產科出血診斷和治療產科出血診斷和治療1產科出血，按臨床出血原因，廣義上可分為①與病理產科相關的出血，如胎盤早剝、前置胎盤、子宮破裂、宮縮無力、異常胎盤和產科損傷等；②與出血疾病相關的出血，如原發性免疫性血小板減少癥(ITP)、血管性血友病(vWD)、彌散性血管內凝血(DIC)和其他止凝血異常性疾病等。本文僅就后種產科出血的診斷和治療作一簡述。產科出血，按臨床出血原因，廣義上可分為①與病2最新產科出血診斷和治療課件3最新產科出血診斷和治療課件4最新產科出血診斷和治療課件5最新產科出血診斷和治療課件6最新產科出血診斷和治療課件7最新產科出血診斷和治療課件82、分娩時血小板的安全范圍專家公識(2010)認為對于硬膜外麻醉，BPC＞75×109/L，對于剖宮產BPC＞80×109/L。美國血液學會(ASH)指南指出，經陰道分娩，BPC低限為50×109/L。2、分娩時血小板的安全范圍專家公識(2010)認為對于硬93、如何治療先用一線藥物：潑尼松和/或靜注丙球(IVIg)專家公識(2010)認為對于硬膜外麻醉，BPC＞75×109/L，對于剖宮產BPC＞80×109/L。美國血液學會(ASH)指南指出，經陰道分娩，BPC低限為50×109/L。3、如何治療先用一線藥物：潑尼松和/或靜注丙球(IVIg10對于用一線藥物治療失敗、病情嚴重患者，英國血液標準化委員會(BCSH)建議大劑量甲基潑尼松(1000mg)+IVIg或者硫唑嘌呤治療。BCSH和公識(2010)認為必要時在妊中期行經腹腔鏡脾切除術。對于用一線藥物治療失敗、病情嚴重患者，英國血液標準化11BCSH和公識(2010)不推薦在妊娠期使用VCR、達那唑和大劑量免疫抑制劑；也不用利妥昔單抗(抗CD20)和TPO，不主張預防性血小板輸注，但BPC＜10×109/L，出血嚴重，準備剖宮產或經陰道分娩時，主張治療性血小板輸注。BCSH和公識(2010)不推薦在妊娠期使用VCR、124、分娩方式的選擇由產科醫師決定。不主張經皮臍靜脈穿刺/胎兒頭皮靜脈穿刺獲取血標本測定胎兒BPC。4、分娩方式的選擇由產科醫師決定。不主張經皮臍靜脈穿刺/135、新生兒的評價和治療患ITP母親所娩新生兒一般在娩后2~5d出現BPC↓

,故建議測新生兒BPC。若BPC＜50×109/L，排除顱內出血，可接受治療。ASH指出若新生兒BPC＜20×109/L或有出血癥狀，首選IVIg(1g/kg)+血小板輸注。不主張用糖皮質激素，防止膿毒血癥。5、新生兒的評價和治療患ITP母親所娩新生兒一般在娩后214妊娠合并血管性血友病(vWD)血管性血友病(vonwillebranddisease,vWD)是由于血管性血友病因子(vonwillebrandfactor,vWF)合成數量/分子結構異常所致的一種常染色體遺傳的出血性疾病。

vWD的發病率西方國家報道為1.5/10000人口，我國缺乏流行病學統計，它與血友病相比可能為0.8:1.0。妊娠合并血管性血友病(vWD)血管性血友病(von15（一）診斷1、臨床表現以皮膚、粘膜出血難止為特征。皮膚瘀斑，鼻出血，牙齦出血女性月經過多，經期延長，分娩出血嚴重手術、拔牙、穿刺和創傷出血嚴重內臟(腎、胃腸、呼吸道、生殖器等)出血嚴重者顱內出血。女性vWD患者占vWD的60%，其中有月經過多史占65%，流產出血占10%~20%，分娩出血過多占15%~18%，產后出血過多占20%~25%，且有黃體破裂出血等。（一）診斷女性vWD患者占vWD的60%，其中有月經162、家族史呈常染色體顯性(Ⅰ型、2A型、2B型)/隱性遺傳(2M型、2N型、3型)。多數患者有陽性家族史。3、實驗室檢查

