成骨不全癥患者的臨床護理編輯版ppt1成骨不全癥患者的臨床護理編輯版ppt1概述成骨不全(osteogenesisimperfecta)是一種少見的先天性骨骼發育障礙性疾病，又稱脆骨病或脆骨-藍鞏膜-耳聾綜合征。是一組以骨骼脆性增加及膠原代謝紊亂為特征的全身性結締組織疾病。其病變不僅限于骨骼，還常常累及其他結締組織如眼、耳、皮膚、牙齒等，其特點是多發性骨折、藍鞏膜、進行性耳聾、牙齒改變、關節松弛和皮膚異常。本病具有遺傳性和家族性，但也有少數為單發病例。編輯版ppt2概述成骨不全(osteogenesisimperfecta臨床表現體形喪失：這主要是由于肢體的骨折發生畸形愈合，在骨折處發生成角和重疊。頭畸形：前額寬闊，頂骨與顳骨隆起，枕骨下垂。藍鞏膜：約占90%以上。患者往往出現遠視，但一般視力正常。結締組織松弛牙齒變化：牙的釉質基本正常，但牙本質缺乏。耳聾：多見于年齡較大的兒童，不是主要特征。肌肉薄弱侏儒皮膚疤痕寬度增加編輯版ppt3臨床表現體形喪失：這主要是由于肢體的骨折發生畸形愈合，在骨折診斷4項主要診斷標準是：1.骨質疏松和骨的脆性增加。2.藍鞏膜。3.牙質形成不全（dentinogenesisimperfecta）。4.早熟性耳硬化（prematureotoclerosis）。上述4項中出現2項特別是前2項，即可診斷。結合影像學檢查有助于診斷。編輯版ppt4診斷4項主要診斷標準是：1.骨質疏松和骨的脆性增加。2.藍鞏嬰兒護理1Chapter編輯版ppt5嬰兒護理1Chapter編輯版ppt501床單位編輯版ppt601床單位編輯版ppt6床單位應備有標準的有圍欄的嬰兒床,不應使用水床和軟床。編輯版ppt7床單位應備有標準的有圍欄的嬰兒床,不應使用水床和軟床。編輯01床單位02更換尿布編輯版ppt801床單位02更換尿布編輯版ppt8更換尿布為成骨不全患兒更換尿布時,不要抓著嬰兒的腳踝提起嬰兒,這樣可能會造成骨折,應用一只手托住嬰兒的臀部微微抬起,用另一只手更換尿布。編輯版ppt9更換尿布為成骨不全患兒更換尿布時,不要抓著嬰兒的腳踝提起嬰兒01床單位02更換尿布03呼吸道管理編輯版ppt1001床單位02更換尿布03呼吸道管理編輯版ppt10呼吸道管理患有任何類型成骨不全的孩子都有患呼吸系統感染的傾向,因此應將患兒置于人員流動較少的病房,做好房間的空氣消毒,使其遠離其他患病兒童,以免交叉感染。編輯版ppt11呼吸道管理患有任何類型成骨不全的孩子都有患呼吸系統感染的傾向01床單位02更換尿布03呼吸道管理04體位管理編輯版ppt1201床單位02更換尿布03呼吸道管理04體位管理編輯版ppt體位管理鼓勵家長幫助患兒擺成多種姿勢,姿勢改變不僅能增強不同肌群的力量,而且能夠預防收縮和變形,避免運動受限和疼痛。所有成骨不全的患兒頭骨都很軟,為了預防頭骨畸形,應采取一切措施減輕對后腦的壓力,當嬰兒平躺時,需要用膠墊來防止嬰兒后腦勺被壓扁;嬰兒側臥的時候,可以用卷起的毛毯或柔軟的泡沫來支撐他的身體。肋骨有骨折的嬰兒注意不能俯臥。白天時應經常改變嬰兒的姿勢。骨折的嬰兒可能會被石膏或夾板固定,以減少活動的可能,這樣的嬰兒不能俯臥,否則會造成窒息。編輯版ppt13體位管理鼓勵家長幫助患兒擺成多種姿勢,姿勢改變不僅能增強不01床單位02更換尿布03呼吸道管理04體位管理05喂養編輯版ppt1401床單位02更換尿布03呼吸道管理04體位管理05喂養編輯喂養對絕大多數嬰兒來說母乳是絕佳的熱量來源,對成骨不全的患兒來說也是如此。促使嬰兒打嗝時應十分輕柔,在手掌上墊上軟墊拍打,或輕輕地揉搓嬰兒的后背。