NNCCN指南供患者使用?2021本指南由邱立新醫生團隊編譯僅供個人學習使用，嚴禁用于商業，請于下載后24小時刪除版權歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有線獲取網址NCCN.org/patientsNCCN患者指南?兒童急性淋巴瘤，20211讓邱立新醫生團隊編譯的NCCN患者指南?讓邱立新醫生團隊編譯的NCCN患者指南?為您指引方向！兒童急性淋巴細胞白血病身處身處癌癥的黑暗森林，彷徨？無助？?逐步指導可能獲得最佳結果的癌癥治療方案?基于全球醫療保健提供者使用的治療指南?旨在幫助您與醫生討論癌癥治療兒童急性淋巴細胞白血病兒童急性淋巴細胞白血病ALL基礎27治療兒童ALL40治療階段47Ph陰性或Ph樣B-ALLPh陽性B-ALLT-ALL嬰兒ALL做出治療決策名詞解析索引NCCN患者指南?兒童急性淋巴瘤，202124血液細胞急性淋巴細胞白血病兒童ALL本指南由邱立新醫生團隊編譯僅供個人學習使用，嚴禁用于商業，請于下載后24小時刪除版權歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有NCCN患者指南?兒童急性淋巴瘤，2021311ALL基礎血液源于淋巴細胞(一種白細胞)，治療取ALL年齡和其他嬰兒、兒童和年輕血液血液是一組共同執行功能的細胞組織。血液的功能是將氧氣和營養物質輸送到全身，并帶走廢物。血液對免疫系統也起著重要作用。血細胞您的血液含有漂浮在血漿中的不同類型的細胞。血漿是一種澄清、淡黃色液體，主要由水組成。超過一半的血液是血漿。血細胞有3種類型：>紅細胞>白細胞，包括粒細胞、單核細胞和淋>血小板血細胞具有重要作用。紅細胞在全身攜帶氧氣。白細胞對抗細菌。血小板有助于控制出您體內的血細胞一直在被替代。許多人的壽命很短。一些白細胞活不到一天。您的身體每秒產生100萬個紅細胞！造血干細造血干細胞造血干細胞血小板骨髓中含有干細胞。造血干細胞是一種未成熟細胞，可發展為紅細胞、白細胞或血小板。NCCN患者指南?兒童急性淋巴瘤，20214造血干細胞造血干細胞血細胞形成所有血細胞均以造血干細胞開始。造血干細胞必須成熟或經過許多階段才能成為紅細胞、白細胞或血小板。ALL影響淋巴祖細胞，后者發展為一種稱為淋巴細胞的白細胞。版權所有?2020NationalComprehensiveCancerNetwork?(NCCN?)。淋巴細胞esg髓系祖細胞成淋巴細胞淋巴祖細胞成髓細胞血小板紅細胞1ALL基礎血液血細胞如何形成骨髓是大多數骨骼中心的海綿樣組織。骨髓內有早期造血細胞，稱為造血干細胞(造血干細胞)。所有類型的血細胞都以造血干細胞開始。在任何給定的時間，骨髓都會有處于各個發育階段的細胞，從非常不成熟到幾乎完全成熟。造血干細胞必須成熟或經過許多階段才能成為紅細胞、白細胞或血小板。隨著每個階段，造血干細胞都會發生變化，并更接近其預期。造血干細胞發育為紅細胞、白細胞或血小板后，根據需要在血液中釋放。造血干細胞可以做2件事：>準確復制自己>制造有可能成為血細胞的新細胞造血干細胞可以自我復制或自我更新。這些細胞很少見。造血干細胞也可以產生新的細胞，這些細胞被稱為祖細胞或前體細胞。祖細胞比造血干細胞更為常見。祖細胞可以變成紅細胞、白細胞或血小板。粒細粒細胞NCCN患者指南?兒童急性淋巴瘤，202151ALL基礎有有2種類型的血液祖細胞：>淋巴系>髓系淋巴系是指淋巴細胞，是白細胞的一種，髓系是指骨髓中的其他類型的血細胞。淋巴系和髓系祖細胞均形成原始細胞，稱為淋巴母細胞或成髓細胞，取決于類型。原始細胞致力于成為一種白細胞。淋巴祖細胞淋巴祖細胞發育成一種稱為淋巴細胞的白細。淋巴細胞從骨髓釋放到血液中。在ALL中，淋巴細胞在骨髓中生長失控。這就排擠了造血干細胞和正常的紅細胞、血小板和白細胞。髓髓系祖細胞髓系祖細胞發育為白細胞、紅細胞和血小板。成熟后，細胞從骨髓釋放到血液中。淋巴細胞淋巴細胞是一種存在于血液和淋巴組織中的白細胞。淋巴組織包括淋巴管和淋巴結。淋巴細胞主要有3種類型：>B淋巴細胞或B細胞產生抗體。抗體是一種蛋白質。>T淋巴細胞或T細胞有助于殺死腫瘤細胞，幫助控制免疫反應。>自然殺傷(NK)細胞有顆粒(小顆粒)，有酶可以殺死腫瘤細胞或感染病毒的細胞。淋胞，在急性淋巴細胞白血病中，骨髓產生過多的未成熟淋巴細胞，稱為淋巴母細。NCCN患者指南?兒童急性淋巴瘤，2021611ALL基礎急性淋巴細胞白血病ALL最常影響B細胞或T細胞。B細胞B細胞產生抗體，用于攻擊入侵的細菌、病毒和毒素。抗體分子鎖定并破壞入侵的病毒或細菌。T細胞T細胞是外來入侵者的直接斗士，也會產生細胞因子，有助于激活免疫系統的其他部分。T細胞破壞了被病毒接管或癌變的機體自身細胞。急性淋巴細胞白血病急性淋巴細胞白血病(ALL)是一種生長迅速的血癌，始于免疫系統的抗病淋巴細胞。在ALL中，骨髓產生過多稱為淋巴母細胞的未成熟淋巴細胞。淋巴母細胞可以擠出其他血細胞，導致血液不能正常工作。急性白血病的生長速度快于慢性白血病。要診斷為ALL，骨髓中必須存在20%(20%)或更多的淋巴母細胞。這意味著每10個骨髓細胞中至少有2個是淋巴母細胞。在某些情況下，ALL的診斷是可能的，淋巴母細胞低于20%。兒童ALL有2種類型：>B細胞或B-ALL>T細胞或T-ALL在每種類型中，有幾種亞型，主要基于：>白血病細胞來源的淋巴細胞類型(最常見的是B細胞或T細胞)以及細胞的成熟程度。這被稱為白血病的免疫表型。>如果白血病細胞有某些基因或染色體改變B-ALLB細胞ALL或B-ALL始于B細胞淋巴細胞。B-ALL比T-ALL更常見。成熟B細胞ALL(也稱Burkitt白血病)是一種罕見的亞型，與Burkitt淋巴瘤(一種非霍奇金淋巴瘤)，但與B-ALL治療方法不同。T細胞ALL或T-ALL始于T細胞淋巴細胞。T-ALL可引起胸腺增大(氣管前的一個小器官)，有時可導致呼吸問題。ALL可見于骨髓、血液和睪丸或中樞神經系統等器官。NCCN患者指南?兒童急性淋巴瘤，2021711ALL基礎兒童ALL異常細胞變化您體內的細胞含有染色體。染色體是稱為DNA (脫氧核糖核酸)的遺傳信息長鏈。您的DNA使用編碼的說明告訴您的細胞該做什么。這些指令被稱為基因。當細胞的DNA出了問題，癌癥就開始了。癌細胞的基因可能出現異常變化。這些異常變化被稱為突變。在ALL中經常發現突變。ALL可改變您血細胞中的DNA。ALL類型ALL是一組疾病。根據基因突變和其他特征對其進行分組和治療。基因檢測對鑒定ALL亞型非常重要。它是診斷時檢測的標準部分。兒童ALL兒童型是指在嬰兒、兒童和年輕成人中發現的ALL。