小兒造血和血液特點

營養(yǎng)性缺鐵性貧血營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血

小兒造血和血液特點

營養(yǎng)性1小兒造血：胚胎期（或胎兒期）造血生后造血小兒造血：2小兒血液特點：紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量及其變化規(guī)律白細(xì)胞數(shù)和分類及其變化規(guī)律血小板數(shù)和凝血功能血紅蛋白種類及其變化規(guī)律血容量及其變化規(guī)律小兒造血和血液病課件3小兒造血特點—胚胎期造血胚胎期造血或胎兒期造血的三個階段：中胚葉造血期：胚胎第3-6周的主要造血部位,最早卵黃囊肝、脾造血期：胚胎2月-胎兒6月的主要造血部位，本期胸腺也有造血骨髓造血期：胎兒4月之后的主要造血部位

胚胎期造血的三個階段不是截然分割的小兒造血和血液病課件4小兒造血特點—生后造血1.骨髓造血：為生后主要造血部位，制造各種血細(xì)胞。骨髓分為紅骨髓骨髓現(xiàn)實的造血能力黃骨髓骨髓潛在的造血能力嬰兒期：全部為紅髓兒童期（5-7y前）：紅髓多，黃髓少年長兒：紅髓少，黃髓多，紅髓不規(guī)則骨中小兒造血特點—生后造血5小兒造血特點—生后造血2.髓外造血（extra-medullaryhemotopoesis）

正常小兒主要為骨髓造血，髓外造血極少,當(dāng)機(jī)體需要增加造血時（如：感染、溶血、貧血、骨髓異常細(xì)胞浸潤、骨髓纖維化等情況），由于小兒生后頭幾年（5-7歲前，尤其是嬰兒期）缺少黃髓，骨髓造血儲備能力甚少，此時肝、脾、淋巴結(jié)可適應(yīng)需要恢復(fù)到胎兒期造血狀態(tài)，稱為EMH。其基本特征有：肝、脾、淋巴結(jié)腫大，外周血中出現(xiàn)有核紅細(xì)胞/幼稚中性粒細(xì)胞，病因除去后可恢復(fù)正常的骨髓造血狀態(tài)。小兒造血特點—生后造血6

<5歲為紅骨髓全部造血骨髓造血5-7歲出現(xiàn)黃髓，有造血潛力18歲僅限扁平及長骨骺部

嬰兒期（發(fā)生感染性貧血或溶血性貧

血等）造血需要↑時，肝脾淋巴結(jié)腫大，同時外周血中可出現(xiàn)有核RBC（和）幼稚中性粒細(xì)胞。

2、※骨髓外造血<5歲為紅骨髓全部造血2、※7各年齡段造血變化圖各年齡段造血變化圖8復(fù)習(xí)血液紅細(xì)胞血漿RBCWBCPt(100-300)×109/l男性：400-500萬/立方毫米女性：350-500萬/立方毫米粒細(xì)胞無粒細(xì)胞中性粒細(xì)胞：50-70%嗜酸性粒細(xì)胞：0.5-5%嗜堿性粒細(xì)胞：0-0.75%淋巴細(xì)胞：20-40%單核細(xì)胞：1-8%復(fù)習(xí)血液紅細(xì)胞RBC男性：400-500萬/立方毫米粒細(xì)胞中9小兒血液特點一、紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量及其變化規(guī)律RBC數(shù)：由高→低，出生時5.0×1012-7.0×1012/LHb量：由高→低，出生時150-220g/L生理性貧血（physiologicalanemia）：見后述網(wǎng)織紅細(xì)胞數(shù)：高→低→正常小兒血液特點一、紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量及其變化規(guī)律10

7654321012h10d

3m6m1yRBC(×1012/L)Years712h10d3m6m111生理性貧血原因：RBC生成↓，RBC破壞↑，血液稀釋時間：生后一周開始下降，至2-3月（8-12周）達(dá)最低，6月時恢復(fù)正常水平，平均每周下降Hb10g/L程度：輕度貧血，自限性

足月兒最低100-110g/L

早產(chǎn)兒最低70-90g/L，早產(chǎn)兒出現(xiàn)早而重意義：有利于確定病理性貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)生理性貧血原因：RBC生成↓，RBC破壞↑，血液稀釋12①RBC生成素↓骨髓暫時造血功能↓等因素②胎兒RBC壽命較短（100天），較多RBC破壞③生長發(fā)育迅速，循環(huán)血量↑（發(fā)育↑）2-3月出現(xiàn)輕度貧血※生理性貧血①RBC生成素↓骨髓暫時造血功能↓等因素2-3月出現(xiàn)13小兒造血特點白細(xì)胞數(shù)：高→低→成人水平白細(xì)胞分類：出生時：N0.65L0.304-6天：第一次交叉然后：L0.60N0.354-6歲：第二次交叉7歲后：達(dá)成人比例二、白細(xì)胞數(shù)和分類及其變化規(guī)律小兒造血特點二、白細(xì)胞數(shù)和分類及其變化規(guī)律14白細(xì)胞分類變化

白細(xì)胞分類變化圖示小兒造血特點4-6d4-6y中性粒細(xì)胞淋巴細(xì)胞白細(xì)胞分類變化

白細(xì)胞分類變化圖示小兒造血特點4-6d4-615出生時，血小板計數(shù)成人相似，150×109至300×109/L小兒造血特點三、血小板計數(shù)小兒造血特點三、血小板計數(shù)16四、血紅蛋白種類及其變化規(guī)律1.Hb分子的基本結(jié)構(gòu)：

Hb由珠蛋白+血紅素組成四聚體

珠蛋白由2對多肽鏈組成4肽結(jié)構(gòu)

血紅素由原卟啉+鐵組成

每一條多肽鏈與一個血紅素分子結(jié)合小兒造血特點四、血紅蛋白種類及其變化規(guī)律1.Hb分子的基本結(jié)構(gòu)：

Hb由172.

血紅蛋白種類血紅蛋白分子由兩對多肽鏈組成，構(gòu)成血紅蛋白分子的多肽鏈共有6種-αβγδεζ胚胎期Hb：Gower1ζ2ε2）Gower2（α2ε2）Portland（ζ2γ2）

胎兒期Hb：HbF（α2γ2）

成人期Hb：HbA（α2β2）HbA2（α2δ2）

小兒造血特點2.血紅蛋白種類血紅蛋白分子由兩對多肽鏈組成，構(gòu)成血紅蛋白18Hb種類的變化規(guī)律胚胎期（3月內(nèi)）：Gower1Gower2Portland胎兒6月時：HbF90%HbA5%-30%出生時；HbF70%HbA30%HbA2＜1%1歲時：HbF＜5%HbA95%HbA22%-3%2歲時：HbF＜2%HbA95%HbA22%-3%成人期：HbF＜5%HbA95%HbA22%-3%

小兒造血特點Hb種類的變化規(guī)律胚胎期（3月內(nèi)）：Gower1Gowe19五、血容量及其變化規(guī)律新生兒期：約為體重的10%（100ml/Kg）兒童期：約為體重的8%～10%（80～100ml/Kg）成人期：約為體重的6%～8%（60～80ml/Kg）小兒造血特點五、血容量及其變化規(guī)律新生兒期：約為體重的10%（100ml20復(fù)習(xí)題1、小兒生理性貧血發(fā)生于生后：A、1-2周B、2-3周C、1-2個月D、2-3個月E、6個月2、胚胎期造血最早出現(xiàn)在：DA、肝臟B、淋巴結(jié)C、胸腺D、卵黃囊E、肝脾3、關(guān)于骨髓外造血，哪項不正確？A、多見于年長兒B、骨髓萬外造血原因之一是缺少黃髓，造血代償力小C、骨髓外造血時，肝、脾、淋巴結(jié)腫大D、周圍血象可見幼紅細(xì)胞或/和幼稚粒細(xì)胞E、當(dāng)病因去除后，可恢復(fù)正常骨髓造血4、關(guān)于生理性貧血，哪項正確？A、生后6個月發(fā)生B、為小細(xì)胞低色素性貧血C、營養(yǎng)不良是主要原因D、與紅細(xì)胞生成素不足有關(guān)E、主要是紅細(xì)胞壽命短5、何時中性粒細(xì)胞與淋巴細(xì)胞所占比例相等？

