多發性骨髓瘤1編輯版ppt多發性骨髓瘤1編輯版ppt一、概述多發性骨髓瘤特點：

骨髓瘤細胞克隆性增值骨骼破壞貧血髓外浸潤骨髓瘤細胞分泌單株免疫球蛋白，正常的多株免疫球蛋白合成受抑本周蛋白隨尿液排出全身紊亂腎功能衰竭2編輯版ppt一、概述多發性骨髓瘤特點：骨骼破壞貧血髓外浸潤骨髓瘤細胞分泌發病情況我國發病率約1/10萬（4/10萬）約占血液系統惡性疾病10％，所有惡性腫瘤的1％左右發病年齡為50-60歲，40歲以下發病很罕見男女之比約為3：23編輯版ppt發病情況我國發病率約1/10萬（4/10萬）3編輯版ppt二、病因病毒感染——人類8型皰疹病毒慢性抗原刺激:慢性感染，自身免疫疾病等電離輻射:原子彈爆炸幸存者遺傳因素:美國黑人的發病率是白人的2倍，日本人、中國人發生率最低。癌基因激活:bcl-2、c-myc、ras基因突變:免疫球蛋白重鏈基因易位，免疫球蛋白基因重排細胞因子：IL-64編輯版ppt二、病因病毒感染——人類8型皰疹病毒4編輯版ppt三、臨床表現骨髓瘤細胞對骨骼和其他組織器官的浸潤與破壞

骨髓瘤細胞分泌單株免疫球蛋白引起的全身紊亂腎功能損害5編輯版ppt三、臨床表現骨髓瘤細胞對骨骼和其他組織器官的浸潤與破壞5編1.骨髓瘤細胞對骨骼和其他組織器官的浸潤與破壞

①骨骼破壞器官腫大神經損害（POEMS綜合征）髓外骨髓瘤漿細胞白血病骨痛病理性骨折串珠樣結節貧血孤立性骨髓瘤②髓外浸潤6編輯版ppt1.骨髓瘤細胞對骨骼和其他組織器官的浸潤與破壞①骨骼破壞POEMS綜合征多發性周圍神經?。≒olyneuropsy)器官腫大(Organmegaly)內分泌病(Endocrinopathy)M蛋白(M-protein)皮膚改變(Skinchange)7編輯版pptPOEMS綜合征多發性周圍神經病（Polyneuropsy)2.骨髓瘤細胞分泌單株免疫球蛋白引起的全身紊亂感染：導致死亡的第一位原因高粘滯綜合征出血傾向淀粉樣變性雷諾現象8編輯版ppt2.骨髓瘤細胞分泌單株免疫球蛋白引起的全身紊亂感染：導致死亡帶狀皰疹9編輯版ppt帶狀皰疹9編輯版ppt皮膚苔蘚樣變10編輯版ppt皮膚苔蘚樣變10編輯版ppt3.腎功能損害為僅次于感染的致死原因表現：蛋白尿、管型尿，急慢性腎功能衰竭急性腎衰竭的發病機制：脫水、感染、靜脈腎盂造影慢性腎衰竭的發病機制：游離輕鏈高鈣血癥尿酸過多11編輯版ppt3.腎功能損害為僅次于感染的致死原因11編輯版ppt四、實驗室和其他檢查血象（正常細胞性貧血）骨髓血液生化檢查X線檢查99m鍀-亞甲基二磷酸鹽（99mTc-MDP）γ骨顯像12編輯版ppt四、實驗室和其他檢查血象（正常細胞性貧血）12編輯版ppt1.血象（正常細胞性貧血）13編輯版ppt1.血象（正常細胞性貧血）13編輯版ppt14編輯版ppt14編輯版ppt2.骨髓15編輯版ppt2.骨髓15編輯版ppt16編輯版ppt16編輯版ppt3.血液生化檢查①單株免疫球蛋白血癥蛋白電泳固定免疫電泳血清免疫球蛋白定量測定②鈣、磷③血清β2微球蛋白和血清白蛋白④C-反應蛋白（CRP）和乳酸脫氫酶(LDH)⑤尿、腎功能17編輯版ppt3.血液生化檢查①單株免疫球蛋白血癥17編輯版pptVHCH1VHCH1CH2CH1CH1CH2VLCLVLCLS-SS-SVvariableregionCconstantregionHheavychainLlightchaiin免疫球蛋白的結構模式圖18編輯版pptVHCH1VHCH1CH2CH1CH1CH2VLCLVLCLM蛋白(單克隆免疫球蛋白)：