“兒科”包括18歲或以下的任何人，以及某些18歲以上的青少年和年輕成人(AYAs)。AYAs是指初次癌癥診斷時年齡為15-39歲的患者。根據癌癥的類型，AYA可以在兒童或成人中心進行治療。本書適用于30歲或以下并在兒科癌癥中心接受治療的AYAs。對于在成人癌癥中心尋求治療的AYA患者，見NCCN患者指南：急性淋巴細胞白血病，可訪問NCCN.org/patientguidelines.NCCN患者指南?兒童急性淋巴瘤，20218>>急性淋巴細胞白血病(ALL)是一種生長迅速的血癌。在ALL中，骨髓產生過多的未成熟淋巴細胞，稱為淋巴母細胞。這使得血液很難完成其工作。>要診斷為ALL，骨髓中必須存在20%(20%)或更多的淋巴母細胞。這意味著每10個骨髓細胞中至少有2個是淋巴母細胞。>兒童ALL是兒童中最常見的癌癥。“兒科”包括18歲或以下的任何人，以及某些18歲以上的青少年和年輕成人(AYAs)。>兒童ALL有一種以上類型。它是基于淋巴細胞的類型、基因突變和其他特征。1ALL基礎總結總結兒兒童ALL患者應在有經驗的兒科白血病中NCCN患者指南?兒童急性淋巴瘤，2021922ALL檢查檢查結果一般健康檢查生育力和避孕血液檢查脊髓液檢查組織檢測影像學檢查心臟檢查基因檢測免疫表型分析23藥物基因組學檢測24風險組26HLA分型26總結2023本指南由邱立新醫生團隊編譯僅供個人學習使用，嚴禁用于商業，請于下載后24小時刪除版權歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有NCCN患者指南?兒童急性淋巴瘤，20211022ALL檢查檢查結果ALL章概述了可能的檢查和預期結檢查結果血液和組織檢查、影像學檢查和活檢的結果將決定您的治療計劃。了解這些檢測的意義非常重要。提出問題并保留檢測結果的副本。在線患者門戶網站是訪問檢測結果的絕佳方式。不管你是要找第二意見，檢查或診室訪視時，請牢記以下事項：>父母雙方都可以參加醫生出診。鼓勵提問并做筆記。>獲取血液檢查、成像結果和關于您所患特定類型癌癥的報告的副本。>整理你的文件。為保險表格、病歷和檢查結果創建文件。您可以在計算機上執行同樣的操作。>為您護理團隊中的每個人保留一份聯系信息列表。將其添加到您的文件夾或筆記本中。把名單掛在你的冰箱上或用電話把它保管好。創建醫療文件創建醫療文件夾在一.復印血液檢查、成像結果和關于您特定.選擇符合您需求的活頁夾。考慮一個拉鏈.創建保險表格、醫療記錄和檢查結果的文件上執行同樣的操作。.使用在線患者門戶網站查看您的檢測結果印記錄以添加到文夾。添加問題章.預約時請攜帶醫療資料夾。你不知道什么時NCCN患者指南?兒童急性淋巴瘤，20211122ALL檢查檢查結果有關可能的檢查，請參閱指南1。指南1ALL檢查病史和體格檢查全血細胞計數(CBC)、分類計數、化學特征、肝功能檢查(LFT)腫瘤溶解綜合征(TLS)檢查：LDH、尿酸、鉀(K)、鈣(Ca)、磷(Phos)彌漫性血管內凝血(DIC)檢查：d-二聚體、纖維蛋白原、凝血酶原時間(PT)和部分凝血活酶時間(PTT)根據需要進行妊娠試驗、生育咨詢和保存使用造影劑的頭部CT和MRI，如果出現神經系統癥狀胸部x線檢查，以排除縱隔腫塊全身PET/CT，如果懷疑淋巴母細胞淋巴瘤腰椎穿刺(LP)聯合鞘內(IT)化療睪丸檢查，包括根據需要進行陰囊超聲檢查根據需要篩查機會性感染將接受蒽環類藥物作為治療計劃一部分的患者的左心室功能評估(超聲心動圖或心臟核醫學掃描)中心靜脈通路裝置(CVAD)首選考慮TPMT、NUDT15的藥物基因組學檢測考慮易感綜合征：.唐氏綜合征是一種重要的ALL易感綜合征。.對于亞二倍體ALL，考慮生殖系TP53突變檢測。.考慮其他生殖系突變檢測。NCCN患者指南?兒童急性淋巴瘤，20211222ALL檢查一般健康檢查一般健康檢查病史病史是您一生中所有健康問題和治療的記錄。準備列出任何疾病或損傷以及何時發生。請攜帶您服用的新舊藥物以及任何非處方藥、草藥或補充劑的清單。告知醫生您出現的任何癥狀。病史將有助于確定哪種治療對您最佳。家族史一些癌癥和其他疾病可以在家庭中流行。您的醫生將詢問血親家庭成員的健康史。這些信息被稱為家族史。詢問家庭成員他們的健康問題，如心臟病、癌癥和糖尿病，以及他們在什么年齡被診斷出來。白血病易感性綜合征某些基因變化，或突變，會增加一個人患上癌癥的機會。這些變化被稱為遺傳性癌癥綜合征，可以從父母傳給孩子。您的醫生應該獲悉全面的家族史，并詢問您家族中是否有人患有白血病。如果懷疑是白血病易感綜合征，您可能會被轉診至遺傳咨詢師或遺傳學家。由于家庭成員往往是骨髓捐獻者，因此排除白血病易感綜合征很重要。體格檢查體格檢查檢查身體的疾病體征。醫療保健提供者可以：>檢查體溫、血壓、脈搏和呼吸頻率>稱量體重>聽聽您的肺和心臟>望著你的眼睛、耳朵、鼻子和喉嚨>觸診您的身體部位，以查看器官的大小是否正常，是軟的還是硬的，或者觸摸時是否引起疼痛。如果您感覺疼痛，請告知您的醫生。>感覺頸部、腋下和腹股溝淋巴結腫大。如果您感覺到任何腫塊或任何疼痛，請告知生。醫生應進行全面的體格檢查，并提供完整的健康史。睪丸檢查所有癥狀均可導致睪丸腫脹。睪丸檢查是腹股溝和生殖器(陰莖、陰囊和睪丸)的完整體格檢查。您的醫生會感覺到器官，并檢查腫塊、腫脹、縮小和其他問題體征。牙科檢查牙齒和牙齦的健康非常重要。一些治療可能會導致牙科問題。因此，在治療前和治療過程中看牙醫很重要。NCCN患者指南?兒童急性淋巴瘤，20211322ALL檢查生育力和避孕生育力和避孕兒童ALL生存者存在生育問題的風險。生育能力是指生育能力。為了保留生育能力，在開始癌癥治療前可能需要采取行動。然而，這并不總是可能的。未來想生育者應轉診至生育專家討論選擇。更多信息可以見NCCN患者指南：青少年和年輕成人癌癥患者，可訪問NCCN.org/patientguidelines.女性患者有生育能力的患者將在開始治療前進行妊娠試驗。如果您在治療期間懷孕，癌癥治療可能會傷害嬰兒。因此，建議在治療期間和治療后采取避孕措施預防妊娠。可能不建議采取激素避孕措施，因此請向您的醫生咨詢選擇。應應向每例兒童ALL患者提供生育咨詢和/或保存選擇。男性患者癌癥和癌癥治療會損傷精子。因此，在癌癥治療期間和治療后采取避孕措施(節育)預防妊娠。如果您認為您將來想要孩子，請立即告知您的醫生。精子庫可能是一種選擇。不孕癥不孕癥是完全喪失生育能力。不孕的實際風險與您診斷時的年齡、治療類型、治療劑量和治療時長有關。化療聯合烷化劑有較高的不孕風險。有時，在開始治療之前沒有時間保存生育能力。與您的醫生討論您的問題。