編輯版ppt15喂養對絕大多數嬰兒來說母乳是絕佳的熱量來源,對成骨不全的患01床單位02更換尿布03呼吸道管理04體位管理06日常護理05喂養編輯版ppt1601床單位02更換尿布03呼吸道管理04體位管理06日常護理日常護理禁止從腋下或肋骨周圍提起成骨不全的嬰兒,可以用一只手托著嬰兒的頭部和身體,另一只手托著臀部,輕輕提起。抱著成骨不全的嬰兒時,五指張開,以提供更大的支持面積和平均的支持力。給成骨不全癥的嬰兒穿衣時應小心,避免牽拉他們的四肢,保護好胳膊、手腕、手指、腿和腳踝,把衣服整個套在嬰兒的四肢上,不要把四肢伸進衣袖或褲腿拉、擰或四肢卡在衣服里都會導致骨折。在給患兒做護理操作時動作要輕柔,不要推、拉、彎曲、壓或扳直嬰兒的腿或胳膊,尤其在為患兒靜脈輸液及抽血化驗使用壓脈帶時,以免造成新發骨折,在為患兒測血壓時,盡量避免在曾反復骨折或彎曲的手臂上測量血壓。編輯版ppt17日常護理禁止從腋下或肋骨周圍提起成骨不全的嬰兒,可以用一只手較大兒童的護理2Chapter編輯版ppt18較大兒童的護理2Chapter編輯版ppt1801心理護理編輯版ppt1901心理護理編輯版ppt19心理護理成骨不全兒童的心理問題和其他患有慢性疾病的兒童類似,包括抑郁、害怕夭折、害怕陌生人、在人群中的焦慮感。雖然成骨不全患兒行動不便,但應該鼓勵他們盡量外出接觸外界,融入社會,以保障身心方面的正常發展。還要做護理,特別是母親的心理護理,做好她們的心理疏導,使其樹立戰勝病魔的信心,建立良好積極的心態。編輯版ppt20心理護理成骨不全兒童的心理問題和其他患有慢性疾病的兒童類似01心理護理02環境管理

編輯版ppt2101心理護理02環境管理編輯版ppt21環境管理營造一個安全的環境,如幼童所在之處,地面上沒有可能引起意外事故的障礙物。編輯版ppt22環境管理營造一個安全的環境,如幼童所在之處,地面上沒有可01心理護理03體位護理02環境管理編輯版ppt2301心理護理03體位護理02環境管理編輯版ppt23體位護理體位對避免攣縮和畸形極為關鍵,最好不要讓患兒長時間以固定姿勢斜躺著或坐著,因為固定不動會降低骨密度。教會患兒正確的站、坐姿勢和舉物的方法能保護脊椎,避免震動和扭曲脊椎的運動,如跳躍和甩鞭樣的動作。長時間坐在輪椅上會導致臀肌攣縮和脊柱彎曲,同時還伴有背部疼痛、關節僵硬、骨質疏松和過度肥胖,安全的身體鍛煉應當包括離開座椅,每2h更換1次身體姿勢。編輯版ppt24體位護理體位對避免攣縮和畸形極為關鍵,最好不要讓患兒長時間01心理護理03體位護理02環境管理04生活護理

編輯版ppt2501心理護理03體位護理02環境管理04生活護理編輯版pp生活護理養成健康的生活、飲食及鍛煉習慣,從而在最大程度上增加骨量、增強肌肉力量以及避免肥胖,密切觀察體重變化。編輯版ppt26生活護理養成健康的生活、飲食及鍛煉習慣,從而在最大程度上增01心理護理03體位護理05用藥護理02環境管理04生活護理LOREMIPSUMDOLOR編輯版ppt2701心理護理03體位護理05用藥護理02環境管理04生活護理用藥護理應根據患兒的體重而非年齡確定用藥量,用藥過程中要注意密切觀察藥物的副作用,尤其是第一次用藥者。若患兒發熱,及時通知醫生,停止用藥,發熱時不用激素退熱,因為含類固醇的藥品對骨骼的新陳代謝有負效應,會引起繼發性骨質疏松癥。藥物治療前后要定期做骨密度測試,因為測量骨密度有助于了解患兒當前骨質情況,醫生可以通過患兒用藥前后骨密度對比,確定療效,選擇最佳治療方案。編輯版ppt28用藥護理應根據患兒的體重而非年齡確定用藥量,用藥過程中要注01心理護理03體位護理05用藥護理02環境管理04生活護理06鍛煉和復健