A、4-6天，4-6周B、4-6周，4-6個月C、4-6個月，4-6歲D、4-6周，4-6歲E、4-6天，4-6歲復(fù)習(xí)題1、小兒生理性貧血發(fā)生于生后：21小兒貧血總論小兒貧血總論22貧血的定義和程度

指外周血中單位容積內(nèi)的RBC數(shù)、HB量和RBC壓積低于正常，（或其中一項明顯低于正常、同年齡、性別和地區(qū)的）根據(jù)世界衛(wèi)生組織標(biāo)準(zhǔn)：６月－６歲ＨＢ＜１１０ｇ／Ｌ６－１４歲＜１２０ｇ／Ｌ我國小兒血液學(xué)會議暫定：ＨＢ值在新生兒＜１４５ｇ／Ｌ１－４月＜９０ｇ／Ｌ４－６月＜１００ｇ／Ｌ為貧血貧血貧血的定義和程度指外周血中單位容積內(nèi)的RBC23病因分類RBC和HB

生成不足2、溶血性3、失血性造血物質(zhì)缺乏骨髓功能障礙：再生障礙性貧血其他：

感染、炎癥及癌性貧血慢性腎臟病貧血巨幼RBC性貧血缺鐵性貧血

RBC內(nèi)在異常RBC外在因素急性慢性膜結(jié)構(gòu)異常酶缺陷HB合成或結(jié)構(gòu)異常免疫非免疫RBC和HB2、溶血性3、失血性造血物質(zhì)缺乏巨幼RBC性貧血24按貧血時RBC形態(tài)分類：正常值MCV（fl）MCH（pg）MCHC（％）80～9428～3232～38正細(xì)胞性80～9428～3232～38大細(xì)胞性＞94＞3232～38單純小細(xì)胞性＜80＜2832～38小細(xì)胞低色素性＜80＜28＜32小兒貧血總論按貧血時RBC形態(tài)分類：正常值MCV（fl）MCH（pg）M25常見大細(xì)胞性貧血B12缺乏性巨幼紅細(xì)胞性貧血葉酸缺乏性巨幼紅細(xì)胞性貧血以上兩者占95%以上新生兒早期生理狀態(tài)少數(shù)急性溶血性貧血（網(wǎng)紅明顯增加時）紅白血病，急性粒細(xì)胞白血病常見大細(xì)胞性貧血B12缺乏性巨幼紅細(xì)胞性貧血26常見小細(xì)胞低色素性貧血缺鐵性貧血占絕大多數(shù)珠蛋白生成障礙性貧血（地中海貧血）鐵粒幼紅細(xì)胞性貧血肺含鐵血黃素沉著癥鉤蟲病性貧血其他慢性失血性貧血慢性感染性貧血鉛中毒嚴(yán)重營養(yǎng)不良性貧血常見小細(xì)胞低色素性貧血27

營養(yǎng)性缺鐵性貧血鐵的代謝發(fā)病原因發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷鑒別診斷預(yù)防和治療

28【營養(yǎng)性缺鐵性貧血特點】

①鐵↓ＨＢ合成↓②小細(xì)胞低色素性貧血③小兒最常見④嬰兒發(fā)病率最高⑤血清鐵蛋白↓⑥鐵治療效果好

故為我國重點防治四病之一【營養(yǎng)性缺鐵性貧血特點】故為我國重點29【鐵的代謝】

１、總鐵量及分布：

生理鐵總鐵量儲存鐵正常成年男性５０㎎／㎏女性３５㎎／㎏新生兒７５㎎／㎏６4％ＨＢ，3.２％肌紅蛋白，含鐵酶及血中運轉(zhuǎn)鐵（極少量存在）３2％以鐵蛋白及含血鐵黃素（存于肝脾骨髓中）【鐵的代謝】正常成年男性５０㎎／㎏６4％ＨＢ302、鐵的來源外源鐵食物中的鐵內(nèi)源鐵衰老的RBC破壞釋放的鐵幾乎全部利用

2、鐵的來源313、鐵的吸收和轉(zhuǎn)運：食物鐵-胃十二指腸空腸上部吸收入腸粘膜細(xì)胞細(xì)胞內(nèi)的去鐵蛋白結(jié)合吸收入血與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合鐵蛋白

血清鐵

3、鐵的吸收和轉(zhuǎn)運：食-胃十吸細(xì)胞內(nèi)的吸收入血與鐵蛋白血清32

3、鐵的吸收和轉(zhuǎn)運食物中鐵吸收率的高低與種類密切相關(guān)。

①血紅素鐵，吸收率較高，約占10-25%

（肉類、魚、肝臟等動物性食物中的鐵屬于）

②人乳鐵50%可吸收。

③牛乳中鐵吸收率為10%。

3、鐵的吸收和轉(zhuǎn)運33

4、鐵的貯存與利用鐵在人體內(nèi)以鐵蛋白和含鐵血黃素形式貯存→需鐵↑還原酶

Fe2+釋放

氧化酶

Fe3+和轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合→血清鐵→骨髓造血組織→+原卟啉結(jié)合

→正鐵血紅素+珠蛋白→血紅蛋

鐵入幼RBC內(nèi)在線粒體中4、鐵的貯存與利用鐵入幼RBC內(nèi)34

5、鐵的排泄量：排泄量低

6、鐵的需要量：7、胎兒和兒童期鐵的代謝特點：胎兒和兒童期鐵代謝的特點：孕期后3月胎兒從母體獲取鐵最多，夠生后4-5月用。４月－３歲需鐵約１㎎／㎏／ｄ早產(chǎn)兒需鐵約２㎎／㎏／ｄ各年齡小兒總量＜１５㎎／ｄ４月－３歲需鐵約１㎎／㎏／ｄ35【病因】１、先天儲鐵不足：胎兒最后３個月獲鐵最多（如早產(chǎn)兒、死胎、胎兒失血、孕母缺鐵嚴(yán)重鐵儲備下降）２、鐵攝入不足：人、牛乳、谷物中含鐵量均低。３、生長發(fā)育影響：嬰兒生長發(fā)育快、不及時加含鐵輔食易缺乏、尤早產(chǎn)兒。４、鐵吸收障礙：吸收↓（食物搭配不合理）；排泄↑吸收↓（慢性腹瀉）；吸收利用↓耗↑（急慢性感染）５、鐵丟失過多：丟失↑（對蛋白過敏而長期小量腸出血）；（腸息肉、美克爾息室、膈疝、鉤蟲病等也可導(dǎo)致出血）【病因】１、先天儲鐵不足：36【發(fā)病機(jī)制】缺鐵對各系統(tǒng)的影響1、血液系統(tǒng)：鐵↓→血紅素↓→HB↓

