吉蘭一巴雷綜合征診療指南【概述】吉蘭一巴雷綜合征(Guillain-BarresyndrolTle，GBS)也稱急性炎性晚髓鞘性多發性神經病(acuteinflammatorydenayel．inatingpolyneuropathy，AIDP)，屬自身免疫性疾病。臨床表現為快速進展而大多數可恢復的四肢對稱性弛緩性癱瘓，可累及顱神經和呼吸肌。腦脊液常有蛋白一細胞分別現象，病前常有非特異性感染或預防接種史等。發病年齡可發生于任何年齡，我國以兒童及青壯年較多。發病季節四季散發，我國夏秋季多見。發病地區農村多見。病前誘因病前1～4周常有感染史，如上呼吸道、胃腸道感染史、疫苗接種史、手術史等。(二)發病形式急性或亞急性起病，多數患者發病2～4周內病情到達頂峰。(三)神經系統表現1．運動障礙①運動障礙范圍：四肢大致對稱性緩和性無力，多自雙下肢開頭，漸漸上升，或四肢同時無力，四肢遠端常較重。可涉及軀干肌，嚴峻患者可累及支配肋間肌及膈肌的神經，導致呼吸肌麻痹。②運動障礙形式：下運動神經元性癱瘓，肌張力減低，腱反射減退或消逝，病理反射陰性。早期肌萎縮常不明顯，嚴峻患者可消滅肌肉萎縮，一般以肢體遠端較明顯。顱神經障礙30％～53％的患者可有顱神經麻痹。成人以雙側面神經麻痹常見，依次為咽喉肌麻痹、眼肌麻痹和舌肌麻痹；兒童以舌咽、迷走神經麻痹常見。展、動眼、舌下、副及三叉神經皆可受累。感覺障礙約80％的患者有感覺障礙，可表現為：①主觀感覺特別，四肢麻木、肌肉苦痛和蟻走感等。②客觀感覺障礙，多表現為肢體遠端感覺特別，如手套、襪套樣感覺減退或過敏，可有肢體遠端深感覺減退。主觀感覺特別重于客觀檢查特別。自主神經系統功能障礙2／3的患者可有交感神經及副交感神經功能不全的病癥，如心動過速、體位性低血壓或血壓增高、面部潮紅、全身發熱、腹部壓迫感、出汗特別。括約肌一般不受影響，因臥位和腹肌無力，偶可發生臨時性排尿困難甚至尿潴留。(四)病程與預后一般起病后病癥快速進展，約半數患者2周內達頂峰，可在2～3天內使原來安康的人變得臥床不起，甚至需要人工關心1～4GBS的危急性較高，在條件完備的醫院病死率為3％～5％，主要死亡緣由是呼吸窘迫綜合征、關心呼吸意外以及感染和心肺功能衰竭。病前1～4周有感染史，起病時無發熱。急性或亞急性起病。四肢大致對稱性緩和性癱瘓，腱反射消逝或減退。、感覺功能多正常或輕度特別。可伴有顱神經損害、呼吸肌麻痹、自主神經功能障礙，但括約肌功能多正常。(二)關心檢查1．腦脊液檢查典型的腦脊液轉變是蛋白一細胞分別現象。l23增高最明顯。蛋白增高程度不一，通常為1．0～5．0g／L。細胞數一般少于l0個／mm。間或可到達50個／mm3，以單核細胞為主。2．電生理檢查早期肢體遠端的運動神經傳導速度可正常，但此時F波的埋伏期已延長，隨著病情的進展多數患者的運動神經60％～70％，波幅可正常。3．心電圖局部患者可有竇性心動過速，T波低平甚至倒置。4．其他檢查有條件可作抗神經節苷脂抗體、糞便培育空腸彎曲桿菌以及抗空腸彎曲桿菌、巨細胞病毒、E-B病毒等的抗體檢查。(三)特別類型GBS的臨床特點及診斷1．急性運動性軸索型神經病(acutemotoraxonalnetlropathy，AMAN)是GBS的一種亞型。特點為兒童多見、夏秋季多見、農村多見，病前常有感染史。