NCCN患者指南?兒童急性淋巴瘤，202114準備好接受大量的血準備好接受大量的血液檢查。在研究期間，您可能會每4小時進行一次血液檢查ALL治療和恢復。2ALL檢查血液檢查血液檢查血液檢查檢查疾病體征和器官功能。他們需要血液樣本，通過置入靜脈的針頭取出。妊娠試驗有生育能力的患者將在治療開始前接受妊娠試驗。全血細胞計數全血細胞計數(CBC)測量血液中的紅細胞、白細胞和血小板水平。紅細胞攜帶氧氣進入全身，白細胞對抗感染，血小板控制出血。分類計數白細胞有5種類型：中性粒細胞、淋巴細胞、單核細胞、嗜酸性粒細胞和嗜堿性粒細胞。分類計數各類白細胞(WBC)的數量。還檢查計數是否相互平衡。您的醫生可能能夠通過該檢查確定白細胞計數異常的原因。化學特征化學特征或組合檢測可測量血液中的不同物質。它提供了有關您的腎臟和肝臟功能的重要信息。肝臟、骨骼和其他器官釋放血液中的化學物質。化學特征測量這些水平。可在治療期間和治療后重復該試驗。腫瘤溶解綜合征檢查癌癥治療導致細胞死亡。在腫瘤溶解綜合征(TLS)中，死細胞釋放的廢物在體內蓄積，導致腎損傷和重度血液電解質紊亂。有時，在治療開始前存在TLS。如果是這種情況，在開始誘導化療前可單獨給予別嘌呤醇或與拉布立酶聯合給藥。誘導化療可能引起TLS。可能危及生命。飲用大量的水會有所幫助。如果您有TLS風險，您將每天接受血液檢查。肌酐、乳酸、尿酸、磷(Phos)、鉀(K)和鈣(Ca)水平變化可能是TLS的體征。肌酐肌酐是肌肉中產生的廢物。它通過腎臟從血液中濾出，并告知腎臟的工作情況。NCCN患者指南?兒童急性淋巴瘤，20211522ALL檢查血液檢查乳酸乳酸脫氫酶(LDH)或乳酸脫氫酶是在大多數細胞中發現的一種蛋白質。死細胞釋放LDH到血液中。快速生長的細胞也釋放LDH。高水平LDH可能是ALL的體征。尿酸當DNA分解時，細胞釋放尿酸。它是一種正常的廢物，在您的血液中溶解，并通過腎臟過濾，通過尿液在腎臟中離開身體。體內尿酸過多稱為高尿酸血癥。對于ALL，可能由白細胞快速更新引起。高尿酸可能是化療或放療的副作用。肝功能檢查肝功能檢查(LFT)通過測量由肝臟產生或處理的化學物質來觀察您肝臟的健康狀況。肝臟信號水平過高或過低代表工作良好或膽管可能堵塞。凝血試驗您的身體通過將血液變成凝膠狀來止血。凝膠樣血液形成一種稱為血栓的固體團塊。凝血是一個過程或一系列事件。凝血需要稱為凝血因子的蛋白質。它們是由肝臟制造的。這些檢測被稱為凝血組合或彌散性血管內凝血(DIC)組合。DIC檢測板包括：>當機體形成并分解血液時，存在D-二聚體凝塊。凝血酶原時間(PT)和部分凝血活酶時間(PTT)測量血液凝結所需的時間。>纖維蛋白原活性測量肝臟產生的纖維蛋白原(一種血液蛋白)的量。凝血過程受損在白血病中很常見。這被稱為凝血功能障礙。您可能會出現出血和瘀傷或血栓。篩查凝血問題是標準做法。機會性感染機會性感染可影響免疫系統受到抑制的患者。ALL的藥物治療可削弱機體對感染的天然防御。將根據需要監測您的機會性感染。如果不早期治療，感染可能是致命的。感染可由病毒、真菌或細菌引起。抗生素可治療細菌感染。抗真菌藥物可治療真菌感染。您可能會被給予抗病毒藥物以預防病毒感染。NCCN患者指南?兒童急性淋巴瘤，20211622ALL檢查脊髓液檢測|組織檢測脊髓液檢查白血病可進入圍繞脊柱或大腦的腦脊液(CSF)。這可能會引起癥狀。為了在您的脊髓液中尋找白血病細胞，必須采集樣本并進行檢測。腰椎穿刺(LP)是一種清除脊髓液的手術。它也被稱為脊椎抽液。腰椎穿刺也用于將癌癥藥物注射到脊髓液中。這被稱為鞘內(IT)化療。所有治療計劃均包括IT化療。診斷時進行腰椎穿刺以排除中樞神經系統(CNS)疾病。組織檢測活檢是指從組織或細胞組中取樣進行檢測。使用骨髓穿刺或骨髓活檢確診ALL。骨髓檢查白血病始于骨髓。為了診斷ALL，必須采集骨髓樣本。實驗室檢查結果將用于確認疾病。還將對您的骨髓進行檢查，以了解治療效果。血液科醫生是專門研究血液病和癌癥的醫生。血液病理學家是一名醫生，通過在顯微鏡下觀察細胞來專門研究血液病。血液病理學家將研究各種血液和骨髓檢查的結果，并撰寫報告發送給您的醫生。通常同時進行2種類型的骨髓檢查：>骨髓穿刺>骨髓活檢抽吸和活檢你的骨髓就像海綿里的液體。抽吸從海綿中取出一些液體，活檢從海綿中取出一塊。樣本通常取自髖骨后部(骨盆)。您可能會側臥或側臥。您的醫生將首先清潔并給予鎮靜劑或麻醉您的皮膚和骨外表面。進行抽吸時，將一根空心針推過您的皮膚并插入骨中。然后將液體骨髓抽取到注射器中。對于活檢，將使用更寬的針頭采集核心樣本。您可能會感覺髖部骨痛，持續數天。您的皮膚可能會出現瘀傷。皮膚穿刺活組織檢查如果懷疑有易感綜合征，您可能需要進行皮膚穿刺活檢。不能使用血液或唾液進行白血病的基因檢測。如果你在診斷時檢測了血液，你會看到白血病的基因變化。因此，使用皮膚穿刺活檢。在這個過程中，切除一小塊皮膚和結締組織以獲得是否被ALL改變。這將用于檢查您是否有增加白血病風險的遺傳基因。白血病易感綜合征會影響您的身體對治療的反應。NCCN患者指南?兒童急性淋巴瘤，2021172ALL檢查流流式細胞術流式細胞術包括向細胞中加入光敏染料。染色細胞通過機器中的光束。該機器測量細胞的數量，像細胞的大小和形狀，以及成千上萬個細胞表面的蛋白質。血液檢測可以計數白細胞的數量，但不能檢測不同類型血癌之間的細微差異。流式細胞術可以檢測到這些細微的差異。可顯示白血病細胞多為髓系細胞還是淋巴系細胞。該檢查很重要，因為細胞類型可能會影響您孩子的最佳治療。影像學檢查影像學檢查影像學檢查會拍攝您身體內部的照片(圖像)。這些檢測用于尋找器官和血液以外區域的癌癥。一名放射科醫生，一名試驗專家圖像，將撰寫報告并將本報告發送給您的醫生。您的醫生將與您討論結果。胸部x線檢查x射線是一種輻射。在小劑量時，用于拍攝身體。胸部x線檢查用于尋找在肺之間空間形成的縱隔腫塊。該區域包括心臟、主動脈、食管、胸腺、氣管、淋巴結和神經。皮膚骨骨髓活檢在活檢中采集骨和骨髓樣本。/wiki/類別：SVG_bone_marrow_biopsy#/media/File:Diagram_showing_a_bone_marrow_biopsy_CRUK_051.svg歸因：英國癌癥研究中心[CCBY-SA4.0(/licenses/by-sa/4.0)]NCCN患者指南?兒童急性淋巴瘤，20211822ALL檢查心臟檢查CT掃描計算機斷層掃描(CT或CAT)使用x射線和計算機技術拍攝身體內部的照片。從不同角度拍攝相同身體部位的許多x線片。將所有圖像合并，形成一張詳細的圖片。頭部CT掃描可能是尋找癌癥的檢查之一。