島葉癲癇“島葉癲癇”概念最早是在20世紀50年代提出的，當時人們發現刺激島葉后能產生類似于顳葉癲癇的癥狀，兩者之間的臨床癥狀相似性非常容易讓人混淆。此后進行多年的跨地區、多中心臨床病例統計也表明：在手術治療的顳葉癲癇患者中，約70%的患者手術預后良好，但20%手術療效差，更有10%手術治療無效；而在這些無效患者中，島葉受累可能是部分難治性癲癇患者在單純行顳葉切除手術后治療失敗的關鍵原因。島葉屬于邊緣系統，作為第五腦葉，它與內臟活動和情感中樞密切相關，而且毗鄰運動、感覺、語言中樞。島葉具有多種不同的功能，如記憶、驅動、情感及更高的味覺、嗅覺自主控制等；島葉區域的腫瘤可以誘發多系統的功能障礙，診治不當可危及生命。但由于島葉自身深在的解剖學位置、外側密集的血管墻結構限制，使得島葉的癲癇發作在頭皮電極上是不大可能被記錄到的，即對于癲癇診斷極有價值的常規腦電圖在研究島葉癲癇時所扮演的角色相對較弱，區分癲癇發作到底起源于顳葉內側并迅速擴散至島葉還是起源于島葉迅速擴散到顳葉內側，是非常困難的。所以島葉癲癇的研究曾一度陷入低谷，甚至有許多人開始否定島葉癲癇的存在。進入21世紀以來，隨著研究思維和方法的不斷創新，特別是立體定向腦電圖(Stereo-electroencephaloghy,SEEG)電極的小型化和MRI定位技術準確性的提高，使得對島葉癲癇的關注又逐漸升溫，越來越多的研究者開始關注這一領域。歷史背景1786年，Vicq首次研究島葉，他稱其為“位于外側裂和紋狀體之間的回旋”?，F在得到公認的說法是Reil在1804年第一次明確提出了“島葉”這個概念。Clarkl在1896年發表的一篇文章中已有了島葉的解剖認識，他用“人腦第五腦葉”來描述這個區域。它位于外側裂的深部，上有額、頂、顳葉形成的島蓋覆蓋。島葉的解剖位置和細胞組成形成了關于其功能的一些最初認識：可能是人腦內孤立的腦葉；屬于軀體的自主神經系統；功能主要支配包括味覺、疼痛及其他情感在內的內臟感覺和內臟運動。有實驗證實：猴子的島葉包括Brodmann上的13到16區，這里有明顯不同與其他腦組織的細胞結構，即一種顆粒性皮質；在它的上部和后部有非常相似于第二軀體感覺區（SII區，與本體痛覺和聽覺有關的區域）的細胞分布，而在它的前上部集中有一種和味覺、內臟感覺功能相關的過渡性異常顆粒，前腹側有嗜堿性粒細胞，屬于顳極和嗅覺皮質的延續，應該和嗅覺與自主神經功能有關。目前，對島葉功能的研究成果主要來源于：①動物實驗；②術中觀察刺激島葉皮質后患者的表現；③分析病變累及島葉的患者臨床表現。在人類，因為累及旁邊緣系統的病灶常損傷鄰近邊緣結構，所以很難明確定位于旁邊緣系統的病灶對于神經功能影響的確切程度。在過去的10年中，隨著神經解剖學、功能影像學、神經電生理學技術的發展，使得島葉相關研究逐漸增多。研究者應有各種方法試圖證實島葉和額、頂、顳葉及扣帶回的聯系。Mesulam等人在對大腦皮質的研究中，提出腦的旁邊緣結構包含眶-額皮質尾部、島葉、顳極、海馬旁回-扣帶回聯合體，這五個旁邊緣區圍繞大腦半球內側及基底面形成一條連續帶；皮質邊緣和旁邊緣區，連同下丘腦及基底節、丘腦的邊緣成分，一同組成邊緣系統，它們對記憶、學習和情感起著至關重要的作用；島葉作為旁邊緣區的一部分，由中間皮質構成，中間皮質插入于不均皮質和同形皮質之間形成逐漸地過渡。1955年，Penfield報道了刺激島葉下部后可引起內臟運動、內臟感覺、味覺和軀體感覺反應。Wieser首先使用立體定向腦電圖（SEEG）進行刺激島葉皮質的研究，結果顯示51%~80%的人可以出現內臟感覺異常，但他未能說明刺激島葉的準確定位。此后，Oppenheimer證實刺激右側島葉皮質會引起心臟節律和動脈血壓的改變；Ostrowsky報道在對14例難治性顳葉癲癇患者進行術前評估時，電刺激島葉皮質后顯示在島葉皮質內存在清楚地特征性地形定位：刺激島葉前部皮質主要引起內臟運動和內臟感覺反應，而刺激島葉后部皮質主要引起軀體感覺反應；Ostrowsky的研究表明下丘腦外側區是起源于島葉皮質的交感神經反應的初級中繼部位，與無顆粒皮質相聯系，這種關系就決定了刺激島葉前部可以引起諸如惡心或喉部不適等內臟感覺異常；也有研究顯示對健康志愿者記錄食道近端和末端的球囊擴張也可以引起島葉皮質反應：將氣球放置于食道內，氣球膨脹所引起的電生理活動提示島葉和/或島葉周圍皮質存在一個以上的啟動區。