右心導管技術在肺動脈高壓診治中的價值1精選ppt右心導管技術在肺動脈高壓診治中的價值1精選ppt心導管技術在肺血管病的作用在評估PAH時，心導管起核心作用。主要目的是檢測右心室和肺動脈的血流動力學狀態，排除左－右心內分流和其它嚴重的左心疾病，查找PAH的原因，了解病情嚴重程度，測試藥物的反應性（即急性藥物試驗），通過導管進行介入治療。2精選ppt心導管技術在肺血管病的作用在評估PAH時，心導管起核心作用。右心導管技術在肺血管病的作用肺動脈造影、肺血管鏡主要用于慢性血栓栓塞性肺動脈高壓患者，評估栓塞的位置、范圍、大小，以及決定是否采用肺動脈血栓內膜剝脫術。此外，對肺血管炎、先天性肺動脈發育異常等肺血管病的診斷及治療具有重要意義。3精選ppt右心導管技術在肺血管病的作用肺動脈造影、肺血管鏡主要用于慢性肺動脈造影理想的肺動脈造影，應該在同一幅圖像中能顯示完整的肺動脈樹和肺實質的影像以顯示無灌注區域。同時圖像還應是一系列的，包括從注射造影劑開始到返回肺靜脈為止的圖像。血管造影時的成像方位宜選取前后位和側位。側位利于區別右中葉和右下葉的重疊，區別左舌葉和左下葉的重疊部分時尤為有用。它也清楚地區別上葉動脈和中葉動脈。肺血管造影對尋找肺高壓的毛細血管前原因有重要作用，也可區別大血管和小血管病變，有助于選擇正確的治療方法。4精選ppt肺動脈造影理想的肺動脈造影，應該在同一幅圖像中能顯示完整的肺肺動靜脈瘺5精選ppt肺動靜脈瘺5精選ppt女性23歲。活動后心悸、氣短半年。造影左右肺上葉肺動脈稀疏，有缺支和狹窄改變。左肺下葉、內、外、后基底段肺動脈管徑纖細，部分分支閉塞。右肺中葉狹窄及閉塞。右肺下葉各段動脈纖細，部分狹窄，狹窄后擴張肺血管炎6精選ppt女性23歲。活動后心悸、氣短半年。造影左右肺上葉肺動脈稀疏老年女性。活動后心悸、氣短30年。肺血管炎7精選ppt老年女性。活動后心悸、氣短30年。肺血管炎7精選ppt右心導管檢查右心導管檢查時應測定的項目包括：心率、右房壓、肺動脈壓（收縮壓、舒張壓、平均壓）、肺毛細血管嵌楔壓、心輸出量、血壓、肺血管阻力和體循環阻力、動脈及混合靜脈血氧飽和飽和度（如存在體肺循環分流，靜脈血標本應取上腔靜脈血）。在IPAH患者，尤其應該注意右房壓和右室舒張末壓.在國家心肺血液研究所注冊研究中,平均右房壓和降低的心指數,是PPH患者生存的最重要的預測指標.PPH患者通常都會出現右房壓升高,mPAP升高,心指數降低,毛細血管嵌契后壓降低或正常。8精選ppt右心導管檢查右心導管檢查時應測定的項目包括：心率、右房壓、肺急性藥物試驗的意義選擇出適合長期CCB治療患者的重要手段可逆性血管收縮作為血管舒張劑的治療靶點，在不同個體是高度可變的。它在增加血管阻力中的相對重要性，在不同個體中也是不一致的。血管收縮的不同可能與不同的發病機制，診斷時機的早晚，以及PAH患者的人群特征有關。不同的患者對CCB的治療效果是不一樣的，經回顧分析，急性藥物試驗陽性、對長期CCB治療能持續保持反應的患者才能從長期CCB治療中獲益。因此，有必要選出適用的患者，以改善他們的預后。9精選ppt急性藥物試驗的意義選擇出適合長期CCB治療患者的重要手段9精急性藥物試驗的意義減少治療風險的必要手段CCB為非選擇性作用，如果體循環阻力下降遠大于PVR的下降，就會導致嚴重的副作用，甚至危急生命。另外，根據血管擴張劑急性血流動力學作用，僅僅區分PAH患者為“反應者”和“非反應者”是不夠的，應該考慮到一個“不良反應者”的亞組。既要選出合適患者，又要選出不適用的患者，兩者同樣重要。

