二月231二月232第十五章

血液系統疾病第一節小兒造血和血液特點第二節小兒貧血第三節營養性貧血二月233

一.造血特點(featuresofhematopoiesis)（一）胚胎期造血(hematopoiesisinfetalperiod)1中胚葉造血期(mesoblastichematopoiesis)2肝臟造血期(hepatichematopoiesis)

肝臟造血脾臟造血

胸腺造血淋巴結造血

3骨髓造血期(medullaryhematopoiesis)

第一節小兒造血和血液特點

二月235二月236（二）生后造血(hematopoiesisafterbirth)

1骨髓造血(medullaryhematopoiesis)

生后主要造血器官，生成各種血細胞嬰兒期所有骨髓均為紅骨髓，全部參與造血

5~7歲出現黃骨髓，至年長兒和成人紅髓僅限于扁平骨?不規則骨和長骨近端.

黃骨髓仍具有造血潛能。

2淋巴器官造血胸腺脾臟淋巴結繼續產生淋巴細胞

3單核巨噬細胞系統

二月237二月239

二.血象特點(featuresofbloodfilm)（一）紅細胞和血紅蛋白

RBC生成造血物質

EPO調節

二月2310生理性貧血(physiologicalanemia)出生后隨著自主呼吸的建立，血氧含量增加，紅細胞生成素（EPO）減少，骨髓造血功能暫時低下；胎兒紅細胞壽命較短，破壞較多（生理性溶血）；同時生長發育迅速，循環血量迅速增加（稀釋）等,紅細胞和血紅蛋白逐漸降低，至2~3個月時，紅細胞降至3.0×1012/L，血紅蛋白降至100g/L左右。

▲網織紅細胞生后3天內0.04~0.06，4~7天迅速下降至0.003~0.01，4~6周升至0.02~0.08，5個月后與成人相同二月2311（二）白細胞數與分類

▲白細胞數:出生時15~20×109/L，

6~12小時21~28×109/L7天12×109/L左右，嬰兒期10×109//L左右，

8歲后接近成人▲白細胞分類

N65%L30%0天4~6天4~6歲二月2313出生后白細胞數的變化二月2314（三）血小板數與成人相似，150~250×109/L（四）血紅蛋白的種類正常情況下發現6種血紅蛋白由6種珠蛋白鏈組成α、β、γ、δ、ε、ζαα族（ζ，α）β族（εγδβ）

胚胎期血紅蛋白

Gower1（ζ2ε2),Gower2(α2

ε2),Portland(ζ2γ2)

于胚胎期3個月消失，被胎兒期血紅蛋白替代,

胎兒期血紅蛋白

HbF(α2γ2),抗堿抗酸性成人血紅蛋白

HbAα2β2,HbA2α2δ2

二月2315

HbAHbA2HbF

胎兒6月5~10%90%

出生時30%<1%70%

1歲>90%<5%

2歲95%<2%

成人95%2%~3%<2%

（五）血容量小兒相對較成人多，新生兒約占體重10%，兒童8%~10%，成人6%~8%。二月2317二、貧血的分類(classificationofanemia)1.貧血程度分類

新生兒輕度貧血：~90g/L144~120g/L

中度貧血：~60g/L~90g/L

重度貧血：~30g/L~60g/L

極重度貧血：<30g/L<60g/L二月23182.病因學分類（1）紅細胞或血紅蛋白生成不足

1)缺乏造血物質鐵、VitB12、葉酸、VitC、銅等

2)骨髓造血功能障礙

●再生障礙性貧血先天:Fanconi

后天:原發、繼發

●單純紅細胞再生障礙性貧血先天;獲得性

3)其他:

感染性及炎癥性貧血,慢性腎病,鉛中毒等

二月2319（2）溶血性貧血（紅細胞破壞過多）

1)紅細胞內在缺陷

●紅細胞膜結構缺陷:遺傳性球形紅細胞增多癥,橢圓形紅細胞增多,口形紅細胞增多癥

●紅細胞酶缺陷

▼葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)缺乏,

▼核苷酸代謝途徑酶缺乏

●血紅蛋白合成與結構異常地中海貧血,

血紅蛋白病等

二月23213.形態學分類貧血的形態學分類morphologicalclassificatiomn

MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)