LOREMIPSUMDOLOR編輯版ppt2901心理護理03體位護理05用藥護理02環境管理04生活護理鍛煉和復健骨骼的生長發育依賴于肌肉拉升及通過站立、行走和伸展鍛煉肌肉的負載能力,不運動會導致肌量和骨骼量的衰退,所以,家長不要過分保護孩子,適當的鍛煉和按摩會幫助骨骼生長,并避免肌肉萎縮,有很多輕度脆骨病患兒,因為長期臥床,缺乏鍛煉,反而導致病情加重而失去治療的機會。對較大的患兒,幫助其制定運動的長期目標,即身體健康、獨立(包括社交、上學、自我照顧、行動和休閑各領域)以及使用必要的輔助工具。編輯版ppt30鍛煉和復健骨骼的生長發育依賴于肌肉拉升及通過站立、行走和伸展THANKS編輯版ppt31THANKS編輯版ppt31成骨不全癥患者的臨床護理編輯版ppt32成骨不全癥患者的臨床護理編輯版ppt1概述成骨不全(osteogenesisimperfecta)是一種少見的先天性骨骼發育障礙性疾病，又稱脆骨病或脆骨-藍鞏膜-耳聾綜合征。是一組以骨骼脆性增加及膠原代謝紊亂為特征的全身性結締組織疾病。其病變不僅限于骨骼，還常常累及其他結締組織如眼、耳、皮膚、牙齒等，其特點是多發性骨折、藍鞏膜、進行性耳聾、牙齒改變、關節松弛和皮膚異常。本病具有遺傳性和家族性，但也有少數為單發病例。編輯版ppt33概述成骨不全(osteogenesisimperfecta臨床表現體形喪失：這主要是由于肢體的骨折發生畸形愈合，在骨折處發生成角和重疊。頭畸形：前額寬闊，頂骨與顳骨隆起，枕骨下垂。藍鞏膜：約占90%以上。患者往往出現遠視，但一般視力正常。結締組織松弛牙齒變化：牙的釉質基本正常，但牙本質缺乏。耳聾：多見于年齡較大的兒童，不是主要特征。肌肉薄弱侏儒皮膚疤痕寬度增加編輯版ppt34臨床表現體形喪失：這主要是由于肢體的骨折發生畸形愈合，在骨折診斷4項主要診斷標準是：1.骨質疏松和骨的脆性增加。2.藍鞏膜。3.牙質形成不全（dentinogenesisimperfecta）。4.早熟性耳硬化（prematureotoclerosis）。上述4項中出現2項特別是前2項，即可診斷。結合影像學檢查有助于診斷。編輯版ppt35診斷4項主要診斷標準是：1.骨質疏松和骨的脆性增加。2.藍鞏嬰兒護理1Chapter編輯版ppt36嬰兒護理1Chapter編輯版ppt501床單位編輯版ppt3701床單位編輯版ppt6床單位應備有標準的有圍欄的嬰兒床,不應使用水床和軟床。編輯版ppt38床單位應備有標準的有圍欄的嬰兒床,不應使用水床和軟床。編輯01床單位02更換尿布編輯版ppt3901床單位02更換尿布編輯版ppt8更換尿布為成骨不全患兒更換尿布時,不要抓著嬰兒的腳踝提起嬰兒,這樣可能會造成骨折,應用一只手托住嬰兒的臀部微微抬起,用另一只手更換尿布。編輯版ppt40更換尿布為成骨不全患兒更換尿布時,不要抓著嬰兒的腳踝提起嬰兒01床單位02更換尿布03呼吸道管理編輯版ppt4101床單位02更換尿布03呼吸道管理編輯版ppt10呼吸道管理患有任何類型成骨不全的孩子都有患呼吸系統感染的傾向,因此應將患兒置于人員流動較少的病房,做好房間的空氣消毒,使其遠離其他患病兒童,以免交叉感染。編輯版ppt42呼吸道管理患有任何類型成骨不全的孩子都有患呼吸系統感染的傾向01床單位02更換尿布03呼吸道管理04體位管理編輯版ppt4301床單位02更換尿布03呼吸道管理04體位管理編輯版ppt體位管理鼓勵家長幫助患兒擺成多種姿勢,姿勢改變不僅能增強不同肌群的力量,而且能夠預防收縮和變形,避免運動受限和疼痛。