10精選ppt急性藥物試驗的意義10精選pptPAH患者PAP和肺血管阻力的自發變異性在評價藥物的作用時，應考慮到PAP和肺動脈阻力在PAH患者會在短時間內自發地波動的現象，以免解釋結果偏差。有兩個試驗中對其準確的變化范圍進行了研究，發現在6~8小時中，PVR的變化達6%13%,而PAP的變化達8％。通過95％可信區間的顯著性表明，對于一個特定的患者，mPAP發生22％或PVR發生2036％以上的變化，才能歸為藥物作用的結果。為了評估每個患者的自發變異性，基線評估時間應延長到大于3小時，并且不應讓進食影響血流動力學評估，連續的藥物試驗時要有足夠的藥物洗脫時間。11精選pptPAH患者PAP和肺血管阻力的自發變異性在評價藥物的作用時，急性藥物試驗的血流動力學反應反應者：在通過CP壓校正公式后PVR降低≥20%PVR降低≥20%伴有平均PAP降低≥20%，伴有心指數增加或不變者。12精選ppt急性藥物試驗的血流動力學反應反應者：12精選ppt急性藥物試驗的血流動力學反應無反應者：無顯著的PVR改變（如前定義）未用CP壓校正的PVR降低>20%但不伴有顯著的PAP下降。這一亞組也被稱為“阻力性反應者”。不利的反應者：發生癥狀性體循環低血壓，通常伴有平均血壓下降>20%，伴有心指數的下降或不變。有部分病人可以觀察到右房壓的增加。13精選ppt急性藥物試驗的血流動力學反應無反應者：13精選ppt急性血管反應試驗兩種陽性標準的評價mPAP下降>10mmHg,絕對值下降至≤40mmHg，伴心輸出量不變或增加－2003威尼斯修訂標準約10-15％的IPAH患者陽性陽性患者中約50％對長期大劑量CCB治療能持續保持反應（經過幾個月單獨服用CCB治療，IPAH患者能維持在NYHA功能I-II級狀態，并且血流動力學指標接近正常)與基線值比較，PVR降低≥20%伴有平均PAP降低≥20%（傳統標準）。這部分患者有的同樣也可能從長期的CCB治療中受益，為此，對于不能完全滿足現行肺動脈高壓指南中的患者，有些學者也慎重地從中選出一些患者予以長期CCB治療。

SitbonO,etal.Long-TermResponsetoCalciumChannelBlockersinIdiopathicPulmonaryArterialHypertension.Circulation2005;111;310514精選ppt急性血管反應試驗兩種陽性標準的評價mPAP下降>10mmHg試驗藥物

理想的藥物應該具有以下特征:對肺血管有一定的選擇性，即藥物劑量在對體循環直接作用較小時，就能夠產生較大的肺血管擴張作用無直接的心肌變力作用給藥和調節劑量方便作用迅速且半衰期短，利于減少試驗的操作時間，以及發生不良反應時易于清除對長效血管擴張劑的長期給藥的陽性反應或不利反應，具有可預見性15精選ppt試驗藥物

理想的藥物應該具有以下特征:15精選ppt目前滿足或部分滿足上述特點并用于臨床的試驗藥物有4種：前列環素及其類似物一氧化氮腺苷乙酰膽堿16精選ppt目前滿足或部分滿足上述特點并用于臨床的試驗藥物有4種：16精常用試驗藥物－前列環素及其類似物花生四烯酸經內皮細胞生成的產物，也是目前研究最廣泛的肺血管反應性的測試藥物和肺動脈高壓治療藥物。它幾乎具備了所有以上特征，盡管它也有不可忽略的體循環作用。它的血流動力學作用迅速，清除半衰期短（23分鐘），能準確地經靜脈途徑給藥，較精確地調整劑量。已證實，它的急性藥物試驗可預測長期血管擴張劑治療的效果。