多發性骨髓瘤常為單株漿細胞的前體細胞惡性增生，形成龐大的單克隆漿細胞群，血清中出現此株單克隆漿細胞分泌的大量結構均一的免疫球蛋白或其肽鏈亞單位，臨床上稱之為單克隆免疫球蛋白（monoclonalproteins,M蛋白）。19編輯版pptM蛋白(單克隆免疫球蛋白)：19編輯版pptM蛋白有三種類型：免疫球蛋白分子游離的輕鏈，即本周蛋白某種重鏈的片段20編輯版pptM蛋白有三種類型：免疫球蛋白分子20編輯版ppt多發性骨髓瘤分型重鏈：

γ鏈IgG型

α鏈IgA型

μ鏈IgM型

δ鏈IgD型

ε鏈IgE型輕鏈：κλ21編輯版ppt多發性骨髓瘤分型重鏈：21編輯版ppt正常人血清蛋白電泳圖α1Albα2βγ22編輯版ppt正常人血清蛋白電泳圖α1Albα2βγ22編輯版pptIgG骨髓瘤蛋白電泳圖α1Albα2βγMpeak23編輯版pptIgG骨髓瘤蛋白電泳圖α1Albα2βγMpeak23IgG骨髓瘤蛋白電泳圖24編輯版pptIgG骨髓瘤蛋白電泳圖24編輯版ppt固定免疫電泳IgG-λ型

25編輯版ppt固定免疫電泳IgG-λ型25編輯版pptIgG-κ型

26編輯版pptIgG-κ型26編輯版pptIgM-κ型

27編輯版pptIgM-κ型27編輯版pptλ型

28編輯版pptλ型28編輯版pptκ型

29編輯版pptκ型29編輯版pptIgA-κ型

30編輯版pptIgA-κ型30編輯版pptIgA-λ型

31編輯版pptIgA-λ型31編輯版ppt血清免疫球蛋白定量測定

M蛋白↑，正常免疫球蛋白↓32編輯版ppt血清免疫球蛋白定量測定32編輯版ppt②血鈣、磷測定骨質破壞，血Ca↑、P正常,ALP正常

③血清β2微球蛋白和血清白蛋白

血清β2微球蛋白（漿細胞分泌），與骨髓瘤細胞總數有顯著相關性（正相關）血清白蛋白量與IL-6的活性呈負相關

評估腫瘤負荷及預后33編輯版ppt②血鈣、磷測定③血清β2微球蛋白和血清白蛋白33編輯版ppt④C-反應蛋白（CRP）和乳酸脫氫酶(LDH)

CRP與IL-6呈正相關LDH與腫瘤細胞活動有關

反應疾病的嚴重程度34編輯版ppt④C-反應蛋白（CRP）和乳酸脫氫酶(LDH)34編輯版pp⑤尿：90%有蛋白尿；

半數患者尿本周蛋白（+）:成分：游離輕鏈κλ（分子量小，可在尿中排出）特點：45-60℃凝固，沸點溶解，60℃以下，又沉淀。尿蛋白電泳：濃集區帶

腎功能：BUN↑、Cr↑35編輯版ppt35編輯版ppt4.X線檢查圓形、邊緣清楚、鑿孔樣溶骨性損害病理性骨折骨質疏松36編輯版ppt4.X線檢查圓形、邊緣清楚、鑿孔樣溶骨性損害36編輯版pp37編輯版ppt37編輯版ppt38編輯版ppt38編輯版ppt39編輯版ppt39編輯版ppt40編輯版ppt40編輯版ppt41編輯版ppt41編輯版ppt42編輯版ppt42編輯版ppt43編輯版ppt43編輯版ppt5.99m鍀-亞甲基二磷酸鹽（99mTc-MDP）γ骨顯像

