一、 概述原發性免疫缺陷病是一組少見病，與遺傳相關，常發生在嬰幼兒，出現反復感染，嚴重威脅生命。因其中有些可能獲得有效的治療，故及時診斷仍很重要。按免疫缺陷性質的不同，可分為體液免疫缺陷為主、細胞免疫缺陷為主以及兩者兼有的聯合性免疫缺陷三大類。此外，補體缺陷、吞噬細胞缺陷等非特異性免疫缺陷也屬于本組。原發性免疫缺陷病是一組少見病，與遺傳相關，常發生在嬰幼兒，出現反復感染，嚴重威脅生命。因其中有些可能獲得有效的治療，故及時診斷仍很重要。按免疫缺陷性質的不同，可分為體液免疫缺陷為主、細胞免疫缺陷為主以及兩者兼有的聯合性免疫缺陷三大類。此外，補體缺陷、吞噬細胞缺陷等非特異性免疫缺陷也屬于本組。二、疾病簡介本病為一組先天性免疫功能障礙疾病，大多與遺傳因素有關。臨床主要表現為生后反復感染。一般分為三大類。由于b發育障礙、減少或缺乏，引起抗體）連鎖無丙種球蛋白血癥細胞免疫缺陷。以胸腺發育不全較常見，常見于德喬治綜合征。聯合免疫缺陷。細胞與抗體免疫功能均有缺陷，常見于重癥聯合免疫缺陷病。三、治療三、治療原發性免疫缺陷病的治療，應從防治感染、改善糾正免疫缺陷著手，減少患者與病菌的接觸。如發生感染，應選擇對病原敏感藥物積極治療，禁止接種減毒活疫苗。對丙種免疫球蛋白低下患者可定期輸注lgg替代治療，對選擇性iga缺乏患者不宜輸注igg。細胞免疫缺陷及聯合免疫缺陷患者，可采用胸腺素治療，糾正免疫缺陷！四、 類別體液免疫（B細胞）缺陷為主的疾病表現為免球蛋白的減少或缺乏，包括：原發性丙種球蛋白缺乏癥IgA缺乏癥普通易變免疫缺陷病五、 護理預防感染12次/d,2次/d“84”消毒28-30.9C,濕度50%一60%。醫護人員接觸患H15例忠兒人院時口腔粘膜3%3次,3~7d后白莫消失。狀,大約80PIDTgGIgC,提高機體的抵抗力。在行兩種球蛋白輸人前要嚴格檢查靜脈通路，輸入中和輸入后都要嚴密觀察有無血制品輸入的不良反應，及時發現病情變化，隨時與醫師保持聯系。控制感染（1）合理使用擾菌藥物本組忠兒均有反復、嚴重、持久的感染。抗菌藥物治療反復發生的細菌感染應選擇對感染致病菌有強大活性的抗菌藥物,不僅娶參眼藥物敏感試驗的最低抑菌濃度,更應根據藥物敏感試驗的最低殺茵濃度選擇抗菌藥物。應用抗菌藥物的同隔時同應比免疫正常的患兒間隔時間短。（2）21PPD}皮2.2.3氧氣英化吸人，控制呼吸道感染本組患兒均有呼吸進感染,因此.在靜脈用藥的同時,每日遵醫囑子頭孢睡林鈉0.25g+生理鹽水2ml和利巴韋林50mg+生理鹽術2ml氧氣霧化吸人，每犬2次，控制呼吸道感染,及時消徐口鼻分潞物,經常協助忠兒更換體位,同時輕拍背部,必要時吸痰,促進炎癥的消散。六、護理文書書寫規范T＿℃P＿次分、R＿/分、Bp＿mmhg（小下巴，眼距寬痛，尿色及出入量，(有無)腹瀉。七、護理常規按兒內科一般護理常規。給予患兒保護性隔離，不與感染性患兒接觸，嚴格執行無勤操作原則及消毒隔高制度。保持病室空氣新鮮，避免上呼吸道感染;勿食生冷飲食，預防消化道感染;做好口腔及皮膚護理，預防感染。用免疫替代制劑，應注意變態反應發生。供給，食具定期消毒，提倡母乳喂養，及時給予心理支持，幫助其樹立戰勝疾病的信心。做好健康教育及出院指導。指導惠兒及家長如何預防感染細胞免疫缺陷宜輸入新鮮血制品，以防發生移植物抗宿主反應，八、健康指導利用多種方式向社會各界人土上宣教:（1）警惕免疫缺陷。(2)有免疫缺陷的嬰兒不能按種活疫苗。(3)已經確定為聯合免疫缺陷病者,新生兒期應進行免疫學篩查。家庭中已發現免疫缺陷患者,應接受遺傳學咨詢,妊?期應做產前篩查,必要時終止妊?。(4)有免疫缺陷病史的母親,需在