篩選試驗：BT可↑(由于敏感性差，目前不作為篩選試驗)，APTT↑

，RIPA(瑞斯托霉素誘導的血小板凝集試驗)，FPA-100(血小板功能分析儀)。2、家族史17

診斷試驗：vWF:Ag(血管性血友病因子抗原)，vWFR:CO(血管性血友病瑞斯托霉素輔因子)，vWF:Rco/vWF:Ag比值，FⅧ:C（凝血因子Ⅷ活性）。分型試驗：vWF多聚體分析、vWFCB(vWF膠原結合試驗)，FⅧ-B(vWF-FⅧ結合試驗)，血小板內FⅧ測定，vWF基因(DNA)測序。診斷試驗：vWF:Ag(血管性血友病因子抗原184、診斷步驟(見下圖)臨床評估(病史、癥狀、體征)實驗室檢查勿需實驗室檢查初步試驗(血Rt,APTT,PT,TT,Fg)單APTT↑做1:1混合血漿糾正②診斷試驗(vWF:Ag,vWF:Rco,vWFR:CO/vWF:Ag比值,FⅧ:C)確認其他原因(如BPC↓①,單一PT,TT,Fg異常)作相應的深入檢查1項/多項異常無異常基本排除vWD分型試驗重復診斷試驗(vWF多聚體分析、vWFCB、FⅧ-B、血小板內FⅧ測定、vWF基因(DNA)測序)①2B型vWD有BPC↓；②排除FⅧ抑制物和LA抗凝物*美國心、肺和血液研究所vWD專家組，20074、診斷步驟(見下圖)臨床評估(病史、癥狀、體征)實驗室195、vWD的分類診斷vWD的分型和主要檢測指標的診斷標準*分型vWFR:CO(IU/L)vWF:Ag(IU/L)FⅧ:C(IU/L)vWF:Rco/vWF:Ag比值1＜300＜300↓③/N＞0.5~0.72A同上300~2000①↑②↓/N＜0.5~0.72B同上同上同上常＜0.5~0.72M＜300同上同上＜0.5~0.72N200~300300~2000↓↓＞0.5~0.73＜30＜30↓↓(＜100)未用“低vWF”300~500300~500N＞0.5~0.7參考值500~2000500~2000500~2000＞0.5~0.7注：①＜300IU/L確診為;有些1型/2型患者vWF:Rco和/或vWF:Ag為300~500IU/L;②↑絕大多數2A、2B、2M型患者vWF:Ag＜500IU/L;③↓指與參考值相比為降低。*美國心、肺和血液研究所vWD專家組，2007。5、vWD的分類診斷vWD的分型和主要檢測指標的診斷標準*分20（二）治療和預防1、一般預防措施①防治出血和手術/創傷出血；②外傷：明膠海綿、凝血酶原復合物、抗纖溶藥；③禁用阿司匹林、非甾體抗炎藥和抗血小板功能藥物；④口服避孕藥(婦康片)5mg，3#/d，血止后改為5mg/d×15~20d。（二）治療和預防212、對出血/手術處理對出血/手術處理較微出血/小手術大出血/大手術DDAVP(靜滴/鼻滴)首選(0.3g/kg,q12~24h)對2、3型無效，對2B型禁忌。合并使用vWF濃縮劑(FP,FFP,冷沉淀等)vWF:Rco達300~500IU/L水平達500~2000IU/L水平FⅧ:C達300~500IU/L水平達500~2000IU/L水平抗纖溶藥物可用可合并使用外用藥物可用可合并使用2、對出血/手術處理對出血/手術處理較微出血/小手術大出血/223、月經過多和卵巢囊腫出血的處理對無妊娠要求的患者，首選口服避孕藥/DDAVP對有妊娠要求的患者，DDAVP、抗纖溶藥、vWF濃縮劑聯用對刮宮術等手術患者，DDAVP、抗纖溶藥、vWF濃縮劑聯用3、月經過多和卵巢囊腫出血的處理234、vWD婦女妊娠和分娩的處理主要見于vWF:Rco和FⅧ:C＜500IU/L的患者，采用：接受DDAVP/vWF濃縮劑的預防出血分娩前使vWF:Rco和FⅧ:C水平達到500IU/L分娩中vWF:Rco和FⅧ:C水平已達500IU/L，可局麻分娩后維持vWF:Rco和FⅧ:C水平在產前水平×14~21d4、vWD婦女妊娠和分娩的處理245、諾其(rFⅦa制品)對一般止血失敗、危機生命出血和創傷/手術出血急救時使用，35~70μg/kg·次，靜滴，q2h×2次。5、諾其(rFⅦa制品)25妊娠合并彌散性血管內凝血(DIC)產科是并發DIC的常見原因，據國外247例DIC的統計，產科占24.8%；國內統計占8.6%~20%；瑞金醫院863例統計，產科占16.5%。妊娠合并彌散性血管內凝血(DIC)產科是并發DIC的26（一）診斷1、病因診斷1.羊水栓塞發病率：1例/0.8~3.0萬產婦病死率：70%~80%胎兒死亡率：50%2.前置胎盤發生率：國內：0.24%~1.57%國外：0.3%~0.9%（一）診斷273.胎盤早剝發病率：國內：0.46%~2.1%國外：1%新生兒死亡率：國內：20%~35%國外：15%4.妊娠高血壓綜合征（妊高征）發生率：國內9.4%，國外7%~12%DIC并發率：50%3.胎盤早剝發病率：285.宮內死胎滯留DIC發生率：1%~2%胎兒滯留時間>5周者DIC發生率達35%~50%6.妊娠/分娩感染：細菌、病毒、原蟲7.流產：各種方法流產。5.宮內死胎滯留292、臨床診斷1.出血廣泛、多部位的滲血占84%~98%陰道出血為主，其次創面、注射針眼滲血。2.循環衰竭不能用其他原因解釋占42%~84%多呈難治性休克，不能單用失血解釋。2、臨床診斷1.出血廣泛、多部位的滲血303.微循環血栓栓塞廣泛、多臟器微血管血栓占70%~80%呈廣泛性多臟器功能衰竭，常見肺、腎、腦、心等。4.微血管病性溶血性貧血占10%~20%黃疸、血紅蛋白尿等。3.微循環血栓栓塞廣泛、多臟器微血管血栓31產科DIC的出血特點：1.急性起病，迅速發展，來勢兇猛，病情急劇惡化，甚至來不及搶救即死亡。2.癥狀陰道傾倒式大出血，流血不易凝固；多伴重度休克和多臟器功能衰竭。3.病因較易明顯和去除，一旦有效控制病因，DIC可迅速逆轉，預后較好。產科DIC的出血特點：323、實驗診斷簡易實驗，同時有下列3項以上異常：PLT<100×109/L或進行性Fg<1.5g/L或進行性3P試驗（+）或FDP（+）/>20μg/LPT縮短或延長>3S/呈動態變化外周血破碎紅細胞>10%ESR<10mm/h抗凝治療有效3、實驗診斷簡易實驗，同時有下列3項以上異常：33診斷標準（日本松田）項目積分項目積分產科基礎疾病子癇胎盤破裂子癇發作4子宮變硬、死胎5嚴重感染子宮變硬、胎兒存活4發熱伴有休克、菌血癥和內毒素血癥4超聲波和CT證實胎盤破裂4發熱呈持續性或間歇性1羊水栓塞其他疾病1急性肺源性心臟病4臨床癥狀人工通氣3急性腎功能衰竭輔助呼吸2無尿（≤5ml/h）4單獨輸氧1少尿（≤20ml/h）3