在大多數情況下，將使用造影劑。對比材料不是染料，而是幫助體內某些區域脫穎而出的物質。用于使圖片更清晰。造影劑不是永久性的，會將身體留在尿液中。如果您過去對造影劑有不良反應，請告知您的醫生。這一點很重要。可能會給予您藥物，如Benadryl?和潑尼松，用于治療造影劑過敏。如果您有嚴重過敏或您的腎臟功能不佳，可能不會使用造影劑。MRI掃描磁共振成像(MRI)掃描使用無線電波和強大的磁鐵拍攝身體內部的圖像。不使用x射線。可使用造影劑。PET掃描正電子發射斷層掃描(PET)使用一種稱為示蹤劑的放射性藥物。示蹤劑是一種注射到靜脈中的物質，用于觀察其在體內的位置以及是否使用糖生長。癌細胞在PET掃描上表現為亮點。并不是所有的亮點都是癌癥。腦、心臟、腎臟和膀胱在PET上是正常的。有時，PET與CT結合。這種組合檢查稱為PET/CT掃描。陰囊超聲陰囊超聲使用聲波對陰囊進行成像。陰囊是陰莖根部的皮膚囊，內含睪丸。將圖像記錄在計算機上。心臟檢查心臟或心臟檢查用于觀察您的心臟功能。這些檢查可用于監測治療副作用。您的孩子可能會被轉診至心臟病專家。超聲心動圖超聲心動圖(或回波)使用聲波成像。在本檢查中，將在您的胸部放置小貼片，以跟蹤您的心跳。接下來，一個上面有凝膠的wand頭端將滑過您裸露的胸部的一部分。在屏幕上會看到您跳動的心臟圖片。將記錄圖片，以備將來查看。超聲心動圖是測量射血分數的一種方法，射血分數是每次心跳時從心臟左側泵出的血量。在低射血分數時，從心臟左側泵出的血量低于正常。心臟核醫學掃描核醫學心臟掃描是一種使用特殊照相機和一種稱為示蹤劑的放射性物質來生成心臟圖像的成像檢查。將示蹤劑注射到您的血液中，并進入您的心臟。NCCN患者指南?兒童急性淋巴瘤，20211922ALL檢查基因檢測基因檢測基因檢測用于了解更多關于您孩子ALL類型的信息和靶向治療。在我們的細胞內部是脫氧核糖核酸(DNA)分子。這些分子被緊密地包裝成所謂的染色體。染色體包含細胞中的大部分遺傳信息，正常的人類細胞包含23對染色體，總共46條染色體。每條染色體包含數千個基因。基因告訴細胞該做什么和變成什么。ALL可引起血細胞中基因和染色體的改變。基因檢測尋找這些變化或異常。根據發現的基因異常類型，您的孩子可能被歸入風險組。有不同類型的檢測；有些是對分子或蛋白質進行的，有些是對基因進行的，有些是對染色體進行的。編寫蛋白質例如：BCR。基因是這樣寫的：BCR。關于在兒童ALL中發現的一些基因異常列表，請參見指南2。核型核型是染色體的圖片。在一個特殊的實驗室大約一周內生產。醫生尋找是否存在46條染色體或23對染色體。他們也在尋找額外的，染色體缺失或異常片段，如BCR-ABL1基因。由于核型需要生長細胞，因此必須使用骨髓樣本。熒光原位雜交熒光原位雜交(FISH)是一種涉及稱為探針的特殊染料附著在DNA片段上的方法。例如，探針附著在BCR基因和ABL基因上。當探針的顏色通過易位重疊時，檢測BCR-ABL1基因。易位是兩條染色體之間的部分轉換。由于該檢測不需要生長細胞，因此可以在骨髓或血液樣本上進行。然而，FISH只能用于已知的變化。它無法檢測用核型發現的所有可能變化。有時，仍需要骨髓樣本來獲得醫生幫助計劃護理所需的所有信息。醫生還可以尋找其他用其他方法看不到的太小的易位。在ALL中發現的另一種可能易位是KMT2A或t(v；11q23.3)。PCR聚合酶鏈反應(PCR)是一種實驗室過程，可在數小時內產生數百萬或數十億拷貝的DNA(遺傳信息)，但結果可能需要數天。PCR非常敏感。它可以在10萬個以上的正常細胞中找到1個白血病細胞。這不僅在診斷時檢測，而且在治療反應或緩解時檢測都很重要。NCCN患者指南?兒童急性淋巴瘤，202120B-ALL伴2ALL檢查基因檢測B-ALL伴2ALL檢查基因檢測ALL突變檢測將使用您的血液或骨髓樣本檢查ALL癌細胞是否有任何特定突變。一些突變可以靶向特定治療。這與您可能從父母遺傳的突變基因檢測不同。B-ALL突變的示例包括：>ETV6-RUNX1Ph樣ALL基因融合和突變包括：>涉及ABL1、ABL2、CRLF2、KPDGFRB(基因融合)>涉及CRLF2、FLT3、IL7R、SH2B3、JAK1、JAK3和JAK2的突變(與CRLF2基因融合結合)T-ALL突變的示例包括：>NOTCH1>TLX1(HOX11)、TLX3(HOX11L2)、LYL1、TAL1和KMT2A指南指南2在ALL中發現的可能基因或染色體變化列表超二倍體(含51-67條染色體的白血病細胞)亞二倍體(染色體少于44條的白血病細胞)導致BCR-ABL1的t(9;22)(q34;q11.2)易位導致KMT2A重排的t(v；11q23.3)易位導致ETV6-RUNX1的t(12；21)(p13；q22)易位導致TCF3-PBX1的t(1；19)(q23；p13.3)易位導致IL3-IGH的t(5；14)(q31.1；q32.1)易位涉及酪氨酸激酶或細胞因子受體易位的B淋巴細胞白血病/淋巴瘤(也稱為BCR-ABL1樣ALL或Ph樣ALL)B淋巴母細胞白血病/淋巴瘤伴染色體內擴增(過多拷貝)的21號染色體的一部分(iAMP21)T-ALL伴T-ALL的特征是NOTCH1的激活突變，以及轉錄因子TLX1(HOX11)、TLX3(HOX11L2)、LYL1、TAL1和KMT2A的重排。早期T細胞前體(ETP-ALL)淋巴母細胞白血病和自然殺傷(NK)細胞淋巴母細胞白血病/淋NCCN患者指南?兒童急性淋巴瘤，2021212ALL檢查費城染色體我們體內的所有細胞都含有染色體中組織的遺傳信息。細胞在分裂成兩個細胞之前，必須復制其染色體。有時，副本中有錯誤。一種類型的錯誤是兩條染色體的一部分斷裂并相互切換。這被稱為易位。它可以導致融合基因。在兒童ALL中可能發現幾種不同的易位。一種是費城染色體(Ph)。在費城染色體中，一塊9號染色體和一塊22號染色體斷裂，相互交易場所。然后這些碎片融合在一起在22號染色體上。這種新的、異常的22號染色體被稱為費城染色體。您可能會看到它被寫為Ph陽性(Ph+)。9號染色體片段是一個稱為ABL的基因。22號染色體片段是一個稱為BCR的基因。當這些基因在22號染色體上融合時，就會形成BCR-ABL1基因。BCR-ABL1是一種融合基因。在正常血細胞中未發現。它不會從父母傳給孩子。BCR-ABL1產生一種新蛋白，導致細胞生長失控。Ph+ALL的治療旨在阻止BCR-ABL融合蛋白的活性。基因是這樣寫的：BCR-ABL。蛋白質是這樣寫的：BCR-ABL。體費城染色體是由9號和體部分之間 9號染色體 BCR基因ABL基因22號染色ABL1基因ABL基因NCCN患者指南?