肺動脈瓣狹窄的超聲診斷順德婦幼保健院B超室聶婭肺動脈瓣狹窄的超聲診斷順德婦幼保健院B超室概述肺動脈狹窄是一種常見的先天性心臟病，其發病率約占先天性心臟病的10％左右，有廣義和狹義之分，廣義的肺動脈狹窄指右心室漏斗部、肺動脈瓣或肺動脈總干及其分支等處的狹窄，它可單獨存在或作為其他心臟畸形的組成部分如法樂四聯癥等，狹義的肺動脈狹窄是指發生于肺動脈口的狹窄。肺動脈口狹窄以肺動脈瓣狹窄最為常見，約占90％，其次為漏斗部狹窄，脈動脈干及其分支狹窄則很少見。概述肺動脈狹窄是一種常見的先天性心臟病，其發病率約占先天性心圖示法洛四聯征病理改變示意圖圖示法洛四聯征病理改變示意圖病因病理各類肺動脈口狹窄為胚胎發育障礙，原因不一，在胚胎發育第6周動脈干開始分隔成為主動脈與肺動脈。在肺動脈腔內膜開始形成三個瓣膜的原始結節并向腔內生長繼而吸收變薄形成三個肺動脈瓣，如瓣膜在成長過程發生障礙三個瓣葉交界融合成為一個圓頂狀突起的嘴狀口，即形成肺動脈瓣狹窄。在肺動脈瓣發育的同時心球的圓錐部被吸收成為右心室流出道（即漏斗部），如發育障礙形成流出道環狀肌肉肥厚，或肥大肌束橫跨室壁與間隔間即形成右心室流出道漏斗型狹窄，另外胚胎發育過程中第6對動脈弓發育成為左右肺動脈其遠端與肺小動脈相連接近端與肺動脈干相連，如發育障礙即形成脈動脈分支或肺動脈干狹窄。病因病理各類肺動脈口狹窄為胚胎發育障礙，原因不一，在胚胎發育病理改變肺動脈瓣狹窄：三個瓣葉交界融合成圓頂狀增厚的隔膜突向腔內，瓣孔呈魚嘴狀可位于中心或偏向一側，小者瓣孔僅2～3mm，一般瓣孔在5～12mm左右，瓣葉交界融合處常留有一個略隆起的脊跡，大多數病例三個瓣葉互相融合，少數為雙瓣葉融合，瓣緣常增厚有疣狀小結節偶可形成鈣化斑肺動脈瓣環，一般均有不同程度的狹窄，右心室壁因血流梗阻而肥厚，可產生繼發性右心室流出道肥厚性狹窄和右室擴大，而引致三尖瓣關閉不全。肺動脈總干可呈現狹窄后梭形擴大常可延伸至左肺動脈，肺動脈總干明顯大于主動脈。病理改變肺動脈瓣狹窄：三個瓣葉交界融合成圓頂狀增厚的隔膜突向病理改變

正常肺動脈口的面積為3.0cm2，收縮期右室收縮壓與肺動脈收縮壓之間無明顯的壓力階差，故在無肺動脈口狹窄的情況下，可用右心室收縮壓代替肺動脈收縮壓。當肺動脈瓣口面積減少到1/2左右時，右心室和肺動脈之間出現明顯的壓力階差，此時，右心室收縮期排血受阻，壓力增高。為了克服狹窄產生的阻力，維持正常的右心排血量，右心室發生代賞性增厚，長此，右心房壓力也增高。若有卵圓孔未閉或合并房間隔缺損，則產生心房水平右向左分流，出現發紺，稱為法洛三聯征。輕度肺動脈狹窄時，右心室收縮壓＜75mmHg，右心室收縮壓與肺動脈收縮壓之間的峰值壓差＜50mmHg；中度狹窄時右心室收縮壓為75~100mmHg，峰值壓差為50~79mmHg；重度狹窄時右心室收縮壓＞100mmHg，峰值壓差≥80mmHg。病理改變正常肺動脈口的面積為3.0cm病理分型

瓣膜型狹窄常見為3個瓣葉在交界處融合，形成隔膜，呈圓頂狀或乳頭狀向肺動脈內膨出，中間留有小孔相通，狹窄孔直徑最窄可達2-3mm。肺動脈環一般均有不同程度的狹窄，肺動脈主干呈狹窄后擴張，其擴張范圍可累及到左肺動脈病理分型瓣膜型狹窄常見為3個瓣葉在交界處融合，形病理分型瓣下型狹窄又稱漏斗部狹窄，單純漏斗部現在較少見，狹窄可分為局限性或彌漫性，按病理形態分為隔膜型狹窄與肌性狹窄兩個類型。（1）隔膜型狹窄常見于瓣下1cm以內有一纖維肌性環或纖維隔膜，位置較高，可引起肺動脈擴張。（2）肌性狹窄，漏斗部四周心肌增厚，形成管樣狹窄通道，肺動脈主干無明顯狹窄后擴張。病理分型瓣下型狹窄又稱漏斗部狹窄，單純漏斗部現在較少見病理分型

瓣上型狹窄單獨存在很少見，多與其他畸形同時存在，常見以下四型：I型：干主型為主肺動脈內膜樣組織造成的狹窄；II型：中間型為左右肺動脈分叉處的狹窄，并延伸至左右肺動脈；III型：單側型為僅累及一側肺動脈的狹窄；IV型：周圍型為肺葉、肺段或段以下肺動脈的狹窄。合并畸形:房間隔缺損、卵圓孔未閉、室間隔缺損，動脈導管未閉等。也可作為法洛三聯征、法洛四聯征的主要畸形組成部分。病理分型瓣上型狹窄單獨存在很少見，多與其他畸生理改變不論那種類型的肺動脈口狹窄均使右心室排血受阻，右心室腔內壓力增高，增高幅度與肺動脈口狹窄程度成正比，肺動脈內壓力則保持正常或稍有下降，因而右室腔與肺動脈內存在跨瓣壓力階差，其壓力階差隨著肺動脈口狹窄程度而增大，如跨瓣壓力階差在5.3kPa(40mmHg)以下，屬于輕度肺動脈口狹窄，則對右心排血影響不大，當跨瓣壓力階差在5.34～13.33kPa(40～100mmHg)之間，屬于中等度肺動脈口狹窄時，右室排血開始受到影響，尤其運動時右心排血量降低，當跨瓣壓階差大于13.33kPa(100mmHg)以上，則右室排血明顯受阻，甚至在靜息時右心室排血量亦見減少，右室負荷明顯增加，長而久之，將促使右心室肥大以致右室心肌勞損，右心室腔擴大，導致三尖瓣環擴大產生三尖瓣相對性關閉不全，繼而右心房壓力增高，右心房肥大，當右心房壓力高于左心房壓力時，在伴有房間隔卵圓窩未閉時即可引起血液從右心房分流入左心房，在臨床上出現中央性紫紺，長期右心室負荷增加最終可導致右心衰竭，出現頸靜脈怒張、肝腫大、腹水和下肢浮腫等癥狀。生理改變不論那種類型的肺動脈口狹窄均使右心室排血受阻，右心室臨床表現

本病男女之比約為3∶2，輕度多無臨床癥狀，發病年齡大多在10～20歲之間，癥狀與肺動脈狹窄程度密切相關，輕度肺動脈狹窄病人一般無癥狀，但隨著年齡的增大癥狀逐漸顯現，主要表現為勞動耐力差乏力和勞累后心悸氣急等癥狀，重度狹窄者可有頭暈或昏厥發作，晚期病例出現頸靜脈怒張、肝臟腫大、下肢浮腫和發紺等右心衰竭的癥狀。如并存房間隔缺損或卵圓窩未閉可見口唇或末梢指(趾)端紫紺和杵狀指(趾)。狹窄嚴重，病情發展急劇者在1歲以內癥狀可非常明顯，甚至出現心力衰減。