DIC型產后出血急性呼吸衰竭低凝固性子宮出血4人工通氣或有時輔助呼吸424h內出血達2000ml3單獨輸氧124h內出血在1000~2000ml1器官衰竭4診斷標準（日本松田）項目34項目積分項目積分心臟（啰音或泡沫痰等）4收縮壓≤90mmHg或血壓減少40%以上1肝臟（黃疸等）4冷汗1腦（意識模糊、驚厥等）4蒼白1消化道（腸壞死等）4實驗室檢查其他器官嚴重壞死4血清FDP>10μg/ml1出血素質4血小板計數<100×109/L1肉眼血尿、黑糞、紫癜、牙齦黏膜出血、注射部位出血

Fg<1.5g/L1PT>15s1休克癥狀紅細胞沉降率（ESR）1脈搏≥100/min1<4mm/15min或<15mm/h項目35診斷簡易標準（日本松田）：PLT<100×109/LFg<1.5g/LPT>15sFDP>10μg/mLESR<15mm/h診斷簡易標準（日本松田）：36（三）產科DIC的防治1.解除病因和誘因（高危因素）妊高征：初產婦、孕婦年齡<18歲/>40歲、多胎妊娠、妊娠高血壓史、慢性腎炎、抗磷脂綜合征、糖尿病、營養不良、血管緊張素基因T235陽性等。（三）產科DIC的防治1.解除病因和誘因（高危因素）37羊水栓塞：高齡產婦、經產婦、破膜后宮縮過強、宮內死胎、剖宮產、應用縮宮劑、高位宮頸裂傷、胎盤早剝、腹部鈍器撞擊等。羊水栓塞：高齡產婦、經產婦、破膜后宮縮過強、宮內死胎、剖宮產38前置胎盤：高齡產婦、經產婦（85%~90%）、多產婦、吸煙、吸毒等胎盤早剝：高齡產婦、經產婦、吸煙、酗酒、吸毒、腹部創擊、宮內壓增高、外倒轉術前置胎盤：高齡產婦、經產婦（85%~90%）、多產婦、吸煙、392.產科止血措施識別出血原因檢查宮頸/陰道有無撕裂檢查受孕殘留物檢查子宮張力：應用縮宮劑及早決定手術：子宮切除術復蘇治療：晶體/膠體液，以維持血容量2.產科止血措施403.治療原則高凝血期消耗性低凝血期繼發性纖溶期肝素替代抗纖溶對癥處理3.治療原則高凝血期消耗性繼發性肝素替代抗纖溶對癥414.抗休克和抗感染治療有效地抗休克-抗感染治療，以解除細菌毒素和炎性細胞因子對機體的作用和影響。4.抗休克和抗感染治療425.補充凝血因子首選新鮮全血、新鮮血漿或新鮮冷凍血漿（FFP），紅細胞制品；次選凝血酶原復合物（PCC）、纖維蛋白原制品（Fg）、冷沉淀；酌情應用因子VIII濃縮劑（AHG）、重組人活化凝血因子VII制品（rFVIIa，諾其）等。5.補充凝血因子43臨床有活動性出血，收縮壓<90mmHg，Hb<60g/L，有條件時盡量輸注新鮮全血（10~12ml/kg）或紅細胞制品+FFP，每輸1U（200ml）紅細胞可使Hb提高5.0g/L，一般維持Hb>60g/L為宜；若產科伴手術時，Hb>80g/L。臨床有活動性出血，收縮壓<90mmHg，Hb<60g/L，有44臨床上有活動性出血，PLT<50×109/L（尤其<20×109/L）時輸注單采血小板制品。每輸1袋單采血小板（含血小板≥2.5×1011個），提升PLT20×109/L。一般需輸1~2袋即可，使PLT維持在>50×109/L；若產科伴手術時，PLT>75×109/L。臨床上有活動性出血，PLT<50×109/L（尤其<2045抗凝血酶（AT）血漿水平<70%（正常80%~120%）用AT制品或血漿：按公式：所需AT劑量（U）=[需要達到血漿水平（100%）-實測水平（60%）]×[0.6×體重（kg）]，使AT水平維持在>80%即可。抗凝血酶（AT）血漿水平<70%（正常80%~120%）用A46纖維蛋白原制品：當血漿Fg水平<1.0g/L，是輸注Fg制品的指證，每輸2.0g，可提高血漿Fg0.5g/L。一般維持血漿Fg達1.0~1.25g/L為宜；產科伴手術時，Fg水平>1.25~1.5g/L。纖維蛋白原制品：當血漿Fg水平<1.0g/L，是輸注Fg制品47PCC：含FII、FVII、FIX、FX。當PT延長至≥17s或血漿凝血因子VII:C水平<25%，可使用PCC，使PT<17s或FVII:C>25%即可。冷沉淀：含vWF、FVIII、Fg、FXIII等因子，通常在有活動性出血伴Fg<1.0g/L或FVIII:C<25%時使用。每次使用8~10個單位（200ml血液為一個單位）或1個單位/6kg。PCC：含FII、FVII、FIX、FX。當PT延長至≥1748新的制品活化蛋白C（APC）制品：600mg/d，可獲良效γTFPI制品和γ