新生的血紅蛋白內(nèi)HB↓C漿較少對C分裂、增值影響較小，RBC↓不明顯小細(xì)胞低色素性貧血缺鐵性貧血經(jīng)過三個階段①鐵缺少期ID：體內(nèi)貯存鐵↓供RBC造HB的鐵未↓②RBC生成缺鐵期（ＩＤＥ）體內(nèi)貯存鐵進(jìn)一步耗竭ＲＢＣ生成需鐵不足，ＨＢ量正常。③缺鐵性貧血期（ＩＤＡ）小Ｃ低色素貧血和一些非血液系統(tǒng)癥狀。２、其他系統(tǒng)①肌紅蛋白合成↓（缺鐵可影響）②酶活性↓（可使某些酶活性降低Ｃ功能紊亂，出現(xiàn)非血液系統(tǒng)癥狀）③皮膚、粘膜、上皮損害。【發(fā)病機(jī)制】缺鐵對各系統(tǒng)的影響1、血液系統(tǒng)：缺鐵性①鐵缺少期37

鐵缺乏

貯存鐵

血清鐵

血紅蛋白鐵↓

酶鐵↓

紅細(xì)胞內(nèi)Ｈｂ合成↓↓

含鐵酶↓

細(xì)胞分裂不受影響

鐵依賴酶↓

Ｈｂ↓↓，RBC正常或↓

某些細(xì)胞功能紊亂，如

生物氧化、細(xì)胞呼吸小細(xì)胞低色素性貧血

神經(jīng)遞質(zhì)分解與合成等

血液系統(tǒng)癥狀

非血液系統(tǒng)癥狀

一般貧血表現(xiàn)

行為發(fā)育異常

髓外造血表現(xiàn)

皮膚粘膜損害

心血管系統(tǒng)癥狀

細(xì)胞免疫功能↓缺鐵性貧血發(fā)病機(jī)理鐵缺38【臨床癥狀】

６個月—２歲多見，起病緩慢。㈠一般表現(xiàn)：皮膚粘膜蒼白（以唇、口腔粘膜、甲床明顯）易疲乏無力、年長兒頭暈、眼前發(fā)黑、耳鳴。㈡髓外造血表現(xiàn)：肝脾輕度腫大：年齡愈小，病程愈長，貧血愈重、肝脾大愈明顯。㈢非造血系統(tǒng)表現(xiàn)：⒈消化系統(tǒng)：食欲↓異食癖，吐瀉。口腔炎舌炎舌乳頭萎縮，重者萎縮性胃炎吸收不良綜合癥。⒉NS癥狀：煩躁不安或萎靡不振；年長兒精神不集中，記憶力↓智力多數(shù)低于同兒。⒊心血管系統(tǒng)：明顯貧血時心率↑，心臟擴(kuò)大，重者心衰⒋其他：感染，（因免疫功能↓）反甲（上皮組織異常出現(xiàn)）【臨床癥狀】６個月—２歲多見，起病緩慢。39營養(yǎng)性缺鐵性貧血輔助檢查血象小細(xì)胞低色素（血涂片）MCV＜80fl、MCH＜26pg、MCHC＜0.31血小板、白細(xì)胞正常。網(wǎng)織正常或↓骨髓象（中、晚）幼紅細(xì)胞增生活躍各期紅細(xì)胞均小、胞漿少、偏藍(lán)粒系、巨核系無改變營養(yǎng)性缺鐵性貧血輔助檢查40血涂片血涂片41營養(yǎng)性缺鐵性貧血-輔助檢查有關(guān)鐵代謝的檢查血清鐵蛋白（SF）：靈敏，ID期已降低。RBC游離原卟啉（FEP）：SF降低，F(xiàn)EP升高，而未出現(xiàn)貧血是IDE期典型表現(xiàn)血清鐵（SI）、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度（TS）、總鐵結(jié)合力（TIBC）：變異大、影響因素多。IDA期SI、TS降低、TIBC增高。骨髓可染鐵：細(xì)胞外鐵粒減少，鐵粒幼細(xì)胞減少（<15%）營養(yǎng)性缺鐵性貧血-輔助檢查有關(guān)鐵代謝的檢查42【診斷】根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)、血象特點、一般可初步診斷；必要時作骨髓檢查、鐵代謝的生化檢查有確診意義。用鐵治療有效可證實診斷。①病史（年齡６月－２歲）（喂養(yǎng)史→未添加輔食）②臨床表現(xiàn)：皮膚蒼白、肝脾淋巴結(jié)腫大③輔助檢查：HB↓↓、RBC↓、RBC形態(tài)④試用鐵劑：一周左右網(wǎng)織紅細(xì)胞↑⑤病因診斷【診斷】根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)、血象特點、一般可初步診斷；①病史43營養(yǎng)性缺鐵性貧血鑒別診斷異常血紅蛋白病地中海貧血維生素B6缺乏性貧血鐵粒幼紅細(xì)胞性貧血原發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥營養(yǎng)性缺鐵性貧血鑒別診斷44預(yù)防和治療一般治療病因治療鐵劑治療輸血治療

預(yù)防和治療45【治療】主要原則為去除病因，鐵劑治療.1、一般治療：加強(qiáng)護(hù)理、避免感染、注意休息、保護(hù)心功能。根據(jù)消化能力，適當(dāng)↑鐵質(zhì)食物。注意飲食合理搭配。輕度貧血→改善喂養(yǎng)可恢復(fù)中度以上貧血→配合藥物治療2、去因治療：安排飲食、飲食習(xí)慣、食物組成，偏食糾正；驅(qū)蟲、治療腸道畸形、控制慢性出血。【治療】主要原則為去除病因，鐵劑治療.1、一般治療：463、鐵劑治療：⑴口服鐵劑：二價鐵易吸收（硫酸亞鐵）注意①兩餐間服藥②加Vc→↑增加鐵吸收③勿與牛奶、茶、咖啡合用（抑制鐵吸收）④鐵劑用至ＨＢ正常水平后２月左右在停藥（補(bǔ)充鐵儲存）⑤治療中測血清鐵蛋白→免過量⑥如口服３周無效→診斷錯誤找其他原因⑵注射鐵劑較易出現(xiàn)不良反應(yīng)故較少用，常在不能口服鐵的情況下使用。3、鐵劑治療：47⑶鐵劑治療后反映：口服鐵劑１２～２４ｈ后細(xì)胞內(nèi)含鐵酶開始恢復(fù)，網(wǎng)織ＲＢＣ：２～３天后開始↑，５～７天達(dá)高峰２～３周后降至正常。ＨＢ：治療1～2周后ＨＢ逐漸上升，3～4周正常４、輸ＲＢＣ適應(yīng)癥：①貧血嚴(yán)重，尤其發(fā)生心衰者；②合并感染者③急需外科手術(shù)者重癥并發(fā)心功能不全或明顯感染者→濃縮ＲＢＣ（盡快改善貧血）貧血愈重一次輸血量愈少，速度愈慢→免加重心功不全⑶鐵劑治療后反映：48【預(yù)防】主要預(yù)防措施包括：１、提倡母乳喂養(yǎng)，因母乳中鐵的吸收利用率較高。２、做好喂養(yǎng)指導(dǎo)，及時添加含鐵豐富且鐵吸收率高的輔食（如精肉、血、內(nèi)臟、魚等）；３、嬰幼兒食品加適量鐵劑進(jìn)行強(qiáng)化；４、對早產(chǎn)兒、低體重兒宜自２個月左右加鐵劑預(yù)防。【預(yù)防】49復(fù)習(xí)題1、從母體帶來的鐵，夠供小兒使用多少時間?A、3-4天B、3-4周C、2-3個月D、4-5個月E、6-7個月2、嬰幼兒最常見的貧血是：A、生理性貧血 B、失血性貧血C、溶血性貧血D、缺鐵性貧血E、營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血3、哪類小兒易患缺鐵性貧血？A、早產(chǎn)兒B、足月小樣兒C、大于胎齡兒D、正常足月兒E、以上都不是4、小兒缺鐵性貧血的最主要病因為：A、體內(nèi)貯鐵不足B、生長發(fā)育快C、鐵攝入量不足D、鐵的丟失和消耗過多E、鐵利用障礙5、缺鐵性貧血期骨髓象表現(xiàn)，哪項正確？A、紅細(xì)胞增生受到抑制B、以早幼紅細(xì)胞為主C、胞漿成熟程度落后于胞核D、粒細(xì)胞系統(tǒng)受抑制E、產(chǎn)血小板巨細(xì)胞減少復(fù)習(xí)題1、從母體帶來的鐵，夠供小兒使用多少時間?50復(fù)習(xí)題6、對診斷缺鐵性貧血無意義的是：A、喂養(yǎng)史和臨床表現(xiàn)B、血常規(guī)和骨髓檢查C、鐵代謝的生化檢查D、紅細(xì)胞壽命測定E、用鐵劑實驗性治療7缺鐵性貧血產(chǎn)生非造血系統(tǒng)癥狀的原因：A、酶活性降低，細(xì)胞功能紊亂B、血清鐵蛋白合成不足C、紅細(xì)胞游離原卟啉D、鐵粒幼細(xì)胞數(shù)減少E、血紅蛋白合成不足8、關(guān)于注射鐵劑治療缺鐵性貧血的適應(yīng)證，哪項錯誤？A、診斷肯定，但口服鐵劑無效B、口服鐵劑后胃腸反應(yīng)嚴(yán)重C、患腸道疾病不能口服者D、重度缺鐵性貧血E、口服鐵劑吸收不良者9、鐵劑治療缺鐵性貧血，治療最早出現(xiàn)的改變是：A、面色、甲床、唇變紅B、血紅蛋白及紅細(xì)胞數(shù)上升C、網(wǎng)織紅細(xì)胞增多D、血小板增多E、紅細(xì)胞大小及厚度均勻復(fù)習(xí)題6、對診斷缺鐵性貧血無意義的是：51