急性藥物的敏感性較其它藥物更高。在一個23人PAH的研究中，對前列環素的急性作用與其它7種血管擴張劑的作用進行了比較，7例患者對前列環素反應中有5人對其他藥物中的一種也有反應。相反，對前列環素無反應者的16人中，有15人對其他藥物無反應。萬他維20g（2ml）放入百瑞(PARILCSTAR)霧化器內，霧化吸入大約8-10分鐘，觀察肺動脈壓下降最低水平測定各項指標（約15-30分鐘）。17精選ppt常用試驗藥物－前列環素及其類似物花生四烯酸經內皮細胞生成的產常用試驗藥物－腺苷、NO、乙酰膽堿腺苷是一種半衰期短的嘌呤核苷酸，它降低PVR的作用較降低體循環阻力更強。但其降PVR的作用似乎通過增加CO，而非降PAP所致，因此，有待進一步研究。NO是內皮舒張因子的活性成分，是吸入性選擇性肺血管擴張劑。NO能與血紅蛋白迅速結合，然后失去活性，吸入使用時則不會擴張體循環血管。NO有一個有利特點，與其它肺血管擴張藥物不同的是，它可以減少肺內分流而增加血氧飽和。由于它高濃度時的毒性，使用吸入NO需要一個安全有效的給藥系統，并且準確監測其濃度。乙酰膽堿是第一個用于測試PAH肺血管反應性的藥物。這個藥物的耐受性好，半衰期短，但是其擴肺血管作用較弱。現已少用。18精選ppt常用試驗藥物－腺苷、NO、乙酰膽堿腺苷是一種半衰期短的嘌呤核急性血管反應試驗給藥方案藥物給藥辦法半衰期劑量范圍（起始劑量最大量）增量方法每次增加劑量所需時間依前列醇靜脈3min2–12ng/kg/min2ng/kg/min10min腺苷靜脈5–10s50–350μg/kg/min50μg/kg/min2minNO吸入15–30s10–20ppm可以使用單一劑量5min萬他維吸入20-30min20μg單一劑量19精選ppt急性血管反應試驗給藥方案藥物給藥辦法半衰期劑量范圍（起停止試驗的標準和副作用PAH患者的急性藥物試驗，需要不斷地增加藥物的劑量，直到達到停止標準（目標）為止。一般來說，應該緩慢增加藥物劑量，一旦出現意外的不良作用時，立即停止給藥。與其它藥物試驗不同的是，肺動脈高壓的藥物試驗，應將觀察重點放在副作用上，而不是放在陽性反應的證據上，以求獲得最大耐受劑量下的最大的有益作用。20精選ppt停止試驗的標準和副作用PAH患者的急性藥物試驗，需要不斷地增一些臨床試驗較常用的中止標準體循環低血壓，通常是收縮壓低于90mmHg，盡管有些患者能夠耐受更低的血壓。與用藥前相比，右房壓增加20％~50％，或心指數減少>10%，此種情況通常與試驗藥物對右心室的負性肌力作用有關。中重度的不能耐受的副作用，如惡心、潮紅、頭痛。達到預期的最大劑量（不同研究中這條標準不一致）。21精選ppt一些臨床試驗較常用的中止標準21精選ppt一些臨床試驗較常用的中止標準如果藥物對體循環的擴張作用強于對肺血管的作用，那么可能導致嚴重的不良反應。在這種情況下，如果肺血管阻力固定，心輸出量不能增加，則會導致體循環低血壓。同時右房壓升高加劇冠脈灌注壓的下降，可造成肥厚的右室心肌缺血，促發急性右心室衰竭。22精選ppt一些臨床試驗較常用的中止標準22精選ppt急性藥物試驗的不良后果既往有報道，急性藥物試驗中嚴重不良事件的發生率為6％~10%。在NIH注冊中，有95名PPH患者在不同的中心進行了藥物試驗，其中有2例患者死于與試驗藥物有關的副作用。即使是一次單劑量的口服血管舒張劑，也可能造成不可挽回的后果。