氨基酸MetabolismofAmino第一蛋白質的生理功能和營養PhysiologicalFunctionandNutritionValueofProtein一、白質營養的重維持組參與多種重要的生理活氧化供二、體內蛋白質的代謝狀況可用氮平衡描氮平衡(nitrogen氮總平衡：攝入氮=排出氮（正常成人氮正平衡：攝入氮>排出氮（兒童、孕婦等氮負平衡：攝入氮<排出氮（饑餓、消耗性疾氮平衡蛋白質的生理需要蛋白質元素組成的特各種蛋白質的含氮量很接近，平均為16％由于體內的含氮物質以蛋白質為主，因此，100克樣品中蛋白質的含量g 三聚胺事件的生化機三聚胺（英文化學式（分子式）三聚胺含氮量牛奶蛋白質含量含氮量3.2x16奶粉中蛋白質含量為15-含氮量為三聚胺含氮量是牛奶的131倍、奶粉的23三聚胺在胃的強酸性環境中部分水解成為三聚酸，三聚酸和三聚 三、營養必需氨基酸決定蛋白質營養物供給的氨基酸，共有8種：Val、Ile、Leu、內有8種AA屬于營養必需氨基酸 IleMetValLeuTrpPheThr其余屬非必需氨蛋白質的營養價值(nutrition蛋白質的互補第二蛋白質的消化、吸收ofProteins一、白質的消蛋白質消化的生理意蛋白質在胃中被水解成多肽和氨基

胃胃蛋白自身激活作

胃蛋白酶+多肽碎片 蛋白質在小腸被水解成小肽和氨基胰酶及

氨基酸腸液中酶原腸激腸激

(A或

小腸粘二、氨基（一）通過轉運蛋白完成氨基酸和小肽的吸載體蛋白與氨基酸、Na+組成三聯體，ATP供能將氨基酸、Na+轉入細胞內，Na+再由

三肽轉運蛋（二）γ-谷氨酰基循環對氨基酸的轉運作γ-谷氨酰基循環(γ-glutamylcycle)過程細胞

細胞

2CO

氨基R

氨基RR

γ-氨基

半胱氨酰

5-氧

移

谷胱甘

γ-谷氨

（三）肽的吸三、蛋白質 作蛋白質的作用 （一）胺類(amines

蛋白 氨基酸脫羧基作 胺 組 尸

苯乙 苯乙醇

酪

OHβ （二）未被吸收的氨滲入腸道的

尿素

氨（三）其它有害物質的

解毒，故不會發生現象。第三氨基酸的一般GeneralMetabolismofAmino一、體內蛋白質分解生成 （一）蛋白質以不同的速率進行降蛋白質的半壽期(half-（二）真核細胞內蛋白質的降解有1、蛋白質在溶酶體通過ATP-非依賴途徑被降2、蛋白質在蛋白酶體通過ATP-依賴途徑泛素泛素介泛素化O

O

+HS-HS- HS-

O

O

20S顆粒

19S的調節顆粒(RP18個亞基泛素介二、外源性氨基酸與內源性氨基組成氨基酸庫(metabolicpool)。氨基酸食物消化吸蛋質組 分

血氨氨 脫氨氨 作

α-酮

尿谷氨酰其它含氮蛋 合質

組織氨酸

脫羧基作代謝轉

嘌呤、嘧啶、等含三、聯合脫氨基作用是體內主要脫氨基脫氨基（一）氨基酸通過轉氨基作用脫去1、轉氨基作用由轉氨轉氨基作用反應正常人各組織中GPT及GOT活性(單位/克濕組織組織 組織 肝 胰腺 腎 脾 心 肺 16 2、各種轉氨酶都具有相同的輔酶和轉氨酶

α-酮戊轉氨基通過此種方式并未產生游離的

L-

α-酮戊二催化

輔酶為NAD+或GDP、ADP為其激活聯合脫氨基作轉氨基轉氨α-酮

α-酮戊二谷氨

L-谷氨酸脫（三）氨基酸通過嘌呤核苷酸循環

天冬

腺苷酸珀酸合

次黃

腺苷脫氨 α-酮α-酮

代琥珀草酰乙蘋果

延胡索

核苷HH（四）氨基酸通過氨基酸氧化酶脫三、氨基酸碳鏈骨架可進行轉換或（一）α-酮酸可徹底氧化分解并提供（二）α-酮酸經氨基化生成營養非必（三）α-酮酸可轉變成糖及脂類化合類生糖氨基

氨基酸甘氨酸、絲氨羥脯氨天冬氨酸、天生酮氨基 亮氨酸、賴氨生糖兼生酮氨基 異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨糖 脂糖脂酸酸脂肪α-磷酸氨基酸、糖及脂肪代謝的聯系