所有成骨不全的患兒頭骨都很軟,為了預防頭骨畸形,應采取一切措施減輕對后腦的壓力,當嬰兒平躺時,需要用膠墊來防止嬰兒后腦勺被壓扁;嬰兒側臥的時候,可以用卷起的毛毯或柔軟的泡沫來支撐他的身體。肋骨有骨折的嬰兒注意不能俯臥。白天時應經常改變嬰兒的姿勢。骨折的嬰兒可能會被石膏或夾板固定,以減少活動的可能,這樣的嬰兒不能俯臥,否則會造成窒息。編輯版ppt44體位管理鼓勵家長幫助患兒擺成多種姿勢,姿勢改變不僅能增強不01床單位02更換尿布03呼吸道管理04體位管理05喂養編輯版ppt4501床單位02更換尿布03呼吸道管理04體位管理05喂養編輯喂養對絕大多數嬰兒來說母乳是絕佳的熱量來源,對成骨不全的患兒來說也是如此。促使嬰兒打嗝時應十分輕柔,在手掌上墊上軟墊拍打,或輕輕地揉搓嬰兒的后背。編輯版ppt46喂養對絕大多數嬰兒來說母乳是絕佳的熱量來源,對成骨不全的患01床單位02更換尿布03呼吸道管理04體位管理06日常護理05喂養編輯版ppt4701床單位02更換尿布03呼吸道管理04體位管理06日常護理日常護理禁止從腋下或肋骨周圍提起成骨不全的嬰兒,可以用一只手托著嬰兒的頭部和身體,另一只手托著臀部,輕輕提起。抱著成骨不全的嬰兒時,五指張開,以提供更大的支持面積和平均的支持力。給成骨不全癥的嬰兒穿衣時應小心,避免牽拉他們的四肢,保護好胳膊、手腕、手指、腿和腳踝,把衣服整個套在嬰兒的四肢上,不要把四肢伸進衣袖或褲腿拉、擰或四肢卡在衣服里都會導致骨折。在給患兒做護理操作時動作要輕柔,不要推、拉、彎曲、壓或扳直嬰兒的腿或胳膊,尤其在為患兒靜脈輸液及抽血化驗使用壓脈帶時,以免造成新發骨折,在為患兒測血壓時,盡量避免在曾反復骨折或彎曲的手臂上測量血壓。編輯版ppt48日常護理禁止從腋下或肋骨周圍提起成骨不全的嬰兒,可以用一只手較大兒童的護理2Chapter編輯版ppt49較大兒童的護理2Chapter編輯版ppt1801心理護理編輯版ppt5001心理護理編輯版ppt19心理護理成骨不全兒童的心理問題和其他患有慢性疾病的兒童類似,包括抑郁、害怕夭折、害怕陌生人、在人群中的焦慮感。雖然成骨不全患兒行動不便,但應該鼓勵他們盡量外出接觸外界,融入社會,以保障身心方面的正常發展。還要做護理,特別是母親的心理護理,做好她們的心理疏導,使其樹立戰勝病魔的信心,建立良好積極的心態。編輯版ppt51心理護理成骨不全兒童的心理問題和其他患有慢性疾病的兒童類似01心理護理02環境管理

編輯版ppt5201心理護理02環境管理編輯版ppt21環境管理營造一個安全的環境,如幼童所在之處,地面上沒有可能引起意外事故的障礙物。編輯版ppt53環境管理營造一個安全的環境,如幼童所在之處,地面上沒有可01心理護理03體位護理02環境管理編輯版ppt5401心理護理03體位護理02環境管理編輯版ppt23體位護理體位對避免攣縮和畸形極為關鍵,最好不要讓患兒長時間以固定姿勢斜躺著或坐著,因為固定不動會降低骨密度。教會患兒正確的站、坐姿勢和舉物的方法能保護脊椎,避免震動和扭曲脊椎的運動,如跳躍和甩鞭樣的動作。長時間坐在輪椅上會導致臀肌攣縮和脊柱彎曲,同時還伴有背部疼痛、關節僵硬、骨質疏松和過度肥胖,安全的身體鍛煉應當包括離開座椅,每2h更換1次身體姿勢。編輯版ppt55體位護理體位對避免攣縮和畸形極為關鍵,最好不要讓患兒長時間01心理護理03體位護理02環境管理04生活護理

編輯版ppt5601心理護理03體位護理02環境管理04生活護理編輯版pp生活護理養成健康的生活、飲食及鍛煉習慣,從而在最大程度上增加骨量、增強肌肉力量以及避免肥胖,密切觀察體重變化。編輯版ppt57生活護理養成健康的生活、飲食