這些可能的嚴重副作用提示，PAH的血管擴張劑試驗應該由有經驗的人員完成，并且要持續監測肺血管和體循環的血流動力學情況以及動脈血氣。應避免僅憑經驗給予任何血管擴張劑或進行非監測下的藥物試驗。23精選ppt急性藥物試驗的不良后果既往有報道，急性藥物試驗中嚴重不良事件房間隔球囊造口術幾項實驗及臨床研究顯示，房間隔缺損的存在對嚴重PH者可能是有益的。盡管右向左分流使體動脈血氧飽和度下降，但心房之間的分流可增加體循環血流量，結果氧運輸增加。此外，房水平分流能緩解右心房、室壓力，減輕右心衰竭的癥狀和體征。房間隔球囊造口術在PAH中的治療作用尚不肯定。多作為肺移植術前的過渡。與病例對照組相比，房間隔球囊造口術患者臨床表現、血流動力學狀態得到改善，存活率增加。房間隔球囊造口術的適應證：晚期肺動脈高壓NYHA功能III、IV級，反復出現暈厥和/或右心衰竭者;用于肺移植術前過渡，或其它治療無效的情況下使用。房間隔球囊造口術禁忌證：RAP>20mmHg,靜息狀態下動脈血氧飽和度<90%，預測一年存活率<40%；患者處于瀕死狀態。ARap>18mmHgoraprecedingacutedecompensationrequiringinotropicsupportisthebestpredictorofanadverseoutcomeafterseptostomy(AmHeartJ2007;153:779)24精選ppt房間隔球囊造口術幾項實驗及臨床研究顯示，房間隔缺損的存在對嚴右心導管的安全問題早期關于急性和慢性肺栓塞，以及輕度和重度肺高壓的導管術，并發癥情況均有大量報道。給人印象這是一項操作風險相當高的檢查，容易導致急性右心衰和心律失常。Mill報道在1350例導管術中有3例死亡（發生率0.2%），死亡病例的右室舒張末壓均超過20mmHg。隨著技術的發展和經驗的積累，操作的安全性已得到明顯改善。UCSD的Nicod等早期報道了67例行CTEPH評估的患者，PAP為4713mmHg,右室舒張末壓為136mmHg，心指數為2.20.7L/min，但沒有患者因為導管死亡，到2004年為止已完成2500例仍沒有發生過因導管操作有關的死亡。25精選ppt右心導管的安全問題早期關于急性和慢性肺栓塞，以及輕度和重度肺非致命性的并發癥導管相關的常見不良事件如動脈穿破所致假性動脈瘤或動靜脈瘺、氣胸、心律失常等；低血壓；造影劑相關性腎病等。26精選ppt非致命性的并發癥導管相關的常見不良事件如動脈穿破所致假性動脈減少操作風險措施術前行UCG檢查，側重探測右房、室血栓、房間隔缺損、卵圓孔未閉等情況；術中持續監測心率、心律、血氧飽和度、體循環血壓和PAP，使血氧飽和度超過90%；為避免未發現的靜脈血栓脫落，如來自股靜脈、髂靜脈、下腔靜脈的血栓，以及操作的方便，可以選擇頸部作為導管入路；血流動力學評估通過球囊漂浮導管完成的，需要應用一根直徑0.25mm的導絲。硬度增加后有利于導管的操作。球囊用CO2充填，以備球囊破裂時減少矛盾性栓塞的可能性；27精選ppt減少操作風險措施術前行UCG檢查，側重探測右房、室血栓、房間減少操作風險措施使用有側孔的6F145o的豬尾導管。通過側孔注射可以在注射速度、壓力降低的情況下，獲得良好影像。在注射時的導管回縮和擺動也可減少到最小。應避免將造影劑注入到右房和右室，以消除注射到心肌內的可能。造影劑首選非離子型，因為其副反應較少，對血流動力學的影響也較小。28精選ppt減少操作風險措施使用有側孔的6F145o的豬尾導管。通過側減少操作風險措施所需造影劑用量，可以用心輸出量和血流速度來估計。