正常80-9428-3232-38大細胞性macrocytic〉94〉3232-38

正細胞性normocytic80-9428-3232-38

單純小細胞性microcytic80〈2832-38小細胞低色素性〈80〈28〈32hypochromicmicrocytic二月2322二月2323三、貧血的臨床表現與貧血發生的急緩，輕重程度及病因不同而有所區別

1一般表現：皮膚黏膜蒼白，乏力，營養低下，體格發育落后。

2造血器官反應小兒貧血，尤其是嬰兒期骨髓外造血表現

3其他系統表現（1）循環和呼吸系統：對機體缺氧的代償表現，包括心跳呼吸加快，血壓升高嚴重時出現心臟擴大甚至充血性心力衰竭。（2）消化系統：消化功能的下降，偶有舌炎，舌乳頭萎縮（3）神經系統：精神不振，注意力不集中。年長兒可訴頭暈耳鳴等。二月2325二月2326二月2329六、治療原則

關于輸血:指征注意事項二月2330第三節營養性貧血

一、營養性缺鐵性貧血

(NutritionalIronDeficiencyAnemiaNIDA)概念缺鐵性貧血(IDA)是由于體內鐵缺乏致使血紅蛋白合成減少而引起的一種小細胞低色素性貧血。為小兒貧血最常見者。

二月2331[鐵代謝]1人體總鐵含量及其分布含量成人男性50mg/kg,女性35mg/kg，新生兒75mg/kg

分布64%血紅蛋白

3.2%肌紅蛋白

32%鐵蛋白和含鐵血黃素形式貯存

<1%存在于含鐵酶及運轉鐵形式

2鐵的來源食物中攝取0.5~1.5mg/天衰老的紅細胞釋放的鐵幾乎全部被再利用，

80%貯存，20%再利用。

3鐵的吸收和轉運

二月2332Fe2+血紅素

貯鐵組織

十二指腸

ferritinFe2+Fe3+

空腸上部

含鐵血黃素

+apoferritin

Fe+transferrin(去鐵蛋白)(轉鐵蛋白)

Fe3+ferritin

(鐵蛋白)blood

Fe+原撲啉血紅素

+

珠蛋白

幼紅細胞

血紅蛋白

需鐵組織

transferrin二月2333

●鐵吸收的影響因素：腸黏膜對鐵吸收的調節轉鐵蛋白受體(TfR)

鐵蛋白(ferrtin)

食物中鐵的吸收率動物性食物中的鐵為血紅素鐵吸收率10~25%，人乳50%，牛乳10%

植物食物中的鐵為非血紅素鐵吸收僅為1%，受腸腔環境的影響VitC，稀鹽酸，果糖等↑；磷酸草酸;咖啡，牛奶，茶等↓●鐵代謝的幾個概念：血清鐵（serumironSI）未飽和鐵結合力血清總鐵結合力(totalironbindingcapacity,TIBC)

轉鐵蛋白飽和度(transferrinsaturation,TS)

二月2334

4鐵的貯存與利用鐵蛋白和含鐵血黃素貯存

Fe3++transferrin5鐵的需要和排泄量排泄相對恒定，約15ug/kg天。由脫落腸黏膜膽汁，尿，汗排出需要量成熟兒4月~3歲每日1mg(食物供鐵

5~15mg)