臨床表現本病男女之比約為3∶2，輕度多無臨體征

多數病人發育良好，主要體征是在胸骨左緣第2肋骨處可聽到Ⅲ～Ⅳ級響亮粗糙的噴射性吹風樣收縮期雜音，向左頸部或左鎖骨下區傳導，雜音最響亮處可觸及收縮期震顫；雜音強度因狹窄程度、血流流速、血流量和胸壁厚度而異，肺動脈瓣區第2心音常減弱、分裂；漏斗部狹窄的病人，雜音與震顫部位一般在左第3或第4肋間處，強度較輕，肺動脈瓣區第2心音可能不減輕有時甚至呈現分裂。

重度肺動脈口狹窄病人，因右心室肥厚可見胸骨左緣向前隆起，在心前區可捫及抬舉樣沖動感，三尖瓣區因三尖瓣相對性關閉不全，在該處可聽到吹風樣收縮期雜音，當心房內血流，出現右向左分流時，病人的口唇及四肢指(趾)端可出現紫紺及杵狀指(趾)。體征多數病人發育良好，主要體征是在胸骨左緣第2肋骨處檢查方法X線檢查心電圖檢查超聲心動圖檢查右心導管和選擇性右室造影檢查

檢查方法X線檢查超聲心動圖檢查

二維圖像觀察肺動脈口的二維圖像主要采用主動脈根部短軸切面，顯示肺動脈主干長軸及左右肺動脈近端，有局部放大功能的儀器盡量采用局部放大切面以更清晰地顯示肺動脈瓣的結構，各型二維圖像特點與共性特點分述如下：超聲心動圖檢查二維圖像瓣膜型肺動脈狹窄肺動脈瓣呈明顯增厚，回聲增強，或發育短小，或一葉過長，交界處粘連、開放幅度受限，收縮期瓣葉呈圓頂帳篷狀凸入肺動脈，瓣葉不能開放到邊與肺動脈管壁平行貼近，而是懸于肺動脈中，有時直線式一個瓣葉。瓣下型肺動脈狹窄（1）漏斗部肌性狹窄則顯示為右心室流出道變窄，前壁和室上脊明顯增厚，近瓣環處室壁局部呈唇狀增厚突出于流出道，使血流受阻，右室流出道腔可僅有3~5mm；（2）模型狹窄則在主動脈根部短軸室上脊處可見細線狀回聲光帶橫跨在右心室流出道內，光帶上有大小不等的回聲中斷區。二維圖像瓣膜型肺動脈狹窄肺動脈瓣呈明顯增厚，回聲增強，或發育二維圖像瓣上型肺動脈狹窄可顯示為主干狹窄或左右肺動脈等分支狹窄，也可表現為瓣上膜性狹窄，瓣環上的肺動脈內可見橫跨著的粗糙的條索狀的強回聲，光帶中央有大小不一的失落區。主肺動脈和左肺動脈擴張，右心房擴大，右心室壁均有不同程度的肥厚，左心長軸切面測右心室前壁厚度＞5mm，右室腔變小。肺動脈瓣狹窄常合并其他先天性心臟畸形如房間隔缺損、室間隔缺損、法洛四聯征、動脈導管未閉、二尖瓣狹窄或脫落等。二維圖像瓣上型肺動脈狹窄可顯示為主干狹窄或左右肺動脈等分支狹舒張期正常肺動脈瓣聲像圖舒張期正常肺動脈瓣聲像圖收縮期正常肺動脈瓣聲像圖收縮期正常肺動脈瓣聲像圖肺動脈瓣狹窄肺動脈瓣狹窄肺動脈瓣狹窄（舒張期）肺動脈瓣狹窄（舒張期）肺動脈瓣狹窄（收縮期）肺動脈瓣狹窄（收縮期）肺動脈瓣狹窄肺動脈瓣狹窄肺動脈瓣狹窄肺動脈瓣狹窄M型超聲

肺動脈瓣a波加深，b點下移，開放時間延長。M型超聲肺動脈瓣a波加深，b點下移，開放時間延長彩色多普勒

由于肺動脈瓣的解剖位置使超聲無法觀察其全貌，難于準確顯示瓣膜口開放面積，因而單用二維超聲心動圖常使肺動脈口狹窄的檢出率受到明顯影響，診斷的敏感性較低。彩色多普勒可在了解肺動脈瓣的形態與活動情況的基礎上進一步觀察右室流出道、肺動脈瓣口和肺動脈血流通過的情況，從而提高肺動脈口狹窄的檢出率。肺動脈瓣狹窄時，主要表現為主動脈根部短軸切面的肺動脈主干內收縮期藍色為主的五彩相嵌的細窄血流束，呈噴泉狀，起自肺動脈瓣口伸向肺動脈遠側。由于血流在狹窄后擴張的部位呈渦流方式流動，故肺動脈內的彩色血流圖可表現為一側呈藍色，另一側呈紅色，分界明確，互不滲透的渦流或旋流圖像。肺動脈瓣下漏斗部肌性狹窄、瓣上肺動脈主干和肺動脈分支狹窄時則顯示為狹窄處血流變細，狹窄后遠側血流呈花色血流。彩色多普勒

由于肺動脈瓣的解剖位置使超聲無法觀察其全貌，難于正常肺動脈彩色血流圖正常肺動脈彩色血流圖肺動脈瓣狹窄肺動脈瓣狹窄肺動脈瓣狹窄肺動脈瓣狹窄肺動脈瓣狹窄肺動脈瓣狹窄肺動脈瓣狹窄肺動脈瓣狹窄頻譜多普勒

肺動脈口狹窄時取主動脈根部短軸切面，清晰顯示肺動脈瓣、主肺動脈長軸后，根據彩色多普勒血流的引導，將取樣容積放置在狹窄口處或狹窄口遠側，即彩色血流顯示最花色明亮處，可記錄到收縮期高速的射流頻譜，因射流背向探頭，頻譜呈負向，頻窗充填，流速峰值可達3m/s，若超過脈沖波多普勒的尼奎斯特極限可發生頻譜倒錯現象，使頻譜失真。此時，應轉換成連續波多普勒測量，測定其最大流速并可計算肺動脈口狹窄兩側的壓力階差。頻譜多普勒

肺動脈口狹窄時取主動脈根部短軸正常肺動脈頻譜圖正常肺動脈頻譜圖肺動脈瓣狹窄肺動脈瓣狹窄肺動脈狹窄肺動脈狹窄肺動脈狹窄肺動脈狹窄臨床價值明確狹窄部位及程度國內學者認為，右心室與肺動脈干收縮壓力階差＞40mmHg（5.3kPa），應進行手術治療，特別是合并有漏斗部肌肉肥厚或肺動脈瓣發育不良是必須手術治療。術后復查術后一周內復查圓錐部可有功能性緊縮現象，導致壓力階差較術前無明顯下降，追蹤觀察可降至正常，如術后經觀察復查右心室與肺動脈干壓力階差始終＞40mmHg（5.3kPa），則提示有殘余梗阻。臨床價值明確狹窄部位及程度國內學者認為，右心室與肺動脈干肺動脈高壓的超聲診斷

肺循環高壓肺血管床內壓力超過正常最高值，受到心排出量、體位、呼吸的影響，可分為肺動脈高壓（血流量增多）和肺靜脈高壓（循環阻力增高）。超聲心動圖在血流動力學評估、鑒別肺循環高壓、評估肺毛細血管楔壓中起到重大作用。肺動脈高壓的超聲診斷