血流速度較慢或低心輸出量的患者所需造影劑的量較少。UCSD推薦造影劑的總量每次大約為20到65ml不等。常用的是以22ml/s的速度注射55ml造影劑。我院常用劑量2040ml，1217ml/s。需根據評估患者的心輸出量、肺血管情況進行調節。比如，在上葉動脈發出后肺動脈基底干完全堵塞，需要將總造影劑量減少至20ml。相反，如果血流迅速并伴有高心輸出量，則會需要超過標準（55ml）用量。29精選ppt減少操作風險措施29精選ppt右心導管的安全問題充分考慮風險并防范，運用新的技術的情況下，心導管術還是較安全的，重度肺動脈高壓并不是右心導管和肺動脈造影的絕對禁忌證。Mills,etal.Theincidence,etiologies,andavoidanceofcomplicationsofpulmonaryangiographyinalargeseries.Radiology.1980Aug;136(2):295-9.2.Nicod,etal.Pulmonaryangiographyinseverechronicpulmonaryhypertension.AnnInternMed.1987Oct;107(4):565-8.30精選ppt右心導管的安全問題充分考慮風險并防范，運用新的技術的情況下，謝謝！31精選ppt謝謝！31精選ppt感謝親觀看此幻燈片，此課件部分內容來源于網絡，如有侵權請及時聯系我們刪除，謝謝配合！感謝親觀看此幻燈片，此課件部分內容來源于網絡，右心導管技術在肺動脈高壓診治中的價值33精選ppt右心導管技術在肺動脈高壓診治中的價值1精選ppt心導管技術在肺血管病的作用在評估PAH時，心導管起核心作用。主要目的是檢測右心室和肺動脈的血流動力學狀態，排除左－右心內分流和其它嚴重的左心疾病，查找PAH的原因，了解病情嚴重程度，測試藥物的反應性（即急性藥物試驗），通過導管進行介入治療。34精選ppt心導管技術在肺血管病的作用在評估PAH時，心導管起核心作用。右心導管技術在肺血管病的作用肺動脈造影、肺血管鏡主要用于慢性血栓栓塞性肺動脈高壓患者，評估栓塞的位置、范圍、大小，以及決定是否采用肺動脈血栓內膜剝脫術。此外，對肺血管炎、先天性肺動脈發育異常等肺血管病的診斷及治療具有重要意義。35精選ppt右心導管技術在肺血管病的作用肺動脈造影、肺血管鏡主要用于慢性肺動脈造影理想的肺動脈造影，應該在同一幅圖像中能顯示完整的肺動脈樹和肺實質的影像以顯示無灌注區域。同時圖像還應是一系列的，包括從注射造影劑開始到返回肺靜脈為止的圖像。血管造影時的成像方位宜選取前后位和側位。側位利于區別右中葉和右下葉的重疊，區別左舌葉和左下葉的重疊部分時尤為有用。它也清楚地區別上葉動脈和中葉動脈。肺血管造影對尋找肺高壓的毛細血管前原因有重要作用，也可區別大血管和小血管病變，有助于選擇正確的治療方法。36精選ppt肺動脈造影理想的肺動脈造影，應該在同一幅圖像中能顯示完整的肺肺動靜脈瘺37精選ppt肺動靜脈瘺5精選ppt女性23歲。活動后心悸、氣短半年。造影左右肺上葉肺動脈稀疏，有缺支和狹窄改變。左肺下葉、內、外、后基底段肺動脈管徑纖細，部分分支閉塞。右肺中葉狹窄及閉塞。右肺下葉各段動脈纖細，部分狹窄，狹窄后擴張肺血管炎38精選ppt女性23歲。活動后心悸、氣短半年。造影左右肺上葉肺動脈稀疏老年女性。活動后心悸、氣短30年。肺血管炎39精選ppt老年女性。活動后心悸、氣短30年。