較X線提前3~6個月顯示骨病變44編輯版ppt5.99m鍀-亞甲基二磷酸鹽（99mTc-MDP）γ骨顯像五、診斷與鑒別診斷主要指標1.BM漿細胞增多（>30%)2.活組織檢查證實為骨髓瘤3.M-成分：血清IgG>35g/L、IgA>20g/L或尿中本-周蛋白>1g/24h次要指標1.BM漿細胞10-30%2.M-成分存在但低于上述水平3.有溶骨性病變4.正常免疫球蛋白低于正常值的50%：IgM<0.5g/L，IgA<1.0g/L或IgG<6.0g/L45編輯版ppt五、診斷與鑒別診斷主要指標45編輯版ppt診斷：1個主要指標+1個次要指標次要指標1+2+3次要指標1+2+446編輯版ppt診斷：1個主要指標+1個次要指標次要指標1+2+3次要指標1MM以外的其他漿細胞病巨球蛋白血癥（Waldenstrom）屬漿細胞病范疇

特點：1.BM中漿細胞樣淋巴細胞克隆性增生

2.M蛋白為IgM

3.一般無溶骨性病變

4.高鈣血癥、腎功不全少見5.需與IgM型MM鑒別47編輯版pptMM以外的其他漿細胞病47編輯版ppt意義未明的單株免疫球蛋白血癥（MGUS）特點：1.單株免疫球蛋白一般少于10g/L2.無骨骼病變3.BM中漿細胞不增多4.血清β2微球蛋白正常5.無MM相關癥狀（貧血、腎功不全、高鈣血癥，高粘滯綜合征、感染）,個別轉化為骨髓瘤或aldenstrom48編輯版ppt48編輯版ppt繼發性單株免疫球蛋白增多癥：偶見于慢性肝炎、自身免疫病、B細胞淋巴瘤、白血病。特點：這些疾病均無克隆性骨髓瘤細胞增生。49編輯版ppt49編輯版ppt重鏈?。禾攸c：1.免疫電泳發現血中僅有單克隆Ig重鏈存在（γ、α、或μ重鏈），而無單克隆Ig輕鏈存在2.重鏈病的血和尿中均測不到Ig輕鏈原發性淀粉樣變性：病理組織學檢查時剛果紅染色陽性。50編輯版ppt重鏈病：原發性淀粉樣變性：50編輯版ppt反應性漿細胞增多癥：特點：1.漿細胞一般不超過15%且無形態異常2.免疫表型為CD38+、CD56-

3.不伴有M蛋白

4.IgH基因重排陰性

常見病：慢性炎癥、傷寒、系統性紅斑狼瘡、肝硬化、轉移癌等51編輯版ppt反應性漿細胞增多癥：51編輯版ppt引起骨痛和骨質破壞的疾?。禾攸c：ALP↑原發病的表現BM找到成堆的癌細胞常見病：骨轉移癌，老年性骨質疏松癥，腎小管性酸中毒，甲狀旁腺功能亢進癥52編輯版ppt引起骨痛和骨質破壞的疾病：52編輯版pptISS國際分期系統分期β2-微球蛋白白蛋白中數生存時間Ⅰ＜3.5mg/L>35g/L62個月Ⅱ介于Ⅰ期和III期之間44個月III>5.5mg/L<35g/L29個月53編輯版pptISS國際分期系統分期β2-微球蛋白白蛋白中數生存時間Ⅰ＜每期分為A組和B組A組腎功能正常（血肌酐＜176.8μmol/L）B組腎功能不正常（血肌酐≥176.8μmol/L）54編輯版ppt每期分為A組和B組54編輯版ppt六、治療無癥狀或無進展的骨髓瘤：不治療