肺循環高壓肺血管床內壓力超過正常最高值概述肺血管床內壓力超過正常最高值的時候稱肺循環高壓。肺循環高壓分為肺動脈高壓和肺靜脈高壓，肺動脈壓分為收縮壓、舒張壓和平均壓，收縮壓超過30mmHg，舒張壓超過15mmHg或平均壓超過20mmHg稱肺動脈高壓。肺部毛細血管或左房平均壓超過10mmHg稱肺靜脈高壓。兩者都有稱混合性肺循環高壓。概述肺血管床內壓力超過正常最高值的時候稱肺循環高壓。肺循環高肺血管解剖及肺循環特點肺血管解剖以及肺循環的特點。肺血管的解剖功能與體循環不同，肺循環位于胸腔內，受胸腔及肺泡內壓力變化的影響。肺動脈系統按其中層結構可分為彈性和肌性兩部分，前者外徑在1000微米以上，中層主要由環形的平滑肌彈力纖維組成，但在較小分支亦可有一些平滑肌纖維。后者內徑介于100—1000微米之間。可收縮的肌型動脈是形成肺動脈高壓的主要部位。口徑小于100微米的稱微動脈，微動脈沒有肌層。以上的血管均伴隨有支氣管分支行走。肺毛細血管與肺泡內氣體僅為一層肺泡上皮所隔，其容量約60—10ml。肺小靜脈口徑與微動脈相仿，它與較大的靜脈一樣遠離支氣管分支沿肺小葉間隔及肺段間隔行走。肺靜脈也有環行和斜行肌纖維。肺血管解剖及肺循環特點肺血管解剖以及肺循環的特點。肺血管的肺循環高壓影響因素首先心排出量增加，正常人心排出量增加，肺血管阻力即減低以便調整血壓不致有大的升高，這由于肺動脈壁具有相當的擴展性，以及血管床未完全開放具有一定的潛力，除非血管擴張到最大限度，以及血管床動用殆盡，血壓才會升高。其次是體位對肺循環的影響。立位的時候應靜水壓的作用，肺內血流分布從肺尖向下遞增。臥位時，肺血管內壓較為均等。再次，呼吸對肺循環的影響。肺泡內壓增加可壓迫毛細血管，使肺循環阻力增高。正常處于胸腔負壓內的肺泡外血管，指動脈和靜脈，其壓力與血流流量隨胸腔內壓力的變化而變化。因此，肺內及胸部病變對肺循環阻力及流量有很大的影響。肺循環高壓影響因素首先心排出量增加，正常人心排出量增加，肺肺循環高壓分類Wood分肺循環高壓為四類：1.二尖瓣病變；2.先天性心臟病；3.肺原性心臟病；4.肺血管病變。Goodwin,Steriner在Wood分類基礎上分肺循環高壓為兩類：1.血流量增多；2.循環阻力增高，按其發生部位分肺毛細血管前，也就是說動脈，及肺毛細血管后，也就是靜脈兩種。肺循環高壓分類Wood分肺循環高壓為四類：1.二尖瓣病變；2肺血流量增多性肺動脈高壓肺動脈壓升高必須具有下列條件：首先肺血流量正常或低于正常而肺血管阻力顯著增高。第二肺血管阻力正常或僅輕度增高而肺血流量異常的增多。第三肺血流量增多并有肺血流阻力的增高。肺循環阻力取決于左房及肺小動脈的阻力。那么肺小動脈阻力的影響因素主要有：肺泡氧壓、功能及器質性血管病變、肺靜脈壓。肺血管系統內肺循環障礙的因素主要發生在以下部位：肺動脈、毛細血管、肺靜脈、左房及左室等不同部位。肺血流量增多性肺動脈高壓肺動脈壓升高必須具有下列條件：首先病因正常人肺血管有很大的擴展性，并有豐富的儲備，肺循環阻力較低，約為體循環的1/6，當肺循環量超過正常的3倍，正常為體表面積每分鐘3.3升,如果肺循環量超過正常3倍的時候，也就是說超過3.3升的3倍以上的時候，肺動脈壓才會升高。肺血流量增多性肺動脈高壓發生于肺動脈系統，因過量的血流所致，而肺血管沒有阻力的改變。肺血流量增多性肺動脈高壓常見的原因有：房間隔缺損、室間隔缺損以及動脈導管未閉等有左向右分流的先天性心臟病。此外還可見于貧血、甲亢、缺氧、動靜脈瘺、腳氣病以及單側肺動脈大分支缺如等。肺血流量增多性肺動脈高壓，壓力取決于缺損大小以及分流量的多少。如果肺血流量增多，那么可以引起肺動脈的擴張，流量與肺動脈的擴張二者呈正比的關系，即流量增多肺動脈的擴張就比較明顯。病因正常人肺血管有很大的擴展性，并有豐富的儲備，肺循環阻力較超聲心動圖診斷對肺動脈高壓的診斷價值

首先超聲心動圖可以明確是否患有先天性心臟病，第二，對于先天性心臟病的類型超聲心動圖可以作出明確的分型和診斷。再者，對于心臟形態學的改變，超聲心動圖具有特異性的診斷意義。比如說心臟的擴大，心室的肥厚等等。對于血流動力學的改變可以用多普勒超聲心動圖進行定量和定性的分析和評價。另外對于左向右分流的先天性心臟病進行分流量的評估。超聲心動圖在肺動脈高壓的程度評估上也有非常簡便準確的診斷作用。肺血流量性肺動脈高壓超聲診斷對先天性心臟病左向右分流性疾病的診斷特點。在先天性心臟病左向右分流的疾病包括有室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導管未閉、冠狀動脈瘺、主動脈竇瘤破裂等等。最常見的先天性心臟病的左向右分流性疾病是室間隔缺損、房間隔缺損和動脈導管未閉。超聲心動圖診斷對肺動脈高壓的診斷價值首先超聲心動圖可以明確阻力增高性肺循環高壓阻力增高性肺循環高壓分為：毛細血管后阻力增高和毛細血管前阻力增高。阻力增高性肺循環高壓阻力增高性肺循環高壓分為：毛細血管后阻毛細血管后阻力增高毛細血管后阻力增高，肺血管系統內發生在毛細血管以后，如肺靜脈、左房及左室等阻塞性病變，使肺及左心的血液回流發生障礙，導致肺靜脈及毛細血管壓升高。這類的病變主要有：肺靜脈血栓的形成、左房血栓、左房粘液瘤、二尖瓣疾病、主動脈瓣疾病、心肌炎、縮窄性心包炎，以及一切能夠引起左心衰竭的各種因素，在毛細血管后阻力增高性的肺循環高壓中，二尖瓣狹窄是最有代表性的一個疾病。毛細血管后阻力增高毛細血管后阻力增高，肺血管系統內發生在毛肺靜脈高壓肺靜脈的變化及肺水腫是肺靜脈高壓兩個重要指征。定義：肺毛細血管～靜脈壓力大于10毫米汞柱時，稱肺靜脈高壓。系肺靜脈回流受阻所致。原因：（1）、肺靜脈先天性（發育異常）或后天性阻塞（炎癥、腫瘤）（2）、左房阻力增加（如二尖瓣病變）（3）、左室阻力增加（主動脈瓣病變）肺靜脈高壓肺靜脈的變化及肺水腫是肺靜脈高壓兩個重要指征。肺靜脈的變化如果肺靜脈輕度的壓力升高的話，也就是說<15mmHg，那么上肺靜脈可能會輕度擴張，為正常的1—1.5倍，而下肺靜脈處于收縮的這種狀態。這是輕度肺靜脈高壓。那么中度的肺靜脈高壓是指壓力在15—25mmHg，上肺靜脈呈中度的擴張，為正常的2—3倍，而下肺靜脈更加明顯的收縮，出現一種反比例的改變。顯著的肺靜脈高壓，也就是說肺靜脈壓在20mmHg以上。肺靜脈的變化如果肺靜脈輕度的壓力升高的話，也就是說<15m肺水腫當肺靜脈壓升高在中度以上的時候，會產生肺水腫。那么根據水腫液的分布不同，分為兩型：一型是間質性肺水腫；第二型是肺泡性肺水腫。間質性肺水腫水腫液位于肺泡外結締間隙中，而肺泡性肺水腫它的水腫液主要是在肺泡腔內。一般來講，肺間質水腫病情較輕，過程也比較慢，比如說二尖瓣狹窄，并慢性左心衰竭，多表現這種形式，臨床上與肺泡性肺水腫不同，一般沒有特殊的癥狀和特征。而肺泡水腫較間質水腫要嚴重得多，有典型的臨床表現，多見于急性左心衰竭或慢性左心衰竭的急性急劇的惡化者。此時肺靜脈壓多在25—30mmHg以上，水腫液含有較高的蛋白成分。所以在水腫發生以后，毛細血管的通透性必然增高，而且因為缺氧等因素使肺水腫過程更加復雜。（單純的肺靜脈高壓比較少見，慢性肺靜脈高壓：如二尖瓣狹窄、左室舒張性心力衰竭，必然繼發肺動脈高壓，實際上肺高壓是動靜脈混合高壓。）肺水腫當肺靜脈壓升高在中度以上的時候，會產生肺水腫。那么根據毛細血管前阻力增高這類肺動脈高壓主要由于肺動脈以及毛細血管由于功能或器質性病變而使循環阻力增高所致。主要見于分流性先天性心臟病和肺源性心臟病。早期肺動靜脈壓升高大致是平行的，當肺靜脈壓升高至20—25mmHg時，肺動脈壓則與肺靜脈壓呈現不平行的明顯上升，這表明肺動脈本身的阻力改變，在肺動脈高壓形成過程中起著主導的作用。毛細血管前阻力增高這類肺動脈高壓主要由于肺動脈以及毛細血管先天性心臟病房間隔缺損、室間隔缺損以及未閉的動脈導管等出現的肺動脈高壓，其肺動脈的改變有兩種情況：一是先天性的一種情況。也就是說正常人肺動脈在生后三個月其壁層逐漸退化變薄，四歲以后發育完善。如果有心臟畸形，為了防止大量血流對肺組織的損害而加強血管阻力，以致肺動脈不發育而保持在胎兒時期的組織狀態。幼年出現這種高壓者多屬于此種情況，病情的演變取決于肺血管發育的狀態。先天性心臟病房間隔缺損、室間隔缺損以及未閉的動脈導管等出現的獲得性心臟病此種高壓是從動力性過高性肺動脈高壓發展演變過來，大致經歷三個階段：第一個階段有肺血流量的增多，同時肺血管擴張。第二個階段是肺血管收縮，使肺血管中層增厚以及內膜增生，這時候肺血流量反而減少，但是臨床會出現相對的無癥狀期。第三個階段.是肺小動脈明顯的縮窄，那么壓力會超過左心，繼而出現右向左的分流，這就是所謂的廣義的Eisenmerger綜合征。肺動脈收縮是從肺的外圍2—3cm處，開始向內發展，可波及到段甚至葉動脈。病情越重，肺小動脈的縮窄就越顯著，而且范圍越廣泛。獲得性心臟病此種高壓是從動力性過高性肺動脈高壓發展演變過來，肺動脈高壓的超聲表現1、二維

