關于多發性硬化與視神經脊髓炎第一頁，共十七頁，2022年，8月28日多發性硬化與視神經脊髓炎多發性硬化（MS）和視神經脊髓炎（NMO）是中樞神經系統常見的脫髓鞘疾病；兩者之間的關系一直存在爭論；NMO在病程、病理生理機制、藥物療效以及預后與MS均不同；第二頁，共十七頁，2022年，8月28日視神經脊髓炎多發性硬化年齡性別（女：男）任何年齡，青年多見可高達9：1兒童和50歲以上少見2：1發病嚴重程度中至重度輕至中度發病遺留障礙可致盲或嚴重視力障礙、截癱無或輕度臨床病程>85％為復發型，較少發展為繼發進展型，少數為單時相型85％為復發－緩解型，最后大多發展成繼發進展型，15％為原發進展型腦脊液細胞白細胞>5/mm3,35%CSF白細胞>50/mm3,中性粒細胞較常見，甚至可見嗜酸細胞多數正常，最高白細胞<50/mm3淋巴細胞為主腦脊液寡克隆區帶陽性20％85％IgG指數正常多增高脊髓MRI長脊髓病灶>3個椎體節段，軸位像多位于脊髓中央脊髓病灶<2個椎體節段，多偏心分布于白質腦MRINMO-IgG無，或呈點片狀位于皮質下、下丘腦、丘腦導水管周圍，病灶無強化大多陽性側腦室旁白質、皮質下白質、小腦及腦干新病灶可強化大多陰性種族差異非白種人易感白種人易感第三頁，共十七頁，2022年，8月28日MS與NMO的脊髓病變特點第四頁，共十七頁，2022年，8月28日NMO-IgG和水通道蛋白42004年Lennon等發現NMO患者的血清中存在能和小鼠腦組織選擇性結合的自身抗體（NMO-IgG）。2005年Lennon等證實NMO-IgG特異性靶點是AQP4(NMO-IgG就是AQP4-Ab)。AQP4主要位于中樞神經系統血腦屏障上的星形膠質細胞足突上，以視神經、脊髓，下丘腦等部位最常見；第五頁，共十七頁，2022年，8月28日NMO-IgG和水通道蛋白4NMO-IgG，即水通道蛋白4(aquaporin-4,AQP4)抗體的發現表明NMO是一種自身免疫性通道病。NMO-IgG診斷美國NMO患者敏感度和特異性分別達73%和91%；血清NMO-IgG診斷中國NMO的敏感度達67％，特異性達92％。第六頁，共十七頁，2022年，8月28日NMO腦部病灶的影像學特征第七頁，共十七頁，2022年，8月28日多發性硬化腦部MRI表現第八頁，共十七頁，2022年，8月28日1999年版NMO診斷標準：除視神經和脊髓外，無其他中樞神經系統受累的證據

2006年Wingerchuk診斷標準：脊髓MRI異常病灶延伸3個椎體節段以上頭顱MRI不符合MS診斷標準;血清NMO-IgG陽性

2007年Wingerchuk早期診斷NMO標準：脊髓MRI的縱軸上有超過三個節段的彌漫的脊髓灰質和白質的病灶，而腦MRI正常腦脊液OCB（－），但腦脊液有增多的多核白細胞血清NMO-IgG陽性NMO診斷標準第九頁，共十七頁，2022年，8月28日表22006年改版的Wingerchuck視神經脊髓炎診斷標準必要條件視神經炎

急性脊髓炎支持條件至少滿足2條脊髓MRI病灶長于3個椎體節段

頭顱MRI不符合多發性硬化診斷標準

NMO-IgG血清學檢測陽性

第十頁，共十七頁，2022年，8月28日NMO疾病譜指潛在免疫病理機制與NMO相近但臨床受累局限，不完全符合NMO者，包括：受累部位局限的類型，如長節段橫斷性脊髓炎，復發性孤立性視神經炎和雙側視神經炎；在器官特異性或非器官特異性自身免疫疾病背景下發生的NMO；伴有癥狀性或無癥狀性腦內病灶的不典型病例；亞洲國家的視神經脊髓型MS(OSMS）SellnerJ,BoggildM，ClanetM，etal.視神經脊髓炎診斷和治療指南.EurJNeurol，2010第十一頁，共十七頁，2022年，8月28日多發性硬化的診斷標準1983年PoserCriteria：分為臨床確診、實驗室支持確診、臨床可能、實驗室可能；2001年McDonaldCriteria：簡化為兩類(確診、可能)，并引入MRI檢查結果強調時間（DIT）和空間（DIS）上的多發性第十二頁，共十七頁，2022年，8月28日多發性硬化的診斷標準

Poser診斷標準2001年McDonal診斷標準診斷分類4類（臨床確診、實驗室支持確診、臨床可能、實驗室可能）2類（確診、可能）證據來源引入了各種輔助檢查等亞臨床證據:頭顱MRI或神經電生理證實亞臨床損害；CSF陽性是是實驗室支持的唯一依據增加了MRI判斷DIT和DIS的標準；肯定了CSF和VEP對非典型患者的輔助診斷作用

敏感性敏感性較低敏感性較高特異性特異性較高特異性較差早期診斷兩次發作須累及中樞神經系統不同部位可以在第二次臨床發作之前即作出早期明確診斷第十三頁，共十七頁，2022年，8月28日多發性硬化的診斷標準的演變2005年修訂McDonaldCriteria：強調MRI病灶在時間多發性上的重要性，進一步闡釋了脊髓病變在診斷中的意義；2010年再次修訂McDonaldCriteria：DIS和DIT的影像學診斷標準得到了簡化，提高了診斷的敏感性（72%vs60%）而特異性不變（87%vs88%）。第十四頁，共十七頁，2022年，8月28日MS和NMO的治療MS急性期治療大劑量甲強龍沖擊血漿置換滴注免疫球蛋白緩解期治療β-干擾素米托蒽醌那他珠單抗NMO急性期治療大劑量甲強龍沖擊血漿置換滴注免疫球蛋白緩解期治療硫唑嘌呤利妥昔單抗麥考酚酸莫酯第十五頁，共十七頁，2022年，8月28日小結視神經脊髓炎是一類與