冒煙性骨髓瘤：骨髓中瘤細胞占10%~30%，M-成分：血清IgG>35g/L＜70g/L或IgA>20g/L但＜50g/L，但無溶骨性損害，貧血、腎衰竭、高鈣血癥惰性骨髓瘤：3個以下的溶骨病變，M蛋白達到中等水平：血清IgG＜70g/L或IgA＜50g/L55編輯版ppt六、治療無癥狀或無進展的骨髓瘤：不治療55編輯版ppt沙利度胺Thalidomide

（反應停）抑制血管內皮生長因子(VEGF)，抑制新生血管生長，腫瘤細胞調亡。雷利度胺56編輯版ppt沙利度胺Thalidomide（反應停）抑制血管硼替唑米Bortezomib(Velcade,萬珂)57編輯版ppt硼替唑米Bortezomib(Velcade,萬珂)57編輯三氧化二砷能抑制MM細胞增殖、誘導其凋亡起到特異性和非特異性免疫增強作用抗血管生成58編輯版ppt三氧化二砷能抑制MM細胞增殖、誘導其凋亡58編輯版ppt利妥昔單抗（Rituximab）該藥為CD20+B淋巴細胞的特異性抗體，CD20+表達于20%MM細胞上用于ASCT后微小殘留病灶的清除59編輯版ppt利妥昔單抗（Rituximab）該藥為CD20+B淋巴細胞的干擾素對細胞（包括腫瘤細胞）生長的影響多表現為抑制作用激活自然殺傷細胞、細胞毒性T細胞、刺激B細胞合成免疫球蛋白等調節免疫作用

因此被用于腫瘤包括本病的治療60編輯版ppt干擾素對細胞（包括腫瘤細胞）生長的影響多表現為抑制作用60編干擾素治療骨髓瘤臨床上單用療效一般為30%與化療聯用，可提高療效也可用于化療后的維持治療，以延長緩解期及生存期61編輯版ppt干擾素治療骨髓瘤臨床上單用療效一般為30%61編輯版ppt三個階段：誘導緩解治療強化鞏固治療維持治療1.化學治療原則：適合自身造血干細胞移植（Auto-HSCT）者，誘導緩解治療時，避免應用含烷化劑的方案。62編輯版ppt三個階段：誘導緩解治療1.化學治療原則：適合自身造血干細

初治病例：MPT:美法侖4mg/(m2.d)口服共7天潑尼松40mg/(m2.d)口服共7天沙利度胺100mg/d每天一次，連續半年

VAD:長春新堿0.4mg/d靜脈滴注共4天阿霉素10mg/d靜脈滴注共4天地塞米松40mg/d口服，1-4，9-12，17-20難治病例：DT-PACE：地塞米松40mg/d口服，1-4沙利度胺100mg/d口服，連續順鉑10mg/(m2.d)靜脈滴注共4天阿霉素10mg/d靜脈滴注共4天環磷酰胺400mg/m2靜脈注射共4天VP1640mg/(m2.d)靜脈滴注共4天也可選用硼替唑米Bortezomib(Velcade,萬珂)，三氧化二砷63編輯版ppt63編輯版ppt維持治療沙利度胺(1)類±強的松（2B類）干擾素（2B類）類固醇（2B類）64編輯版ppt維持治療沙利度胺(1)類±強的松（2B類）64編輯版ppt2.放射治療

