Chiari畸形的磁共振診斷與分析Chiari畸形（Chiari-malformation）

是一組復雜先天性后腦畸形，主要累及小腦與腦干［1］。因臨床癥狀缺乏特異性，故臨床診斷常不能明確。

1臨床表現1例表現為震顫麻痹綜合征，走路不穩，共濟失調及發育遲緩，另外3例主要表現為頸部不適、疼痛及肢體麻木。其中1例查體表現為痛覺與溫覺相分離改變。2.1小腦扁桃體下疝本組4例均表現為小腦扁桃體下移改變。小腦扁桃體下端失去正常圓鈍的解剖

結構，呈變尖變細改變，似木楔形下疝到頸椎管的后上方口內，超過枕大孔后下緣與斜坡下緣的連線以下達7～15mm不等。小腦延髓池明顯縮小。枕大孔前后徑達40～45mm不等。2.2脊髓空洞癥3例表現為脊髓空洞癥（Syringomyelia）。頸髓及上胸髓呈輕度至中度增粗改變。空洞的信號呈長T1、長T2改變，其信號強度與腦脊液（CSF）的信號強度相一致。空洞的長度達6～15個節段不等。其中1例可見橫隔征象。2.3梗阻性腦積水及其它1例表現為橋腦、延髓前后徑變窄，延髓拉長，第四腦室下移改變，腦干略有前移，導水管增寬，四疊體板走行趨于水平，第三腦室和側腦室擴大，胼胝體明顯變薄，且厚薄不一。3討論本組3例為典型的ChiariⅠ型畸形，1例為ChiariⅡ型畸形。磁共振自旋回波矢狀位T1加權像反映得非常清楚。下疝的小腦扁桃體下端變尖削，超過枕大孔后下緣斜坡下緣的連線下5mm，分別達7～15mm。其3例ChiariⅠ型畸形中有2例合并脊髓空洞癥形成。1例為單純小腦扁桃體下疝而無脊髓空洞癥。1例ChiariⅡ型畸形除有小腦扁桃體下疝，脊髓空洞形成外，同時有小腦下蚓部下疝和梗阻性腦積水，并伴有胼胝體發育不全。顱底陷入癥顱底陷入癥是指以枕骨大孔為中心的顱底骨組織內翻，環椎、樞椎齒狀突等上頸椎結構陷入顱內，致使顱后窩容積縮小和枕骨大孔前后徑縮短而產生癥狀。又稱顱底壓跡或顱底內翻癥。主要臨床表現有兩大類：(1)顱底陷入癥本身表現；(2)繼發的神經損害表現；而且多數到２０—３０歲，甚至中年以后才出現。本病發病率無地區性及男女差別。有明顯繼發神經損害癥狀或顱內壓增高癥狀時才應用手術治療。但必須在神經繼發損害未趨嚴重之前手術，預后才較好。臨床表現1.顱底陷入癥本身表現：頸項短粗、頭頸偏斜、后發際低、頸部活動受限、面頰不對稱。2.繼發神經損害表現：(1)頸神經根刺激癥狀：枕項疼痛、感覺減退，一側或兩側上肢麻木酸痛等。(2)顱神經受累癥狀：聲音嘶啞、吞咽困難、語言不清等。(3)上頸髓與延髓受壓癥狀：四肢無力或癱瘓、感覺障礙、尿潴留、吞咽困難等。(4)小腦癥狀：眼球震顫，步態蹣跚，ｒｏｍｂｅｒｇ氏征陽性等。(5)椎動脈供血障礙：突然發作性眩暈、視力障礙、嘔吐和假性球麻痹等。3.晚期出現顱內壓增高表現：頭痛、嘔吐、雙側視乳頭水腫。診斷依據1.有頸短、后發際低、頭頸歪偏、面頰耳廓不對稱。2.繼發神經損害表現出枕頸疼痛或聲音嘶啞或四肢無力、尿潴留，共濟失調和發作性眩暈。3.有顱內壓增高，表現為頭痛、嘔吐、雙眼視乳頭水腫。4.