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文檔簡介

間質性肺病

interstitiallungdiseaseILD

基本概念肺實質

肺間質

2023/2/152

肺間質組成

細胞成分

(1)間葉細胞(30~40%)

(2)炎癥及免疫活性細胞單核巨噬細胞90%淋巴細胞10%肥大細胞少量

細胞外基質(ECM)

(1)基質:基底膜

(2)纖維成分:膠原纖維占70%,彈力纖維2023/2/153定義

ILD是一組主要累及肺間質和肺泡腔,導致肺泡-毛細血管功能單位喪失的彌慢性肺疾病,又稱彌漫性實質性肺疾病(diffuseparenchymallung

disease,DPLD)。2023/2/154概況一組疾病起病隱匿,呈慢性過程病因機制尚未明確病變累及肺間質,同時可累及肺實質基本病理特點:彌漫性肺實質炎、肺泡炎和間質纖維化發病率上升缺乏特異性診斷和治療措施多數患者預后不良

2023/2/155概況具有共同的臨床、呼吸病理生理學和胸部X線特征。

漸進性勞力性呼吸困難影像學表現為彌漫陰影限制性通氣功能障礙、彌散功能降低低氧血癥最終發展為彌漫性肺纖維化和蜂窩肺,導致呼吸衰竭或死亡。2023/2/156發病機制未明但都有其共同的規律:肺間質、肺泡、肺小血管或末梢氣道炎癥

損傷修復

肺泡炎肺纖維化2023/2/157發病機制按免疫效應細胞的比例不同,將ILD的肺間質和肺泡炎癥分為兩型:

(1)中性粒細胞型肺泡炎:AM和PMN浸潤為主

(2)淋巴細胞型肺泡炎:LC浸潤為主

2023/2/158發病機制炎癥初期:

去除病因/接受合理治療

病變可逆炎癥持續

慢性進行加重間質內膠原紊亂、肺泡結構破壞

不可逆2023/2/159分類已知病因的DPLD:藥物誘發性、職業或環境有害物質誘發性、結締組織疾病特發性間質性肺炎:肉芽腫性DPLD:結節病、Wegener肉芽腫其他少見的DPLD:肺泡蛋白沉積癥、肺出血-腎炎綜合征、肺淋巴管平滑肌瘤病等2023/2/1510

特發性肺纖維化(IPF)非特異性間質性肺炎(NSIP)隱源性機化性肺炎(COP)急性間質性肺炎(AIP)脫屑性間質性肺炎(DIP)呼吸性細支氣管炎伴間質性肺炎(RB-ILD)淋巴細胞性間質性肺炎

(LIP)特發性間質性肺炎2023/2/1511

診斷-病史了解職業史、用藥史起病特點、體征出現的時間疾病演變、治療經過其他疾病史對影像學資料進行系統回顧性分析2023/2/1512

診斷-癥狀勞力性呼吸困難,或無任何癥狀咳嗽:持續性干咳全身癥狀:少見結締組織疾病:發熱、盜汗、消瘦、皮疹、肌肉關節疼痛、腫脹、口干、眼干2023/2/1513診斷-體征爆裂音(“Velcro”啰音)、杵狀指,紫紺逐漸出現肺動脈高壓和慢性肺源性心臟病相關體征(水腫、肝大、頸靜脈怒張)晚期出現呼衰、嚴重低氧血癥結締組織疾病:皮疹、肌肉關節疼痛、腫脹、變形2023/2/1514影像學胸片檢查(CXR)簡單易行,敏感性可達90%胸部CT或HRCT比CXR敏感性高,>95%以上以雙肺彌漫性陰影為主磨玻璃樣陰影線(網)狀、條索狀、小結節樣、網織結節樣多發片狀或大片狀蜂窩狀改變可以混合存在,常伴有肺野或肺容積的縮小2023/2/1515正常2023/2/15162023/2/1517

2023/2/1518肺功能檢查作用:協助診斷判斷預后觀察病情監測治療反應目前已成為ILD的常規。2023/2/1519肺功能檢查限制型通氣功能障礙主要指標FEV1.0、TLC、VC、FVC下降;

FEV1.0/FVC正常或增加;若合并肺氣腫,FVC、VC也可正常;

氣道阻力正常;

DLCO和DLCO/VA減低,低氧血癥;靜息或運動時P(A-a)O2增大;伴中度低碳酸血癥,終末期可高碳酸血癥。2023/2/1520肺泡結構破壞纖維組織增生肺順應性下降肺容量減小限制性通氣功能障礙肺泡-毛細血管單位破壞通氣/血流失調彌散功能障礙間質病變低氧血癥2023/2/1521支氣管肺泡灌洗液(BALF)BALF的細胞學及免疫化學分析有助于