兒童急性淋巴瘤，20212222ALL檢查免疫表型分析免疫表型分析免疫表型分析(即免疫表型分析)使用抗體來檢測是否存在白細胞抗原。這些抗原是可以在白細胞表面或內部發現的蛋白質。他們被稱為標志物或生物標志物。某些生物標志物是ALL治療的靶標。使用流式進行免疫表型分析細胞計數。它用于精確定位ALL的類型。根據免疫表型，ALL可分為2個一般組：>B細胞ALL>T細胞ALLB-ALLB-ALL是小兒ALL中最常見的類型。它始于正常情況下發育為B淋巴細胞的未成熟細胞 (淋巴母細胞)。亞型包括早期前體B細胞 (早期前B細胞)和前B細胞。成熟B細胞ALL(Burkitt淋巴瘤)是一種罕見的亞型。藥物基因組學檢測藥物基因組學(farmacogeenomeicks)是研究基因如何影響一個人對藥物的反應。您的身體對藥物的吸收(代謝)情況是治療中的一個重要因素。并不是每個人都接受相同的劑量。您的年齡、體重和其他因素在您接受的劑量中發揮作用。因此，您將接受檢查，以找到適合您的最佳起始劑量。該檢測尋找有助于指導給藥決策的基因。兩個示例如下：>硫嘌呤甲基轉移酶(TPMT)>Nudix水解酶15(NUDT15)根據檢查結果，您的孩子可以較低劑量開始某些類型的化療。這為身體調整提供了時間，為治療團隊觀察骨髓抑制提供了時間。在骨髓抑制時，骨髓活性降低，導致紅細胞、白細胞和血小板減少。這應該發生在某些化療中。T-ALLT-ALL始于正常情況下會發育為T細胞淋巴細胞的淋巴母細胞。此型較少見，且多見于青春期男孩。一種稱為CD3的蛋白通常存在于T-ALL中。其他可能存在。早期T細胞前體(ETP-ALL)是T-ALL的一種獨特亞型。NCCN患者指南?兒童急性淋巴瘤，20212322ALL檢查風險組風險組風險水平不同。您的孩子可能被歸入以下風險組之一：低風險(LR)、標準風險(SR)、高風險(HR)和極高風險(VHR)。風險因素包括：>易感綜合征>唐氏綜合征>亞二倍體或超二倍體>年齡>診斷時白細胞(WBC)計數>基因或染色體突變風險組和治療計劃是基于檢測骨髓或血液中的淋巴母細胞是否存在特定的基因異常。所執行的測試包括：>核型>熒光原位雜交(FISH)>B-ALL中BCR-ABL1的逆轉錄酶-聚合酶鏈反應(RT-PCR)>如果BCR-ABL1陰性，則可能檢測與BCR-ABL1樣(Ph樣)ALL相關的基因融合和突變唐氏綜合征在唐氏綜合征中，有一條額外的21號染色體。不是兩條染色體，而是三條。治療唐氏綜合征患者存在挑戰。亞二倍體在亞二倍體中，白血病細胞的染色體少于44條。正常細胞有46條染色體。超二倍體在超二倍體中，白血病細胞有50多條染色體。正常細胞有46條染色體。年齡ALL傾向于在嬰兒和10歲及以上人群中更具侵襲性。嬰兒為12個月(1歲)以下者。診斷初始時WBC大于50,000/μL被認為是高風險。B-ALL遺傳風險組您的孩子將根據白血病細胞中發現的遺傳特征 (突變)進入初始風險組。一些基因突變對治療反應更好。不利的風險特征更多地是治療的挑戰。在某些治療里程碑，可通過考慮治療反應重新評估風險組。ALL對治療的反應如何以及治療后是否仍有微小殘留病灶也起著一定的作用。易感綜合征一些遺傳性癌癥綜合征可以從父母傳給孩子。白血病家族史可影響治療。NCCN患者指南?兒童急性淋巴瘤，202124B-ALL的一些基因突變見指南B-ALL的一些基因突變見指南3。2ALL檢查風險組了了解您的護理團隊并讓他們了解認識你。指南指南3B-ALL的遺傳風險組高超二倍體(白血病細胞有51-67條染色體)有利的風險特征?4、10和有利的風險特征隱型t(12；21)(p13；q22)：ETV6-RUNX1融合不利的風險特征亞二倍體(白血病細胞染色體少于44條)KMT2Ar(t[4；11]或其他)t(9;22)(q34;q11.2):BCR-ABL1BCR-ABL1樣(Ph樣)ALL?JAK-STAT(CRLF2r、EPORr、JAK1/2/3r、TYK2r、SH2B3、IL7R、JAK1/2/3突變)?ABL分類(ABL1、ABL2、PDGFRA、PDGFRB、FGFR重排)NTRKrFLT3r、LYNr、PTL2Br)t(17;19):TCF3-HLF融合21號染色體的染色體內擴增(iAMP21)IKZF1的改變NCCN患者指南?兒童急性淋巴瘤，20212522ALL檢查HLA分型|總結HLA分型人類白細胞抗原(HLA)是在大多數細胞表面發現的一種蛋白質。它在您身體的免疫應答中發揮重要作用。HLA是每個人獨有的。它們標記你身體的細胞。您的身體會檢測這些標志物，以判斷您的細胞。換句話說，您的所有細胞都具有相同的HLA集。每個人的HLA集稱為HLA類型或組織類型。HLA分型是檢測一個人的HLA分型的檢測。該檢測在供體造血干細胞移植前進行。您的蛋白質將與獻血者的白細胞進行比較，以觀察有多少蛋白質一樣以便找到最佳匹配。移植作為一種治療選擇需要非常好的匹配。否則，您的身體會排斥供體細胞，或者供體細胞會對您的身體產生反應。將首先檢測您和您的親屬的血液樣本。總結>血液和組織檢查、影像學檢查和活檢的結果將決定治療計劃。>活檢是指從組織或細胞組中取樣進行檢測。使用骨髓穿刺或骨髓活檢確診ALL。>免疫表型分析用于確定兒科ALL的類>在開始治療前，您的孩子可能被歸入風險組。可在治療階段之間重新評估風險。>可能影響治療的因素包括年齡、診斷時白細胞計數、易感綜合征、唐氏綜合征以及基因或染色體突變。>癌癥治療會影響生育能力。>血液檢查檢查疾病體征、器官功能和治療結果。還將進行凝血試驗。>影像學檢查用于尋找可能擴散到血流外的感染、出血和白血病部位。>心臟或心臟檢查用于觀察您的心臟功能。這些檢查可用于監測治療副作用。>白血病可進入圍繞脊柱或大腦的腦脊液(CSF)。它還可以到達血液以外的部位，如睪丸。NCCN患者指南?兒童急性淋巴瘤，20212633兒童ALL治療28概述29化療30類固醇31靶向治療32免疫療法33放射治療33骨髓移植35臨床試驗36支持性治療38總結本指南由邱立新醫生團隊編譯僅供個人學習使用，嚴禁用于商業，請于下載后24小時刪除版權歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有NCCN患者指南?兒童急性淋巴瘤，2021273兒童ALL治療概述ALL。并非每個人都概述化療是兒童ALL治療的支柱，常與其他藥物治療聯合使用。化療是一類全身性藥物治療，可殺死快速增長的全身的細胞，包括癌細胞和正常細胞。化療、液體和血液制品可能通過以下方式取出：>中心靜脈通路裝置(CVAD)>外周靜脈(PIV)管路Broviac)或輸液港(port-a-cath)。