肺血管炎7精選ppt右心導管檢查右心導管檢查時應測定的項目包括：心率、右房壓、肺動脈壓（收縮壓、舒張壓、平均壓）、肺毛細血管嵌楔壓、心輸出量、血壓、肺血管阻力和體循環阻力、動脈及混合靜脈血氧飽和飽和度（如存在體肺循環分流，靜脈血標本應取上腔靜脈血）。在IPAH患者，尤其應該注意右房壓和右室舒張末壓.在國家心肺血液研究所注冊研究中,平均右房壓和降低的心指數,是PPH患者生存的最重要的預測指標.PPH患者通常都會出現右房壓升高,mPAP升高,心指數降低,毛細血管嵌契后壓降低或正常。40精選ppt右心導管檢查右心導管檢查時應測定的項目包括：心率、右房壓、肺急性藥物試驗的意義選擇出適合長期CCB治療患者的重要手段可逆性血管收縮作為血管舒張劑的治療靶點，在不同個體是高度可變的。它在增加血管阻力中的相對重要性，在不同個體中也是不一致的。血管收縮的不同可能與不同的發病機制，診斷時機的早晚，以及PAH患者的人群特征有關。不同的患者對CCB的治療效果是不一樣的，經回顧分析，急性藥物試驗陽性、對長期CCB治療能持續保持反應的患者才能從長期CCB治療中獲益。因此，有必要選出適用的患者，以改善他們的預后。41精選ppt急性藥物試驗的意義選擇出適合長期CCB治療患者的重要手段9精急性藥物試驗的意義減少治療風險的必要手段CCB為非選擇性作用，如果體循環阻力下降遠大于PVR的下降，就會導致嚴重的副作用，甚至危急生命。另外，根據血管擴張劑急性血流動力學作用，僅僅區分PAH患者為“反應者”和“非反應者”是不夠的，應該考慮到一個“不良反應者”的亞組。既要選出合適患者，又要選出不適用的患者，兩者同樣重要。

42精選ppt急性藥物試驗的意義10精選pptPAH患者PAP和肺血管阻力的自發變異性在評價藥物的作用時，應考慮到PAP和肺動脈阻力在PAH患者會在短時間內自發地波動的現象，以免解釋結果偏差。有兩個試驗中對其準確的變化范圍進行了研究，發現在6~8小時中，PVR的變化達6%13%,而PAP的變化達8％。通過95％可信區間的顯著性表明，對于一個特定的患者，mPAP發生22％或PVR發生2036％以上的變化，才能歸為藥物作用的結果。為了評估每個患者的自發變異性，基線評估時間應延長到大于3小時，并且不應讓進食影響血流動力學評估，連續的藥物試驗時要有足夠的藥物洗脫時間。43精選pptPAH患者PAP和肺血管阻力的自發變異性在評價藥物的作用時，急性藥物試驗的血流動力學反應反應者：在通過CP壓校正公式后PVR降低≥20%PVR降低≥20%伴有平均PAP降低≥20%，伴有心指數增加或不變者。44精選ppt急性藥物試驗的血流動力學反應反應者：12精選ppt急性藥物試驗的血流動力學反應無反應者：無顯著的PVR改變（如前定義）未用CP壓校正的PVR降低>20%但不伴有顯著的PAP下降。這一亞組也被稱為“阻力性反應者”。不利的反應者：發生癥狀性體循環低血壓，通常伴有平均血壓下降>20%，伴有心指數的下降或不變。有部分病人可以觀察到右房壓的增加。45精選ppt急性藥物試驗的血流動力學反應無反應者：13精選ppt急性血管反應試驗兩種陽性標準的評價mPAP下降>10mmHg,絕對值下降至≤40mmHg，伴心輸出量不變或增加－2003威尼斯修訂標準約10-15％的IPAH患者陽性陽性患者中約50％對長期大劑量CCB治療能持續保持反應（經過幾個月單獨服用CCB治療，IPAH患者能維持在NYHA功能I-II級狀態，并且血流動力學指標接近正常)與基線值比較，PVR降低≥20%伴有平均PAP降低≥20%（傳統標準）。這部分患者有的同樣也可能從長期的CCB治療中受益，為此，對于不能完全滿足現行肺動脈高壓指南中的患者，有些學者也慎重地從中選出一些患者予以長期CCB治療。

