腎病綜合征定義大量蛋白尿（>3.5g/day）低白蛋白血癥（<30g/L)水腫高脂血癥血癥（膽固醇>6.5mmol/L，甘油三脂>1.24mmol/L）病理生理大量蛋白尿血漿蛋白變化水腫高脂血癥大量蛋白尿機械屏障損害電荷屏障損害孔徑屏障毛細血管腔包曼氏囊腔上皮細胞足突=陰電荷=中性分子電荷屏障毛細血管腔包曼氏囊腔上皮細胞足突=陰電荷=中性分子血漿蛋白變化低白蛋白血癥尿蛋白排出增加肝臟代償性合成不足蛋白質攝入不足血漿蛋白變化其他血漿蛋白成分改變免疫球蛋白（如IgG）、補體抗凝及纖溶因子金屬結合蛋白及內分泌激素結合蛋白感染、高凝、微量元素缺乏、內分泌紊亂和免疫功能低下水腫腎病性水腫血白蛋白，膠滲壓有效循環血容量原發性腎臟排鈉障礙腎小球損傷蛋白尿血漿白蛋白膠體滲透壓血漿容量AVP釋放鈉重吸收水潴留水腫腎小球損傷蛋白尿血漿白蛋白膠體滲透壓血漿容量AVP釋放水潴留凹陷性浮腫腹水高脂血癥高膽固醇和（或）高甘油三酯低蛋白血癥肝臟合成脂蛋白脂蛋白分解病因原發性微小病變系膜增生性腎炎（IgA或非IgA）膜性腎病系膜毛細血管性腎炎局灶節段性腎小球硬化病因繼發性糖尿病腎病系統性紅斑狼瘡過敏性紫癜性腎炎腎淀粉樣變性感染藥物腫瘤先兆子癇、子癇分類兒童青少年中老年原發性微小病變型腎病系膜增生性微小病變局灶性節段性系膜毛細血管性膜性腎病繼發性過敏性紫癜乙肝病毒相關性系統性紅斑狼瘡系統性紅斑狼瘡過敏性紫癜乙肝病毒相關性糖尿病腎病腎淀粉樣變性骨髓瘤性腎病淋巴瘤或實體腫瘤腎病綜合征的分類和常見病因原發性NS的病理類型及其臨床特征微小病變型腎病系膜增生性腎小球腎炎系膜毛細血管性腎小球腎炎膜性腎病局灶性節段性腎小球硬化微小病變型腎病光鏡：基本正常免疫病理：陰性電鏡：腎小球臟層上皮細胞足突消失微小病變型腎病臨床特征兒童高發（80％－90％），成人發病率降低（10％－20％），老年又升高典型的臨床表現為NS，約15％伴有鏡下血尿一般無持續高血壓和腎功能減退對糖皮質激素治療敏感轉化：系膜增生、局灶性節段性腎小球硬化系膜增生性腎小球腎炎光鏡：系膜細胞和系膜基質彌漫性增生免疫病理：IgA、非IgA電鏡：系膜區可見電子致密物沉積MS系膜增生IgA系膜增生性腎小球腎炎臨床特征我國高發（30％），男性多于女性，好發于青少年典型的臨床表現為NS伴有鏡下血尿隨腎臟病變程度加重，高血壓和腎功能減退的發生率逐漸增加對糖皮質激素治療敏感轉化：系膜增生、局灶性節段性腎小球硬化系膜毛細血管性腎小球腎炎光鏡：系膜細胞和系膜基質彌漫重度增生，可插入到GBM和內皮細胞之間，使毛細血管袢呈“雙軌征”免疫病理：IgG和C3呈顆粒狀系膜區和毛細血管壁沉積電鏡：系膜區和內皮下可見電子致密物沉積系膜毛細血管性腎小球腎炎臨床特征我國：10－20％男性多于女性，好發于青壯年典型的臨床表現：前驅感染，NS伴有血尿腎功能損害、高血壓及貧血出現早，病情持續進展，血清C3持續降低治療困難，糖皮質激素僅對部分兒童病例有效，成人療效差，病情進展較快，10年50％進展至ESRD膜性腎病光鏡：腎小球彌漫性病變，基底膜增厚免疫病理：IgG和C3呈細顆粒狀沿毛細血管壁沉積電鏡：GBM上皮側電子致密物沉積，并伴有足突融合MN膜性腎病臨床特征男性多于女性，好發于中老年通常起病隱匿，一般無肉眼血尿5－10年后逐漸出現腎功能損害極易并發血栓栓塞并發癥，40－50％部分自發緩解隨病情進展，病理變化加重，療效差局灶性節段性腎小球硬化光鏡：病變局灶節段分布免疫病理：IgG和C3呈團塊狀沉積電鏡：足突廣泛融合局灶性節段性腎小球硬化臨床特征男性多于女性，好發于青少年通常起病隱匿，部分病例由微小病變轉變而來確診時約半數有高血壓，30％有腎功能減退NS能否緩解與預后密切相關并發癥感染血栓、栓塞并發癥急性腎衰竭蛋白質及脂肪代謝紊亂感染部位：呼吸道、泌尿道、皮膚機理蛋白質營養不良免疫功能紊亂應用糖皮質激素血栓栓塞并發癥低蛋白血癥、血液濃縮、血流緩慢高脂血癥，血液粘稠凝血因子合成抗凝因子、纖溶因子丟失血小板功能亢進激素應用急性腎功能衰竭低蛋白血癥，血漿膠體滲透壓下降，水分外滲，有效血容量不足腎靜脈血栓形成特發性：腎間質高度水腫腎小管內有大量管型蛋白質及脂肪代謝紊亂長期低蛋白血癥可致營養不良免疫球蛋白減少造成免疫力低下、易致感染金屬結合蛋白丟失可使微量元素缺乏內分泌結合蛋白不足可誘發內分泌紊亂藥物結合蛋白減少可能影響藥代動力學高脂血癥增加血液粘稠度、心血管系統并發癥診斷診斷步驟NS?原發性?或繼發性?病理?并發癥？鑒別診斷原發性急性感染后腎小球腎炎各種病理類型之間鑒別繼發性過敏性紫癜腎炎狼瘡性腎炎糖尿病腎病腎淀粉樣變性骨髓瘤性腎病NS鑒別診斷過敏性紫癜性腎炎