主要表現為四肢對稱性緩和性癱瘓，也可累及顱神經和呼吸肌，但多數患者無感覺特別。電生理檢查為運動誘發波幅明顯降低，F波埋伏期正常或輕度延長，而運動傳導速度正常或輕度減慢。病因與空腸彎曲桿菌感染有關。診斷主要依靠臨床表現和電生理學診斷。由于軸索損害，大局部患者恢復較慢。2．Miller-FisherFistlerGBS可伴有面神經麻痹，如伴有肢體肌力減低，也極稍微。可有軀干及肢體感覺特別。腦脊液有蛋白一細胞分別現象。臨床病程、電生理學及病理學表現均與GBS一樣。3．全自主神經功能不全病前可有感染史，特點為急性或亞急性起病，四肢無汗，皮膚枯燥，體位性低血壓，便秘，瞳孔不等大，瞳孔反射消逝，唾液、淚液分泌障礙，陽痿，元本病預后良好，經過一段時間治療后可完全恢復或根本恢復。4．慢性炎性脫髓鞘性多發性神經病(CIDP)CIDPGBS8CIDP病前多有非特異性病毒感染，腦脊液也消滅蛋白一細胞分別現象；發病緩慢，呈慢性進展性或復發發作病程，神經干粗大和對皮質類固醇激素治療反響良好是其特點。(四)鑒別診斷1．急性脊髓灰質炎也為急性肢體緩和性癱瘓，但起病時常有發熱，肌肉癱瘓多為節段性，癱瘓肢體多明顯不對稱，無感覺障礙，肌萎縮消滅較早。患者常未服或未正規服用脊髓灰質炎疫苗。腦脊液蛋白及細胞數均增多，肌電圖呈失神經支配現象，而運動神經傳導速度可正常，或有波幅減低。2．重癥肌無力全身型可表現為四肢對稱性緩和性癱瘓，但一般起病較慢，病癥有波動，晨輕暮重，疲乏試驗及斯15％以上。乙酰膽堿受體抗體陽性。3．低鉀型周期性癱瘓發作時肢體對稱性緩和性癱瘓，既往有類似發作史，病前常有過飽、過勞、飲酒史。多無感覺障礙及顱神經損害，腦脊液正常，發作時多有血鉀水平降低及心電圖呈低鉀樣轉變，補鉀后病癥快速緩解。4．急性脊髓炎高位脊髓炎可有四肢癱瘓，脊髓休克期肌張力呈緩和性，有感覺障礙平面和大小便功能障礙。隨著時間的推移，病變水平以下肌張力漸漸增高，腱反射亢進，病理反射陽性，也可消滅脊髓總體反射。腦脊液細胞數、蛋白正常或輕度增高。5．其他疾病如肉毒中毒、白喉、卟啉癥、艾滋病、糖尿病、酒精中毒和基底動脈梗死等所致的肌肉癱瘓和四周神經病，以及外源性毒性物質中毒特別是藥物如海洛因、化學物質如正己烷、砷、鉈，以及長期腸道外養分患者的低磷血癥誘發的GBS【治療方案及原則】GBS的治療關鍵是強化護理及并發癥的預防和處理。(一)保持呼吸道通暢和維持呼吸功能GBS的主要危急是呼吸肌麻痹，需要保持呼吸道通暢。當有呼吸肌麻痹和吸氧困難時，應盡早行氣管切開和人工關心呼吸。呼吸肌麻痹的搶救是增加治愈率、削減病死率的關鍵。(二)鼻飼飲食舌咽、迷走神經麻痹患者因有延髓麻痹，宜及早應用細的鼻進食時和進食后30分鐘宜取坐位或半坐位，喂食后用溫開水把鼻飼管沖洗干凈。(三)血漿交換療法是治療GBS最有效的方法之一。每次交換血漿量按40m1／kg或1～1．5倍血漿容量計算，血容量恢復主要依靠5％人血白蛋白。輕度、中度和重度患者每周應分別做2、4次和6次。主要禁忌證是嚴峻感染、心律失常、心功能不全和凝血功能特別。(四)大劑量人體免疫球蛋白是治療GBS很有效的另一手段。用量：每日0．4g／kg，靜脈點滴，連續應用5日。禁忌證是免疫球蛋白過敏、高球蛋IgA(五)腎上腺皮質激素標準的臨床試驗未能證明腎上腺皮質激素治療GBS的療效