乙酰乙酰磷酸磷酸丙 TT延胡索延胡索α-酮戊二琥珀酰精氨酸谷氨酰組氨酸纈氨異亮氨酸蛋氨絲氨酸氨氨氨基酸食物消化吸蛋質組 分

血氨氨 脫氨氨 作

α-酮

尿谷氨酰其它含氮蛋 合質

組織氨酸

脫羧基作代謝轉

嘌呤、嘧啶、等含第四Metabolismof 一、體 性的氨有三個重要來（一）氨基酸脫氨基作用和胺類分

胺氧

（二）腸道細 作用產生谷氨酰谷氨酰 谷氨酸+二、氨在血液中以丙氨酸及谷氨酰形式轉（一）通過丙氨酸-葡萄糖循環氨從肌肉運往生理意 肌肌 蛋白質萄

血 葡葡萄糖尿葡 谷氨 α-酮戊

丙丙氨丙

尿素循谷氨α-酮戊二二 丙氨酸-葡萄糖循反應

谷氨酰

谷氨酸 谷氨酰胺+谷氨酰胺生理 二、體內蛋白質的代謝狀況可用氮平衡描氮平衡(nitrogen氮總平衡：攝入氮=排出氮（正常成人氮正平衡：攝入氮>排出氮（兒童、孕婦等氮負平衡：攝入氮<排出氮（饑餓、消耗性疾內有8種AA屬于營養必需氨基酸 IleMetValLeuTrpPheThr其余屬非必需氨氨基酸食物消化吸蛋質組 分

血氨氨 脫氨氨 作

α-酮

尿谷氨酰其它含氮蛋 合質

組織氨酸

脫羧基作代謝轉

嘌呤、嘧啶、等含 小腸粘（一）通過轉運蛋白完成氨基酸和小肽的吸載體蛋白與氨基酸、Na+組成三聯體，ATP供能將氨基酸、Na+轉入細胞內，Na+再由

三肽轉運蛋細胞

細胞

2CO

氨基R

氨基RR

γ-氨基

半胱氨酰

5-氧

移

谷胱甘

γ-谷氨

三、蛋白質 作蛋白質的作用 （二）真核細胞內蛋白質的降解有1、蛋白質在溶酶體通過ATP-非依賴途徑被降泛素介二、外源性氨基酸與內源性氨基組成氨基酸庫(metabolicpool)。（一）氨基酸通過轉氨基作用脫去1、轉氨基作用由轉氨轉氨基作用2、各種轉氨酶都具有相同的輔酶和轉氨酶

α-酮戊轉氨基轉氨α-酮

α-酮戊二谷氨

L-谷氨酸脫（三）氨基酸通過嘌呤核苷酸循環

天冬

腺苷酸珀酸合

次黃

腺苷脫氨 α-酮α-酮

代琥珀草酰乙蘋果

延胡索

核苷HH（四）氨基酸通過氨基酸氧化酶脫三、氨基酸碳鏈骨架可進行轉換或（一）α-酮酸可徹底氧化分解并提供（二）α-酮酸經氨基化生成營養非必（三）α-酮酸可轉變成糖及脂類化合糖 脂糖脂酸酸系聯的謝代肪脂及糖系聯的謝代肪脂及糖、酸基氨脂肪α-磷酸

乙酰乙酰磷酸磷酸丙 TT延胡索延胡索α-酮戊二琥珀酰精氨酸谷氨酰組氨酸纈氨異亮氨酸蛋氨絲氨酸氨氨一、體 性的氨有三個重要來（一）氨基酸脫氨基作用和胺類分

胺氧

（二）腸道細 作用產生谷氨酰谷氨酰 谷氨酸+肌肌 蛋白質萄

血 葡葡萄糖尿葡 谷氨 α-酮戊

丙丙氨丙

尿素循谷氨α-酮戊二二 丙氨酸-葡萄糖循反應

谷氨酰

谷氨酸 谷氨酰胺+谷氨酰胺生理 三、氨在肝合成尿素是氨的主要體內氨谷氨酸+

谷氨酰胺合成酶谷氨酰 尿素生成的過程由HansKrebs和KurtHenseleit提出，稱為鳥氨酸循環(orinithinecycle)，又稱尿素循環(ureacycle)或Krebs-（二）肝中鳥氨酸循環合成尿素的CO2+NH3+H2O+

（N-乙酰谷氨酸O3 O~PO +2ADP+3氨基甲酰磷phosphatesynthetaseⅠ,CPS-Ⅰ)催化。 CH3C-NH- 2、氨基甲酰磷酸與鳥氨酸反應 +

