神經(jīng)節(jié)細胞腫瘤

（ganglioncelltumors）2023/1/31簡介發(fā)生率：占原發(fā)腦瘤1%，兒童腦瘤4%。分類：

神經(jīng)節(jié)細胞瘤（gangliocytoma）：I級神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)細胞瘤（ganglioglioma）：I~II級年齡：80%30歲以下，平均10歲2023/1/32概念神經(jīng)節(jié)細胞瘤（ganglioncelltumors）：發(fā)生于神經(jīng)節(jié)細胞的腫瘤，好發(fā)于第三腦室、顳葉和額葉等部位。節(jié)細胞膠質(zhì)瘤（ganglioglioma）：是一種既還有神經(jīng)元又含有膠質(zhì)的腫瘤。它與節(jié)細胞瘤的區(qū)別僅限于病理成分中多了膠質(zhì)成分。盡管臨床少見，但它是神經(jīng)元和混合型神經(jīng)元－神經(jīng)膠質(zhì)腫瘤中最常見的腫瘤。屬于良性腫瘤，WHO的惡性程度分類為1－2級。2023/1/33病理變化神經(jīng)節(jié)細胞膠質(zhì)瘤：瘤組織內(nèi)有一定數(shù)量的膠質(zhì)細胞。節(jié)細胞膠質(zhì)瘤由不規(guī)則簇狀、常為發(fā)育不良大多極神經(jīng)元構(gòu)成。瘤性膠質(zhì)成分和網(wǎng)織纖維網(wǎng)圍繞星形細胞排列。少許核分裂象不影響節(jié)細胞膠質(zhì)瘤的診斷，無壞死，膠質(zhì)成分惡變時可有壞死。血管周圍淋巴細胞浸潤常見并有特征性，但并不具有診斷價值。其他特點包括存在于腫瘤性星形細胞,胞質(zhì)內(nèi)和間質(zhì)中的圓形嗜伊紅顆粒或透明小體、微囊、鈣化和纖維增生區(qū)星形細胞成分常表現(xiàn)為毛細胞樣。神經(jīng)元用常規(guī)尼氏染色和浸銀染色或免疫組化染色顯示。節(jié)細胞膠質(zhì)瘤常邊界清楚。可擴展到附近腦膜，膠質(zhì)成分可在腫瘤和間質(zhì)之間浸潤性生長。與侵襲性生物學行為無關(guān)。2023/1/35病理變化間變性神經(jīng)節(jié)細胞膠質(zhì)瘤：膠質(zhì)細胞有異型。間變型節(jié)細胞膠質(zhì)瘤已有報道，惡變總是發(fā)生在膠質(zhì)成分，最終表現(xiàn)為膠質(zhì)母細胞瘤的特點。2023/1/362023/1/37病理變化3、免疫組化：瘤組織內(nèi)膠質(zhì)細胞GFAP標記陽性，神經(jīng)節(jié)細胞NF、NSE、Syn及CgA標記陽性。電鏡觀察瘤細胞見有顆粒、突觸前小泡和突觸結(jié)構(gòu)。顯示神經(jīng)元特征，如神經(jīng)突觸素、神經(jīng)絲存在于神經(jīng)突起或神經(jīng)纖維中。大量神經(jīng)肽和生物胺已在中樞神經(jīng)系統(tǒng)節(jié)細胞腫瘤的神經(jīng)成分中檢出。GFAP染色顯示節(jié)細胞膠質(zhì)瘤中有瘤性星形細胞成分。2023/1/38臨床癥狀主要癥狀：為癲癇。顱內(nèi)壓增高癥狀：后期可出現(xiàn)，頭痛、嘔吐、視乳頭水腫是顱內(nèi)壓增高的三主征。伴隨癥狀：有頭痛，頭暈等。部位相關(guān)狀狀：根據(jù)腫瘤部位不同，癥狀葉不同；位于顳葉：的腫瘤常有癲癇發(fā)作，屬顳葉相關(guān)性癲癇。位于枕葉：可出現(xiàn)視力異常。2023/1/310影像學檢查CT、MRI是臨床診斷節(jié)細胞膠質(zhì)瘤的最重要方法之一。2023/1/312影像學表現(xiàn)MRI：T1WI：常表現(xiàn)為不均勻低信號。T2WI：一般表現(xiàn)為高信號。增強掃描：半數(shù)以上囊壁有輕中度強化。腫瘤囊變常見（≥50%），完全囊變可僅由單個或多個囊組成。特征：囊壁出現(xiàn)鈣化常提示該腫瘤。典型的節(jié)細胞膠質(zhì)：瘤影像學表現(xiàn)很有特點，即單個大囊加壁結(jié)節(jié)鈣化，腫瘤境界常清楚。2023/1/314神經(jīng)節(jié)細胞腫瘤2023/1/315小腦發(fā)育不良性神經(jīng)節(jié)細胞瘤2023/1/316促纖維增生性嬰兒神經(jīng)節(jié)細胞膠質(zhì)瘤2023/1/317延髓神經(jīng)節(jié)細胞膠質(zhì)瘤女，11歲[鑒別診斷]髓母細胞瘤室管膜瘤毛細胞型星形細胞瘤[誤診原因]部位2023/1/318A.CT平掃、B.CT增強、C.MRI-T1WI、D.MRI-T2WI2023/1/320治療節(jié)細胞膠質(zhì)瘤較大，或臨床癥狀明顯，出現(xiàn)頑固難