Reiman等人通過PET檢測不同區域的腦血流量（CBF）研究與正常人類情感反應有關的腦區，在12個健康志愿者中交替進行情感產生任務（快樂、悲傷和厭惡）和情感不確定控制任務，他們發現包括島葉前部皮質的幾個腦區參與了對認知刺激的情感反應。在后期的補充研究中，作者又研究了正常預想憂慮（正常研究對象在接受電休克前，接受電休克時及接受電休克后）的腦區表現，結果顯示預想憂慮與島葉前部皮質附近CBF關聯顯著性增加。這些研究集中顯示了島葉確實具有以下功能特點：通過大量的解剖學、功能影像學以及軀體感覺、疼痛誘發反應和直接電刺激島葉皮質研究，都證明島葉具有調節自身軀體感覺和痛覺的功能；控制內臟感覺和內臟運動的功能；在顳葉癲癇患者行前顳葉切除術時刺激其島葉，可見約50％的病例中，心率和血壓會產生變化，從而考慮在癲癇發作時是由于島葉的異常放電作用導致患者心律失常，甚至造成猝死；綜合Penfield的味覺刺激研究、神經影像學研究和動物（猴子）實驗，結果表明島葉神經元上微電極刺激引起的電生理變化與臨床上島葉損害的患者味覺改變情況相一致；聽力和語言，特別是聽覺注意力的定位、接收異常的聽覺刺激等相關方面也有島葉的參與，有研究表明左、右側島葉都參與了語言功能的產生。最新的研究報道了島葉可能還有神經元系統“鏡像”特點，即一個受試者在執行一個動作時，當他觀察到另一個個體也在進行相同的動作時，大腦會有所反映，而且該區域還會對受試者的感覺（或者情感）進行整合，使得自身也對此產生相應的反應。比如，當看到他人面部有厭惡或痛苦表情時，島葉區域就會產生于與此有關的內臟感覺或內臟運動反應。綜上所述，島葉和其他大腦腦葉比起來，它代表著更高的組織功能。因此，致癇灶涉及到此區的患者也必然會有特殊的癥狀發作特征。島葉是大腦皮質結構的一個部分和大腦的其他腦葉相比，島葉的解剖界限是有特征性的，它有明確的界溝（腦島周圍裂隙），而且還有過渡性的細胞結構邊界與周邊皮質區域甚至更遠的皮質區域相連接，形成密集的聯絡結構。因此島葉的功能以及它在癲癇發作中所起的作用，不能簡單的看成如其名稱所示的一個孤立的功能中心（島）。Augustine的綜述中完整說明了島葉的聯系系統：島葉和周邊區域如杏仁核、基底核以及除枕葉之外的所有皮質相聯系。在現已證實存在的外側裂-島葉、顳葉-邊緣系統-島葉和內側額眶葉-島葉結構體系中，引起癲癇研究學者更多關注的就是因為每處癇樣放電產生的癲癇發作癥狀最終都會歸于島葉病變，而這其實才僅僅是島葉癲癇全部癥狀的一部分。這樣廣泛的結構聯系也正是在致癇區域超出島葉范圍的癲癇疾病中甄別出島葉癲癇病例的困難所在。在靈長類動物的實驗中，島葉皮質-組織投射區一般與不同的皮質結構相關聯。猴子的島葉被分為三個細胞結構區：①腹嘴側無顆粒區（la）；②過渡乏顆粒區（Id）；③背尾側顆粒區（Ig）。這些不同細胞結構區域與島葉內不同功能區域有關：①Ia與嗅覺和自律功能有關；②Id和味覺功能有關；③Ig和軀體感覺、聽覺及視覺功能相關。為數不多的臨床病例及電生理學資料證實在人的島葉皮質內也存在相似的地形定位組織。Dupont通過PET研究顯示，情感感覺（恐懼、苦惱、不安）或內臟癥狀（上腹部上升感、胸腔壓迫感等）就與島葉不同的區域分布緊密相關。島葉是一個癲癇癥狀發作區在20世紀40、50年代，Penfield和Faulk在局麻下開顱行皮質腦電（EcoG）監測的顳葉癲癇患者手術中進行了島葉刺激研究，EcoG記錄顯示在這些患者中約有一半人在顳葉手術后仍有大量的陣發性棘-尖樣波出現。他們推論：大多數刺激島葉的陽性反應構成要么是產生與通過刺激其上部外側裂（SII區）時的相似感覺，要么是產生于胃腸道中胃腸感覺繼發胃腸運動后的改變。島葉皮質起源的癲癇在這方面的表現非常類似于顳葉癲癇，這也部分的解釋了診斷為“顳葉癲癇”的患者僅行單純切除顳葉手術后效果不理想的原因。盡管EcoG可以作為一種系統探索島葉的方法，但是Penfield也未能成功記錄到明確的島葉皮質局部癇樣放電。緊隨其后的Guillaume開始呼吁同行關注“島葉癲癇”的概念。