TM制品：進入II期/III期臨床試用新的制品49６.抗凝治療首選LMWH，其選普通肝素（uFH）。主張根據病因不同選用小劑量。LMWH預防：12.5u/kg?次，每12h一次，皮下注射治療：25u/kg+5%glucose250ml，持續靜滴uFH預防：25~50mg/次，每12h一次，皮下注射治療：20~25u/kg?h，持續滴注６.抗凝治療首選LMWH，其選普通肝素（uFH）。主50抗凝治療實驗監測預防劑量的LMWH勿需監測。治療劑量的LMWH/uFH主張監測APTT用于uFH治療，維持在對照值的1.5~2.0倍；uFH濃度測定：維持在0.2~0.4IU/mlLMWH治療，用抗活化因子X測定維持在0.3~0.7IU/ml。抗凝治療實驗監測517.抗纖溶治療不主張單用抗纖溶劑，使用需有客觀纖溶亢進的證據。常需合并肝素下應用于繼發性纖溶期。特別在休克、少尿、腎功能衰竭時慎用/禁用。氨基己酸4~6g+N.S.500ml，靜滴氨己環酸0.5g+葡萄糖液，靜滴抑肽酶8~12萬U+葡萄糖液，靜滴7.抗纖溶治療528.MSOF治療原則搶救措施固定搶救人員及措施，保證措施落實、執行。維持心/肺、肝/腎等功能，保證氧/營養，控制休克/出血等。不斷監測和調整病因治療抗炎處理，抗生素，手術處理，創傷處理。8.MSOF治療原則53（八）預防1.產前檢查2.正確的產科處理3.適時終止妊娠4.嚴格手術操作5.預防感染6.避免促凝藥物（八）預防1.產前檢查54謝謝，請指導！謝謝，請指導！55

結束語謝謝大家聆聽！！！56

結束語謝謝大家聆聽！！！56產科出血診斷和治療產科出血診斷和治療57產科出血，按臨床出血原因，廣義上可分為①與病理產科相關的出血，如胎盤早剝、前置胎盤、子宮破裂、宮縮無力、異常胎盤和產科損傷等；②與出血疾病相關的出血，如原發性免疫性血小板減少癥(ITP)、血管性血友病(vWD)、彌散性血管內凝血(DIC)和其他止凝血異常性疾病等。本文僅就后種產科出血的診斷和治療作一簡述。產科出血，按臨床出血原因，廣義上可分為①與病58最新產科出血診斷和治療課件59最新產科出血診斷和治療課件60最新產科出血診斷和治療課件61最新產科出血診斷和治療課件62最新產科出血診斷和治療課件63最新產科出血診斷和治療課件642、分娩時血小板的安全范圍專家公識(2010)認為對于硬膜外麻醉，BPC＞75×109/L，對于剖宮產BPC＞80×109/L。美國血液學會(ASH)指南指出，經陰道分娩，BPC低限為50×109/L。2、分娩時血小板的安全范圍專家公識(2010)認為對于硬653、如何治療先用一線藥物：潑尼松和/或靜注丙球(IVIg)專家公識(2010)認為對于硬膜外麻醉，BPC＞75×109/L，對于剖宮產BPC＞80×109/L。美國血液學會(ASH)指南指出，經陰道分娩，BPC低限為50×109/L。3、如何治療先用一線藥物：潑尼松和/或靜注丙球(IVIg66對于用一線藥物治療失敗、病情嚴重患者，英國血液標準化委員會(BCSH)建議大劑量甲基潑尼松(1000mg)+IVIg或者硫唑嘌呤治療。BCSH和公識(2010)認為必要時在妊中期行經腹腔鏡脾切除術。對于用一線藥物治療失敗、病情嚴重患者，英國血液標準化67BCSH和公識(2010)不推薦在妊娠期使用VCR、達那唑和大劑量免疫抑制劑；也不用利妥昔單抗(抗CD20)和TPO，不主張預防性血小板輸注，但BPC＜10×109/L，出血嚴重，準備剖宮產或經陰道分娩時，主張治療性血小板輸注。BCSH和公識(2010)不推薦在妊娠期使用VCR、684、分娩方式的選擇由產科醫師決定。不主張經皮臍靜脈穿刺/胎兒頭皮靜脈穿刺獲取血標本測定胎兒BPC。4、分娩方式的選擇由產科醫師決定。不主張經皮臍靜脈穿刺/695、新生兒的評價和治療患ITP母親所娩新生兒一般在娩后2~5d出現BPC↓