⑴右室增大，右室壁增厚，室間隔舒張晚期向左室面塌陷，左心室呈D型，右房增大。

肺動脈瓣

⑵主肺動脈增寬，主肺動脈內徑＞30mm，右肺動脈＞18mm，肺動脈搏動較強，主動脈根部相對偏窄。

⑶三尖瓣環擴大，三尖瓣回聲反射纖細。

⑷舒張期肺動脈瓣向右室流出道突起，呈海鷗狀。

⑸相應的原發病超聲改變，如先天性心臟病、二尖瓣狹窄等。

2、M型

⑴a波變淺或消失，由于右房收縮時難以打開處于肺動脈高壓狀態下的肺動脈瓣所致

⑵肺動脈瓣收縮中期關閉現象，表現為CD段呈W狀

⑶肺動脈瓣提前關閉，表現為肺動脈瓣活動曲線呈V型。

3、多普勒超聲

⑴肺動脈頻譜：呈匕首形，峰值降低，顯著前移，提前減速。

⑵頻譜時間：右室射血前期時間延長

肺動脈高壓的超聲表現1、二維

⑴右室增大，右室壁增厚，室間超聲心動圖血流動力學評估對于血流動力學的評估，超聲心動圖主要可以通過以下的方法，最主要的也是臨床應用比較多的就是利用收縮期三尖瓣反流壓差間接估測肺動脈收縮壓。肺動脈的壓力輕度增高是30—60mmHg，中度升高是60—90mmHg，而重度升高是90mmHg以上。用三尖瓣反流壓差來估測肺動脈收縮壓，通常是在反流壓差大于30mmHg以上的時候，再加上右心房壓而得出右室的收縮壓。當該患者沒有流出道狹窄，沒有肺動脈狹窄的情況下，可以把右室收縮壓等同的看作肺動脈的收縮壓，這就是間接評估肺動脈收縮壓的方法。那么三尖瓣反流壓差30mmHg的時候，加上右房壓。比如說右房壓是5mmHg,那么就是35mmHg,或者右心房增大比較明顯，加10mmHg,那么就是40mmHg,即三尖瓣反流壓差估測肺動脈收縮壓在35—40mmHg以上的時候，則認為其肺動脈壓是增高的。超聲心動圖血流動力學評估對于血流動力學的評估，超聲心動圖主超聲心動圖鑒別肺循環高壓超聲心動圖在鑒別肺循環高壓方面主要有以下幾個方面。第一對心臟進行全面的一個狀態的了解。第二區分是在左心還是右心。第三，對心功能改變的評價，特別是左心系統疾病，要注意左心房壓力和肺靜脈壓力的改變，對肺動脈壓力程度的評估。還有超聲心動圖鑒別診斷肺循環壓力的時候，不能脫離臨床，一定要密切結合臨床的特點和臨床的表現來進行綜合的分析和評價。超聲心動圖鑒別肺循環高壓超聲心動圖在鑒別肺循環高壓方面主要

！謝謝！！謝謝！超聲評估肺毛細血管楔壓利用超聲可以評估肺毛細血管楔壓。根據檢測肺動脈舒張壓來判定。依據：舒張期二尖瓣開放，肺動脈瓣關閉，在左房、左室、肺靜脈和肺動脈間形成共腔，使壓力逆轉至肺動脈，因此在這種狀態下可以用肺動脈瓣的反流來評估肺毛細血管楔壓。方法：在沒有二尖瓣狹窄、肺靜脈狹窄、肺動脈狹窄的情況下，可用肺動脈舒張壓估測肺毛細血管楔壓。根據肺靜脈血流頻譜來評估，肺靜脈血流頻譜D峰減速時間如果小于等于160ms，那么肺毛細血管壓通常都大于20mmHg。還可以根據二尖瓣前向血流頻譜進行評估，二尖瓣前向血流E峰和A峰的比值大于2的時候，E峰減速時間小于120ms的時候，肺毛細血管壓通常大于20mmHg。超聲評估肺毛細血管楔壓利用超聲可以評估肺毛細血管楔壓。根據肺動脈楔壓（PAWP）1、概念：肺動脈楔壓(PAWP)，也稱肺毛細血管楔壓，是臨床上進行血流動力學監測時，最常用、也是最重要的一項監測指標。

2、測量方法：應用氣囊漂浮導管經血流漂浮并楔嵌到肺小動脈部位，阻斷該處的前向血流，此時導管頭端所測得的壓力即是肺動脈楔壓（PAWP）。當肺小動脈被楔嵌堵塞后，堵塞的肺小動脈段及與其相對應的肺小靜脈段內的血液即停滯，成為靜態血流柱，其內壓力相等。由于大的肺靜脈血流阻力可以忽略不計，故PAWP反映的是肺靜脈壓即左房壓。

3、肺動脈楔壓的臨床意義：肺動脈楔壓能反映左房充盈壓，可用作判斷左心房功能。肺動脈楔壓是反映左心功能及左心前負荷（即肺毛細血管后負荷）的可靠指標。正常值12～18mmHg。