SitbonO,etal.Long-TermResponsetoCalciumChannelBlockersinIdiopathicPulmonaryArterialHypertension.Circulation2005;111;310546精選ppt急性血管反應試驗兩種陽性標準的評價mPAP下降>10mmHg試驗藥物

理想的藥物應該具有以下特征:對肺血管有一定的選擇性，即藥物劑量在對體循環直接作用較小時，就能夠產生較大的肺血管擴張作用無直接的心肌變力作用給藥和調節劑量方便作用迅速且半衰期短，利于減少試驗的操作時間，以及發生不良反應時易于清除對長效血管擴張劑的長期給藥的陽性反應或不利反應，具有可預見性47精選ppt試驗藥物

理想的藥物應該具有以下特征:15精選ppt目前滿足或部分滿足上述特點并用于臨床的試驗藥物有4種：前列環素及其類似物一氧化氮腺苷乙酰膽堿48精選ppt目前滿足或部分滿足上述特點并用于臨床的試驗藥物有4種：16精常用試驗藥物－前列環素及其類似物花生四烯酸經內皮細胞生成的產物，也是目前研究最廣泛的肺血管反應性的測試藥物和肺動脈高壓治療藥物。它幾乎具備了所有以上特征，盡管它也有不可忽略的體循環作用。它的血流動力學作用迅速，清除半衰期短（23分鐘），能準確地經靜脈途徑給藥，較精確地調整劑量。已證實，它的急性藥物試驗可預測長期血管擴張劑治療的效果。急性藥物的敏感性較其它藥物更高。在一個23人PAH的研究中，對前列環素的急性作用與其它7種血管擴張劑的作用進行了比較，7例患者對前列環素反應中有5人對其他藥物中的一種也有反應。相反，對前列環素無反應者的16人中，有15人對其他藥物無反應。萬他維20g（2ml）放入百瑞(PARILCSTAR)霧化器內，霧化吸入大約8-10分鐘，觀察肺動脈壓下降最低水平測定各項指標（約15-30分鐘）。49精選ppt常用試驗藥物－前列環素及其類似物花生四烯酸經內皮細胞生成的產常用試驗藥物－腺苷、NO、乙酰膽堿腺苷是一種半衰期短的嘌呤核苷酸，它降低PVR的作用較降低體循環阻力更強。但其降PVR的作用似乎通過增加CO，而非降PAP所致，因此，有待進一步研究。NO是內皮舒張因子的活性成分，是吸入性選擇性肺血管擴張劑。NO能與血紅蛋白迅速結合，然后失去活性，吸入使用時則不會擴張體循環血管。NO有一個有利特點，與其它肺血管擴張藥物不同的是，它可以減少肺內分流而增加血氧飽和。由于它高濃度時的毒性，使用吸入NO需要一個安全有效的給藥系統，并且準確監測其濃度。乙酰膽堿是第一個用于測試PAH肺血管反應性的藥物。這個藥物的耐受性好，半衰期短，但是其擴肺血管作用較弱。現已少用。50精選ppt常用試驗藥物－腺苷、NO、乙酰膽堿腺苷是一種半衰期短的嘌呤核急性血管反應試驗給藥方案藥物給藥辦法半衰期劑量范圍（起始劑量最大量）增量方法每次增加劑量所需時間依前列醇靜脈3min2–12ng/kg/min2ng/kg/min10min腺苷靜脈5–10s50–350μg/kg/min50μg/kg/min2minNO吸入15–30s10–20ppm可以使用單一劑量5min萬他維吸入20-30min20μg單一劑量51精選ppt急性血管反應試驗給藥方案藥物給藥辦法半衰期劑量范圍（起停止試驗的標準和副作用PAH患者的急性藥物試驗，需要不斷地增加藥物的劑量，直到達到停止標準（目標）為止。