,故建議測新生兒BPC。若BPC＜50×109/L，排除顱內出血，可接受治療。ASH指出若新生兒BPC＜20×109/L或有出血癥狀，首選IVIg(1g/kg)+血小板輸注。不主張用糖皮質激素，防止膿毒血癥。5、新生兒的評價和治療患ITP母親所娩新生兒一般在娩后270妊娠合并血管性血友病(vWD)血管性血友病(vonwillebranddisease,vWD)是由于血管性血友病因子(vonwillebrandfactor,vWF)合成數量/分子結構異常所致的一種常染色體遺傳的出血性疾病。

vWD的發病率西方國家報道為1.5/10000人口，我國缺乏流行病學統計，它與血友病相比可能為0.8:1.0。妊娠合并血管性血友病(vWD)血管性血友病(von71（一）診斷1、臨床表現以皮膚、粘膜出血難止為特征。皮膚瘀斑，鼻出血，牙齦出血女性月經過多，經期延長，分娩出血嚴重手術、拔牙、穿刺和創傷出血嚴重內臟(腎、胃腸、呼吸道、生殖器等)出血嚴重者顱內出血。女性vWD患者占vWD的60%，其中有月經過多史占65%，流產出血占10%~20%，分娩出血過多占15%~18%，產后出血過多占20%~25%，且有黃體破裂出血等。（一）診斷女性vWD患者占vWD的60%，其中有月經722、家族史呈常染色體顯性(Ⅰ型、2A型、2B型)/隱性遺傳(2M型、2N型、3型)。多數患者有陽性家族史。3、實驗室檢查