肺動脈楔壓（PAWP）1、概念：肺動脈楔壓(PAWP)，嚴重程度判斷標準輕度：PASP：35-50mmHg

中度：

PASP：50-70mmHg

重度：

PASP：＞70mmHg

嚴重程度判斷標準輕度：PASP：35-50mmHg

中度：肺動脈瓣狹窄的超聲課件新生兒持續性肺動脈高壓

新生兒持續性肺動脈高壓（PPHN）或稱持續性胎兒循環，是指新生兒出生后肺動脈壓力保持在宮內的高水平，從而導致卵圓孔和（或）動脈導管產生右向左分流而出現的發紺，PPHN的發病率在活產嬰兒中占1%-5%。新生兒持續性肺動脈高壓新生兒持續性肺動脈高壓（病理概述

根據發病原因PPHN可分為原發性和繼發性，繼發性的發病因素有宮內窒息、胎糞吸入、肺透明膜病、肺炎、膈疝、肺發育不全和感染等。病理表現肺血管壁中層環狀平滑肌數量顯著增多，并可一直延伸至肺泡周圍的小血管，動脈內膜細胞水腫、壞死和增生；外膜成纖維細胞增生，膠原纖維增多。病理概述

根據發病原因PPHN可分為原發病理生理由于出生后肺血管床阻力未能隨著自主呼吸的建立而下降至正常水平，從而造成肺血流量減少，肺動脈的壓力維持在胎兒期的高水平，結果動脈導管不閉合，保持胎兒時期的右向左分流，卵圓孔不閉，也保持右向左分流，大量的右向左分流加重肺動脈高壓和右心室增大，從而導致三尖瓣反流，嚴重低氧血癥、呼吸窘迫和酸中毒，繼而發展為心功能不全。病理生理由于出生后肺血管床阻力未能隨著自主呼吸的建立而下降至臨床表現原發性PPHN通常在出生后12小時內出現發紺和呼吸困難，酷似青紫性先天性心臟病，查體：心率正常或輕度增快，第二心音響亮、單一，大部分患兒由于三尖瓣關閉不全，可在心前區聞及收縮期雜音，動脈血氣分析顯示低氧血癥和酸中毒，二氧化碳分壓正常。X線胸片顯示心影正常或增大，肺血管影減少，繼發性PPHN由于病因不同，除上述表現外，還伴發原發疾病的特征。臨床表現原發性PPHN通常在出生后12小時內出現發紺和呼吸困超聲表現二維超聲（1）心尖四腔心肌左室長軸切面可見右心房、右心室增大，房間隔凸向左心房側，卵園瓣開向左房面；左心房、左心室內徑明顯縮小，由于右心室壓力增高，室間隔可呈矛盾運動。（2）肺動脈長軸切面可見肺總動脈擴張，左右肺動脈分叉處可見液暗區與降主動脈相同。超聲表現二維超聲超聲表現多普勒超聲彩色多普勒顯示60%-70%病例動脈導管未閉的雙向分流，少部分病例為向左分流，極少數病例為單純左向右分流，但分流速度很低；房水平可見右向左低速分流；大多數病例顯示三尖瓣反流及肺動脈瓣反流，頻譜多普勒測量三尖瓣反流壓差可估測肺動脈收縮壓，測量肺動脈瓣反流壓差可估測肺動脈平均壓和舒張壓。超聲表現多普勒超聲彩色多普勒顯示60%-70%病例動脈導肺動脈瓣狹窄的超聲診斷順德婦幼保健院B超室聶婭肺動脈瓣狹窄的超聲診斷順德婦幼保健院B超室概述肺動脈狹窄是一種常見的先天性心臟病，其發病率約占先天性心臟病的10％左右，有廣義和狹義之分，廣義的肺動脈狹窄指右心室漏斗部、肺動脈瓣或肺動脈總干及其分支等處的狹窄，它可單獨存在或作為其他心臟畸形的組成部分如法樂四聯癥等，狹義的肺動脈狹窄是指發生于肺動脈口的狹窄。肺動脈口狹窄以肺動脈瓣狹窄最為常見，約占90％，其次為漏斗部狹窄，脈動脈干及其分支狹窄則很少見。概述肺動脈狹窄是一種常見的先天性心臟病，其發病率約占先天性心圖示法洛四聯征病理改變示意圖圖示法洛四聯征病理改變示意圖病因病理各類肺動脈口狹窄為胚胎發育障礙，原因不一，在胚胎發育第6周動脈干開始分隔成為主動脈與肺動脈。在肺動脈腔內膜開始形成三個瓣膜的原始結節并向腔內生長繼而吸收變薄形成三個肺動脈瓣，如瓣膜在成長過程發生障礙三個瓣葉交界融合成為一個圓頂狀突起的嘴狀口，即形成肺動脈瓣狹窄。在肺動脈瓣發育的同時心球的圓錐部被吸收成為右心室流出道（即漏斗部），如發育障礙形成流出道環狀肌肉肥厚，或肥大肌束橫跨室壁與間隔間即形成右心室流出道漏斗型狹窄，另外胚胎發育過程中第6對動脈弓發育成為左右肺動脈其遠端與肺小動脈相連接近端與肺動脈干相連，如發育障礙即形成脈動脈分支或肺動脈干狹窄。病因病理各類肺動脈口狹窄為胚胎發育障礙，原因不一，在胚胎發育病理改變肺動脈瓣狹窄：三個瓣葉交界融合成圓頂狀增厚的隔膜突向腔內，瓣孔呈魚嘴狀可位于中心或偏向一側，小者瓣孔僅2～3mm，一般瓣孔在5～12mm左右，瓣葉交界融合處常留有一個略隆起的脊跡，大多數病例三個瓣葉互相融合，少數為雙瓣葉融合，瓣緣常增厚有疣狀小結節偶可形成鈣化斑肺動脈瓣環，一般均有不同程度的狹窄，右心室壁因血流梗阻而肥厚，可產生繼發性右心室流出道肥厚性狹窄和右室擴大，而引致三尖瓣關閉不全。肺動脈總干可呈現狹窄后梭形擴大常可延伸至左肺動脈，肺動脈總干明顯大于主動脈。病理改變肺動脈瓣狹窄：三個瓣葉交界融合成圓頂狀增厚的隔膜突向病理改變

正常肺動脈口的面積為3.0cm2，收縮期右室收縮壓與肺動脈收縮壓之間無明顯的壓力階差，故在無肺動脈口狹窄的情況下，可用右心室收縮壓代替肺動脈收縮壓。當肺動脈瓣口面積減少到1/2左右時，右心室和肺動脈之間出現明顯的壓力階差，此時，右心室收縮期排血受阻，壓力增高。為了克服狹窄產生的阻力，維持正常的右心排血量，右心室發生代賞性增厚，長此，右心房壓力也增高。若有卵圓孔未閉或合并房間隔缺損，則產生心房水平右向左分流，出現發紺，稱為法洛三聯征。輕度肺動脈狹窄時，右心室收縮壓＜75mmHg，右心室收縮壓與肺動脈收縮壓之間的峰值壓差＜50mmHg；中度狹窄時右心室收縮壓為75~100mmHg，峰值壓差為50~79mmHg；重度狹窄時右心室收縮壓＞100mmHg，峰值壓差≥80mmHg。病理改變正常肺動脈口的面積為3.0cm病理分型

瓣膜型狹窄常見為3個瓣葉在交界處融合，形成隔膜，呈圓頂狀或乳頭狀向肺動脈內膨出，中間留有小孔相通，狹窄孔直徑最窄可達2-3mm。肺動脈環一般均有不同程度的狹窄，肺動脈主干呈狹窄后擴張，其擴張范圍可累及到左肺動脈病理分型瓣膜型狹窄常見為3個瓣葉在交界處融合，形病理分型瓣下型狹窄又稱漏斗部狹窄，單純漏斗部現在較少見，狹窄可分為局限性或彌漫性，按病理形態分為隔膜型狹窄與肌性狹窄兩個類型。（1）隔膜型狹窄常見于瓣下1cm以內有一纖維肌性環或纖維隔膜，位置較高，可引起肺動脈擴張。（2）肌性狹窄，漏斗部四周心肌增厚，形成管樣狹窄通道，肺動脈主干無明顯狹窄后擴張。病理分型瓣下型狹窄又稱漏斗部狹窄，單純漏斗部現在較少見病理分型

