第十一章脂類代謝二第一節脂類的酶促水解脂類水解的產物：醇（甘油、鞘氨醇、固醇、脂肪醇、氨基醇）、脂肪酸、磷酸等。影響水解的因素：酶的種類及其影響因素；溶解度及其影響因素（如溫度、pH)脂肪動員在病理或饑餓條件下，儲存在脂肪細胞中的脂肪，被脂肪酶逐步水解為游離脂酸(freefattyacid,FFA)及甘油并釋放入血以供其他組織氧化利用，該過程稱為脂肪動員。在脂肪動員中，脂肪細胞內激素敏感性甘油三酯脂肪酶（HSL）起決定作用，它是脂肪分解的限速酶。2.1甘油的氧化甘油激酶糖酵解3-磷酸甘油--脫氫酶磷酸二羥丙酮第二節脂肪的氧化3-磷酸甘油醛

NAD+

2

⑥3-磷酸甘油醛脫氫酶

NADH＋

H1.3-二磷酸甘油酸

ADP

2

3-磷酸甘油酸2

⑧磷酸甘油酸變位酶

H20

磷酸

ADP

ATP2-磷酸甘油酸

烯醇式丙酮酸

⑨烯醇化酶⑩丙酮酸激酶

⑦磷酸甘油酸激酶

ATP

2丙酮酸Pi糖酵解后共產生2個NADH，(2-1)個ATP共6+1=7個ATP經三羧酸循環后7+15=22個ATP磷酸二羥丙酮磷酸丙糖異構酶乙酰SCOA

2.2脂肪酸的β氧化P402脂肪酸的β碳原子被氧化（形成羰基），共價鍵斷開，分解出一個乙酰SCoA。部位——真核生物線粒體基質內、原核生物細胞質αβATPH2O+2HSCoAAMP+PPiFADH2+NADH+H+脂酰SCOA

具體過程一.飽和脂肪酸活化水化脫氫硫酯解乙酰CoA脫氫線粒體內膜轉運細胞質線粒體基質產物1.活化++ATP脂酰合成酶Mg2+H2O脂酰-CoA

高能化合物AMP+PPi消耗2高能鍵β氧化2.轉運C4~C10脂肪酸直接穿越線粒體內膜，在線粒體內活化C10以上的脂肪酸在細胞質中活化，脂酰CoA溶解差，難以逾越線粒體內膜肉毒膽堿（賴氨酸衍生物）介導轉運脂酰肉堿肉堿脂酰CoAHSCoA

β氧化++穿膜肉毒堿轉酰基酶Ⅰ脂酰肉堿肉堿脂酰CoAHSCoA++肉毒堿轉酰基酶ⅠⅠ3.β氧化（1）.脫氫FADFADH2脫氫酶（2）.水化（或水合）H—O—H

βα水化酶

β-羥脂酰CoA（3）.脫氫脫氫酶

β-酮脂酰CoA

NAD+NADH+H+β-烯脂酰CoA

βα

βα

（4）.硫解HSCoA+乙酰CoA少二碳原子的脂酰CoA

β氧化乙酰CoA？進入三羧酸循環徹底氧化！

或進入乙醛酸循環CH3COCOOHNAD+NADH

+

H+CoASHCO2CH3CO~SCoAOCCOOHCH2COOHCH2COOHC(OH)COOHCH2COOHCH2COOHCHCOOHCH(OH)COOHNAD(P)NAD(P)H+HCH2COOHCHCOOHCOCOOHCH2COOHCH2COCOOHNADH+HNADNADH

+

H++CO~SCoACH2CH2COOHGDP+PiGTPCoASHH2

OCH2COOHCH2COOHFADH2FADCHCOOHCHCOOHHOCCOOHCH2COOHH+NAD+CO2++CoASHH2OCoASHCO2丙酮酸乙酰CoA(2)(1)(7)(8)(9)(10)(5)(6)(3)(4)檸檬酸6C異檸檬酸草酰琥珀酸α-酮戊二酸5C琥珀酰CoA琥珀酸延胡索酸L-蘋果酸草酰乙酸HO2三羧酸循環3NADH1FADH21GTP4.產能效率以軟脂酸為例C16H32O27次β氧化徹底轉化8乙酰CoA+7NADH+7FADH2+7H+C16H32O216CO2+16H2O+131ATP△G=-2340Kcal/molATP凈產率131-2（活化消耗1×2）=129獲能效率