好發于青少年有典型的皮膚紫癜，可伴關節痛、腹痛及黑便多在皮疹出現后1－4周左右出現血尿和（或）蛋白尿，典型皮疹有助于鑒別診斷

過敏性紫癜性腎炎紫癜性腎炎臨床主要特征1.紫癜100%2.大關節炎75%3.胃腸道損傷70%4.腎損害50%鑒別診斷狼瘡性腎炎好發于青少年和中年女性依據多系統受損的臨床表現和免疫學檢查可檢出多種自身抗體，可作出診斷

狼瘡性腎炎鑒別診斷糖尿病腎病好發于中老年早期可發現微量白蛋白排出增加，以后逐漸發展成大量蛋白尿、NSNS常見于病程10年以上的糖尿病患者糖尿病病史及特征性的眼底改變有助于鑒別診斷必要時行腎穿刺活檢，排除糖尿病合并原發性腎小球疾病或腎損害鑒別診斷腎淀粉樣變性好發于中老年腎淀粉樣變性是全身多器官受累的一部分腎受累時體積增大，臨床常呈NS腎淀粉樣變性常需腎活檢確診，剛果紅染色呈陽性及電鏡下發現淀粉樣變性纖維絲鑒別診斷骨髓瘤性腎病好發于中老年，男性多見患者可有多發性骨髓瘤的特征性臨床表現，如骨痛、血清單株免疫球蛋白增高、蛋白電泳有M蛋白及尿本周蛋白陽性，骨髓象顯示漿細胞異常增生（占有核細胞的15%以上），并伴有質的改變多發性骨髓瘤累及腎小球時可出現NS腎病綜合征治療目的減少或消除尿蛋白預防、治療并發癥保護腎功能治療（一）一般治療1、休息2、飲食高質量蛋白1~1.5g/kg/d熱量30~35kcal/d低鹽NaCl<3g/d（水腫時）（二）對癥治療1、利尿消腫噻嗪類利尿劑潴鉀利尿劑袢利尿劑滲透性利尿劑提高血漿膠體滲透壓2、減少蛋白尿血管緊張素轉換酶抑制劑（ACEI）血管緊張素受體1拮抗劑（ARB）飲食控制（三）主要治療：抑制免疫與炎癥1、腎上腺皮質激素治療原理：抑制免疫、抑制炎癥抑制醛固酮和抗利尿激素治療原則：用量要足減藥宜慢維持持久例：強的松起始量1mg/kg/d（即40~60mg/d）8~12周減量有效者每2~3周減原量10%維持量10~15mg/d1、腎上腺皮質激素難治性腎病綜合征甲基強的松龍沖擊劑量500~1000mgivgtt×3天口服強的松維持療程>1年治療結果激素敏感、依賴、抵抗1、腎上腺皮質激素副作用柯興氏表現三大代謝紊亂（糖、脂肪、鹽）胃腸道反應、消化道出血感染（細菌、病毒、霉菌）生長延緩骨質疏松精神、神經系統癥狀白內障動脈硬化腎上腺分泌不足（三）主要治療：抑制免疫與炎癥

2、細胞毒藥物環磷酰胺（CTX）瘤可寧（苯丁酸氮芥，CB1248）硫唑嘌呤（AZA）環孢素A（CysA）霉酚酸酯（MMF）FK506（1）環磷酰胺，CTX劑量口服：2mg/kg/d8~12周CTX沖擊療法：iv，0.6~1.0g/次，每月1次總量：8~10g（1）環磷酰胺，CTX副作用骨髓抑制肝功能損害性腺抑制脫發出血性膀胱炎致第二腫瘤（2）環孢素A，CysA原理選擇性抑制T輔助細胞及T細胞毒效應細胞劑量3~5mg/kg/d口服，2~3月后減量療程一般用6月，不宜超過1年（3）霉酚酸酯（MMF）原理

抑制鳥嘌呤核苷酸的經典合成途徑選擇性抑制T、B淋巴細胞增殖及抗體形成。劑量1.5~2g/d，分2次口服，6月后減量維持療程一般6月（四）中藥雷公藤多甙片百令膠囊（五）免疫調節劑轉移因子胸腺素（六）并發癥的防治感染血栓與栓塞預防血ALB20g/L

肝素華法令潘生丁尿激酶急性腎功能衰竭HD治療基礎疾病利尿蛋白質及脂肪代謝紊亂降脂治療：他汀類藥物NS預后緩慢良性疾病10年存活率80%有的國家高達96%不同病理類型預后差別很大決定預后的因素病理類型臨床特點年齡性別高血壓腎功能并發癥治療與隨訪自我測試題典型病例男性，14歲，上感后出現浮腫、泡沫尿，血壓105/60mmHg，尿常規：pro（++++）、RBC（-），24小時尿蛋白8g，ALB

25g/L，腎功能正常，無皮疹、關節痛。Q1：臨床診斷？

A急性腎炎BIgA腎病

C腎病綜合征D急進性腎炎Q2、最可能的病理診斷是：

A局灶節段腎小球硬化B微小病變

C系膜增生性腎