然而，他們都不能提出更多的證據證明與傳統顳葉手術相比，島葉手術可以更加有效地改善頑固性顳葉癲癇患者的癥狀。于是這種能夠反映島葉放電的特殊癥狀表現被逐漸淡化、遺忘。直到最近的幾則新病例報道中，明確提出“在切除受損的島葉后癇樣放電可以終止”，島葉作為癲癇癥狀的發作區又被大家所關注。島葉癲癇的臨床表現定義一個皮質中樞是癲癇癥狀產生區的關鍵是要通過侵襲性腦電監測設備來確定監測區是否有與已知資料有相同的放電波形。但在島葉中，這樣的情況很難找到。因為許多島葉放電是在顳葉、外側裂或者額葉放電之前或之后發展來的，然后很快傳播開來，所以島葉放電所表現的癥狀很難同它周圍的結構區分。法國學者J.Isnard等人通過直接刺激患者島葉，觀察、總結了島葉癲癇樣發作個體的共有特征：意識清醒；發作前都有感覺上的先兆癥狀，多見為局限于口周或范圍很大（臉-肩-手和軀干，上肢-軀干-下肢）的電流感或熱灼感；發作前或發作時可能會有胸骨后疼痛、腹部墜脹感、惡心嘔吐、呼吸困難等感覺異常，咽喉部常有趨向于致啞的發音困難或構音障礙表現；4.發作時有咽部的運動和感覺癥狀，并且伴隨著放電區對側的手或者是雙手伸向頸部的抓、撓等動作；5.經常會有放電同側或對側的運動癥狀，如面部或上肢的痙攣、頭和眼球的旋轉、全身的肌張力障礙。能夠總結出一項或多項共有癥狀對于癲癇放電的定位判斷是非常有用的：在再有類似發作時，就可以很快鑒別出它的發作部位。在此基礎上進行手術切除病灶，術后控制癇樣放電的效果令人滿意。在Isnard的研究中，當用低電壓（1?3mA）緩沖刺激50例患者的島葉時，在總計144次的刺激中，125次是在沒有任何后放電的基礎上就有臨床反應，有明確臨床反應的報告139次，三分之一的患者通過對比認定，表明符合他們平時自身發作時的癥狀，有108次報告的癥狀是不同于他們既往的發作癥狀。這些發作癥狀可歸為五大類：自身軀體感覺異常、內臟感覺異常、聽覺異常、構音障礙和言語缺失以及包括幻覺、幻嗅在內的其他異常等。這些患者中，軀體或內臟感覺反應異常的約占誘發反應的三分之二，其中又有一半以上局限于喉頸部區域。從這些收集的自身軀體感覺尤其是痛溫覺異常的資料數據分析，發作應該牽涉到了島葉的后部。筆者收集的臨床患者資料中也報告了在他們發作時相似的喉部和內臟感覺，這個結論和通常的顳葉癲癇中喉部和內臟感覺發作源于海馬和杏仁核的觀點是有沖突的。聽覺癥狀目前還是歸因于涉及到了顳蓋和顳上回。已有研究表明，它們也是島葉放電的通路之一。但是，迄今為止，仍不能把任何一種類型的幻聽或幻覺作為單獨的島葉發作癥狀，因為刺激Heschl's回引起的聽覺癥狀非常類似于刺激島葉產生癥狀。與此相對的是，雖然發音困難也被認為是額蓋放電的表現,但還未有在刺激Broca's區以外觀察到這種癥狀的報道。與其他發作不同的是，在此之后產生的軀體運動并不是通過刺激島葉直接產生的，反而可以反映島葉癲癇傳播至了頂葉，它的出現被認為是預示著單純行顳葉切除后極有可能效果不佳，甚至對于“顳葉癲癇”的診斷也是值得懷疑的。事實上，單純起源于顳中回的癲癇癥狀是極為罕見的，它的發生最終被證實有近三分之二是由于島葉癲癇引起的。因而，在顳葉癲癇發作的患者中，他們的病因很有可能就是島葉起始的癲癇。最終，刺激島葉誘發的反應中還有10%的患者可以再次發作島葉癲癇時的特發癥狀，比如植物性反應、不真實感、幻味等現象。這些罕見癥狀的起源和島葉控制味覺和內臟的功能也是相一致的。在所有島葉癲癇患者中，他們的癲癇發作癥狀中沒有出現眩暈或軀體站立不穩的報告，刺激島葉的研究也沒有產生前庭感覺異常。這些特征與有這種感覺發作的頂-島葉病變形成對比。Penfield和Jasper刺激皮質的資料和最近Kahane等人的研究都表明只有在刺激前顳葉皮質和頂下皮質后部時，前庭感覺癥狀出現最多。建立在以上詳細觀察的基礎上，癲癇分類中用“島葉”來界定這個特殊的致癇區域是否可行呢？換句話說，這些特殊癥狀的致癇區域是否能夠充分定位于島葉，能否依此預測在切除島葉皮質后患者的癲癇癥狀就可以完全消失呢？視頻腦電圖是可以回答這個問題少有的工具之一。當島葉癲癇自然發生時，患者意識完全清醒，能夠說出自己咽和/或喉部不適，胸部壓迫或呼吸困難，不舒適的擠壓感，口周的發熱或疼痛感，甚至擴散到更大范圍的軀體疼痛不適，緊接著是構音障礙或發音困難，最終以軀體運動表現結束。