一般來說，應該緩慢增加藥物劑量，一旦出現意外的不良作用時，立即停止給藥。與其它藥物試驗不同的是，肺動脈高壓的藥物試驗，應將觀察重點放在副作用上，而不是放在陽性反應的證據上，以求獲得最大耐受劑量下的最大的有益作用。52精選ppt停止試驗的標準和副作用PAH患者的急性藥物試驗，需要不斷地增一些臨床試驗較常用的中止標準體循環低血壓，通常是收縮壓低于90mmHg，盡管有些患者能夠耐受更低的血壓。與用藥前相比，右房壓增加20％~50％，或心指數減少>10%，此種情況通常與試驗藥物對右心室的負性肌力作用有關。中重度的不能耐受的副作用，如惡心、潮紅、頭痛。達到預期的最大劑量（不同研究中這條標準不一致）。53精選ppt一些臨床試驗較常用的中止標準21精選ppt一些臨床試驗較常用的中止標準如果藥物對體循環的擴張作用強于對肺血管的作用，那么可能導致嚴重的不良反應。在這種情況下，如果肺血管阻力固定，心輸出量不能增加，則會導致體循環低血壓。同時右房壓升高加劇冠脈灌注壓的下降，可造成肥厚的右室心肌缺血，促發急性右心室衰竭。54精選ppt一些臨床試驗較常用的中止標準22精選ppt急性藥物試驗的不良后果既往有報道，急性藥物試驗中嚴重不良事件的發生率為6％~10%。在NIH注冊中，有95名PPH患者在不同的中心進行了藥物試驗，其中有2例患者死于與試驗藥物有關的副作用。即使是一次單劑量的口服血管舒張劑，也可能造成不可挽回的后果。這些可能的嚴重副作用提示，PAH的血管擴張劑試驗應該由有經驗的人員完成，并且要持續監測肺血管和體循環的血流動力學情況以及動脈血氣。應避免僅憑經驗給予任何血管擴張劑或進行非監測下的藥物試驗。55精選ppt急性藥物試驗的不良后果既往有報道，急性藥物試驗中嚴重不良事件房間隔球囊造口術幾項實驗及臨床研究顯示，房間隔缺損的存在對嚴重PH者可能是有益的。盡管右向左分流使體動脈血氧飽和度下降，但心房之間的分流可增加體循環血流量，結果氧運輸增加。此外，房水平分流能緩解右心房、室壓力，減輕右心衰竭的癥狀和體征。房間隔球囊造口術在PAH中的治療作用尚不肯定。多作為肺移植術前的過渡。與病例對照組相比，房間隔球囊造口術患者臨床表現、血流動力學狀態得到改善，存活率增加。房間隔球囊造口術的適應證：晚期肺動脈高壓NYHA功能III、IV級，反復出現暈厥和/或右心衰竭者;用于肺移植術前過渡，或其它治療無效的情況下使用。房間隔球囊造口術禁忌證：RAP>20mmHg,靜息狀態下動脈血氧飽和度<90%，預測一年存活率<40%；患者處于瀕死狀態。ARap>18mmHgoraprecedingacutedecompensationrequiringinotropicsupportisthebestpredictorofanadverseoutcomeafterseptostomy(AmHeartJ2007;153:779)56精選ppt房間隔球囊造口術幾項實驗及臨床研究顯示，房間隔缺損的存在對嚴右心導管的安全問題早期關于急性和慢性肺栓塞，以及輕度和重度肺高壓的導管術，并發癥情況均有大量報道。給人印象這是一項操作風險相當高的檢查，容易導致急性右心衰和心律失常。Mill報道在1350例導管術中有3例死亡（發生率0.2%），死亡病例的右室舒張末壓均超過20mmHg。隨著技術的發展和經驗的積累，操作的安全性已得到明顯改善。UCSD的Nicod等早期報道了67例行CTEPH評估的患者，PAP為4713mmHg,右室舒張末壓為13