注射造影劑后輕易顯示壁結節和黏液栓造成充盈缺損，病變與主胰管相通有利于判別診療胰腺少罕見病變的影像學診療59/91胰腺少罕見病變的影像學診療60/91胰腺少罕見病變的影像學診療61/91（四）實質性乳頭狀上皮腫瘤（solidandpapillaryepithelialneoplasm）胰腺罕見腫瘤好發于中青年女性，平均年紀25～30歲臨床上常表現為腹部不適、疼痛、腹部腫塊等，部分患者可出現黃疸大多數病變出現囊變該腫瘤屬低度惡性，較少轉移擴散，預后很好胰腺少罕見病變的影像學診療62/91病理腫瘤可發生于胰腺任何部位，普通較大，常見直徑為5～8cm腫瘤周圍有較厚纖維包膜，邊界清楚，常突出于胰腺外瘤體剖面可見顯著出血和壞死，大壞死區可形成囊腔，內含血性或膠凍樣物，組成囊實相間結構，30％左右腫瘤周圍可見鈣化胰腺少罕見病變的影像學診療63/91病理病變內富有微弱血管為本病又一病理學特點鏡下可見胞質呈嗜酸性小腫瘤細胞圍繞纖維血管形成假乳頭狀結構免疫組化及電鏡示腫瘤同時含有內分泌和外分泌成份胰腺少罕見病變的影像學診療64/91影像學診療CT、MRI表現為胰腺邊界清楚大腫塊，囊實相間，實性部分主要位于病變周圍，有強化；囊性部分主要位于病灶中心區域，囊變區密度較高，CT值約40～50Hu30%患者病變周圍可見鈣化因為病變內常有出血，T1WI可見不均勻高信號，T1WI見不均勻低信號MRCP或ERCP示胰管受壓、移位或中止胰腺少罕見病變的影像學診療65/91胰腺少罕見病變的影像學診療66/91胰腺少罕見病變的影像學診療67/91胰腺少罕見病變的影像學診療68/91二、胰腺間葉組織腫瘤間葉組織腫瘤少見，約占胰腺腫瘤1%～2%。通常起源于結締組織、淋巴組織、血管和神經組織等。胰腺少罕見病變的影像學診療69/91（一）淋巴管瘤（lyphangioma）占全部淋巴管瘤1%以下。組織起源尚不清楚，有些人認為是遺傳異常，有些人認為是創傷性病變，也有些人認為淋巴管瘤是真正腫瘤。胰腺少罕見病變的影像學診療70/91病理經典表現為多房囊性病變，囊腔大小差異很大，從顯微鏡下可見到10cm不等。囊內有薄層分隔，可有漿液、血性漿液或乳糜液，內襯淋巴管上皮，周圍有薄纖維組織被膜。囊內及囊壁均罕有鈣化。淋巴管瘤能夠生長在胰腺實質內，也可生長于胰腺外，經過蒂和胰腺組織相連。胰腺少罕見病變的影像學診療71/91影像學診療CT或MRI掃描可見胰腺囊性腫塊，可有分葉，囊內分隔較薄且有輕度強化，囊壁很薄，罕有鈣化淋巴管瘤有時與胰腺其它囊性腫塊難以判別，可進行穿刺活檢胰腺少罕見病變的影像學診療72/91胰腺少罕見病變的影像學診療73/91（二）脂肪瘤（lipoma）極少見，臨床上常無顯著癥狀，僅在影像學檢驗或手術時偶然發覺組織學上脂肪瘤由成熟脂肪細胞組成，可有少許纖維分隔，有薄層膠原纖維被膜包繞，與周圍組織界限清楚胰腺少罕見病變的影像學診療74/91影像學診療CT或MRI均表現為胰腺邊界清楚腫塊，內部結構均勻，對周圍無浸潤CT值-30Hu～-120Hu，密度均勻，T1WI和T2WI呈高信號，脂肪抑制后呈低信號增強掃描沒有強化有時腫塊內可見菲薄纖維分隔胰腺少罕見病變的影像學診療75/91胰腺少罕見病變的影像學診療76/91判別診療胰腺脂肪瘤需與脂肪瘤病、畸胎瘤以及脂肪肉瘤判別。脂肪瘤病(脂肪替換)：病灶呈浸潤生長，邊界不清，沒有包膜。畸胎瘤：除脂肪外，還含有鈣化、骨骼、牙齒等其它成份。脂肪肉瘤：除含脂肪組織外，還有軟組織腫塊成份。胰腺少罕見病變的影像學診療77/91胰腺脂肪替換胰腺少罕見病變的影像學診療78/91（三）畸胎瘤（teratoma）本病非常罕見起源于外胚層胚胎殘留組織多能細胞依據腫瘤大小及生長部位可出現不一樣癥狀，但均無特異性為良性病變通常同時有囊實性成份，如毛發、牙齒、鈣化、軟骨和皮膚從屬器如毛囊、汗腺及皮脂腺成份等胰腺少罕見病變的影像學診療79/91影像學診療影像學表現取決于腫瘤內各種成份百分比，常為各種成份同時出現，如脂肪成份、實質性成份、囊性成份、牙齒、骨骼、鈣化等，有時可出現液平面胰腺少罕見病變的影像學診療80/91（四）神經鞘瘤（Schwannoma）內臟神經鞘瘤起源于交感和副交感神經纖維施萬細胞，罕見于胰腺。胰腺神經鞘瘤通常有被膜，組織學上由兩種成份組成：安東尼