早產兒2mg

各年齡每天總攝入量不宜超過15mg二月23356胎兒和兒童期鐵代謝特點（1）胎兒期鐵代謝特點胎兒可主動通過胎盤從母體獲得鐵

以孕期后3個月最多,4mg/d足夠其生后4~5月所需未成熟兒易發生缺鐵

孕母嚴重缺鐵可致胎兒缺鐵

二月2336（2）嬰兒鐵代謝特點

足月兒2月前節余鐵較多，鐵富余，

2~4月動用貯存鐵及吸收外源鐵，不缺鐵，

4月后貯存鐵易耗竭，此時即易發生IDA，

故6月~3歲小兒缺鐵發生率高未成熟兒更容易早期發生缺鐵性貧血（3）兒童期和青春期鐵代謝特點兒童期缺鐵主要原因為：膳食搭配不合理，疾病致腸道丟失，性成熟后鐵的需要增加等二月2337[病因和發病機制]Etiologyandpathogenesis（一）缺鐵的原因1先天儲鐵不足早產，雙胎，產時失血，孕母嚴重缺鐵2鐵攝入不足主要原因3生長發育快4鐵吸收障礙食物搭配不合理，慢性腹瀉5鐵丟失過多鮮牛奶過敏，腸道疾病導致腸道失血(1ml血含鐵0.5mg)二月2338（二）缺鐵對各系統的影響

1血液缺鐵導致血紅蛋白合成減少，新生紅細胞胞漿較少；而對細胞增殖分裂影響小，導致小細胞低色素性貧血。鐵缺乏的三個階段：

鐵減少期（irondepletion,ID）儲存鐵↓,合成血紅蛋白的鐵尚未減少

紅細胞生成缺鐵期

(irondeficienterythropoiesisIDE）

儲存鐵進一步耗竭,紅細胞生成所需的鐵不足,血紅蛋白尚未減少

缺鐵性貧血期（IDA）小細胞低色素性貧血等

二月23392其他系統影響肌紅蛋白合成影響含鐵酶的活性

細胞代謝

細胞功能紊亂組織呼吸尤其某些神經遞質減少神經遞質合成等導致多系統癥狀神經精神行為

消化吸收

免疫

肌肉運動等

皮膚黏膜損害二月2340[臨床表現]clinicalmanifestation

任何年齡均可發生，以6個月~2歲最多見。起病緩慢。（一）一般表現皮膚黏膜蒼白（以唇、口腔黏膜及甲床明顯）、乏力(fatigue)

年長兒可訴頭暈耳鳴眼前發黑。（二）髓外造血表現extramedullaryhematopoiesis

肝脾腫大（hepatosplenomegaly）（hepatomegalysplenomegaly）多為輕度,年齡越小，發病時間越長，程度越重

二月2341（三）非造血系統表現

1消化系統癥狀

食欲減低，異嗜僻;

常有吐瀉;

口腔炎、舌炎或舌乳頭萎縮、重者萎縮性胃炎

2神經系統癥狀

常有煩躁不安或萎靡不振，年長兒常精神不集中，記憶力減退。

3心血管系統癥狀

明顯貧血時心率增快，重者心臟擴大、心力衰竭

4其他免疫功能低下而合并感染。反甲等二月2342[實驗室檢查]（一）血象

小細胞低色素性貧血的表現：

Hb↓>RBC↓；血涂片RBC大小不等,小細胞為主,中心淺染區擴大紅細胞指數的特點。

WBC，PLT正常（二）骨髓象幼紅細胞增生活躍，中晚幼紅為主，各期紅

細胞皆小，胞漿少,染色偏藍。粒系巨核系正常。二月2343二月2344二月2345二月2346二月2347二月2348（三）鐵代謝的檢查

1血清鐵蛋白（serumferritinSF）降低

反映貯存鐵指標,ID期即已降低。＜12ug/L/提示缺鐵。受感染、腫瘤、肝臟疾病等影響

2紅細胞游離原撲啉（FEP）升高

SF降低，FEP升高但不貧血為IDE期表現.FEP>500ug/L提示細胞內缺鐵

二月23493血清鐵（SI）降低，總鐵結合力TIBC升高，和轉鐵蛋白飽和度(TS)降低

IDA期

SI<感染炎癥等影響

TIBC<較穩定

TS<15%時有診斷意義。

4骨髓可染鐵減少細胞外鐵，細胞內鐵（鐵粒幼細胞）反映貯存鐵敏感可靠的指標。鐵粒幼細胞減少＜15%有意義。細胞外鐵

,

二月23505其他紅細胞堿性鐵蛋白血清游離轉鐵蛋白受體sTfR

二月2351[診斷]