瓣上型狹窄單獨存在很少見，多與其他畸形同時存在，常見以下四型：I型：干主型為主肺動脈內膜樣組織造成的狹窄；II型：中間型為左右肺動脈分叉處的狹窄，并延伸至左右肺動脈；III型：單側型為僅累及一側肺動脈的狹窄；IV型：周圍型為肺葉、肺段或段以下肺動脈的狹窄。合并畸形:房間隔缺損、卵圓孔未閉、室間隔缺損，動脈導管未閉等。也可作為法洛三聯征、法洛四聯征的主要畸形組成部分。病理分型瓣上型狹窄單獨存在很少見，多與其他畸生理改變不論那種類型的肺動脈口狹窄均使右心室排血受阻，右心室腔內壓力增高，增高幅度與肺動脈口狹窄程度成正比，肺動脈內壓力則保持正常或稍有下降，因而右室腔與肺動脈內存在跨瓣壓力階差，其壓力階差隨著肺動脈口狹窄程度而增大，如跨瓣壓力階差在5.3kPa(40mmHg)以下，屬于輕度肺動脈口狹窄，則對右心排血影響不大，當跨瓣壓力階差在5.34～13.33kPa(40～100mmHg)之間，屬于中等度肺動脈口狹窄時，右室排血開始受到影響，尤其運動時右心排血量降低，當跨瓣壓階差大于13.33kPa(100mmHg)以上，則右室排血明顯受阻，甚至在靜息時右心室排血量亦見減少，右室負荷明顯增加，長而久之，將促使右心室肥大以致右室心肌勞損，右心室腔擴大，導致三尖瓣環擴大產生三尖瓣相對性關閉不全，繼而右心房壓力增高，右心房肥大，當右心房壓力高于左心房壓力時，在伴有房間隔卵圓窩未閉時即可引起血液從右心房分流入左心房，在臨床上出現中央性紫紺，長期右心室負荷增加最終可導致右心衰竭，出現頸靜脈怒張、肝腫大、腹水和下肢浮腫等癥狀。生理改變不論那種類型的肺動脈口狹窄均使右心室排血受阻，右心室臨床表現

本病男女之比約為3∶2，輕度多無臨床癥狀，發病年齡大多在10～20歲之間，癥狀與肺動脈狹窄程度密切相關，輕度肺動脈狹窄病人一般無癥狀，但隨著年齡的增大癥狀逐漸顯現，主要表現為勞動耐力差乏力和勞累后心悸氣急等癥狀，重度狹窄者可有頭暈或昏厥發作，晚期病例出現頸靜脈怒張、肝臟腫大、下肢浮腫和發紺等右心衰竭的癥狀。如并存房間隔缺損或卵圓窩未閉可見口唇或末梢指(趾)端紫紺和杵狀指(趾)。狹窄嚴重，病情發展急劇者在1歲以內癥狀可非常明顯，甚至出現心力衰減。

臨床表現本病男女之比約為3∶2，輕度多無臨體征

多數病人發育良好，主要體征是在胸骨左緣第2肋骨處可聽到Ⅲ～Ⅳ級響亮粗糙的噴射性吹風樣收縮期雜音，向左頸部或左鎖骨下區傳導，雜音最響亮處可觸及收縮期震顫；雜音強度因狹窄程度、血流流速、血流量和胸壁厚度而異，肺動脈瓣區第2心音常減弱、分裂；漏斗部狹窄的病人，雜音與震顫部位一般在左第3或第4肋間處，強度較輕，肺動脈瓣區第2心音可能不減輕有時甚至呈現分裂。

重度肺動脈口狹窄病人，因右心室肥厚可見胸骨左緣向前隆起，在心前區可捫及抬舉樣沖動感，三尖瓣區因三尖瓣相對性關閉不全，在該處可聽到吹風樣收縮期雜音，當心房內血流，出現右向左分流時，病人的口唇及四肢指(趾)端可出現紫紺及杵狀指(趾)。體征多數病人發育良好，主要體征是在胸骨左緣第2肋骨處檢查方法X線檢查心電圖檢查超聲心動圖檢查右心導管和選擇性右室造影檢查

檢查方法X線檢查超聲心動圖檢查

二維圖像觀察肺動脈口的二維圖像主要采用主動脈根部短軸切面，顯示肺動脈主干長軸及左右肺動脈近端，有局部放大功能的儀器盡量采用局部放大切面以更清晰地顯示肺動脈瓣的結構，各型二維圖像特點與共性特點分述如下：超聲心動圖檢查二維圖像瓣膜型肺動脈狹窄肺動脈瓣呈明顯增厚，回聲增強，或發育短小，或一葉過長，交界處粘連、開放幅度受限，收縮期瓣葉呈圓頂帳篷狀凸入肺動脈，瓣葉不能開放到邊與肺動脈管壁平行貼近，而是懸于肺動脈中，有時直線式一個瓣葉。瓣下型肺動脈狹窄（1）漏斗部肌性狹窄則顯示為右心室流出道變窄，前壁和室上脊明顯增厚，近瓣環處室壁局部呈唇狀增厚突出于流出道，使血流受阻，右室流出道腔可僅有3~5mm；（2）模型狹窄則在主動脈根部短軸室上脊處可見細線狀回聲光帶橫跨在右心室流出道內，光帶上有大小不等的回聲中斷區。二維圖像瓣膜型肺動脈狹窄肺動脈瓣呈明顯增厚，回聲增強，或發育二維圖像瓣上型肺動脈狹窄可顯示為主干狹窄或左右肺動脈等分支狹窄，也可表現為瓣上膜性狹窄，瓣環上的肺動脈內可見橫跨著的粗糙的條索狀的強回聲，光帶中央有大小不一的失落區。主肺動脈和左肺動脈擴張，右心房擴大，右心室壁均有不同程度的肥厚，左心長軸切面測右心室前壁厚度＞5mm，右室腔變小。肺動脈瓣狹窄常合并其他先天性心臟畸形如房間隔缺損、室間隔缺損、法洛四聯征、動脈導管未閉、二尖瓣狹窄或脫落等。二維圖像瓣上型肺動脈狹窄可顯示為主干狹窄或左右肺動脈等分支狹舒張期正常肺動脈瓣聲像圖舒張期正常肺動脈瓣聲像圖收縮期正常肺動脈瓣聲像圖收縮期正常肺動脈瓣聲像圖肺動脈瓣狹窄肺動脈瓣狹窄肺動脈瓣狹窄（舒張期）肺動脈瓣狹窄（舒張期）肺動脈瓣狹窄（收縮期）肺動脈瓣狹窄（收縮期）肺動脈瓣狹窄肺動脈瓣狹窄肺動脈瓣狹窄肺動脈瓣狹窄M型超聲

肺動脈瓣a波加深，b點下移，開放時間延長。M型超聲肺動脈瓣a波加深，b點下移，開放時間延長彩色多普勒

由于肺動脈瓣的解剖位置使超聲無法觀察其全貌，難于準確顯示瓣膜口開放面積，因而單用二維超聲心動圖常使肺動脈口狹窄的檢出率受到明顯影響，診斷的敏感性較低。彩色多普勒可在了解肺動脈瓣的形態與活動情況的基礎上進一步觀察右室流出道、肺動脈瓣口和肺動脈血流通過的情況，從而提高肺動脈口狹窄的檢出率。肺動脈瓣狹窄時，主要表現為主動脈根部短軸切面的肺動脈主干內收縮期藍色為主的五彩相嵌的細窄血流束，呈噴泉狀，起自肺動脈瓣口伸向肺動脈遠側。由于血流在狹窄后擴張的部位呈渦流方式流動，故肺動脈內的彩色血流圖可表現為一側呈藍色，另一側呈紅色，分界明確，互不滲透的渦流或旋流圖像。肺動脈瓣下漏斗部肌性狹窄、瓣上肺動脈主干和肺動脈分支狹窄時則顯示為狹窄處血流變細，狹窄后遠側血流呈花色血流。彩色多普勒

