丙種球蛋白的合理使用及注意事項(xiàng)、兒童預(yù)防接種影響、使用爭議、使用前后沖管及IVIG不良反應(yīng)處置對于血液制品丙種球蛋白，靜注人免疫球蛋白（IVIg）用于治療原發(fā)性和繼發(fā)性免疫缺陷相關(guān)疾病。丙種球蛋白合理使用及注意事項(xiàng)1、FDA批準(zhǔn)的丙球在疾病中的應(yīng)用（1）原發(fā)性體液免疫缺陷：如X連鎖無丙種球蛋白血癥（XLA）。

IVIG治療XLA總原則是早用比晚用效果好；較大劑量比小劑量好，如IVIG治療開始較晚，感染所致器質(zhì)性損害將是不可逆，臨床常用劑量為400-600mg/kg，每3-4周1次，血清IgG維持5g/L以上，感染明顯減少。（2）多灶型運(yùn)動神經(jīng)病：初始可給予0.4g/kg/d，共5d，觀察肢體無力變化，部分患者使用后1周內(nèi)即可出現(xiàn)無力的改善，但療效維持時間通常僅1個月左右，少數(shù)患者可達(dá)數(shù)月。根據(jù)具體情況個體化間斷使用不同劑量IVIG維持治療，免疫球蛋白皮下注射（13-51g/w）治療更方便，療效與靜脈用藥相似。

（3）B細(xì)胞慢性淋巴細(xì)胞白血病：對于反復(fù)感染且IgG＜5g/L的患者，需進(jìn)行靜脈注射丙種球蛋白IVIG至IgG＞5g/L以提高機(jī)體非特異性免疫。（4）免疫性血小板減少癥：重癥ITP患兒，可選用靜脈輸注免疫球蛋白IVIG，1g/kg，連用2-3d。（5）川崎病：明確川崎病診斷后，應(yīng)盡早開始治療，大劑量IVIG，2g/kg，靜脈輸注時間通常控制在10-12h，大體重患兒（如＞20kg）可采用每天1g/kg的劑量，連用2d。（6）慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病：明確診斷后，使用劑量200-400mg/kg/次，連用3-5d。二丙球?qū)和A(yù)防接種影響丙球使用爭議1.新生兒Rh溶血病和ABO溶血病新生兒母嬰血型不符合，常導(dǎo)致高膽紅素血癥的產(chǎn)生，繼而引起核黃疸等嚴(yán)重并發(fā)癥。母嬰血型不合溶血病新生兒使用IVIG可封閉網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)的Fc受體，減少吞噬細(xì)胞對致敏紅細(xì)胞的破壞。

適應(yīng)癥：母嬰血型不合溶血病新生兒，如果加強(qiáng)光療后血清或血漿膽紅素仍然繼續(xù)上升，或在換血療法閾值2-3mg/dL（34-51umol/L）之內(nèi)，則推薦給予IVIG。

用法用量：0.5-1.0g/kg/d，于2-4小時內(nèi)靜脈持續(xù)滴注，必要時可12h后重復(fù)使用1劑從而減少換血。

爭議：使用靜脈免疫球蛋白癥在降低換血率中并無顯著差異，因此，靜脈免疫球蛋白在新生兒ABO溶血病的常規(guī)治療推薦并未達(dá)成共識；IVIG會提升壞死性小腸炎發(fā)病風(fēng)險，故而IVIG不作為新生兒溶血疾病的常規(guī)治療方法，應(yīng)在有指征的前提下使用。2.手足口病手足口病是兒科常見的傳染性疾病，嬰幼兒是該病的主要發(fā)病人群，重癥手足口患兒并且常常發(fā)展迅速，臨床上常使用免疫球蛋白作為免疫支持。用法用量：1-2g/kg，使用2-5天。