根據病史特別是喂養史、臨床表現和血象特點初步診斷進一步做有關鐵代謝的檢查確診鐵劑治療有效證實診斷

除外其他小細胞低色素性貧血疾病

地中海貧血，VitB6缺乏等鑒別。二月2352[治療]原則祛除病因，給予鐵劑。（一）一般治療避免感染，注意休息，保護心功能,

飲食合理搭配（二）祛因治療（三）鐵劑治療

1.口服鐵劑(oralironpreparation)

二價鐵鹽易吸收，常用制劑:

葡萄糖酸亞鐵、硫酸亞鐵、富馬酸亞鐵

(含元素鐵為12%、20%、33%)

二月2353

用法：以元素鐵計算，1.5~2mg//kg/次，2~3次/天兩餐間服用，與VitC同服增加吸收療程：持續至血紅蛋白正常后6~8周，以補足貯存鐵（storageiron)2注射鐵劑右旋糖酐鐵，葡糖氧化鐵等，副作用大，盡量不用。可肌注或靜脈注射

3鐵劑治療有效指標：#口服鐵劑12~24h后煩躁等癥狀減輕，食欲好轉;#Ret2~3天始升高，5~7天達高峰，2~3周后下降至正常；#Hb2周后升高，臨床癥狀好轉

二月2354（四）輸血治療(bloodtransfusion)

指征重癥貧血尤其并發心功能不全；合并明顯感染急需外科手術者

注意輸血的量

30~60g/L時4~6ml/kg濃縮紅細胞，可同時用利尿劑。極重患兒濃縮紅細胞換血。

注意輸血的速度，

同時注意其他液體的輸注速度和量。

二月2355[預防]prophylaxis

1喂養指導

2鐵強化嬰幼兒食品

3鐵劑預防早產兒低出生體重兒自2

個月開始鐵劑預防。

二月2356

二、營養性巨幼紅細胞性貧血

（nutritionalmegaloblasticanemia）概念營養性巨幼紅細胞性貧血是由于VitB12或（和）葉酸缺乏所致的一種大細胞性貧血，常伴神經精神癥狀，紅細胞體積變大，骨髓中出現巨幼紅細胞，VitB12或（和）葉酸治療有效。

folicacidandVitB12二月2357[病因]（一）VitB12缺乏的原因

1儲備和攝入不足富含VitB12的食物為動物性食物

孕母、乳母缺乏VitB12

；偏食（植物性食物）

2吸收和運輸障礙

VitB12+內因子回腸末端

肝臟轉鈷蛋白

3需要量增加生長發育，嚴重感染二月2358（二）葉酸缺乏的原因

1攝入不足羊乳含量低，高溫破壞

2藥物作用廣譜抗生素，抗葉酸代謝藥，抗癲癇藥

3吸收不良慢性腹瀉

4需要量增加早產，慢性溶血等

5葉酸代謝障礙先天性酶缺陷二月2359

[發病機制]

葉酸還原酶葉酸四氫葉酸維生素B12DNA合成細胞分裂增殖葉酸或VitB12缺乏?幼紅細胞分裂、增殖時間延長，

Hb合成不受影響，→巨幼紅紅細胞紅細胞生成減少數量減少貧血紅細胞血循環內破壞溶血

二月2360?

粒細胞巨核細胞同樣可導致成熟障礙，胞體變大，核分葉過多，生成減少?

VitB12保持神經髓鞘的完整性，減少可導致神經精神癥狀?VitB12減少還可有利于結核桿菌生長，易患結核?葉酸缺乏可引起情感改變，偶見深感覺障礙，機制不清

二月2361[臨床表現]6月~2歲多見，起病緩慢。（一）一般表現虛胖，皮膚蠟黃，疲乏無力，毛發稀疏，重者皮膚出血征象。（二）肝脾腫大hepatosplenomegaly（三）精神神經癥狀

VitB12

缺乏時表情呆滯，反應遲鈍，嗜睡，少哭不笑；智力發育落后甚至退步；重癥可有震顫，甚至抽搐?病理征陽性。

葉酸缺乏時不發生神經癥狀，可導致神經精