而實驗研究已經證明，島葉的不同部位（前部、后部）放電引起的癥狀是有著顯著差異的：內臟運動和喉部感覺以島葉邊緣放電多見，島葉后部的癇樣放電引起的發作多是軀體感覺癥狀，痛溫覺異常則是兩側區域的共同結果。于是Luders等人依照此種癲癇癥狀的特點，描述大多數島葉癲癇癥狀為“植物性和軀體感覺的聯合表現”。島葉癲癇體系的概念正如許多其他的部分性癲癇發作類型一樣，當島葉皮質被作為一個部分被涉及或作為一個獨立的癇灶起源，而不僅僅是癲癇傳播的中轉結構時，癲癇體系的概念可以用來描述島葉癲癇。這種情況在臨床工作中，要比傳統意義上的島葉區域癲癇發作概念要普遍的多。然而，值得注意的是，確定島葉起源的癲癇診斷也是不能武斷和擴大化的。因此，除了MRI上可以明確癲癇情況的病變如海綿狀血管瘤或低度惡性腫瘤以及以臨床癥狀為基礎、侵襲性的EcoG直接監測島葉皮質外,更多的患者診斷，還必須要有針對性的探討所有可疑的癲癇體系，以便正確評估島葉在癲癇發作中的作用。涉及島葉的三種癲癇體系類型區分如下：以外側裂為邊界的、涉及不同大腦區域的顳-外側裂-島葉體系即環繞島葉的額、頂和顳部島蓋；顳-邊緣-島葉體系，主要包括顳葉內側結構和/或顳極；內側額眶-島葉體系，包括島葉內側、額眶部分。這盡管僅是人為的劃分，但是結合患者的臨床特點和輔助檢查手段，證實這樣的體系的確存在，所以詳述如下：顳-外側裂-島葉體系“外側裂癲癇”的概念最初是由Munari等人提出的，他們試圖以此與固有的顳葉癲癇概念相區別。因為這種外側裂致癇區中通常包括顳上回，這就解釋了在這種形式的癲癇中經常存在單純幻聽的原因，也說明了為什么“顳-外側裂”要比“外側裂”更適合。除了單純的幻聽，顳-外側裂癲癇其癥狀特點也反映出額葉和頂葉島蓋（面部運動或軀體感覺癥狀，幻味覺，多涎）、第二軀體感覺區（不同類型的同側，對側或雙側癥狀）和顳-外側裂-前庭皮質（眩暈）參與其中。在Munari等人的早期研究中，部分癥狀最初歸因于額葉或頂蓋的放電，因為他們并沒有安置島葉的深部電極來實際監測島葉皮質。這樣的一個例子是味幻覺，傳統觀念認為這是頂額蓋放電的反映，但現在通過刺激島葉的研究已經證實，由此引起的癥狀要遠多于頂額區。此外，島葉皮質和頂蓋軀體感覺（SII）的皮質都可產生類似的軀體感覺癥狀，即使島葉中的軀體皮質定位要比SII中大得多。最后，在頂額和顳-外側裂皮質的相關性研究中，一方面它們有著嚴格的解剖連接和細胞結構之間的聯系，另一方面島葉的功能也涉及著包括顳-外側裂體系在內的所有大腦區域。Ostrowsky等的一個研究顯示了島葉在可疑的顳-外側裂致癇體系中所起的作用，在6例控制癲癇發作不成功的顳葉手術中，術前的顱內腦電圖提示顳葉參與了癲癇的成因：在這些患者中，軀體感覺的先兆被解釋為反映了頂葉和頂葉下方區域至顳葉的放電，這一點也得了顱內腦電圖的證實，但隨后的切除顳葉手術卻并未很好的控制癲癇。作者后來總結：通過多次觀察患者的癥狀和進一步的檢查，他發現所有患者發作期的SPECT上島葉有明顯的灌注顯像，這使他重新認識到島葉在有可能參與了其中各種復雜的致癇體系。但是，由于缺乏在島葉直接放置腦內電極，他們無法證實這一假說。顳-邊緣-島葉體系盡管現在已經有了對顳葉癲癇典型臨床特征及MRI特點的完善研究，但癲癇外科手術中，一個主要的挑戰仍是相當大比例的手術后患者癲癇復發問題。島葉癲癇體系的廣泛聯系性使得這種問題更加復雜化，部分手術失敗可能反映在一個較大的、有顳葉結構硬化的癲癇體系中有島葉的參與。Isnard報道過一位患者術前已經達到了定義為TLE的主要標準，包括在自動癥后很快出現的腹部上升和疼痛感，MRI也顯示單側的海馬硬化，同側發作間期顳-邊緣系統的FDG-PET代謝減退，前顳葉頭皮腦電圖特異性發作表現，等等。然而，也有跡象和癥狀提示外側裂區域迅速參與其中，包括有早期單純性幻聽和迅速發生的咀嚼動作以及左面部的強直收縮抽搐。侵襲性腦電圖證實患者患有兩種癲癇類型，一種是由顳葉內側結構硬化傳播到同側島葉和島蓋區引起的，另一種則是在顳葉內側和蓋區侵入之前島葉后部自身的起源。