營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血

由于缺乏VB12或（和）葉酸或其他原因引起（細(xì)胞核ＤＮＡ合成障礙所致）的一種大細(xì)胞性貧血主要臨床特點：①貧血（皮膚粘膜蒼白、肝脾淋巴結(jié)腫大、動作智力↓）②ＲＢＣ↓↓ＨＢ↓ＲＢＣ胞體大③骨髓巨幼變（出現(xiàn)巨幼ＲＢＣ）④VB12或（和）葉酸治療有效。⑤６月～2歲多見細(xì)胞：①膜②質(zhì)（漿）化學(xué)成分主要為ＲＮＡ和多種酶③核的染色質(zhì)中存在絕大多數(shù)ＤＮＡ營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血

52【病因】㈠VB12缺乏原因⒈攝入量不足①胎兒→胎盤→VB12（出生時貯存在肝內(nèi)約２０～２５ｕｇ當(dāng)孕婦缺乏→胎兒肝內(nèi)貯存↓易致病②單純母乳喂養(yǎng)未加輔食嬰兒；③乳母長期素食或患有VB12吸收障礙的疾病；④偏食（僅進(jìn)植物性食物不含VB12→年長兒、成人）【病因】㈠VB12缺乏原因53２、吸收和運輸障礙

胃底部壁Ｃ分泌Ｂ１２－末端回腸食物ＶB12→糖蛋白→內(nèi)因子粘膜吸收（內(nèi)因子）復(fù)合物入血任何上述環(huán)節(jié)異常均可引起VB12缺乏、巨幼ＲＢＣ性貧血與轉(zhuǎn)鈷蛋白結(jié)合運送肝內(nèi)貯存①瀉→葉酸、VB12↓；②肝病→葉酸代謝↓；③胃粘膜萎縮→內(nèi)因子缺乏↓２、吸收和運輸障礙胃底部壁Ｃ分泌Ｂ１２－末54

3、需要量↑①嬰兒→長↑需要↑（新生兒、未成熟兒）②嚴(yán)重感染時VB12→消耗↑3、需要量↑①嬰兒→長↑需要↑55１、攝入不足：單純?nèi)轭愇醇虞o食易發(fā)病→羊乳含葉酸低、牛乳加熱等遭破壞→奶粉、蒸發(fā)乳

㈡葉酸缺乏的原因１、攝入不足：羊乳含葉酸低、牛乳加熱等遭破壞→奶粉、蒸發(fā)乳56

2、生長過快3、吸收障礙：慢性腹瀉、小腸病變、小腸切除等可致4、葉酸代謝障礙：

2、生長過快57【發(fā)病機(jī)制】葉酸↓

四氫葉酸↓→合成DNA↓C核HB合成正常C漿葉酸還原酶VB12催化↓核發(fā)育落后胞漿胞體大、核分葉過多VB12N髓鞘中脂蛋→↓周圍N變性→N精神癥狀白形成有關(guān)胃腸道粘膜→↓舌炎胃炎等消化道癥狀代謝所必需【發(fā)病機(jī)制】葉酸↓58【臨床表現(xiàn)】<2歲嬰幼兒占96%，起病緩慢。主要表現(xiàn)：1、一般表現(xiàn)：虛胖或顏面輕度浮腫，毛發(fā)稀疏發(fā)黃，皮膚出血點瘀斑。2、貧血表現(xiàn)：輕中度貧血、面色黃染、疲乏無力、肝脾腫大。3、N精神癥狀：VB12↓表情呆滯、嗜睡、反應(yīng)遲鈍；智力、運動發(fā)育落后，震顫，抽搐，共濟(jì)失調(diào)，踝陣攣4、消化道癥狀：食欲不振、腹瀉嘔吐、舌炎等。【臨床表現(xiàn)】<2歲嬰幼兒占96%，起病緩慢。主要表現(xiàn)：59【實驗室檢查】1、外周血象：呈大細(xì)胞性貧血MCV>94fl（紅細(xì)胞平均容積，正常值：８０－９４）MCH＞３２ｐｇ（紅細(xì)胞平均血紅蛋白量，正常值：２８－３２）①ＲＢＣ↓↓、ＨＢ↓②大細(xì)胞性：胞體直徑和厚度較正常為大。③巨幼變：可見巨幼變的有核ＲＢＣ④網(wǎng)織ＲＢＣ↓⑤血小板↓WBC↓⑥中性粒細(xì)胞↓中性粒細(xì)胞變大又分葉過多現(xiàn)象巨大晚幼巨大帶核中粒細(xì)胞【實驗室檢查】1、外周血象：呈大細(xì)胞性貧血中性粒細(xì)胞變大60

61２、骨髓象增生明顯活躍①以ＲＢＣ系為主②粒：紅比值常倒置③各期幼紅細(xì)胞均出現(xiàn)巨幼變中性粒細(xì)胞胞漿空泡形成核分葉過多巨核細(xì)胞核過渡分葉３、血清ＶＢ１２、葉酸測定：血清ＶＢ１２＜１００ｎｇ／ｌ示缺乏（正常值２００－８００ｎｇ／ｌ）血清葉酸水平：正常值為５－６ｎｇ／ｌ；＜３ｕｇ／ｌ提示葉酸缺乏２、骨髓象增生明顯①以ＲＢＣ系為主③各期幼紅細(xì)胞均出現(xiàn)巨幼變62①貧血表現(xiàn)②巨幼RBC（外周血象和骨髓象）③喂養(yǎng)不當(dāng)史（單純母乳喂養(yǎng)、母親長期素食）④血清葉酸水平：正常值為5-6ug/l；<3ug/l提示葉酸缺乏