該器械將在小手術期間插入，并留在您體內，直至治療完成。一旦移除CVAD，皮膚將愈合。CVAD可插入頸部靜脈(頸靜脈)或鎖骨下靜脈 (鎖骨下靜脈)。可插入上臂外周靜脈之一。雖然通常是安全的，但存在感染和血凝塊風險。PICC經外周靜脈置入的中心靜脈導管(PICC或PICC管路)是一根細長管，通過您手臂的靜脈插入，并通過心臟附近的較大靜脈。PIV外周靜脈管路(PIV)是一種小型短塑料導管，通過皮膚置入靜脈，通常位于手、肘或足。PIV可用于給予液體、藥物和某些化療。您的孩子可能需要通過導管或輸液港進行化療和其他治療。導管是一種細長的管子，常被放置在胸部。進入大靜脈并停留在此，直至治療完成。輸液港是一個小的圓形圓盤，通常放置在胸部。根據您孩子將接受的治療，詢問哪種治療最適合您的孩子。心血管疾病中心靜脈通路裝置(CVAD)和中心靜脈導管(CVC或中心靜脈導管)是通過以下方式插入體內靜脈的裝置。這使得液體、血液制品、藥物和其他療法直接進入血流變得更容易。該器械可能是導管(示例包括Hickman和NCCN患者指南?兒童急性淋巴瘤，20212833兒童ALL治療化療化療兒童和年輕成人可以耐受比成人更高的劑量。然而，隨著劑量的增加，會出現副作用。您的孩子將在整個治療過程中監測副作用或其他非預期(不良)反應。化療可按以下方式給藥：>口服(PO)-以液體或藥丸形式口服>皮下(SQ)-皮下給藥>肌內(IM)-使用針頭在手臂或腿部肌肉內注射藥物(如流感疫苗)>IV(靜脈)輸注-使用IV推注、重力輸注或輸液泵通過靜脈給予化療。通過IV推注，在幾分鐘內快速注射藥物。通過重力輸液，藥物被裝入懸掛在桿上的袋子中，藥物的重力以安全穩定的速度將藥物輸送到IV管。在IV輸注中，化療流經連接導管的管路。可通過稱為IV泵的機器控制流量。>鞘內(IT)-將化療注入脊髓液。除其他形式的化療外，所有兒童還將化療注射到腦脊液(CSF)中，以殺死任何可能擴散到腦和脊髓的白血病細胞。該治療通過腰椎穿刺 (脊椎抽液)進行。化療類型用于治療ALL的化療破壞了癌細胞的生命周期。有很多用于治療ALL的化療類型。通常聯合化療。這被稱為多藥化療。用于治療兒童ALL的一些類型的化療描述如烷化劑烷化劑通過向DNA中添加化學物質而損傷DNA。這組藥物包括環磷酰胺。蒽環類藥物蒽環類藥物損傷并破壞DNA的產生，導致癌細胞和非癌細胞死亡。蒽環類藥物的實例包括：>柔紅霉素(Cerubidine?)>伊達比星(IdamycinPFS?)>多柔比星(阿霉素)抗代謝物抗代謝物阻止DNA的“構件”被使用。抗代謝物的示例包括：>阿糖胞苷(Cytosar-U?)>氟達拉濱(Fludara?)>氯法拉濱(Clolar?)>甲氨蝶呤>6-巰基嘌呤>硫鳥嘌呤(Tabloid?)>奈拉濱(Arranon?)NCCN患者指南?兒童急性淋巴瘤，20212933兒童ALL治療類固醇告告知醫生您正在服用的任何藥物、維生素、非處方藥、草藥或補充劑。酶治療體內的所有細胞都需要天冬酰胺氨基酸才能存活。正常的白細胞可以制造自己的天冬酰胺，但癌變的白細胞卻不能。天冬酰胺酶是一種加速血液中天冬酰胺分解的酶。這降低了體內天冬酰胺的水平。如果沒有天冬酰胺，白血病細胞就會死亡。類固醇類固醇是皮質類固醇的簡稱。類固醇是由腎上腺制造的人造版本的激素。腎上腺是在腎臟附近發現的小結構，有助于調節血壓和減輕炎癥。類固醇對淋巴樣細胞也有毒性，是小兒ALL化療的重要組成部分。類固醇可引起短期和長期副作用。皮質類固醇與一些運動員使用的類固醇不同。類固醇包括：>地塞米松>潑尼松>氫化可的松培門冬酶(Oncaspar?)或來自菊花歐文氏菌的門冬酰胺酶(Erwinaze?或ERW)是化療治療中使用的某些類型的酶治療。植物生物堿植物生物堿是由植物制成的。植物生物堿具有細胞周期特異性。這意味著它們在分裂的各個階段攻擊細胞。長春新堿(也稱為Oncovin?或VincasarPFS?)屬于一類被稱為長春花生物堿的藥物。也是一種微管抑制劑。微管抑制劑可阻止細胞分裂為兩個細胞。NCCN患者指南?兒童急性淋巴瘤，20213033兒童ALL治療靶向治療靶向治療靶向治療是全身治療的一種形式。它是一種專注于癌細胞特異性或獨特特征的藥物療法。靶向療法尋求癌細胞如何在體內生長、分裂和移動。這些藥物會阻止幫助癌細胞生長和/或存活的分子的作用。酪氨酸激酶抑制劑酪氨酸激酶抑制劑(TKI)是一種靶向治療，可阻斷導致癌癥生長和擴散的信號。TKI可單獨使用或與其他全身治療(如化療)聯合使用。酪氨酸激酶是細胞中對許多細胞功能很重要的蛋白質。BCR-ABL1基因產生的蛋白是一種酪氨酸激酶。它將稱為磷酸鹽的化學物質從一個分子移動或轉移到另一個分子。TKI阻斷這種轉移，從而阻止細胞生長。每種TKI的作用方式略有不同。如果您有健康狀況，如肺或心臟問題，可能不會給予您某種TKI。警告！在TKI、化療或類固醇治療期間，您可能會被要求停止服用或避免服用某些草藥補充劑。一些補充劑會影響藥物的作用能力。這被稱為藥物相互作用。與您的護理團隊討論您可能服用的任何補充劑至關重要。包括：>姜黃>銀杏葉>綠茶提取物>圣約翰草即使是某些藥物也會影響TKI發揮作用的能力。抗酸藥、心臟病藥物和抗抑郁藥只是一些可能與靶向治療相互作用的藥物。這就是為什么告訴您的醫生關于您正在服用的任何藥物、維生素、非處方藥(OTC)、草藥或補充劑。每次訪視時請隨身攜帶一份清單。用于治療ALL的TKI以下是一些用于治療兒童ALL的TKI：>達沙替尼(Sprycel?)>伊馬替尼(格列衛?)>魯索替尼(Jakafi?)NCCN患者指南?兒童急性淋巴瘤，20213133兒童ALL治療放療|骨髓移植免疫療法免疫治療是一種增加免疫系統活性的靶向治療。這樣做可以提高你的身體找到和摧毀癌細胞的能力。免疫治療可單獨給藥或與其他類型的治療聯合給藥。單克隆抗體治療抗體療法利用抗體幫助機體對抗癌癥、感染或其他疾病。抗體是由免疫系統產生的蛋白質，與細胞或組織上的特異性標記物結合。單克隆抗體是實驗室制備的一類抗體。在癌癥治療中，單克隆抗體可能直接殺死癌細胞，它們可能阻斷腫瘤血管的發育，或者可能幫助免疫系統殺死癌細胞。>Blinatumomab(Blincyto?)允許正常T細胞攻擊癌癥B細胞通過將它們靠近在一起。Blinatumomab可能引起重度、危及生命或致死性反應。>伊珠單抗奧唑米星(Besponsa?)與白血病細胞上的CD22結合，然后在進入細胞后釋放毒劑。FDA未批準伊珠單抗奧唑米星用于兒童，可引起致死性和危及生命的反應。CD19靶向CART細胞治療CD19導向的基因修飾自體T細胞免疫治療由您的自身T細胞。