有趣的是，沒有起源于顳葉的島葉癲癇發作類型總是有選擇性地發生在睡眠期間，所以在單純行顳葉癲癇手術后，控制癲癇癥狀發作只在有限的幾個月中，而且是白天患者癥狀控制良好，而夜間的發作繼續保持不變。這個病例報告說明在有主要臨床與MRI特點的顳葉內側癲癇中，顳-邊緣區和島葉癲癇并存的可能性。這也證實了其他體系如顳-外側裂區可以強烈、迅速的參與，這表明這些不同體系在同一患者可能是相互交織和重疊的。與此相對應，更多見的是，其他患者發作的腦電圖和影像學資料比較證明致癇區僅限于顳-邊緣皮質。大腦EcoG記錄證實有顳葉內側的放電發作很快就集中在了島葉，這表明島葉是這個癲癇體系的一部分，這種起源于顳葉內側的癲癇發作有可能很快傳播到同側島葉，這種癲癇傳播形成后在前顳葉切除的手術后并不受到任何影響。在顳-邊緣系統和島葉間仍有關于它們連接和發作之間放電傳播的幾個問題未能解決。由于顳極頻繁的參與發作起源，筆者提出使用“顳-邊緣”而不是“顳葉內側”來命名顳葉內側和島葉關系密切的大腦區域。事實上，根據Mesulam描述的旁邊緣區域，應該考慮為兩個主要部分，一部分包括額眶皮質、顳極、島葉，而海馬旁回和扣帶回構成另一部分。事實上，島葉與顳極、嗅皮質、杏仁核本來就具有很強的相互連接，此外，它還投射到海馬前部，但不從這個結構接收直接的傳導。目前還不清楚上述區域是如何參與顳-邊緣癲癇的。內側額眶-島葉體系最新的焦點問題是島葉在顳葉癲癇體系中的作用到底是什么？更確切地說，它在NFLE中睡眠期間癲癇發作的主要特點是什么？這種癥狀提示癇灶來源于額葉，比如夜間陣發性肌張力障礙(NPD)或過度運動發作。有報道說，這種疾病的患者中，8%~43％經鑒定有常染色體顯性遺傳(ADNFLE)的基因變異。但關于原發性的NFLE依然存在許多不確定因素，因為只有極少數患者能被研究到其顱內腦電圖的記錄。Isnard報道過3例典型夜間過度運動形式的病例，其中有2例隱性NFLE癲癇發作，另1例是發作起源區被證明位于島葉前部的常染色體顯性遺傳NFLE。在隱性NFLE患者中，顱內腦電圖記錄到發作癇灶集中在同一區域，其中包括高頻放電和高振幅峰值的頻繁發作。而在ADNFLE患者中，致癇區出現的更大，延伸至島蓋額部。用高頻電刺激島葉的前上部，前2例患者可以得到一個典型的先兆或完全癲癇癥狀。然而，由于3例患者都沒有進行癲癇手術，我們不能充分斷定其致癇區的確切范圍。3例患者進行的顱內腦電圖監測研究中，可以發現他們的夜間過度運動發作都占30%,而MRI上沒有腦損害。在同期的報道中，7例被證實是內側或前額葉癲癇發作起源而行切除手術的患者中,3例術后仍有癲癇發作。一種可能的推測是在這些患者的發作時,沒有仔細研究顱內腦電圖記錄中的島葉作用。由此可見,至少在那些抗癲癇藥物無效的患者中,癲癇起始區為島葉可能是所謂隱性NFLE發病的一部分原因所在。目前，除顱內腦電圖記錄外沒有明確的指標可以適當的從NFLE中區分出這些患者。島葉癲癇傾向于睡眠期間發生，這在以前從未被報道。然而，值得注意的是這種傾向也有在顳-島葉癲癇的患者中出現過。島葉在睡眠中生理的作用目前尚不清楚，但最近的功能神經影像學研究已顯示了睡眠期間前島葉的標記明顯減弱。綜上所述，島葉癲癇可能有多種不同的發作類型，反映出島葉的不同亞區功能受到影響后會涉及到多個腦葉體系：島葉后和前下部分似乎是大多數參與顳-外側裂和/或島葉-顳-邊緣癲癇體系，這類似于不同形式的TLE；島葉前上部分似乎在島葉-額體系中發揮更重要的作用。島葉癲癇產生的因素島葉皮質功能繁多而復雜。和大腦的其他腦葉相比，島葉的解剖界限是有特征性的：它有明確的界溝，而且有過渡性的細胞結構邊界與周邊甚至遠隔的皮層區域有廣泛而緊密的聯系，形成顳葉-側裂周圍-島葉體系、顳葉-邊緣系統-島葉體系、額葉內側和額眶-島葉網絡等致癇體系。因此它的功能以及它在癲癇發作中所起的作用，不能簡單的看成如其名稱所示的一個孤立的功能中心（島）。島葉起源的癲癇往往迅速通過致癇網絡傳導到其他腦區，其發作癥狀不僅可同顳葉癲癇極其相似，亦可能同額葉癲癇或頂葉癲癇相混淆。在臨床中，筆者將其描述為“既似顳葉癲癇又非顳葉癲癇”、“既似額葉癲癇又非額葉癲癇”的獨特癲癇表現形式。在島葉癲癇的文獻中，有許多病案報道是島葉部位的占位性病變導致的癲癇發作。