診斷→巨幼紅細(xì)胞性貧血⑤精神神經(jīng)癥狀⑥血清VB12測定：<100ug/l示缺乏。⑦VB12治療有效

考慮→VB12缺乏所致診斷①貧血表現(xiàn)診63

【治療】1、一般治療：注意營養(yǎng)、及時加輔食；加強(qiáng)護(hù)理、防止感染；震顫明顯不能進(jìn)食者可鼻飼數(shù)天。2、去除病因3、VitB12和葉酸治療：有精神癥狀者：VitB12，肌注，100ug/次，2-3次每天連用數(shù)周，到臨床癥狀明顯好轉(zhuǎn)、血象恢復(fù)至正常止。單純VitB12缺乏，不宜加葉酸治療，免加重精神神經(jīng)癥狀。用VitB12治療2-4天后，一般精神癥狀好轉(zhuǎn)；網(wǎng)織紅細(xì)胞↑，6-7天時達(dá)高峰，約2周降至正常。【治療】64葉酸葉酸治療5㎎每日3次、口服、連服數(shù)周致臨床癥狀明顯好轉(zhuǎn)，RBC和HB正常為主。VitC能促進(jìn)葉酸利用，同時口服可提高療效。服葉酸后１－２天食欲好轉(zhuǎn)；２－４天網(wǎng)織紅Ｃ↑；４－７天達(dá)高峰；２－６周后ＲＢＣ、ＨＢ正常；骨髓中巨幼紅Ｃ大多于２４－４８ｈ內(nèi)轉(zhuǎn)變?yōu)檎Ｓ准tＣ，（但巨大中性晚幼紅C則可繼續(xù)存在數(shù)天）應(yīng)使用抗葉酸制劑而致病者，可用甲酰四氫葉酸鈣治療。對先天性葉酸吸收障礙者，口服葉酸的劑量需達(dá)15-50ug/d方能維持正常造血需要。【預(yù)防】①改善營養(yǎng)②添加輔食,注意營養(yǎng)均衡；③治療腸道疾病（及時治療影響葉酸吸收）④合理用藥（抗葉酸代謝的藥物）。葉酸葉酸治療5㎎每日3次、口服、連服數(shù)周致臨床癥狀明顯好65復(fù)習(xí)題1、缺乏葉酸和維生素B12發(fā)生貧血的主要機(jī)制是：A、影響DNA合成，使生成紅細(xì)胞速度減慢B、影響RNA合成，使血紅蛋白減少C、影響DNA合成，使血紅蛋白減少D、影響RNA合成，使紅細(xì)胞生成速度減慢E、影響鐵劑吸收，使血紅蛋白減少2、營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血血象具有早期診斷意義的是：A、血紅蛋白減少比紅細(xì)胞數(shù)降低明顯B、大紅細(xì)胞多見C、嗜多色性及嗜堿性點彩紅細(xì)胞易見D、粒細(xì)胞增大，核分葉過多E、血小板減少3、、維生素B12缺乏與葉酸缺乏所致營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血區(qū)別點是：A、貧血癥狀B、血象改變C、骨髓象改變D、肝脾腫大E、精神神經(jīng)癥狀復(fù)習(xí)題1、缺乏葉酸和維生素B12發(fā)生貧血的主要機(jī)制是：66復(fù)習(xí)題4、營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血的骨髓象具有特征性的改變是：A、各期幼紅細(xì)胞巨幼變B、幼紅細(xì)胞胞漿發(fā)育落后于胞核C、網(wǎng)狀細(xì)胞增生D、鐵粒幼細(xì)胞數(shù)增多E、粒細(xì)胞形態(tài)不受影響5、下列哪些情況下易發(fā)生營養(yǎng)性巨細(xì)胞性貧血？A、進(jìn)食新鮮綠葉、黃葉蔬菜、水果B、進(jìn)食動物性食物：肝、腎、禽蛋C、長期用煮沸牛乳或奶粉、羊奶喂養(yǎng)D、進(jìn)食豐富的含維生素C的食物E、以上都不是復(fù)習(xí)題4、營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血的骨髓象具有特征性的改變是：67謝謝謝謝68

小兒造血和血液特點

營養(yǎng)性缺鐵性貧血營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血

小兒造血和血液特點

營養(yǎng)性69小兒造血：胚胎期（或胎兒期）造血生后造血小兒造血：70小兒血液特點：紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量及其變化規(guī)律白細(xì)胞數(shù)和分類及其變化規(guī)律血小板數(shù)和凝血功能血紅蛋白種類及其變化規(guī)律血容量及其變化規(guī)律小兒造血和血液病課件71小兒造血特點—胚胎期造血胚胎期造血或胎兒期造血的三個階段：中胚葉造血期：胚胎第3-6周的主要造血部位,最早卵黃囊肝、脾造血期：胚胎2月-胎兒6月的主要造血部位，本期胸腺也有造血骨髓造血期：胎兒4月之后的主要造血部位

胚胎期造血的三個階段不是截然分割的小兒造血和血液病課件72小兒造血特點—生后造血1.骨髓造血：為生后主要造血部位，制造各種血細(xì)胞。骨髓分為紅骨髓骨髓現(xiàn)實的造血能力黃骨髓骨髓潛在的造血能力嬰兒期：全部為紅髓兒童期（5-7y前）：紅髓多，黃髓少年長兒：紅髓少，黃髓多，紅髓不規(guī)則骨中小兒造血特點—生后造血73小兒造血特點—生后造血2.髓外造血（extra-medullaryhemotopoesis）

正常小兒主要為骨髓造血，髓外造血極少,當(dāng)機(jī)體需要增加造血時（如：感染、溶血、貧血、骨髓異常細(xì)胞浸潤、骨髓纖維化等情況），由于小兒生后頭幾年（5-7歲前，尤其是嬰兒期）缺少黃髓，骨髓造血儲備能力甚少，此時肝、脾、淋巴結(jié)可適應(yīng)需要恢復(fù)到胎兒期造血狀態(tài)，稱為EMH。其基本特征有：肝、脾、淋巴結(jié)腫大，外周血中出現(xiàn)有核紅細(xì)胞/幼稚中性粒細(xì)胞，病因除去后可恢復(fù)正常的骨髓造血狀態(tài)。小兒造血特點—生后造血74

<5歲為紅骨髓全部造血骨髓造血5-7歲出現(xiàn)黃髓，有造血潛力18歲僅限扁平及長骨骺部

嬰兒期（發(fā)生感染性貧血或溶血性貧

血等）造血需要↑時，肝脾淋巴結(jié)腫大，同時外周血中可出現(xiàn)有核RBC（和）幼稚中性粒細(xì)胞。

2、※骨髓外造血<5歲為紅骨髓全部造血2、※75各年齡段造血變化圖各年齡段造血變化圖76復(fù)習(xí)血液紅細(xì)胞血漿RBCWBCPt(100-300)×109/l男性：400-500萬/立方毫米女性：350-500萬/立方毫米粒細(xì)胞無粒細(xì)胞中性粒細(xì)胞：50-70%嗜酸性粒細(xì)胞：0.5-5%嗜堿性粒細(xì)胞：0-0.75%淋巴細(xì)胞：20-40%單核細(xì)胞：1-8%復(fù)習(xí)血液紅細(xì)胞RBC男性：400-500萬/立方毫米粒細(xì)胞中77小兒血液特點一、紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量及其變化規(guī)律RBC數(shù)：由高→低，出生時5.0×1012-7.0×1012/LHb量：由高→低，出生時150-220g/L生理性貧血（physiologicalanemia）：見后述網(wǎng)織紅細(xì)胞數(shù)：高→低→正常小兒血液特點一、紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量及其變化規(guī)律78

7654321012h10d

3m6m1yRBC(×1012/L)Years712h10d3m6m179生理性貧血原因：RBC生成↓，RBC破壞↑，血液稀釋時間：生后一周開始下降，至2-3月（8-12周）達(dá)最低，6月時恢復(fù)正常水平，平均每周下降Hb10g/L程度：輕度貧血，自限性