由于肺動脈瓣的解剖位置使超聲無法觀察其全貌，難于正常肺動脈彩色血流圖正常肺動脈彩色血流圖肺動脈瓣狹窄肺動脈瓣狹窄肺動脈瓣狹窄肺動脈瓣狹窄肺動脈瓣狹窄肺動脈瓣狹窄肺動脈瓣狹窄肺動脈瓣狹窄頻譜多普勒

肺動脈口狹窄時取主動脈根部短軸切面，清晰顯示肺動脈瓣、主肺動脈長軸后，根據彩色多普勒血流的引導，將取樣容積放置在狹窄口處或狹窄口遠側，即彩色血流顯示最花色明亮處，可記錄到收縮期高速的射流頻譜，因射流背向探頭，頻譜呈負向，頻窗充填，流速峰值可達3m/s，若超過脈沖波多普勒的尼奎斯特極限可發生頻譜倒錯現象，使頻譜失真。此時，應轉換成連續波多普勒測量，測定其最大流速并可計算肺動脈口狹窄兩側的壓力階差。頻譜多普勒

肺動脈口狹窄時取主動脈根部短軸正常肺動脈頻譜圖正常肺動脈頻譜圖肺動脈瓣狹窄肺動脈瓣狹窄肺動脈狹窄肺動脈狹窄肺動脈狹窄肺動脈狹窄臨床價值明確狹窄部位及程度國內學者認為，右心室與肺動脈干收縮壓力階差＞40mmHg（5.3kPa），應進行手術治療，特別是合并有漏斗部肌肉肥厚或肺動脈瓣發育不良是必須手術治療。術后復查術后一周內復查圓錐部可有功能性緊縮現象，導致壓力階差較術前無明顯下降，追蹤觀察可降至正常，如術后經觀察復查右心室與肺動脈干壓力階差始終＞40mmHg（5.3kPa），則提示有殘余梗阻。臨床價值明確狹窄部位及程度國內學者認為，右心室與肺動脈干肺動脈高壓的超聲診斷

肺循環高壓肺血管床內壓力超過正常最高值，受到心排出量、體位、呼吸的影響，可分為肺動脈高壓（血流量增多）和肺靜脈高壓（循環阻力增高）。超聲心動圖在血流動力學評估、鑒別肺循環高壓、評估肺毛細血管楔壓中起到重大作用。肺動脈高壓的超聲診斷

肺循環高壓肺血管床內壓力超過正常最高值概述肺血管床內壓力超過正常最高值的時候稱肺循環高壓。肺循環高壓分為肺動脈高壓和肺靜脈高壓，肺動脈壓分為收縮壓、舒張壓和平均壓，收縮壓超過30mmHg，舒張壓超過15mmHg或平均壓超過20mmHg稱肺動脈高壓。肺部毛細血管或左房平均壓超過10mmHg稱肺靜脈高壓。兩者都有稱混合性肺循環高壓。概述肺血管床內壓力超過正常最高值的時候稱肺循環高壓。肺循環高肺血管解剖及肺循環特點肺血管解剖以及肺循環的特點。肺血管的解剖功能與體循環不同，肺循環位于胸腔內，受胸腔及肺泡內壓力變化的影響。肺動脈系統按其中層結構可分為彈性和肌性兩部分，前者外徑在1000微米以上，中層主要由環形的平滑肌彈力纖維組成，但在較小分支亦可有一些平滑肌纖維。后者內徑介于100—1000微米之間。可收縮的肌型動脈是形成肺動脈高壓的主要部位。口徑小于100微米的稱微動脈，微動脈沒有肌層。以上的血管均伴隨有支氣管分支行走。肺毛細血管與肺泡內氣體僅為一層肺泡上皮所隔，其容量約60—10ml。肺小靜脈口徑與微動脈相仿，它與較大的靜脈一樣遠離支氣管分支沿肺小葉間隔及肺段間隔行走。肺靜脈也有環行和斜行肌纖維。肺血管解剖及肺循環特點肺血管解剖以及肺循環的特點。肺血管的肺循環高壓影響因素首先心排出量增加，正常人心排出量增加，肺血管阻力即減低以便調整血壓不致有大的升高，這由于肺動脈壁具有相當的擴展性，以及血管床未完全開放具有一定的潛力，除非血管擴張到最大限度，以及血管床動用殆盡，血壓才會升高。其次是體位對肺循環的影響。立位的時候應靜水壓的作用，肺內血流分布從肺尖向下遞增。臥位時，肺血管內壓較為均等。再次，呼吸對肺循環的影響。肺泡內壓增加可壓迫毛細血管，使肺循環阻力增高。正常處于胸腔負壓內的肺泡外血管，指動脈和靜脈，其壓力與血流流量隨胸腔內壓力的變化而變化。因此，肺內及胸部病變對肺循環阻力及流量有很大的影響。肺循環高壓影響因素首先心排出量增加，正常人心排出量增加，肺肺循環高壓分類Wood分肺循環高壓為四類：1.二尖瓣病變；2.先天性心臟病；3.肺原性心臟病；4.肺血管病變。Goodwin,Steriner在Wood分類基礎上分肺循環高壓為兩類：1.血流量增多；2.循環阻力增高，按其發生部位分肺毛細血管前，也就是說動脈，及肺毛細血管后，也就是靜脈兩種。肺循環高壓分類Wood分肺循環高壓為四類：1.二尖瓣病變；2肺血流量增多性肺動脈高壓肺動脈壓升高必須具有下列條件：首先肺血流量正常或低于正常而肺血管阻力顯著增高。第二肺血管阻力正常或僅輕度增高而肺血流量異常的增多。第三肺血流量增多并有肺血流阻力的增高。肺循環阻力取決于左房及肺小動脈的阻力。那么肺小動脈阻力的影響因素主要有：肺泡氧壓、功能及器質性血管病變、肺靜脈壓。肺血管系統內肺循環障礙的因素主要發生在以下部位：肺動脈、毛細血管、肺靜脈、左房及左室等不同部位。肺血流量增多性肺動脈高壓肺動脈壓升高必須具有下列條件：首先病因正常人肺血管有很大的擴展性，并有豐富的儲備，肺循環阻力較低，約為體循環的1/6，當肺循環量超過正常的3倍，正常為體表面積每分鐘3.3升,如果肺循環量超過正常3倍的時候，也就是說超過3.3升的3倍以上的時候，肺動脈壓才會升高。肺血流量增多性肺動脈高壓發生于肺動脈系統，因過量的血流所致，而肺血管沒有阻力的改變。肺血流量增多性肺動脈高壓常見的原因有：房間隔缺損、室間隔缺損以及動脈導管未閉等有左向右分流的先天性心臟病。此外還可見于貧血、甲亢、缺氧、動靜脈瘺、腳氣病以及單側肺動脈大分支缺如等。肺血流量增多性肺動脈高壓，壓力取決于缺損大小以及分流量的多少。如果肺血流量增多，那么可以引起肺動脈的擴張，流量與肺動脈的擴張二者呈正比的關系，即流量增多肺動脈的擴張就比較明顯。病因正常人肺血管有很大的擴展性，并有豐富的儲備，肺循環阻力較超聲心動圖診斷對肺動脈高壓的診斷價值