這些病變主要包括低級別腦腫瘤，包括神經膠質瘤、胚胎發育不良性腫瘤，海綿狀血管瘤和腦皮質發育不良，等等。與此同時，所有潛在的、可能致癇的大腦損害也都能引起島葉的異常放電發生，如中風或腦炎。診斷島葉癲癇的輔助檢查無創EcoG根據島葉深在的位置和特殊的腦回組織，頭皮腦電圖不大可能檢測到起源于此的發作間期或發作期間癇樣放電，除非這些放電傳播到外側的新皮質區域。然而，讓患者行顳-外側裂致癇區的頭皮腦電圖記錄，可能會提供一些線索，間接的反應出參與其中島葉潛在的作用。特別是當發作間期和發作期腦電圖都有異常，可以顯示分布在外側裂及其下方之外區域更廣泛地放電。發作間期的功能神經影像在典型TLE的患者中，[18F]FDG-PET和[llC]Flumazenil-PET的研究報告表明，在一些由顳葉傳導到島葉的患者中可以發現發作間歇的代謝性減退與苯二氮受體密度下降。但這一問題仍需要在大宗病例的研究。在不多的島葉癲癇確定的病例中，[18F]FDG-PET、[llC]Flumazenil-PET和發作時SPECT顯示在TLE或NFLE并沒有特異性，特別是沒有明確的島葉異常情況。反而，在一些推測致癇區可能涉及島葉但不能確定具體位置的患者中[18F]FDG-PET和發作時SPECT顯示有異常結果，這其中包括夜間運動過度的癲癇發作患者和有軀體感覺先兆、表面上看發作起源于顳頂葉而忽略了島葉的患者。總的來說，不論功能核磁成像對島葉癲癇的臨床診斷最終是否有多大用途，它都是一個值得進一步研究的的問題。侵襲性檢查在Talairach和Bancaud首次描述立體定向技術時，Talairach用立體定向儀將顱內電極垂直矢狀面植入并長期留滯長達15天。由此，Tournoux結合顱骨的冠狀MRI片，繪制了每個接觸位置相應的切片圖集，得到了比例為1/1相應的電極軌跡，在島葉中也用斜電極軌跡進行了有益的探索。在過去的50年中，少數經過皮質或深部電極記錄到的陣發性島葉癲癇發作間期有效資料表明，50%的TLE患者中靠近島葉有尖波或棘波記錄。這其中，有偶爾或間歇性TLE發作和經常頻繁發作的島葉癲癇患者，還有一些是明顯的局灶性皮質發育不良患者。因為杏仁核、海馬或顳極的棘波通常是并存的，盡管它們往往與島葉發作不同步，但最終定位都集中在外側裂或其上的蓋皮質或相鄰的杏仁核-海馬結構，這就使得放在外側裂或靠近顳葉皮質的硬膜下電極不太可能記錄到孤立的島葉陣發波形。在發病的起源、傳播和形態學上，島葉放電模式非常類似于從一種癲癇發作轉化到另一種發作形式，這意味著島葉致癇神經體系是一種獨特的形式，它們是一種可能開始的突然快速活動低電壓(LvFA),或在發作間期改變前產生的活動。這些發作前的變化可以是一般的棘波之后更有規律和/或節律的棘波頻率明顯增加。發作的LvFA可以在島葉保持幾秒鐘，或在數百毫秒內傳播到島葉之外。當LvFA在島葉內延伸時，設在鄰近接觸結構的腦電電極是無法檢測到的，特別是在顳-頂-額蓋皮質，這種活動是不變的或只顯示在島葉LvFA放電時有節律的、沒有急性陣發的慢波。隨后，島葉的LvFA或者逐漸擴散到外側裂皮質區，更多的是在同側杏仁核，海馬或后內側額葉皮質突然出現分離。島葉癲癇的治療根據腦電圖，早在上世紀四十年代后期人們就嘗試切除島葉以改善單純顳葉切除的手術效果。因為它不能證明比一般的單獨顳葉切除術控制術后癲癇癥狀有更大優勢，這一手術被放棄。但隨著外科手術技術的進展和對此手術風險水平逐漸接受，切除定位于島葉的局灶性致癇病灶如惡性腫瘤和海綿狀血管瘤，在癲癇發作的控制結果通常是良好的，這樣人們又建議盡管沒有外科手術中的侵襲性腦電證據，而只要有島葉病變所致島葉癲癇發作癥狀的臨床表現，也可以考慮切除島葉組織來達到控制癲癇的目的。在沒有占位性病變的患者中部分或次全切除島葉是可行的。然而，這仍然需要切除部分額頂島蓋或顳葉皮質，并有可能損傷深部大腦中動脈的風險。除了術前對可疑為癲癇的整個皮質網絡進行腦電研究外，現在缺乏能夠證實島葉受損和進行島葉有效手術的方法。一種選擇是腦電監測引導的射頻熱凝固法（RF）,它能產生最低限度是直徑5-7毫米局灶性損害。