ILD的診斷

評價疾病活動度和病變進展估測治療反應和預后

2023/2/1522肺活檢經纖支鏡肺活檢(TBLB)取材小、標本量少,診斷價值有限相對安全、經濟排除其他疾病協助鑒別診斷

2023/2/1523肺活檢開胸肺活檢

是診斷ILD最可靠的方法,確診率>90%-95%。胸腔鏡肺活檢

其窺視范圍廣,損傷相對小,病人易于接受。經皮肺穿刺活檢

取材少、氣胸合并癥發生率高,一般不采用。2023/2/15242023/2/1525全身系統檢查膠原病的血清免疫學檢查Wegener肉芽腫的鼻腔、鼻竇檢查2023/2/1526ILD診斷流程2023/2/1527特發性肺纖維化

idiopathicpulmonaryfibrosis,IPF概念:

是一種慢性、進行性、纖維化性間質性肺炎,組織學和/或胸部HRCT表現為普通型間質性肺炎(UIP),是IIP最常見的一種,占47~71%。曾用名:Hamman-Rich綜合癥、隱源性致纖維性肺泡炎、纖維化性肺泡炎、特發性間質性肺炎等。

2023/2/1528

IPF一般特點病變局限于肺部,引起彌漫性肺纖維化,導致呼吸功能損害。IPF臨床演變規律、對治療反應、預后與其他類型IIP不同。患病率:美國14~42.7/10萬人口,男>女,老年人多見2023/2/1529

IPF病因與發病機制不清楚,類似ILD可能與接觸粉塵或金屬、自身免疫、病毒感染、吸煙等因素有關2023/2/1530

致病因素

肺泡上皮損傷﹑基底膜破壞成纖維細胞募集分化和增生膠原和細胞外基質過度生成

肺纖維化

炎癥介質TNF-α

﹑TNF-β

﹑IL-82023/2/1531

IPF病理—UIP病變緩慢進展病變分布不均多種病變并存可繼發肺容積縮小、牽拉性支擴、肺動脈高壓“輕重不一,新老并存”間質炎癥、纖維增生、正常結構、蜂窩肺;肺泡壁增厚、膠原沉積、細胞外基質增加、灶性單核細胞浸潤,雙下肺、胸膜下區域病變多2023/2/1532活動性呼吸困難,進行性加重干咳肺外器官受累少,全身癥狀少,如疲倦、關節痛及體重下降等,發熱少見。晚期:肺心病,呼吸衰竭體征:呼吸淺快,杵狀指(趾),吸氣末期可聞及Velcro啰音病程:平均2.8~3.6年IPF臨床表現2023/2/1533

IPF輔助檢查X線檢查1、磨玻璃樣、網狀或網狀結節影、蜂窩肺(3~

15mm的多發性囊狀透光影)、肺容積減小。可見胸膜下線2、雙側彌漫性,相對對稱,單側分布少見;病變多分布于基底部、周邊部或胸膜下區。3、少數有癥狀但X線無異常。2023/2/1534IPF輔助檢查HRCT對IPF的診斷有重要價值1、網格、蜂窩改變伴或不伴牽拉支氣管擴張2、病變以胸膜下、基底部分布為主2023/2/1535IPF輔助檢查肺功能

進行性限制性通氣功能障礙和彌散功能減低。血液化驗

血沉增快,LDH增高,類風濕因子(+),抗核抗體(+)等BALF/TBLB

取材小,對IPF無診斷意義外科肺活檢

診斷不清、HRCT表現不典型、無手術禁忌癥者2023/2/1536IPF診斷標準臨床+影像學+肺功能+病理活檢+排除其他原因的ILD。2023/2/1537IPF診斷標準ILD,排除其他已知的可引起ILD的疾病HRCT表現為UIP聯合HRCT和外科肺活檢病理表現符合普通型間質性肺炎UIP2023/2/1538IPF急性加重指IPF患者出現無已知原因可以解釋的病情加重或急性呼吸衰竭診斷標準

1、過去或現在診斷IPF2、1月內發生無法解釋的呼吸困難加重

3、低氧血癥加重或氣體交換功能嚴重受損

4、新出現的肺泡浸潤影

5、排除肺部感染、肺栓塞、氣胸、心力衰竭等2023/2/1539IPF治療除肺移植外,無有效治療藥物藥物:不推薦糖皮質激素、糖皮質激素聯合免疫抑制劑、糖皮質激素+免疫抑制劑+N-乙酰半胱氨酸

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