T細胞將從您的體內清除，在實驗室中，會向其中添加CAR(嵌合抗原受體)。這會編程T細胞尋找白血病細胞。將回輸程序性T細胞進入您的身體尋找并殺死癌細胞。這種治療方法并不適合所有人。可能出現重度反應，有時危及生命。Tisagenlecleucel(Kymriah?)是一種CD19靶向CART細胞治療。關于CART細胞治療的更多信息，請參見NCCN患者指南：免疫治療副作用，可參見NCCN.org/patientguidelines.NCCN患者指南?兒童急性淋巴瘤，20213233兒童ALL治療放療|骨髓移植放射治療放射治療(RT)利用x射線、γ射線、質子和其他來源的高能輻射殺死癌細胞，縮小腫瘤。在一定時間內給藥。放射治療可單獨給藥或與某些全身治療聯合給藥。可用作支持性治療，幫助緩解癌癥引起的疼痛或不適。>診斷白血病者有中樞神經系統時可接受腦區放療。>診斷有睪丸疾病時，誘導治療后仍有睪丸疾病者，可接受睪丸的放療。頭顱照射在顱內照射中，ALL治療的腦靶向區域與實體瘤腦轉移的靶向區域不同。全身照射全身照射(TBI)是骨髓移植前給予的全身照射。骨髓移植骨髓移植(BMT)替代骨髓干細胞。您可能會聽到它被稱為造血干細胞移植(HSCT)或干細胞移植(SCT)。本書將把它稱為SCT。有2種類型的SCT：>自體-干細胞來自您>異基因-干細胞來自可能與您相關或不相關的供體僅使用同種異體SCT作為兒科ALL的治療選擇。SCT取決于供體的可用性和您孩子在潛在SCT時的健康狀況。同種異體SCT的步驟描述如調節處理在SCT之前，需要進行治療來破壞骨髓細胞。這被稱為預處理，它為健康的供體干細胞創造了空間。它還會削弱免疫系統，因此你的身體不會殺死移植的細胞。調理主要有2種類型：>高劑量預處理包括高劑量的強化療。大劑量預處理可引起危及生命的副作用。而且，并不是每個人都能容忍。>減量預處理包括低劑量的強化療。也可能包括低強度藥物。降低強度的條件反射可用于年齡較大或總體健康狀況較差的人群。然而，與高劑量預處理相比，癌癥復發的機會可能更大。NCCN患者指南?兒童急性淋巴瘤，202133放療放療也可作為預處理治療的一部分。移植干細胞預處理后，您將通過輸血接受健康干細胞。輸血是將血液制品緩慢注入靜脈。這可能需要幾個小時。移植的干細胞將進入您的骨髓并生長。將形成新的健康血細胞。這被稱為植入。通常需要2~4周左右。在此之前，你將很少或根本沒有免疫防御。您可能需要在醫院的一個非常干凈的房間里，或者接受抗生素治療以預防或治療感染。也可以輸血。紅細胞輸注用于預防出血和治療貧血 (紅細胞計數低于正常)。血小板輸注用于治療低血小板計數或出血。在等待細胞植入時，您可能會感到疲乏和虛弱。3兒童ALL治療骨髓移植干干細胞移植(SCT)取決于供體的可用性和您孩子在潛在SCT時的健康狀可能的副作用每一種治療都有副作用。將監測您的孩子是否出每一種治療都有副作用。將監測您的孩子是否出現感染、疾病復發和移植物抗宿主病(GVHD)。在GVHD中，供體細胞攻擊您的正常健康組織。有治療GVHD的方法。詢問SCT可能的副作用或并發癥，以及這些副作用或并發癥如何影響您孩子的生活質量。兒童急性淋巴瘤，20213433兒童ALL治療臨床試驗臨床試驗臨床試驗是測試疾病篩查、預防、診斷或治療新方法的一類研究。臨床試驗分為4個階段。>I期試驗旨在尋找一種新藥最安全、最佳的劑量。另一個目的是找到副作用最少的最佳給藥方法。>II期試驗評估藥物是否對特定類型的癌癥有效。>III期試驗比較了一種新藥與標準治療。>IV期試驗在藥物獲批后評價其長期安全性和有效性。臨床試驗中的患者在癌癥類型或分期以及一般健康狀況方面通常相似。這有助于確保任何變更是治療的結果，而不是由于參與者之間的差異。如果您決定參加臨床試驗，您需要閱讀并簽署一份知情同意書。本表格詳細描述了研究，包括風險和獲益。即使在你簽署知情同意書之后，您可以隨時停止參加臨床試驗。詢問您的治療團隊是否有您可以參加的開放性臨床試驗。與您的護理團隊討論參加臨床試驗的風險和獲益。共同決定臨床試驗是否適合發發現臨床試驗選擇免費的最先進的靶向治療或免疫治療臨床試驗項目利器，全國在線查找臨床試驗，請單擊此處：/RCTS。或掃碼下方二維碼：NCCN患者指南?兒童急性淋巴瘤，20213533兒童ALL治療支持性治療支持性治療支持性治療將專門針對您孩子的需求。支持性護理是緩解癌癥或其治療引起的癥狀，提高生活質量的醫療保健。可能包括疼痛緩解(姑息治療)、情感或精神支持、經濟援助或家庭咨詢。支持治療和姑息治療常可互換使用。始終給予支持性治療。一些潛在的副作用和程序是描述如下。副作用所有癌癥治療都可能引起不必要的健康問題，稱為副作用。副作用取決于許多因素。這些因素包括藥物類型和劑量、治療時間長短和人。一些副作用可能對您的健康有害。其他人可能只是不愉快。兒童ALL治療可引起許多副作用。有些非常嚴重。后期效應后期效應是指疾病確診后或治療結束后數月或數年發生的副作用。后期效應可能由癌癥或癌癥治療引起。它們可能包括身體、精神和社會問題，以及繼發性癌癥。后期效應越早治療越好。詢問您的護理團隊可能發生的晚期影響。這將幫助您了解要查找的內容。血栓癌癥治療可導致血栓形成。這可以阻斷體內的血流和氧氣。血栓可能會破裂移動到身體的其他部位，導致中風或其他問題。細胞因子釋放綜合征細胞因子釋放綜合征(CRS)是某些類型的免疫治療后可能發生的病癥，如作為單克隆抗體和CAR-T細胞。它是由受免疫治療影響的免疫細胞大量、快速釋放細胞因子引起的。CRS的體征和癥狀包括發熱、肌肉疼痛、惡心、頭痛、皮疹、心跳加快、低血壓和呼吸困難。透析透析類型不同。透析是指在腎臟不能正常工作時過濾血液的過程。血液透析和血液濾過通過外部過濾器在體外循環血液，清除廢物和水。痛苦痛苦是一種精神、身體、社會或精神性質的不愉快體驗。它會影響您的感覺、思考和行為。痛苦可能包括悲傷、恐懼、無助、擔憂、憤怒和內疚的感覺。您也可能會出現抑郁、焦慮和睡眠問題。記住，孩子們痛苦的跡象與成年人不同。更多信息，請閱讀NCCN患者指南：癌癥治療期間的痛苦，可訪問NCCN.org/patientguidelines.NCCN患者指南?兒童急性淋巴瘤，20213633兒童ALL治療支持性治療高血壓當流經血管的血液力量始終過高時，就會發生高血壓(HBP或高血壓)。這會導致頭痛和視力問題。如果不及時治療，HPB可引起心臟問題和卒中。類固醇可引起HBP。藥物可用于控制HBP。高血糖類固醇的一個可能副作用是高血糖或高血糖。將測量葡萄糖(血液中發現的糖)。可能需要胰島素來控制高血糖。白細胞增多高白細胞血癥(白細胞抑制)是一種極高的淋巴母細胞計數。