（孫濤,劉諍）參考文獻GuillaumeMMJ,MazarsG.Techniquederesectiondel'insuladanslesepilepsiesinsulaires.RevNeurol,1949,81:900-903.PenfieldW,FaulkME.Theinsula,furtherobservationsonitsfunction.Brain,1955,78:445-470.SilfveniusH,GloorP,RasmussenT.Evaluationofinsularablationinsurgicaltreatmentoftemporallobeepilepsy.Epilepsia,1964,5:307-320.RyvlinP,MinottiL,DemarquayG,etal.Nocturnalhypermotorseizures,suggestingfrontallobeepilepsy,canoriginateintheinsula.Epilepsia,2006:320-333.IsnardJ,GuenotM,OstrowskyK,etal.Theroleoftheinsularcortexintemporallobeepilepsy.AnnNeurol,2000,48:614-623.MorrisonI,BjornsdotterM,OlaussonH.Vicariousresponsestosocialtouchinposteriorinsularcortexaretunedtopleasantcaressingspeeds.JNeurosci,2011,31(26):9554-9562.PalaniyappanL,LiddlePF.Doesthesaliencenetworkplayacardinalroleinpsychosis?Anemerginghypothesisofinsulardysfunction.JPsychiatryNeurosci,2011,36(4):100-176.RileyHA.AnAtlasoftheBasalGanglia,BrainStemandSpinalCord.BasedonMyelin-StainedMaterial.Baltimore:Williams&Wilkins,1943:282—310,576,582—583.NieuwenhuysR,VoogdJ,vanHuijzenC.TheHumanCentralNervousSystem:aSynopsisandAtlas.3rded.NewYork:Springer-Verlag,1988,98:367.10.SylajaPN,RadhakrishnanK.Problemsandpitfallsindevelopingcountries.Epilepsia2003,44(1):48-50.McBainCJ.Differentialmechanismsoftransmissionandplasticityatmossyfibersynapses.ProgBrainRes.2008,169:225-240.LanerolleNC，KimJH，WilliamsonA，etal.Aretrospectiveanalysisofhippocampalpathologyinhumantemporallobeepilepsy:evidencefordistinctivepatientsubcategories.Epilepsia.2003,44(5):677-687.13.IsnardJ,MauguiereF.Theinsularinpartialepilepsy.REVNeurol(paris),2005,16(1):17-26.14.GuzowskiJF,TimlinJA,RoysamB,etal.Mappingbehaviorallyrelevantneuralcircuitswithimmediateearlygeneexpression.CurrOpinNeurobiol,2005,15(5):599-606.15.ConnellyA,JacksonGD,DuncanJS,etal.Magneticresonancespectroscopyintemporallobeepilepsy.Neurology1999