不宜手術切除的孤立性骨髓瘤髓外漿細胞瘤的治療減輕局部劇烈骨痛65編輯版ppt2.放射治療不宜手術切除的孤立性骨髓瘤65編輯版ppt3.骨質破壞的治療雙磷酸鹽藥物

抑制破骨細胞：帕米磷酸鈉、唑來磷酸鈉放射性核素內照射放射治療減輕局部劇烈骨痛66編輯版ppt3.骨質破壞的治療雙磷酸鹽藥物66編輯版ppt4.自身造血干細胞移植（Auto-HSCT）適應癥：年齡≤65歲，無移植禁忌預處理：大劑量美法侖（140~200mg/m2）

大劑量（20Gy）放射性核素153釤（153Sm）內照射

純化、自身CD34+細胞移植，療效↑年輕患者:同種異基因造血干細胞移植（Allo-HSCT）

67編輯版ppt4.自身造血干細胞移植（Auto-HSCT）適應癥：年齡誘導緩解治療（避免應用烷化劑）外周血干細胞凍存備用預后好者2-4療程Auto-HSCT預后差者常規化療平臺期維持治療復發時Auto-HSCT68編輯版ppt誘導緩解治療外周血干細胞預后好者2-4療程Auto-HSCT七、病程和預后自然病程：數月-數年（一般6-12月）中數生存期：30-36月，少數10年以上預后：M蛋白量、臨床分期、免疫分型、溶骨程度貧血程度、腎功能損害程度死亡原因：衰竭、感染、腎功能衰竭、少數死于出血、約5-7%轉為白血病死亡69編輯版ppt七、病程和預后69編輯版ppt謝謝大家！70編輯版ppt謝謝大家！70編輯版ppt多發性骨髓瘤71編輯版ppt多發性骨髓瘤1編輯版ppt一、概述多發性骨髓瘤特點：

骨髓瘤細胞克隆性增值骨骼破壞貧血髓外浸潤骨髓瘤細胞分泌單株免疫球蛋白，正常的多株免疫球蛋白合成受抑本周蛋白隨尿液排出全身紊亂腎功能衰竭72編輯版ppt一、概述多發性骨髓瘤特點：骨骼破壞貧血髓外浸潤骨髓瘤細胞分泌發病情況我國發病率約1/10萬（4/10萬）約占血液系統惡性疾病10％，所有惡性腫瘤的1％左右發病年齡為50-60歲，40歲以下發病很罕見男女之比約為3：273編輯版ppt發病情況我國發病率約1/10萬（4/10萬）3編輯版ppt二、病因病毒感染——人類8型皰疹病毒慢性抗原刺激:慢性感染，自身免疫疾病等電離輻射:原子彈爆炸幸存者遺傳因素:美國黑人的發病率是白人的2倍，日本人、中國人發生率最低。癌基因激活:bcl-2、c-myc、ras基因突變:免疫球蛋白重鏈基因易位，免疫球蛋白基因重排細胞因子：IL-674編輯版ppt二、病因病毒感染——人類8型皰疹病毒4編輯版ppt三、臨床表現骨髓瘤細胞對骨骼和其他組織器官的浸潤與破壞

骨髓瘤細胞分泌單株免疫球蛋白引起的全身紊亂腎功能損害75編輯版ppt三、臨床表現骨髓瘤細胞對骨骼和其他組織器官的浸潤與破壞5編1.骨髓瘤細胞對骨骼和其他組織器官的浸潤與破壞