爭議：不建議常規(guī)使用丙種球蛋白，有腦脊髓炎和持續(xù)高熱等表現(xiàn)者以及危重病例可酌情使用。在兒科感染性疾病應(yīng)用丙球最為普遍，尤其是重癥感染中，用丙球來控制炎癥非常普遍，使用丙球的推薦證據(jù)較弱，臨床上應(yīng)在權(quán)衡獲益及風(fēng)險情況下謹(jǐn)慎使用。3.支氣管哮喘哮喘是一種免疫相關(guān)的慢性疾病，常有喘息、氣短、胸悶和咳嗽等癥狀。免疫球蛋白可以減少炎癥介質(zhì)釋放，減輕氣道炎癥反應(yīng)，從而達(dá)到控制哮喘的目的。

爭議：考慮風(fēng)險，不建議將丙球作為哮喘的治療方案。4.腺病毒肺炎腺病毒肺炎是一種常發(fā)生于兒童的肺部感染性疾病，多數(shù)患兒病情輕，病程呈自限性，但重癥腺病毒肺炎可引起兒童相當(dāng)高的發(fā)病率和死亡率。臨床使用IVIG具有多種病原體和毒素的抗體以及免疫調(diào)節(jié)作用。（調(diào)節(jié)細(xì)胞因子和調(diào)節(jié)補(bǔ)體活性）爭議：丙種球蛋白治療小兒重癥腺病毒肺炎尚無統(tǒng)一方案，丙種球蛋白應(yīng)用于感染性疾病。

多分為2種方案：0.4-0.5g/(kg·d)，連用3-5d；1g/(kg·d)，連用2d。5.毛細(xì)支氣管炎毛細(xì)支氣管炎是以喘憋、三凹征和喘鳴為主要臨床表現(xiàn)的嬰幼兒常見下呼吸道感染性疾病，發(fā)病高峰年齡為2-6個月。其中早產(chǎn)（孕周＜27周）、低出生體質(zhì)量、年齡小于12周、有慢性肺疾病、囊性纖維化、先天性氣道畸形、咽喉功能不協(xié)調(diào)、左向右分流型先天性心臟病、神經(jīng)肌肉疾病、免疫功能缺陷等患兒易發(fā)生重癥毛細(xì)支氣管炎。

用法用量：臨床使用IVIG常規(guī)劑量為200-400mg/kg/次，根據(jù)病情輸注1-2次，每次間隔2-3d。

爭議：對IVIG治療毛細(xì)支氣管炎，具有一些不良反應(yīng)，如過敏反應(yīng)、血液系統(tǒng)疾病、心血管損害等，尤其對于早產(chǎn)、嬰兒期，機(jī)體各臟器發(fā)育尚不完全成熟，使用其會增加心臟、腎臟的負(fù)擔(dān)，是否常規(guī)使用，臨床需要慎用。

6.新生兒敗血癥特異性免疫功能低下的新生兒體內(nèi)IgG主要來自母體，胎齡越小或體重越低IgG獲得量越低，故新生兒敗血癥在早產(chǎn)兒以及極低出生體重兒中發(fā)病率及病死率高。患兒可以通過IVIG增強(qiáng)自身體液免疫和細(xì)胞免疫功能，IVIG可以中和血液內(nèi)毒素，抑制病原微生物的增殖，防止病情的進(jìn)一步進(jìn)展。

用法用量：臨床使用IVIG常規(guī)劑量為200-400mg/kg/次，根據(jù)病情輸注1-2次，每次間隔2-3d。

爭議：對于疑診或確診感染的新生兒，IVIG的使用并不能減少住院期間的病死率，應(yīng)根據(jù)臨床表現(xiàn)酌情使用。丙種球蛋白使用前后沖管凍干/靜注人免疫球蛋白（PH4）說明書用法用量及注意事項(xiàng)明確標(biāo)示：如有需要，可以用5%葡萄糖注射液稀釋本品，不建議臨床應(yīng)用生理鹽水及電解質(zhì)溶液進(jìn)行稀釋或沖管。