,44:1411-1417.16.IsnardJ,GuenotM,SindouM,etal.ClinicalManifestationsofInsularLobeSeizures:AStereo-electroencephalographicStudy.Epilepsia,2004,45:1079-109017.22.ClarTE.ThecomparativeanatomyoftheInsula.J.Comp.Neurol.1896,6:59-100.18.RobinsonCJ,BurtonH.Organizationofsomatosensoryreceptivefieldsincorticalareas7b,retroinsula,postauditoryandgranularinsulaofM.fascicularis.JCompNeurol1980,192:69-72.19.SchneiderRJ,FriedmanDP,MishkinM.Amodality-specificsomatosensoryareawithintheinsulaoftherhesusmonkey.BrainRes1993,621:116-120.20.BurtonH,VideenTO,RaichleME.Tactile-vibration-activatedfociininsularandparietalopercularcortexstudiedwithpositronemissiontomography:mappingthesecondsomatosensoryareainhumans.SomatosensMotilRes1993,10:297-308.21.SchreckenbergerM,SiessmeierT,ViertmannAetal.Theunpleasantnessoftonicpainisencodedbytheinsularcortex.Neurology2005,64(7):1175—1183.LuCL,ChangFY,HsiehJC.Issomatosensorycortexactivatedduringproximalstomachstimulationandtheroleofinsulainvisceralpain.Gastroenterology2005,128(5):1529-1530.FrotM,MauguiereF.Dualrepresentationofpainintheoperculoinsularcortexinhumans.Brain2003,126:438-450.24.OstrowskyK,MagninM,RyvlinPetal.Representationofpainandsomaticsensationinthehumaninsula:astudyofresponsestodirectelectricalcorticalstimulation.CerebCortex2002,12:376-385.25.SticklerD,GilmoreR,RosenbekJC,DonovanNJ.Dysphagiawithbilaterallesionsoftheinsularcortex.Dysphagia2003,18(3):179-181.26.AzizQ,FurlongPL,BarlowJ.Topographicmappingofcorticalpotentialsevokedbydistentionofthehumanproximalanddistalesophagus.ElectroencephalogrClinNeurophysiol1995,96:219-228.KinomuraS,KawashimaR,YamadaKetal.Functionalanatomyoftasteperceptioninthehumanbrainstudiedwithpositronemissiontomography.BrainRes1994,659(1-2):263-266.KobayashiM,SasabeT,TkbedaM,etal.Functional