篩選試驗：BT可↑(由于敏感性差，目前不作為篩選試驗)，APTT↑

，RIPA(瑞斯托霉素誘導的血小板凝集試驗)，FPA-100(血小板功能分析儀)。2、家族史73

診斷試驗：vWF:Ag(血管性血友病因子抗原)，vWFR:CO(血管性血友病瑞斯托霉素輔因子)，vWF:Rco/vWF:Ag比值，FⅧ:C（凝血因子Ⅷ活性）。分型試驗：vWF多聚體分析、vWFCB(vWF膠原結合試驗)，FⅧ-B(vWF-FⅧ結合試驗)，血小板內FⅧ測定，vWF基因(DNA)測序。診斷試驗：vWF:Ag(血管性血友病因子抗原744、診斷步驟(見下圖)臨床評估(病史、癥狀、體征)實驗室檢查勿需實驗室檢查初步試驗(血Rt,APTT,PT,TT,Fg)單APTT↑做1:1混合血漿糾正②診斷試驗(vWF:Ag,vWF:Rco,vWFR:CO/vWF:Ag比值,FⅧ:C)確認其他原因(如BPC↓①,單一PT,TT,Fg異常)作相應的深入檢查1項/多項異常無異常基本排除vWD分型試驗重復診斷試驗(vWF多聚體分析、vWFCB、FⅧ-B、血小板內FⅧ測定、vWF基因(DNA)測序)①2B型vWD有BPC↓；②排除FⅧ抑制物和LA抗凝物*美國心、肺和血液研究所vWD專家組，20074、診斷步驟(見下圖)臨床評估(病史、癥狀、體征)實驗室755、vWD的分類診斷vWD的分型和主要檢測指標的診斷標準*分型vWFR:CO(IU/L)vWF:Ag(IU/L)FⅧ:C(IU/L)vWF:Rco/vWF:Ag比值1＜300＜300↓③/N＞0.5~0.72A同上300~2000①↑②↓/N＜0.5~0.72B同上同上同上常＜0.5~0.72M＜300同上同上＜0.5~0.72N200~300300~2000↓↓＞0.5~0.73＜30＜30↓↓(＜100)未用“低vWF”300~500300~500N＞0.5~0.7參考值500~2000500~2000500~2000＞0.5~0.7注：①＜300IU/L確診為;有些1型/2型患者vWF:Rco和/或vWF:Ag為300~500IU/L;②↑絕大多數2A、2B、2M型患者vWF:Ag＜500IU/L;③↓指與參考值相比為降低。*美國心、肺和血液研究所vWD專家組，2007。5、vWD的分類診斷vWD的分型和主要檢測指標的診斷標準*分76（二）治療和預防1、一般預防措施①防治出血和手術/創傷出血；②外傷：明膠海綿、凝血酶原復合物、抗纖溶藥；③禁用阿司匹林、非甾體抗炎藥和抗血小板功能藥物；④口服避孕藥(婦康片)5mg，3#/d，血止后改為5mg/d×15~20d。（二）治療和預防772、對出血/手術處理對出血/手術處理較微出血/小手術大出血/大手術DDAVP(靜滴/鼻滴)首選(0.3g/kg,q12~24h)對2、3型無效，對2B型禁忌。