①骨骼破壞器官腫大神經損害（POEMS綜合征）髓外骨髓瘤漿細胞白血病骨痛病理性骨折串珠樣結節貧血孤立性骨髓瘤②髓外浸潤76編輯版ppt1.骨髓瘤細胞對骨骼和其他組織器官的浸潤與破壞①骨骼破壞POEMS綜合征多發性周圍神經病（Polyneuropsy)器官腫大(Organmegaly)內分泌病(Endocrinopathy)M蛋白(M-protein)皮膚改變(Skinchange)77編輯版pptPOEMS綜合征多發性周圍神經病（Polyneuropsy)2.骨髓瘤細胞分泌單株免疫球蛋白引起的全身紊亂感染：導致死亡的第一位原因高粘滯綜合征出血傾向淀粉樣變性雷諾現象78編輯版ppt2.骨髓瘤細胞分泌單株免疫球蛋白引起的全身紊亂感染：導致死亡帶狀皰疹79編輯版ppt帶狀皰疹9編輯版ppt皮膚苔蘚樣變80編輯版ppt皮膚苔蘚樣變10編輯版ppt3.腎功能損害為僅次于感染的致死原因表現：蛋白尿、管型尿，急慢性腎功能衰竭急性腎衰竭的發病機制：脫水、感染、靜脈腎盂造影慢性腎衰竭的發病機制：游離輕鏈高鈣血癥尿酸過多81編輯版ppt3.腎功能損害為僅次于感染的致死原因11編輯版ppt四、實驗室和其他檢查血象（正常細胞性貧血）骨髓血液生化檢查X線檢查99m鍀-亞甲基二磷酸鹽（99mTc-MDP）γ骨顯像82編輯版ppt四、實驗室和其他檢查血象（正常細胞性貧血）12編輯版ppt1.血象（正常細胞性貧血）83編輯版ppt1.血象（正常細胞性貧血）13編輯版ppt84編輯版ppt14編輯版ppt2.骨髓85編輯版ppt2.骨髓15編輯版ppt86編輯版ppt16編輯版ppt3.血液生化檢查①單株免疫球蛋白血癥蛋白電泳固定免疫電泳血清免疫球蛋白定量測定②鈣、磷③血清β2微球蛋白和血清白蛋白④C-反應蛋白（CRP）和乳酸脫氫酶(LDH)⑤尿、腎功能87編輯版ppt3.血液生化檢查①單株免疫球蛋白血癥17編輯版pptVHCH1VHCH1CH2CH1CH1CH2VLCLVLCLS-SS-SVvariableregionCconstantregionHheavychainLlightchaiin免疫球蛋白的結構模式圖88編輯版pptVHCH1VHCH1CH2CH1CH1CH2VLCLVLCLM蛋白(單克隆免疫球蛋白)：

多發性骨髓瘤常為單株漿細胞的前體細胞惡性增生，形成龐大的單克隆漿細胞群，血清中出現此株單克隆漿細胞分泌的大量結構均一的免疫球蛋白或其肽鏈亞單位，臨床上稱之為單克隆免疫球蛋白（monoclonalproteins,M蛋白）。89編輯版pptM蛋白(單克隆免疫球蛋白)：19編輯版pptM蛋白有三種類型：免疫球蛋白分子游離的輕鏈，即本周蛋白某種重鏈的片段90編輯版pptM蛋白有三種類型：免疫球蛋白分子20編輯版ppt多發性骨髓瘤分型重鏈：

γ鏈IgG型

α鏈IgA型

μ鏈IgM型

δ鏈IgD型

ε鏈IgE型輕鏈：κλ91編輯版ppt多發性骨髓瘤分型重鏈：21編輯版ppt正常人血清蛋白電泳圖α1Albα2βγ92編輯版ppt正常人血清蛋白電泳圖α1Albα2βγ22編輯版pptIgG骨髓瘤蛋白電泳圖α1Albα2βγMpeak93編輯版pptIgG骨髓瘤蛋白電泳圖α1Albα2βγMpeak23IgG骨髓瘤蛋白電泳圖94編輯版pptIgG骨髓瘤蛋白電泳圖24編輯版ppt固定免疫電泳IgG-λ型