（129×7.3）/2340=40%當：1個乙酰CoA：3NADH+1FADH2+1GTP8乙酰CoA：24NADH+8FADH2+8GTPC16H32O2：31NADH+15FADH2+8GTP

=93+30+8=131ATP乙酸+氫氣5.產物好氧情況

CO2+H2O厭氧情況（厭氧微生物）水解H2O？+乙酸

FADH2

+NADH+H+？2H2

↑+輔酶氫氣

甲烷↑甲烷菌二.不飽和脂肪酸

3HSCoA

3CH3COSCoA

γ-烯脂酰CoA異構化酶β-烯脂酰CoA

β氧化β氧化

β～SCoAγ2.3脂肪酸的其他氧化途徑一.α氧化αO2O2+

CO2用來處理帶支鏈奇數或過長的脂肪酸二.ω氧化αωO2

ω氧化+β氧化快速雙向β氧化特殊微生物具有的途徑第三節脂肪酸的生物合成部位——細胞質一.轉運脂酰CoA溶解差，難以逾越3.1合成軟脂酸外膜內膜乙酰CoA水腔乙酰CoA線粒體內膜線粒體基質三羧酸載體乙酰CoA草酰乙酸檸檬酸檸檬酸草酰乙酸ATP，CoASH檸檬酸裂解酶ADP+PiNADH蘋果酸脫氫酶NAD+蘋果酸丙酮酸NADP+

NADPHCO2乙酰CoA脂肪酸合成丙酮酸糖異生三羧酸循環腔+外膜+細胞質糖代謝產物二.羧化三.連接載體蛋白（連接一羧基COOH）+CO2乙酰CoA羧化酶ATPMn2+

生物素丙二酸單酰CoA

合成酶復合體酶酰基載體蛋白（簡寫ACP）中間產物產物脂肪酸13乙酰CoA轉酰酶1HSCoA乙酰ACP22合成酶3-SH乙酰-S-合成酶3乙酰ACP++ACP丙二酸單酰CoA丙二酸單酰-ACP+轉丙酰酶2ACPCOOHCH2CO~

CoA四.合成脂酰乙酰ACPCO2合成酶3CH3CCH2C-ACP++合成酶3CH3CCH2C-ACP

β酮脂酰ACP還原酶4CH3CHCH2C-ACPOHNADPH(H+)NADP+CH3CHCH2CACPOHCH3CH=CHCACPH2O

羥脂酰ACP脫水酶5CH3CH=CHCACPNADPH(H+)NADP+CH3CH2CH2CACP

烯脂酰ACP還原酶6五.完成一輪合成63合成酶245還原酶脫水酶還原酶2C4C4C4C3C2CCO24C丙二酸單酰-ACP乙酰-S-合成酶363合成酶245還原酶脫水酶還原酶轉移酶4C4C6C6C6C4C→6C3C4CCO26C6C→8C

→16C硫酯酶軟脂酸+ACP丁酰-S-合成酶33.2.碳鏈的加長比軟脂酸碳鏈更長的脂肪酸在線粒體或微粒體中完成操作硬脂酸等的合成通過肉堿載運。軟脂酰CoA乙酰CoA

HSCoA縮合酶C18酮脂酰CoA還原酶脫水酶還原酶C18脂酰CoA硬脂酸同樣方式延長至C22、C24等3.3.脂肪酸β-氧化和合成的主要區別

脂肪酸合成和降解是通過完全不同的兩條途徑進行的。如表：哺乳動物脂肪酸氧化和合成主要區別表

第四節酮體p405當脂肪酸氧化產生的乙酰CoA的量超過檸檬酸循環氧化的能力時，多余的乙酰CoA則用來形成酮體酮體主要指的是β-羥丁酸、乙酰乙酸和丙酮。在肝細胞中合成的，可運到肝外組織氧化供能，如果酮體生成過多，超過肝外組織的利用能力，造成酮體累積，則會出現酮血、酮尿和酸中毒。

一、選擇題

1、在脂肪酸的合成中，每次碳鏈的延長都需要什么直接參加？（

）A、乙酰CoAB、草酰乙酸

C、丙二酸單酰CoAD、甲硫氨酸2、合成脂肪酸所需的氫由下列哪一種遞氫體提供？（

）

A、NADP+

B、NADPH+H+C、FADH2D、NADH+H+3、脂肪酸活化后，β－氧化反復進行，不需要下列哪一種酶參與？（

）

A、脂酰CoA脫氫酶B、β－羥脂酰CoA脫氫酶

C、烯脂酰CoA水合酶D、硫激酶4、在脂肪酸合成中，將乙酰CoA從線粒體內轉移到細胞質中的化合物是

A、乙酰CoAB、草酰乙酸C、檸檬酸D、琥珀酸5、β－氧化的酶促反應順序為：（

）

A、脫氫、再脫氫、加水、硫解B、脫氫、加水、再脫氫、硫解

C、脫氫、脫水、再脫氫、硫解D、加水、脫氫、硫解、再脫氫

二、是非題（在題后括號內打√或×）1、脂肪酸氧化降解主要始于分子的羧基端。（

）2、