合并使用vWF濃縮劑(FP,FFP,冷沉淀等)vWF:Rco達300~500IU/L水平達500~2000IU/L水平FⅧ:C達300~500IU/L水平達500~2000IU/L水平抗纖溶藥物可用可合并使用外用藥物可用可合并使用2、對出血/手術處理對出血/手術處理較微出血/小手術大出血/783、月經過多和卵巢囊腫出血的處理對無妊娠要求的患者，首選口服避孕藥/DDAVP對有妊娠要求的患者，DDAVP、抗纖溶藥、vWF濃縮劑聯用對刮宮術等手術患者，DDAVP、抗纖溶藥、vWF濃縮劑聯用3、月經過多和卵巢囊腫出血的處理794、vWD婦女妊娠和分娩的處理主要見于vWF:Rco和FⅧ:C＜500IU/L的患者，采用：接受DDAVP/vWF濃縮劑的預防出血分娩前使vWF:Rco和FⅧ:C水平達到500IU/L分娩中vWF:Rco和FⅧ:C水平已達500IU/L，可局麻分娩后維持vWF:Rco和FⅧ:C水平在產前水平×14~21d4、vWD婦女妊娠和分娩的處理805、諾其(rFⅦa制品)對一般止血失敗、危機生命出血和創傷/手術出血急救時使用，35~70μg/kg·次，靜滴，q2h×2次。5、諾其(rFⅦa制品)81妊娠合并彌散性血管內凝血(DIC)產科是并發DIC的常見原因，據國外247例DIC的統計，產科占24.8%；國內統計占8.6%~20%；瑞金醫院863例統計，產科占16.5%。妊娠合并彌散性血管內凝血(DIC)產科是并發DIC的82（一）診斷1、病因診斷1.羊水栓塞發病率：1例/0.8~3.0萬產婦病死率：70%~80%胎兒死亡率：50%2.前置胎盤發生率：國內：0.24%~1.57%國外：0.3%~0.9%（一）診斷833.胎盤早剝發病率：國內：0.46%~2.1%國外：1%新生兒死亡率：國內：20%~35%國外：15%4.妊娠高血壓綜合征（妊高征）發生率：國內9.4%，國外7%~12%DIC并發率：50%3.胎盤早剝發病率：845.宮內死胎滯留DIC發生率：1%~2%胎兒滯留時間>5周者DIC發生率達35%~50%6.妊娠/分娩感染：細菌、病毒、原蟲7.流產：各種方法流產。5.宮內死胎滯留852、臨床診斷1.出血廣泛、多部位的滲血占84%~98%陰道出血為主，其次創面、注射針眼滲血。2.循環衰竭不能用其他原因解釋占42%~84%多呈難治性休克，不能單用失血解釋。2、臨床診斷1.出血廣泛、多部位的滲血863.微循環血栓栓塞廣泛、多臟器微血管血栓占70%~80%呈廣泛性多臟器功能衰竭，常見肺、腎、腦、心等。4.微血管病性溶血性貧血占10%~20%黃疸、血紅蛋白尿等。3.微循環血栓栓塞廣泛、多臟器微血管血栓87產科DIC的出血特點：1.急性起病，迅速發展，來勢兇猛，病情急劇惡化，甚至來不及搶救即死亡。2.癥狀陰道傾倒式大出血，流血不易凝固；多伴重度休克和多臟器功能衰竭。3.病因較易明顯和去除，一旦有效控制病因，DIC可迅速逆轉，預后較好。產科DIC的出血特點：883、實驗診斷簡易實驗，同時有下列3項以上異常：PLT<100×109/L或進行性Fg<1.5g/L或進行性3P試驗（+）或FDP（+）/>20μg/LPT縮短或延長>3S/呈動態變化外周血破碎紅細胞>10%ESR<10mm/h抗凝治療有效3、實驗診斷簡易實驗，同時有下列3項以上異常：89診斷標準（日本松田）項目積分項目積分產科基礎疾病子癇胎盤破裂子癇發作4子宮變硬、死胎5嚴重感染子宮變硬、胎兒存活4發熱伴有休克、菌血癥和內毒素血癥4超聲波和CT證實胎盤破裂4發熱呈持續性或間歇性1羊水栓塞其他疾病1急性肺源性心臟病4臨床癥狀人工通氣3急性腎功能衰竭輔助呼吸2無尿（≤5ml/h）4單獨輸氧1少尿（≤20ml/h）3