足月兒最低100-110g/L

早產(chǎn)兒最低70-90g/L，早產(chǎn)兒出現(xiàn)早而重意義：有利于確定病理性貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)生理性貧血原因：RBC生成↓，RBC破壞↑，血液稀釋80①RBC生成素↓骨髓暫時造血功能↓等因素②胎兒RBC壽命較短（100天），較多RBC破壞③生長發(fā)育迅速，循環(huán)血量↑（發(fā)育↑）2-3月出現(xiàn)輕度貧血※生理性貧血①RBC生成素↓骨髓暫時造血功能↓等因素2-3月出現(xiàn)81小兒造血特點白細(xì)胞數(shù)：高→低→成人水平白細(xì)胞分類：出生時：N0.65L0.304-6天：第一次交叉然后：L0.60N0.354-6歲：第二次交叉7歲后：達(dá)成人比例二、白細(xì)胞數(shù)和分類及其變化規(guī)律小兒造血特點二、白細(xì)胞數(shù)和分類及其變化規(guī)律82白細(xì)胞分類變化

白細(xì)胞分類變化圖示小兒造血特點4-6d4-6y中性粒細(xì)胞淋巴細(xì)胞白細(xì)胞分類變化

白細(xì)胞分類變化圖示小兒造血特點4-6d4-683出生時，血小板計數(shù)成人相似，150×109至300×109/L小兒造血特點三、血小板計數(shù)小兒造血特點三、血小板計數(shù)84四、血紅蛋白種類及其變化規(guī)律1.Hb分子的基本結(jié)構(gòu)：

Hb由珠蛋白+血紅素組成四聚體

珠蛋白由2對多肽鏈組成4肽結(jié)構(gòu)

血紅素由原卟啉+鐵組成

每一條多肽鏈與一個血紅素分子結(jié)合小兒造血特點四、血紅蛋白種類及其變化規(guī)律1.Hb分子的基本結(jié)構(gòu)：

Hb由852.

血紅蛋白種類血紅蛋白分子由兩對多肽鏈組成，構(gòu)成血紅蛋白分子的多肽鏈共有6種-αβγδεζ胚胎期Hb：Gower1ζ2ε2）Gower2（α2ε2）Portland（ζ2γ2）

胎兒期Hb：HbF（α2γ2）

成人期Hb：HbA（α2β2）HbA2（α2δ2）

小兒造血特點2.血紅蛋白種類血紅蛋白分子由兩對多肽鏈組成，構(gòu)成血紅蛋白86Hb種類的變化規(guī)律胚胎期（3月內(nèi)）：Gower1Gower2Portland胎兒6月時：HbF90%HbA5%-30%出生時；HbF70%HbA30%HbA2＜1%1歲時：HbF＜5%HbA95%HbA22%-3%2歲時：HbF＜2%HbA95%HbA22%-3%成人期：HbF＜5%HbA95%HbA22%-3%

小兒造血特點Hb種類的變化規(guī)律胚胎期（3月內(nèi)）：Gower1Gowe87五、血容量及其變化規(guī)律新生兒期：約為體重的10%（100ml/Kg）兒童期：約為體重的8%～10%（80～100ml/Kg）成人期：約為體重的6%～8%（60～80ml/Kg）小兒造血特點五、血容量及其變化規(guī)律新生兒期：約為體重的10%（100ml88復(fù)習(xí)題1、小兒生理性貧血發(fā)生于生后：A、1-2周B、2-3周C、1-2個月D、2-3個月E、6個月2、胚胎期造血最早出現(xiàn)在：DA、肝臟B、淋巴結(jié)C、胸腺D、卵黃囊E、肝脾3、關(guān)于骨髓外造血，哪項不正確？A、多見于年長兒B、骨髓萬外造血原因之一是缺少黃髓，造血代償力小C、骨髓外造血時，肝、脾、淋巴結(jié)腫大D、周圍血象可見幼紅細(xì)胞或/和幼稚粒細(xì)胞E、當(dāng)病因去除后，可恢復(fù)正常骨髓造血4、關(guān)于生理性貧血，哪項正確？A、生后6個月發(fā)生B、為小細(xì)胞低色素性貧血C、營養(yǎng)不良是主要原因D、與紅細(xì)胞生成素不足有關(guān)E、主要是紅細(xì)胞壽命短5、何時中性粒細(xì)胞與淋巴細(xì)胞所占比例相等？

A、4-6天，4-6周B、4-6周，4-6個月C、4-6個月，4-6歲D、4-6周，4-6歲E、4-6天，4-6歲復(fù)習(xí)題1、小兒生理性貧血發(fā)生于生后：89小兒貧血總論小兒貧血總論90貧血的定義和程度

指外周血中單位容積內(nèi)的RBC數(shù)、HB量和RBC壓積低于正常，（或其中一項明顯低于正常、同年齡、性別和地區(qū)的）根據(jù)世界衛(wèi)生組織標(biāo)準(zhǔn)：６月－６歲ＨＢ＜１１０ｇ／Ｌ６－１４歲＜１２０ｇ／Ｌ我國小兒血液學(xué)會議暫定：ＨＢ值在新生兒＜１４５ｇ／Ｌ１－４月＜９０ｇ／Ｌ４－６月＜１００ｇ／Ｌ為貧血貧血貧血的定義和程度指外周血中單位容積內(nèi)的RBC91病因分類RBC和HB

生成不足2、溶血性3、失血性造血物質(zhì)缺乏骨髓功能障礙：再生障礙性貧血其他：

感染、炎癥及癌性貧血慢性腎臟病貧血巨幼RBC性貧血缺鐵性貧血

RBC內(nèi)在異常RBC外在因素急性慢性膜結(jié)構(gòu)異常酶缺陷HB合成或結(jié)構(gòu)異常免疫非免疫RBC和HB2、溶血性3、失血性造血物質(zhì)缺乏巨幼RBC性貧血92按貧血時RBC形態(tài)分類：正常值MCV（fl）MCH（pg）MCHC（％）80～9428～3232～38正細(xì)胞性80～9428～3232～38大細(xì)胞性＞94＞3232～38單純小細(xì)胞性＜80＜2832～38小細(xì)胞低色素性＜80＜28＜32小兒貧血總論按貧血時RBC形態(tài)分類：正常值MCV（fl）MCH（pg）M93常見大細(xì)胞性貧血B12缺乏性巨幼紅細(xì)胞性貧血葉酸缺乏性巨幼紅細(xì)胞性貧血以上兩者占95%以上新生兒早期生理狀態(tài)少數(shù)急性溶血性貧血（網(wǎng)紅明顯增加時）紅白血病，急性粒細(xì)胞白血病常見大細(xì)胞性貧血B12缺乏性巨幼紅細(xì)胞性貧血94常見小細(xì)胞低色素性貧血缺鐵性貧血占絕大多數(shù)珠蛋白生成障礙性貧血（地中海貧血）鐵粒幼紅細(xì)胞性貧血肺含鐵血黃素沉著癥鉤蟲病性貧血其他慢性失血性貧血慢性感染性貧血鉛中毒嚴(yán)重營養(yǎng)不良性貧血常見小細(xì)胞低色素性貧血95

營養(yǎng)性缺鐵性貧血鐵的代謝發(fā)病原因發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷鑒別診斷預(yù)防和治療

96【營養(yǎng)性缺鐵性貧血特點】

①鐵↓ＨＢ合成↓②小細(xì)胞低色素性貧血③小兒最常見④嬰兒發(fā)病率最高⑤血清鐵蛋白↓⑥鐵治療效果好

故為我國重點防治四病之一【營養(yǎng)性缺鐵性貧血特點】故為我國重點97【鐵的代謝】

１、總鐵量及分布：

生理鐵總鐵量儲存鐵正常成年男性５０㎎／㎏女性３５㎎／㎏新生兒７５㎎／㎏６4％ＨＢ，3.２％肌紅蛋白，含鐵酶及血中運轉(zhuǎn)鐵（極少量存在）３2％以鐵蛋白及含血鐵黃素（存于肝脾骨髓中）【鐵的代謝】正常成年男性５０㎎／㎏６4％ＨＢ982、鐵的來源外源鐵食物中的鐵內(nèi)源鐵衰老的RBC破壞釋放的鐵幾乎全部利用