最常發生在白細胞計數(通常超過200×10/L)、T細胞免疫表型和BCR-ABL1非常高的患者中，以及在KMT2A重排的嬰兒中。超敏反應、過敏和速發過敏反應某些治療可能會引起不良反應。超敏反應是免疫系統對藥物或其他物質的過度反應。這可能包括蕁麻疹、皮膚傷痕和呼吸困難。過敏是對通常無害或不會在大多數人中引起免疫應答的物質的免疫反應。過敏反應可能引起有害癥狀，如瘙癢或炎癥(腫脹)。速發過敏反應或過敏性休克是一種重度且可能危及生命的過敏反應。感染將監測您孩子的感染體征。發熱可能是感染的征兆。當患者發生中性粒細胞減少時，其感染風險較高。中性粒細胞減少癥是血液中的中性粒細胞 (一種白細胞)數量異常減少。抗生素可用于治療感染。當懷疑感染時，可檢測血液或尿液。白細胞分離術在白細胞分離術中，您將連接到一臺稱為離心機的機器上。離心機將白細胞(白細胞)與其他血細胞分離。一旦多余的白細胞被清除，血液就會回流到你的身體。也稱為白細胞分離術。惡心和嘔吐惡心和嘔吐是治療的常見副作用。您將接受藥物預防惡心和嘔吐。更多信息，請閱讀NCCN患者指南：惡心和嘔吐，可訪問NCCN.org/patientguidelines.NCCN患者指南?兒童急性淋巴瘤，20213733兒童ALL治療支持性治療神經認知效應一些治療可能損傷神經系統(神經毒性)，導致注意力和記憶問題。幸存者有神經毒性的風險，可能被推薦用于神經心理測試。神經心理學觀察大腦的健康如何影響你的思維和行為。神經心理測試可以確定您的限制，醫生可以制定一個計劃來幫助您達到這些限制。神經毒性如果ALL治療包括甲氨蝶呤，您將接受甲氨蝶呤神經毒性(MTX)監測。神經毒性，如癲癇發作和意識模糊，也可見于免疫治療。神經病變神經病變是一種神經問題，可引起身體不同部位的疼痛、麻木、刺痛、腫脹或肌無力。通常開始于手或足，隨著時間的推移而加重。神經病變可能由癌癥或癌癥治療引起。器官問題治療可能會導致您的腎臟、肝臟、心臟和胰腺無法正常工作。骨壞死骨壞死即缺血性壞死，是由于缺乏血液供應導致骨組織死亡。這是類固醇的可能副作用，最常影響負重關節，如髖關節和/或膝關節。疼痛將任何疼痛或不適告知您的護理團隊。您的孩子可能會與兒科疼痛或姑息治療專家會面以管理疼痛。骨痛和長春新堿-相關的神經病理性疼痛在ALL中很常見。肺炎肺孢子菌肺炎是由真菌耶氏肺孢子菌引起的嚴重感染。由于ALL患者的風險較高，因此在整個治療期間將給予藥物以預防這種類型的肺炎。生存率幸存者是指有癌癥史的人。從診斷到生命結束，一個人是癌癥幸存者。治療時導致緩解(或無疾病證據)，您將需要隨訪或生存護理。在生存護理期間，您的孩子仍會有一個護理團隊，但看起來會有所不同。您的孩子需要幫助。尋找同行支持組，無論是在線的還是當面的。治療相關毒性用于治療兒童ALL的許多藥物療法可能對身體有害。將密切監測您的孩子是否出現治療相關毒性。輸血在ALL治療期間，通常需要輸血。輸血是緩慢注射血液制品，如紅細胞或血小板進入靜脈。隨著時間的推移，身體可能開始排斥輸NCCN患者指南?兒童急性淋巴瘤，20213833兒童ALL治療總結進食困難有時手術、癌癥或其治療的副作用可能會導致您感覺不饑餓或胃部不適(惡心)。您可能會出現口腔疼痛。治療期間健康飲食很重要。它包括均衡飲食、進食適量食物和飲用足夠的液體。注冊營養師是營養和食物專家，可以提供幫助。如果您進食或保持體重有困難，請告知您的護理團隊。腫瘤溶解綜合征腫瘤溶解綜合征(TLS)引起血液中物質失衡。TLS有不同的治療方法。治療取決于哪種物質失衡以及您的腎臟功能。有時，TLS可能導致血液中鉀過多。治療可能包括血液透析或血液濾過。機器會過濾您的血液。體重增加體重增加是高劑量類固醇的副作用之一。這可能會引起不適和痛苦。維持肌肉質量很重要。請嘗試尋找您喜歡的活動。詢問您的護理團隊可以采取什么措施來幫助管理體重增加。總結>化療殺死全身快速生長的細胞，包括癌細胞和正常細胞。>類固醇是ALL治療方案的一部分。>靶向治療的重點是特異性或癌細胞的獨特特征。>免疫治療可增加免疫系統的活性。>骨髓移植(BMT)用健康干細胞替代受損的骨髓干細胞。你可能會聽到造血干細胞移植(HSCT)或干細胞移植(SCT)。>臨床試驗研究檢測和治療對患者的安全性和幫助程度。許多ALL治療方案是臨床試驗的結果。>支持性治療是緩解癌癥或其治療引起的癥狀，提高生活質量的醫療保健。始終給予支持性治療。>所有癌癥治療都可能引起不必要的健康問題，稱為副作用。將監測您的副作用、感染和其他治療相關問題。>一些副作用，稱為后期效應，可能需要數年才能出現。后期效應的風險取決于您接受的癌癥治療類型、劑量和您接受治療的時間。重要的是要進行后續預約。NCCN患者指南?兒童急性淋巴瘤，2021394441緩解類型41治療階段46總結本指南由邱立新醫生團隊編譯僅供個人學習使用，嚴禁用于商業，請于下載后24小時刪除版權歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有NCCN患者指南?兒童急性淋巴瘤，20214044治療階段緩解類型|治療階段緩解類型治療反應有不同類型。當沒有癌癥跡象時，稱為完全緩解(CR)或完全緩解。這并不總是意味著ALL已經治愈。緩解可以是短期(暫時性)或長期(永久性)。ALL的診斷是基于骨髓中存在20%(20%)或更多的淋巴母細胞。這意味著每10個骨髓細胞中至少有2個是淋巴母細胞。然而，在某些情況下，ALL的診斷是原始細胞可能低于20%。治療旨在減少原始細胞數量。在完全緩解中，以下所有情況均為真：>中性粒細胞絕對計數(ANC)>1,000/μL>血小板計數超過100,000/μL>血液中未發現淋巴母細胞>骨髓中的原始細胞低于5%(或每100個血細胞中的原始細胞少于5個)>無骨髓外癌癥體征和癥狀(髓外疾病)>癌癥在4周內未復發在血細胞計數不完全恢復(CRi)時，血小板計數或中性粒細胞絕對計數(ANC)尚未恢復正常。中性粒細胞絕對計數是對身體戰斗感染能力的估計，尤其是細菌感染。治療階段治療分為3個階段：誘導、鞏固和維持。然而，并不是所有的醫生在討論治療時都使用相同的術語。一般而言，有幾個階段的強烈化療，然后是更長期的維持化療。階段數量和給予的類型化療取決于白血病的類型，以及您的孩子對第一階段治療的反應。誘導誘導治療是治療的第一階段。您的孩子可能會在醫院接受部分治療。治療是化療(稱為多藥化療)和類固醇的多藥聯合。ALL嬰兒通常給予一周的類固醇治療開始誘導，并在治療第一周后檢查其血液的反應。誘導的目標是完全緩解(CR)或緩解。在CR中，誘導結束時原始細胞剩余不到5%。當誘導未導致完全緩解時，稱為誘導失敗。這可能表明這種癌癥非常難以治療。癌癥對初始治療的反應如何