DIC型產后出血急性呼吸衰竭低凝固性子宮出血4人工通氣或有時輔助呼吸424h內出血達2000ml3單獨輸氧124h內出血在1000~2000ml1器官衰竭4診斷標準（日本松田）項目90項目積分項目積分心臟（啰音或泡沫痰等）4收縮壓≤90mmHg或血壓減少40%以上1肝臟（黃疸等）4冷汗1腦（意識模糊、驚厥等）4蒼白1消化道（腸壞死等）4實驗室檢查其他器官嚴重壞死4血清FDP>10μg/ml1出血素質4血小板計數<100×109/L1肉眼血尿、黑糞、紫癜、牙齦黏膜出血、注射部位出血

Fg<1.5g/L1PT>15s1休克癥狀紅細胞沉降率（ESR）1脈搏≥100/min1<4mm/15min或<15mm/h項目91診斷簡易標準（日本松田）：PLT<100×109/LFg<1.5g/LPT>15sFDP>10μg/mLESR<15mm/h診斷簡易標準（日本松田）：92（三）產科DIC的防治1.解除病因和誘因（高危因素）妊高征：初產婦、孕婦年齡<18歲/>40歲、多胎妊娠、妊娠高血壓史、慢性腎炎、抗磷脂綜合征、糖尿病、營養不良、血管緊張素基因T235陽性等。（三）產科DIC的防治1.解除病因和誘因（高危因素）93羊水栓塞：高齡產婦、經產婦、破膜后宮縮過強、宮內死胎、剖宮產、應用縮宮劑、高位宮頸裂傷、胎盤早剝、腹部鈍器撞擊等。羊水栓塞：高齡產婦、經產婦、破膜后宮縮過強、宮內死胎、剖宮產94前置胎盤：高齡產婦、經產婦（85%~90%）、多產婦、吸煙、吸毒等胎盤早剝：高齡產婦、經產婦、吸煙、酗酒、吸毒、腹部創擊、宮內壓增高、外倒轉術前置胎盤：高齡產婦、經產婦（85%~90%）、多產婦、吸煙、952.產科止血措施識別出血原因檢查宮頸/陰道有無撕裂檢查受孕殘留物檢查子宮張力：應用縮宮劑及早決定手術：子宮切除術復蘇治療：晶體/膠體液，以維持血容量2.產科止血措施963.治療原則高凝血期消耗性低凝血期繼發性纖溶期肝素替代抗纖溶對癥處理3.治療原則高凝血期消耗性繼發性肝素替代抗纖溶對癥974.抗休克和抗感染治療有效