3O~PO3

鳥氨

鳥氨

氨基甲酰磷

瓜氨carbamoyltransferaseOCT)催化，OCT常與 3、瓜氨酸與天冬氨酸反應生成精氨酸代琥珀C OCO

(CH

精氨酸代琥珀酸合

NH

4、精氨酸代琥珀酸裂解生成精氨酸和延胡索

精氨珀酸裂解

5、精氨酸水解 素并再生成鳥氨

尿 CO2NH3

N-乙酰谷氨

氨基甲酰磷 鳥氨 瓜氨 鳥氨

AMP+

瓜氨

天冬氨

α-酮二

氨基尿

精氨酸琥珀

草酰乙

谷氨

α-酮胞

蘋果胞液酸胞液酸環循環反應小 1、高蛋白質膳食促進尿素合2、AGA激活CPS-Ⅰ啟動尿素3、精氨酸代琥珀酸合成酶活性促進尿素

（四）尿素合 可引起高血氨癥與血氨濃度升高稱高血氨癥 (ammoniapoisoning) 的可能機α-酮戊二

第五個別氨基酸的MetabolismofIndividualAmino一、氨基酸的脫羧基作用產生特胺類化脫羧基作用R NHCOO氨基

+丁酸(γ-aminobutyricacid,GABA) L-谷氨酸脫

(histamine)HN

組氨酸脫

HN

（三）色氨酸經5-羥色胺酸生成5-羥色(5-hydroxytryptamine,5-

色氨酸羥化

5-羥色氨酸脫羧

5-羥色氨 （四）某些氨基酸的脫羧基作用可(polyamines)物S-腺苷甲硫氨

鳥氨酸脫SAM脫羧

腐胺脫羧基 (SAM

5'-甲基-硫-精胺丙胺轉

精脒二、某些氨基酸在分解代謝中一碳單一碳單碳原子的基團，稱為一碳單位(onecarbonunit)。一碳單甲基 - - -

--四氫葉FH2還原F

FH2

（一碳單位通常是結合在FH4分子的N5、N10位上44N5—CH=NH—（二）由氨基酸產生的一碳單位可 N5,N10—CH2— N5,N10—CH2—

一碳單位的

N5—CH=NH—N5,N10—CH2—三、含硫氨基酸的代謝是相互聯

（一）甲硫氨酸參與甲1、甲硫氨酸轉甲基作用與甲硫氨酸循環有腺苷轉移+甲硫氨 SAM為體內 腺甲基轉移 半胱

S-腺苷甲硫氨酸在甲基轉移酶（methyl Choline膽

L-carnitine卡尼甲硫氨酸循環(methionine

甲硫氨 N5—CH3—

同型半胱氨

S-腺苷甲硫氨 腺

S-腺苷同半S-腺苷同半胱氨甲硫氨酸循環生理為體內促進FH4維生素B12不足：巨幼紅細胞性貧高同型半胱氨酸血癥：動脈粥樣硬化和冠心同型半胱 (葉酸、B6及 增強凝血功 靜脈栓雌激素缺 促進血管平滑肌增 反過度攝入無過濾咖 刺激LDL氧 新生兒缺陷神經管缺吸 細胞毒作

老年性癡2、甲硫氨酸為肌酸合肌酸(creatine)和磷酸肌酸(creatinephosphate)是 肌酸以甘氨酸為骨架，由精氨酸提供脒基，肌酸和磷酸肌酸代謝的終產物為肌酸酐兩種亞基：M亞基（肌型）與B亞基（腦型3種同工酶：MM、MB和BB。MM主要在骨骼肌，MB心肌梗死時，血中MB-CK增高，可作為輔助診斷的指標腎功能時，肌酐排出受阻，血中濃度升高。血中肌酐的（三）半胱氨酸代謝可產生多種重活性物1、半胱氨酸與胱氨酸可以互 CH2S 2

-

二硫鍵對于維持蛋白質空間構象2、半胱氨酸可轉變成

磺基丙氨酸脫羧

CH2-CH2-3、半胱氨酸可生成活性硫酸 SO + AMPSO (腺苷-5′-磷酸硫 33-PO3H2-AMP-SO3（3′-磷酸腺苷-5′-磷酸硫酸四、芳香族氨基酸代謝可產生神經 （一）苯丙氨酸和酪氨酸代謝有聯1、苯丙氨酸羥化生成苯丙氨酸羥化四氫生物蝶 二氫生物蝶+

+

酪氨2、酪氨酸轉變為兒茶酚胺和黑黑色素(melanin)缺乏酪多巴 缺乏酪聚

兒茶酚胺(catecholamine)的生

帕金森患者多巴生成減酪氨酸的分解代

酸+乙酰乙酰CoA五、支鏈氨基酸的分解有相似的代謝

支鏈氨氨基衍生化合生理功Asp、Gln、嘌呤含氮堿基、核酸成嘧啶含氮堿基、核酸成卟啉化合血紅素、Gly、Arg、肌酸、能尼克酸、5-羥色維生素、兒茶酚神經遞質黑色皮膚色牛磺結合膽汁