首先超聲心動圖可以明確是否患有先天性心臟病，第二，對于先天性心臟病的類型超聲心動圖可以作出明確的分型和診斷。再者，對于心臟形態學的改變，超聲心動圖具有特異性的診斷意義。比如說心臟的擴大，心室的肥厚等等。對于血流動力學的改變可以用多普勒超聲心動圖進行定量和定性的分析和評價。另外對于左向右分流的先天性心臟病進行分流量的評估。超聲心動圖在肺動脈高壓的程度評估上也有非常簡便準確的診斷作用。肺血流量性肺動脈高壓超聲診斷對先天性心臟病左向右分流性疾病的診斷特點。在先天性心臟病左向右分流的疾病包括有室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導管未閉、冠狀動脈瘺、主動脈竇瘤破裂等等。最常見的先天性心臟病的左向右分流性疾病是室間隔缺損、房間隔缺損和動脈導管未閉。超聲心動圖診斷對肺動脈高壓的診斷價值首先超聲心動圖可以明確阻力增高性肺循環高壓阻力增高性肺循環高壓分為：毛細血管后阻力增高和毛細血管前阻力增高。阻力增高性肺循環高壓阻力增高性肺循環高壓分為：毛細血管后阻毛細血管后阻力增高毛細血管后阻力增高，肺血管系統內發生在毛細血管以后，如肺靜脈、左房及左室等阻塞性病變，使肺及左心的血液回流發生障礙，導致肺靜脈及毛細血管壓升高。這類的病變主要有：肺靜脈血栓的形成、左房血栓、左房粘液瘤、二尖瓣疾病、主動脈瓣疾病、心肌炎、縮窄性心包炎，以及一切能夠引起左心衰竭的各種因素，在毛細血管后阻力增高性的肺循環高壓中，二尖瓣狹窄是最有代表性的一個疾病。毛細血管后阻力增高毛細血管后阻力增高，肺血管系統內發生在毛肺靜脈高壓肺靜脈的變化及肺水腫是肺靜脈高壓兩個重要指征。定義：肺毛細血管～靜脈壓力大于10毫米汞柱時，稱肺靜脈高壓。系肺靜脈回流受阻所致。原因：（1）、肺靜脈先天性（發育異常）或后天性阻塞（炎癥、腫瘤）（2）、左房阻力增加（如二尖瓣病變）（3）、左室阻力增加（主動脈瓣病變）肺靜脈高壓肺靜脈的變化及肺水腫是肺靜脈高壓兩個重要指征。肺靜脈的變化如果肺靜脈輕度的壓力升高的話，也就是說<15mmHg，那么上肺靜脈可能會輕度擴張，為正常的1—1.5倍，而下肺靜脈處于收縮的這種狀態。這是輕度肺靜脈高壓。那么中度的肺靜脈高壓是指壓力在15—25mmHg，上肺靜脈呈中度的擴張，為正常的2—3倍，而下肺靜脈更加明顯的收縮，出現一種反比例的改變。顯著的肺靜脈高壓，也就是說肺靜脈壓在20mmHg以上。肺靜脈的變化如果肺靜脈輕度的壓力升高的話，也就是說<15m肺水腫當肺靜脈壓升高在中度以上的時候，會產生肺水腫。那么根據水腫液的分布不同，分為兩型：一型是間質性肺水腫；第二型是肺泡性肺水腫。間質性肺水腫水腫液位于肺泡外結締間隙中，而肺泡性肺水腫它的水腫液主要是在肺泡腔內。一般來講，肺間質水腫病情較輕，過程也比較慢，比如說二尖瓣狹窄，并慢性左心衰竭，多表現這種形式，臨床上與肺泡性肺水腫不同，一般沒有特殊的癥狀和特征。而肺泡水腫較間質水腫要嚴重得多，有典型的臨床表現，多見于急性左心衰竭或慢性左心衰竭的急性急劇的惡化者。此時肺靜脈壓多在25—30mmHg以上，水腫液含有較高的蛋白成分。所以在水腫發生以后，毛細血管的通透性必然增高，而且因為缺氧等因素使肺水腫過程更加復雜。（單純的肺靜脈高壓比較少見，慢性肺靜脈高壓：如二尖瓣狹窄、左室舒張性心力衰竭，必然繼發肺動脈高壓，實際上肺高壓是動靜脈混合高壓。）肺水腫當肺靜脈壓升高在中度以上的時候，會產生肺水腫。那么根據毛細血管前阻力增高這類肺動脈高壓主要由于肺動脈以及毛細血管由于功能或器質性病變而使循環阻力增高所致。主要見于分流性先天性心臟病和肺源性心臟病。早期肺動靜脈壓升高大致是平行的，當肺靜脈壓升高至20—25mmHg時，肺動脈壓則與肺靜脈壓呈現不平行的明顯上升，這表明肺動脈本身的阻力改變，在肺動脈高壓形成過程中起著主導的作用。毛細血管前阻力增高這類肺動脈高壓主要由于肺動脈以及毛細血管先天性心臟病房間隔缺損、室間隔缺損以及未閉的動脈導管等出現的肺動脈高壓，其肺動脈的改變有兩種情況：一是先天性的一種情況。也就是說正常人肺動脈在生后三個月其壁層逐漸退化變薄，四歲以后發育完善。如果有心臟畸形，為了防止大量血流對肺組織的損害而加強血管阻力，以致肺動脈不發育而保持在胎兒時期的組織狀態。幼年出現這種高壓者多屬于此種情況，病情的演變取決于肺血管發育的狀態。先天性心臟病房間隔缺損、室間隔缺損以及未閉的動脈導管等出現的獲得性心臟病此種高壓是從動力性過高性肺動脈高壓發展演變過來，大致經歷三個階段：第一個階段有肺血流量的增多，同時肺血管擴張。第二個階段是肺血管收縮，使肺血管中層增厚以及內膜增生，這時候肺血流量反而減少，但是臨床會出現相對的無癥狀期。第三個階段.是肺小動脈明顯的縮窄，那么壓力會超過左心，繼而出現右向左的分流，這就是所謂的廣義的Eisenmerger綜合征。肺動脈收縮是從肺的外圍2—3cm處，開始向內發展，可波及到段甚至葉動脈。病情越重，肺小動脈的縮窄就越顯著，而且范圍越廣泛。獲得性心臟病此種高壓是從動力性過高性肺動脈高壓發展演變過來，肺動脈高壓的超聲表現1、二維

⑴右室增大，右室壁增厚，室間隔舒張晚期向左室面塌陷，左心室呈D型，右房增大。

肺動脈瓣

⑵主肺動脈增寬，主肺動脈內徑＞30mm，右肺動脈＞18mm，肺動脈搏動較強，主動脈根部相對偏窄。

⑶三尖瓣環擴大，三尖瓣回聲反射纖細。

⑷舒張期肺動脈瓣向右室流出道突起，呈海鷗狀。

⑸相應的原發病超聲改變，如先天性心臟病、二尖瓣狹窄等。

2、M型

⑴a波變淺或消失，由于右房收縮時難以打開處于肺動脈高壓狀態下的肺動脈瓣所致

⑵肺動脈瓣收縮中期關閉現象，表現為CD段呈W狀

⑶肺動脈瓣提前關閉，表現為肺動脈瓣活動曲線呈V型。

3、多普勒超聲

⑴肺動脈頻譜：呈匕首形，峰值降低，顯著前移，提前減速。

⑵頻譜時間：右室射血前期時間延長

肺動脈高壓的超聲表現1、二維

⑴右室增大，右室壁增厚，室間超聲心動圖血流動力學評估對于血流動力學的評估，超聲心動圖主要可以通過以下的方法，最主要的也是臨床應用比較多的就是利用收縮期三尖瓣反流壓差間接估測肺動脈收縮壓。肺動脈的壓力輕度增高是30—60mmHg，中度升高是60—90mmHg，而重度升高是90mmHg以上。用三尖瓣反流壓差來估測肺動脈收縮壓，通常是在反流壓差大于30mmHg以上的時候，再加上右心房壓而得出右室的收縮壓。當該患者沒有流出道狹窄，沒有肺動脈狹窄的情況下，可以把右室收縮壓等同的看作肺動脈的收縮壓，這就是間接評估肺動脈收縮壓