2、鐵的來源993、鐵的吸收和轉(zhuǎn)運：食物鐵-胃十二指腸空腸上部吸收入腸粘膜細(xì)胞細(xì)胞內(nèi)的去鐵蛋白結(jié)合吸收入血與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合鐵蛋白

血清鐵

3、鐵的吸收和轉(zhuǎn)運：食-胃十吸細(xì)胞內(nèi)的吸收入血與鐵蛋白血清100

3、鐵的吸收和轉(zhuǎn)運食物中鐵吸收率的高低與種類密切相關(guān)。

①血紅素鐵，吸收率較高，約占10-25%

（肉類、魚、肝臟等動物性食物中的鐵屬于）

②人乳鐵50%可吸收。

③牛乳中鐵吸收率為10%。

3、鐵的吸收和轉(zhuǎn)運101

4、鐵的貯存與利用鐵在人體內(nèi)以鐵蛋白和含鐵血黃素形式貯存→需鐵↑還原酶

Fe2+釋放

氧化酶

Fe3+和轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合→血清鐵→骨髓造血組織→+原卟啉結(jié)合

→正鐵血紅素+珠蛋白→血紅蛋

鐵入幼RBC內(nèi)在線粒體中4、鐵的貯存與利用鐵入幼RBC內(nèi)102

5、鐵的排泄量：排泄量低

6、鐵的需要量：7、胎兒和兒童期鐵的代謝特點：胎兒和兒童期鐵代謝的特點：孕期后3月胎兒從母體獲取鐵最多，夠生后4-5月用。４月－３歲需鐵約１㎎／㎏／ｄ早產(chǎn)兒需鐵約２㎎／㎏／ｄ各年齡小兒總量＜１５㎎／ｄ４月－３歲需鐵約１㎎／㎏／ｄ103【病因】１、先天儲鐵不足：胎兒最后３個月獲鐵最多（如早產(chǎn)兒、死胎、胎兒失血、孕母缺鐵嚴(yán)重鐵儲備下降）２、鐵攝入不足：人、牛乳、谷物中含鐵量均低。３、生長發(fā)育影響：嬰兒生長發(fā)育快、不及時加含鐵輔食易缺乏、尤早產(chǎn)兒。４、鐵吸收障礙：吸收↓（食物搭配不合理）；排泄↑吸收↓（慢性腹瀉）；吸收利用↓耗↑（急慢性感染）５、鐵丟失過多：丟失↑（對蛋白過敏而長期小量腸出血）；（腸息肉、美克爾息室、膈疝、鉤蟲病等也可導(dǎo)致出血）【病因】１、先天儲鐵不足：104【發(fā)病機(jī)制】缺鐵對各系統(tǒng)的影響1、血液系統(tǒng)：鐵↓→血紅素↓→HB↓

新生的血紅蛋白內(nèi)HB↓C漿較少對C分裂、增值影響較小，RBC↓不明顯小細(xì)胞低色素性貧血缺鐵性貧血經(jīng)過三個階段①鐵缺少期ID：體內(nèi)貯存鐵↓供RBC造HB的鐵未↓②RBC生成缺鐵期（ＩＤＥ）體內(nèi)貯存鐵進(jìn)一步耗竭ＲＢＣ生成需鐵不足，ＨＢ量正常。③缺鐵性貧血期（ＩＤＡ）小Ｃ低色素貧血和一些非血液系統(tǒng)癥狀。２、其他系統(tǒng)①肌紅蛋白合成↓（缺鐵可影響）②酶活性↓（可使某些酶活性降低Ｃ功能紊亂，出現(xiàn)非血液系統(tǒng)癥狀）③皮膚、粘膜、上皮損害。【發(fā)病機(jī)制】缺鐵對各系統(tǒng)的影響1、血液系統(tǒng)：缺鐵性①鐵缺少期105

鐵缺乏

貯存鐵

血清鐵

血紅蛋白鐵↓

酶鐵↓

紅細(xì)胞內(nèi)Ｈｂ合成↓↓

含鐵酶↓

細(xì)胞分裂不受影響

鐵依賴酶↓

Ｈｂ↓↓，RBC正常或↓

某些細(xì)胞功能紊亂，如

生物氧化、細(xì)胞呼吸小細(xì)胞低色素性貧血

神經(jīng)遞質(zhì)分解與合成等

血液系統(tǒng)癥狀

非血液系統(tǒng)癥狀

一般貧血表現(xiàn)

行為發(fā)育異常

髓外造血表現(xiàn)

皮膚粘膜損害

心血管系統(tǒng)癥狀

細(xì)胞免疫功能↓缺鐵性貧血發(fā)病機(jī)理鐵缺106【臨床癥狀】

６個月—２歲多見，起病緩慢。㈠一般表現(xiàn)：皮膚粘膜蒼白（以唇、口腔粘膜、甲床明顯）易疲乏無力、年長兒頭暈、眼前發(fā)黑、耳鳴。㈡髓外造血表現(xiàn)：肝脾輕度腫大：年齡愈小，病程愈長，貧血愈重、肝脾大愈明顯。㈢非造血系統(tǒng)表現(xiàn)：⒈消化系統(tǒng)：食欲↓異食癖，吐瀉。口腔炎舌炎舌乳頭萎縮，重者萎縮性胃炎吸收不良綜合癥。⒉NS癥狀：煩躁不安或萎靡不振；年長兒精神不集中，記憶力↓智力多數(shù)低于同兒。⒊心血管系統(tǒng)：明顯貧血時心率↑，心臟擴(kuò)大，重者心衰⒋其他：感染，（因免疫功能↓）反甲（上皮組織異常出現(xiàn)）【臨床癥狀】６個月—２歲多見，起病緩慢。107營養(yǎng)性缺鐵性貧血輔助檢查血象小細(xì)胞低色素（血涂片）MCV＜80fl、MCH＜26pg、MCHC＜0.31血小板、白細(xì)胞正常。網(wǎng)織正常或↓骨髓象（中、晚）幼紅細(xì)胞增生活躍各期紅細(xì)胞均小、胞漿少、偏藍(lán)粒系、巨核系無改變營養(yǎng)性缺鐵性貧血輔助檢查108血涂片血涂片109營養(yǎng)性缺鐵性貧血-輔助檢查有關(guān)鐵代謝的檢查血清鐵蛋白（SF）：靈敏，ID期已降低。RBC游離原卟啉（FEP）：SF降低，F(xiàn)EP升高，而未出現(xiàn)貧血是IDE期典型表現(xiàn)血清鐵（SI）、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度（TS）、總鐵結(jié)合力（TIBC）：變異大、影響因素多。IDA期SI、TS降低、TIBC增高。骨髓可染鐵：細(xì)胞外鐵粒減少，鐵粒幼細(xì)胞減少（<15%）營養(yǎng)性缺鐵性貧血-輔助檢查有關(guān)鐵代謝的檢查110【診斷】根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)、血象特點、一般可初步診斷；必要時作骨髓檢查、鐵代謝的生化檢查有確診意義。用鐵治療有效可證實診斷。①病史（年齡６月－２歲）（喂養(yǎng)史→未添加輔食）②臨床表現(xiàn)：皮膚蒼白、肝脾淋巴結(jié)腫大③輔助檢查：HB↓↓、RBC↓、RBC形態(tài)④試用鐵劑：一周左右網(wǎng)織紅細(xì)胞↑⑤病因診斷【診斷】根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)、血象特點、一般可初步診斷；①病史111營養(yǎng)性缺鐵性貧血鑒別診斷異常血紅蛋白病地中海貧血維生素B6缺乏性貧血鐵粒幼紅細(xì)胞性貧血原發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥營養(yǎng)性缺鐵性貧血鑒別診斷112預(yù)防和治療一般治療病因治療鐵劑治療輸血治療