環枕區ｘ線照片（包括斷層片）檢查示樞椎齒狀突分別高出腭枕線３ｍｍ，基底線９ｍｍ，二腹肌溝連線１２ｍｍ以上。5.氣腦造影、碘苯酯椎管造影、計算機體層攝影有助于腦室系統和枕骨大孔區壓迫情況的了解。磁共振檢查發現小腦扁桃體下極疝出到枕大孔以下，腦室擴大等。1.診斷明確且癥狀明顯者，宜盡早手術治療，但手術麻醉及安放病人體位時，應避免頭部過伸，以免出現小腦扁桃體疝而加重延髓損害而致呼吸停止或死亡。2.預防感染。3.對癥治療。用藥原則輔助檢查1.對須確診本病并作術前準備時，以基本檢查為主，顱頸交界處斷層攝片可了解病變程度及類型。2.頭頸部計算機體層攝影或核磁共振成像可了解腦室系統或枕骨大孔區情況及鑒別診斷。又稱Arnold-chiari畸形，是先天性后腦畸形，因胚胎期發育異常使延髓下段，四腦室下部疝入椎管，小腦扁桃體延長如楔形進入枕大孔或頸椎管內，重癥者部分下蚓部也疝入椎管內；舌咽、迷走、副、舌下等后組腦神經和上部頸髓神經根被牽引下移，枕大孔和頸上段椎管被填塞，腦脊液循環受阻而引起腦積水。本院9年中共觀察到3例小腦扁桃體下疝畸形,現報告如下。例1：男，37歲。主因左側面部麻木及左上肢麻木無力1天就診。查體BP120/70mmHg,T36.2℃，P20次/min，R18次/min，心肺未見異常，左側面部及左上肢感覺減退，左上肢肌力Ⅱ級，雙下肢肌力肌張力正常，雙巴氏征陰性，頭顱CT掃描未見異常，考慮為腦供血不足，給予營養腦細胞，改善微循環治療，1周后癥狀無明顯好轉，遂行頭顱核磁共振檢查，結果為小腦扁桃體下疝畸形，轉上級醫院給予手術減壓后癥狀好轉。例2：女，36歲。主因頑固性頭暈1年就診。查：BP110/70mmHg,神清、語利、心肺未見異常，神經系統查體未發現陽性體征，頭顱CT掃描未見明顯異常，病史較長，家屬要求檢查核磁共振，結果為小腦扁桃體下疝畸形，遂手術治療，術后頭暈癥狀減輕明顯，核磁共振顯示延髓小腦扁桃體受壓改善，小腦扁桃體上升。討論：(1)病理與發病：，對本病的發病機制意見不一，多認為下疝是在胚胎期后顱凹中線結構腦組織過度生長延伸，加之后顱凹的容積縮小，更促使其向下穿經枕大孔疝入頸椎管內。有的甚至降至樞椎更低，以致嚴重損害小腦、腦干和高位頸髓、頸神經等，并可引起腦積水。本病常合并其他枕大畸形，如顱底凹陷、寰枕融合、扁平顱底、頸椎分節不全等。(2)臨床表現：輕度小腦扁桃體下疝可無癥狀，外傷、感染、咳嗽及腰椎穿刺可誘發癥狀或使癥狀加重。由小腦扁桃體下疝引起的癥狀大體有以下幾個方面：①腦神經和頸神經癥狀：表現為聲音嘶啞、吞咽困難、頸項部疼痛及活動受限等。②腦干延髓癥狀：可出現肢體運動障礙偏癱和四肢癱，四肢感覺障礙，及大小便障礙等。③小腦癥狀：可出現共濟失調，走路不穩及眼球震顫。④顱內壓增高癥狀：可出現頭疼、嘔吐、眼底水腫及視力下降等腦積水表現。⑤脊髓空洞癥：伴有脊髓空洞時可出現感覺分離或雙上肢肌萎縮等。(3)診斷：根據以上的臨床表現，結合MRI檢查，診斷不難成立。MRI檢查可以清楚地顯示小腦扁桃體下疝的具體部位，有無延髓及第四腦室下疝、腦干的移位，有無脊髓空洞及腦積水等。X線平片檢查及CT可了