95編輯版ppt固定免疫電泳IgG-λ型25編輯版pptIgG-κ型

96編輯版pptIgG-κ型26編輯版pptIgM-κ型

97編輯版pptIgM-κ型27編輯版pptλ型

98編輯版pptλ型28編輯版pptκ型

99編輯版pptκ型29編輯版pptIgA-κ型

100編輯版pptIgA-κ型30編輯版pptIgA-λ型

101編輯版pptIgA-λ型31編輯版ppt血清免疫球蛋白定量測定

M蛋白↑，正常免疫球蛋白↓102編輯版ppt血清免疫球蛋白定量測定32編輯版ppt②血鈣、磷測定骨質破壞，血Ca↑、P正常,ALP正常

③血清β2微球蛋白和血清白蛋白

血清β2微球蛋白（漿細胞分泌），與骨髓瘤細胞總數有顯著相關性（正相關）血清白蛋白量與IL-6的活性呈負相關

評估腫瘤負荷及預后103編輯版ppt②血鈣、磷測定③血清β2微球蛋白和血清白蛋白33編輯版ppt④C-反應蛋白（CRP）和乳酸脫氫酶(LDH)

CRP與IL-6呈正相關LDH與腫瘤細胞活動有關

反應疾病的嚴重程度104編輯版ppt④C-反應蛋白（CRP）和乳酸脫氫酶(LDH)34編輯版pp⑤尿：90%有蛋白尿；

半數患者尿本周蛋白（+）:成分：游離輕鏈κλ（分子量小，可在尿中排出）特點：45-60℃凝固，沸點溶解，60℃以下，又沉淀。尿蛋白電泳：濃集區帶

腎功能：BUN↑、Cr↑105編輯版ppt35編輯版ppt4.X線檢查圓形、邊緣清楚、鑿孔樣溶骨性損害病理性骨折骨質疏松106編輯版ppt4.X線檢查圓形、邊緣清楚、鑿孔樣溶骨性損害36編輯版pp107編輯版ppt37編輯版ppt108編輯版ppt38編輯版ppt109編輯版ppt39編輯版ppt110編輯版ppt40編輯版ppt111編輯版ppt41編輯版ppt112編輯版ppt42編輯版ppt113編輯版ppt43編輯版ppt5.99m鍀-亞甲基二磷酸鹽（99mTc-MDP）γ骨顯像

較X線提前3~6個月顯示骨病變114編輯版ppt5.99m鍀-亞甲基二磷酸鹽（99mTc-MDP）γ骨顯像五、診斷與鑒別診斷主要指標1.BM漿細胞增多（>30%)2.活組織檢查證實為骨髓瘤3.M-成分：血清IgG>35g/L、IgA>20g/L或尿中本-周蛋白>1g/24h次要指標1.BM漿細胞10-30%2.M-成分存在但低于上述水平3.有溶骨性病變4.正常免疫球蛋白低于正常值的50%：IgM<0.5g/L，IgA<1.0g/L或IgG<6.0g/L115編輯版ppt五、診斷與鑒別診斷主要指標45編輯版ppt診斷：1個主要指標+1個次要指標次要指標1+2+3次要指標1+2+4116編輯版ppt診斷：1個主要指標+1個次要指標次要指標1+2+3次要指標1MM以外的其他漿細胞病巨球蛋白血癥（Waldenstrom）屬漿細胞病范疇

特點：1.BM中漿細胞樣淋巴細胞克隆性增生

2.M蛋白為IgM

3.一般無溶骨性病變

4.高鈣血癥、腎功不全少見5.需與IgM型MM鑒別117編輯版pptMM以外的其他漿細胞病47編輯版ppt意義未明的單株免疫球蛋白血癥（MGUS）特點：1.單株免疫球蛋白一般少于10g/L2.無骨骼病變3.BM中漿細胞不增多4.血清β2微球蛋白正常5.無MM相關癥狀（貧血、腎功不全、高鈣血癥，高粘滯綜合征、感染）,個別轉化為骨髓瘤或aldenstrom118編輯版ppt48編輯版ppt繼發性單株免疫球蛋白增多癥：偶見于慢性肝炎、自身免疫病、B細胞淋巴瘤、白血病。特點：這些疾病均無克隆性骨髓瘤細胞增生。119編輯版ppt49編輯版ppt重鏈?。禾攸c：1.免疫電泳發現血中僅有單克隆Ig重鏈存在（γ、α、或μ重鏈），而無單克隆Ig輕鏈存在2.重鏈病的血和尿中均測不到Ig輕鏈原發性淀粉樣變性：病理組織學檢查時剛果紅染色陽性。120編輯版ppt重鏈?。涸l性淀粉樣變性：50編輯版ppt反應性漿細胞增多癥：特點：1.漿細胞一般不超過15%且無形態異常2.免疫表型為CD38+、CD56-