預(yù)防和治療113【治療】主要原則為去除病因，鐵劑治療.1、一般治療：加強(qiáng)護(hù)理、避免感染、注意休息、保護(hù)心功能。根據(jù)消化能力，適當(dāng)↑鐵質(zhì)食物。注意飲食合理搭配。輕度貧血→改善喂養(yǎng)可恢復(fù)中度以上貧血→配合藥物治療2、去因治療：安排飲食、飲食習(xí)慣、食物組成，偏食糾正；驅(qū)蟲、治療腸道畸形、控制慢性出血。【治療】主要原則為去除病因，鐵劑治療.1、一般治療：1143、鐵劑治療：⑴口服鐵劑：二價鐵易吸收（硫酸亞鐵）注意①兩餐間服藥②加Vc→↑增加鐵吸收③勿與牛奶、茶、咖啡合用（抑制鐵吸收）④鐵劑用至ＨＢ正常水平后２月左右在停藥（補(bǔ)充鐵儲存）⑤治療中測血清鐵蛋白→免過量⑥如口服３周無效→診斷錯誤找其他原因⑵注射鐵劑較易出現(xiàn)不良反應(yīng)故較少用，常在不能口服鐵的情況下使用。3、鐵劑治療：115⑶鐵劑治療后反映：口服鐵劑１２～２４ｈ后細(xì)胞內(nèi)含鐵酶開始恢復(fù)，網(wǎng)織ＲＢＣ：２～３天后開始↑，５～７天達(dá)高峰２～３周后降至正常。ＨＢ：治療1～2周后ＨＢ逐漸上升，3～4周正常４、輸ＲＢＣ適應(yīng)癥：①貧血嚴(yán)重，尤其發(fā)生心衰者；②合并感染者③急需外科手術(shù)者重癥并發(fā)心功能不全或明顯感染者→濃縮ＲＢＣ（盡快改善貧血）貧血愈重一次輸血量愈少，速度愈慢→免加重心功不全⑶鐵劑治療后反映：116【預(yù)防】主要預(yù)防措施包括：１、提倡母乳喂養(yǎng)，因母乳中鐵的吸收利用率較高。２、做好喂養(yǎng)指導(dǎo)，及時添加含鐵豐富且鐵吸收率高的輔食（如精肉、血、內(nèi)臟、魚等）；３、嬰幼兒食品加適量鐵劑進(jìn)行強(qiáng)化；４、對早產(chǎn)兒、低體重兒宜自２個月左右加鐵劑預(yù)防。【預(yù)防】117復(fù)習(xí)題1、從母體帶來的鐵，夠供小兒使用多少時間?A、3-4天B、3-4周C、2-3個月D、4-5個月E、6-7個月2、嬰幼兒最常見的貧血是：A、生理性貧血 B、失血性貧血C、溶血性貧血D、缺鐵性貧血E、營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血3、哪類小兒易患缺鐵性貧血？A、早產(chǎn)兒B、足月小樣兒C、大于胎齡兒D、正常足月兒E、以上都不是4、小兒缺鐵性貧血的最主要病因為：A、體內(nèi)貯鐵不足B、生長發(fā)育快C、鐵攝入量不足D、鐵的丟失和消耗過多E、鐵利用障礙5、缺鐵性貧血期骨髓象表現(xiàn)，哪項正確？A、紅細(xì)胞增生受到抑制B、以早幼紅細(xì)胞為主C、胞漿成熟程度落后于胞核D、粒細(xì)胞系統(tǒng)受抑制E、產(chǎn)血小板巨細(xì)胞減少復(fù)習(xí)題1、從母體帶來的鐵，夠供小兒使用多少時間?118復(fù)習(xí)題6、對診斷缺鐵性貧血無意義的是：A、喂養(yǎng)史和臨床表現(xiàn)B、血常規(guī)和骨髓檢查C、鐵代謝的生化檢查D、紅細(xì)胞壽命測定E、用鐵劑實驗性治療7缺鐵性貧血產(chǎn)生非造血系統(tǒng)癥狀的原因：A、酶活性降低，細(xì)胞功能紊亂B、血清鐵蛋白合成不足C、紅細(xì)胞游離原卟啉D、鐵粒幼細(xì)胞數(shù)減少E、血紅蛋白合成不足8、關(guān)于注射鐵劑治療缺鐵性貧血的適應(yīng)證，哪項錯誤？A、診斷肯定，但口服鐵劑無效B、口服鐵劑后胃腸反應(yīng)嚴(yán)重C、患腸道疾病不能口服者D、重度缺鐵性貧血E、口服鐵劑吸收不良者9、鐵劑治療缺鐵性貧血，治療最早出現(xiàn)的改變是：A、面色、甲床、唇變紅B、血紅蛋白及紅細(xì)胞數(shù)上升C、網(wǎng)織紅細(xì)胞增多D、血小板增多E、紅細(xì)胞大小及厚度均勻復(fù)習(xí)題6、對診斷缺鐵性貧血無意義的是：119

營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血

由于缺乏VB12或（和）葉酸或其他原因引起（細(xì)胞核ＤＮＡ合成障礙所致）的一種大細(xì)胞性貧血主要臨床特點：①貧血（皮膚粘膜蒼白、肝脾淋巴結(jié)腫大、動作智力↓）②ＲＢＣ↓↓ＨＢ↓ＲＢＣ胞體大③骨髓巨幼變（出現(xiàn)巨幼ＲＢＣ）④VB12或（和）葉酸治療有效。⑤６月～2歲多見細(xì)胞：①膜②質(zhì)（漿）化學(xué)成分主要為ＲＮＡ和多種酶③核的染色質(zhì)中存在絕大多數(shù)ＤＮＡ營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血

120【病因】㈠VB12缺乏原因⒈攝入量不足①胎兒→胎盤→VB12（出生時貯存在肝內(nèi)約２０～２５ｕｇ當(dāng)孕婦缺乏→胎兒肝內(nèi)貯存↓易致病②單純母乳喂養(yǎng)未加輔食嬰兒；③乳母長期素食或患有VB12吸收障礙的疾病；④偏食（僅進(jìn)植物性食物不含VB12→年長兒、成人）【病因】㈠VB12缺乏原因121２、吸收和運輸障礙

胃底部壁Ｃ分泌Ｂ１２－末端回腸食物ＶB12→糖蛋白→內(nèi)因子粘膜吸收（內(nèi)因子）復(fù)合物入血任何上述環(huán)節(jié)異常均可引起VB12缺乏、巨幼ＲＢＣ性貧血與轉(zhuǎn)鈷蛋白結(jié)合運送肝內(nèi)貯存①瀉→葉酸、VB12↓；②肝病→葉酸代謝↓；③胃粘膜萎縮→內(nèi)因子缺乏↓２、吸收和運輸障礙胃底部壁Ｃ分泌Ｂ１２－末122

3、需要量↑①嬰兒→長↑需要↑（新生兒、未成熟兒）②嚴(yán)重感染時VB12→消耗↑3、需要量↑①嬰兒→長↑需要↑123１、攝入不足：單純?nèi)轭愇醇虞o食易發(fā)病→羊乳含葉酸低、牛乳加熱等遭破壞→奶粉、蒸發(fā)乳

㈡葉