3.不伴有M蛋白

4.IgH基因重排陰性

常見?。郝匝装Y、傷寒、系統性紅斑狼瘡、肝硬化、轉移癌等121編輯版ppt反應性漿細胞增多癥：51編輯版ppt引起骨痛和骨質破壞的疾?。禾攸c：ALP↑原發病的表現BM找到成堆的癌細胞常見病：骨轉移癌，老年性骨質疏松癥，腎小管性酸中毒，甲狀旁腺功能亢進癥122編輯版ppt引起骨痛和骨質破壞的疾?。?2編輯版pptISS國際分期系統分期β2-微球蛋白白蛋白中數生存時間Ⅰ＜3.5mg/L>35g/L62個月Ⅱ介于Ⅰ期和III期之間44個月III>5.5mg/L<35g/L29個月123編輯版pptISS國際分期系統分期β2-微球蛋白白蛋白中數生存時間Ⅰ＜每期分為A組和B組A組腎功能正常（血肌酐＜176.8μmol/L）B組腎功能不正常（血肌酐≥176.8μmol/L）124編輯版ppt每期分為A組和B組54編輯版ppt六、治療無癥狀或無進展的骨髓瘤：不治療

冒煙性骨髓瘤：骨髓中瘤細胞占10%~30%，M-成分：血清IgG>35g/L＜70g/L或IgA>20g/L但＜50g/L，但無溶骨性損害，貧血、腎衰竭、高鈣血癥惰性骨髓瘤：3個以下的溶骨病變，M蛋白達到中等水平：血清IgG＜70g/L或IgA＜50g/L125編輯版ppt六、治療無癥狀或無進展的骨髓瘤：不治療55編輯版ppt沙利度胺Thalidomide

（反應停）抑制血管內皮生長因子(VEGF)，抑制新生血管生長，腫瘤細胞調亡。雷利度胺126編輯版ppt沙利度胺Thalidomide（反應停）抑制血管硼替唑米Bortezomib(Velcade,萬珂)127編輯版ppt硼替唑米Bortezomib(Velcade,萬珂)57編輯三氧化二砷能抑制MM細胞增殖、誘導其凋亡起到特異性和非特異性免疫增強作用抗血管生成128編輯版ppt三氧化二砷能抑制MM細胞增殖、誘導其凋亡58編輯版ppt利妥昔單抗（Rituximab）該藥為CD20+B淋巴細胞的特異性抗體，CD20+表達于20%MM細胞上用于ASCT后微小殘留病灶的清除129編輯版ppt利妥昔單抗（Rituximab）該藥為CD20+B淋巴細胞的干擾素對細胞（包括腫瘤細胞）生長的影響多表現為抑制作用激活自然殺傷細胞、細胞毒性T細胞、刺激B細胞合成免疫球蛋白等調節免疫作用

因此被用于腫瘤包括本病的治療130編輯版ppt干擾素對細胞（包括腫瘤細胞）生長的影響多表現為抑制作用60編干擾素治療骨髓瘤臨床上單用療效一般為30%與化療聯用，可提高療效也可用于化療后的維持治療，以延長緩解期及生存期131編輯版ppt干擾素治療骨髓瘤臨床上單用療效一般為30%61編輯版ppt三個階段：誘導緩解治療強化鞏固治療維持治療1.化學治療原則：適合自身造血干細胞移植（Auto-HSCT）者，誘導緩解治療時，避