非朗格漢斯細胞組織細胞增多癥

——護理查房曹莎

病案簡介05床,薛宗瑞,男,23歲,因“全身皮疹四年余”,于2014-12-19收治入院。現(xiàn)初步診斷為：1非朗格漢斯細胞組織細胞增多癥2沙門氏菌感染3腸道真菌感染4亞臨床甲減。患者神志清，精神萎，重度貧血貌，全身皮膚廣泛皮疹，軀干部較密集，小米粒至大米粒大小，部分平鋪予皮面，顏色為褐色，部分凸出皮面，顏色為淡粉色，與周圍皮膚分界清楚，均無壓痛。全身皮膚散在陳舊性出血點。防跌倒評分為3分，危險因素:1排泄障礙：需協(xié)助如廁/使用藥物后有尿頻、腹瀉;2活動障礙：步態(tài)不穩(wěn)/平衡感差/需使用助行器；3主訴頭暈、暈眩、乏力、體位性低血壓（包括貧血、血小板減少的患者）。壓瘡評分18分。入院后血常規(guī)示：白細胞計數(shù)2.10*10^9/L,中性粒細胞計數(shù)0.95*10^9/L,血紅蛋白18g/L,血小板計數(shù)1010^9/L。目前患者嚴重貧血，予19號下病重輸血，抗真菌，補液支持治療，并予吸氧，床邊監(jiān)護。護理問題出血：與血小板減少，凝血功能異常有關。發(fā)熱:與感染有關。皮膚完整性受損：與皮疹，長期臥床有關?；顒訜o耐力：與血紅蛋白減少，食欲下降有關。知識缺乏：缺乏疾病相關知識。護理措施活動無耐力監(jiān)測血紅蛋白的數(shù)值(低于30g/L為極重度貧血,低于30-60g/L為重度貧血,低于60-90g/L為中度貧血,低于正常參考值但高于90g/L為輕度貧血)。囑患者臥床休息，防跌倒和墜床。給與患者高熱量高蛋白高維生素的軟食。低流量吸氧。遵醫(yī)囑輸注紅細胞。護理措施感染監(jiān)測患者體溫變化,如果體溫高于正常值及時匯報醫(yī)生,并遵醫(yī)囑采取有效的降溫措施。每班認真交接PICC導管情況，如有出血或者穿刺點紅腫疼痛等感染癥狀，及時更換貼膜，注意無菌操作。囑患者注意個人衛(wèi)生，注意口腔(漱口水）肛周皮膚的清潔，飯后漱口，勤洗澡擦身更換衣物。囑患者注意飲食衛(wèi)生，吃干凈的水果和飯菜。注意患者的保護性隔離，減少探視，對陪護人員做好宣教。遵醫(yī)囑使用抗感染的藥物，如伏立康唑等。護理措施保護皮膚保持床單干燥平整，皮膚清潔干燥，協(xié)助其翻身，做好交接班。根據(jù)醫(yī)囑使用抗生素，可樂必妥等，并加強肛周皮膚的護理，便后清洗肛周。抬高下肢，緩解下肢浮腫。護理措施知識缺乏對患者實施保護性醫(yī)療。向患者做好疾病相關知識的宣教,如個人衛(wèi)生,飲食衛(wèi)生，安全教育等。思考題什么叫非朗格漢斯細胞組織細胞增多癥?什么叫朗格漢斯細胞組織細胞增多癥?LCG和非LCG的臨床表現(xiàn)是否相似?

從人類認識最多的朗格漢斯細胞（LC）又稱為的角度分為LC組織細胞增生癥(LCH)和非(LCH)。當今造血淋巴組織腫瘤WHO分類中列出的樹突細胞腫瘤包括LCH，指狀樹突細胞腫瘤，濾泡樹突細胞腫瘤，以及非特殊型樹突細胞腫瘤4種。對比皮疹皮膚病變常為首要癥狀，皮疹主要分布于軀干和頭皮發(fā)際、耳后，開始為斑丘疹，很快發(fā)生滲出，類似于濕疹，可伴有出血，而后結痂、脫悄，最后留有色素白斑，白斑不易消散。各期皮疹可同時存在或一批消退一批又起，在出疹時常有發(fā)熱。慢性者可散見于身體各處，初為淡色斑丘疹或疣狀結節(jié)，消退時中央下陷變平，有對比

的呈暗棕色，極似結痂水痘，最后局部皮膚變薄稍凹下，略具光澤或少許脫屑。全身彌散型LCH常有中度到重度以上的貧血、網(wǎng)織紅細胞和白細胞可輕度升高，血小板減低，少數(shù)病例可有白細胞減低。骨髓檢查LCH患者大多數(shù)骨髓增生正常，少數(shù)可呈增生活躍或減低。少數(shù)LCH有骨髓的侵犯，表現(xiàn)貧血和血小板減低。本患者骨髓示中粒高15.58。沙門氏菌1885年沙門氏等在霍亂流行時分離到豬霍亂沙門氏菌，故定名為沙門氏菌屬。沙門氏菌病是指由各種類型沙門氏菌所引起的對人類、家畜以及野生禽獸不同形式的總稱。感染沙門氏菌的人或帶菌者的糞便污染食品，可使人發(fā)生食物中毒。據(jù)統(tǒng)計在世界各國的種類細菌性食物中毒中，沙門氏菌引起的食物中毒常列榜首。我國內陸地區(qū)也以沙門氏菌為首位。沙門氏菌病的病原體。屬腸桿菌科，革蘭氏陰性腸道桿菌。已發(fā)現(xiàn)的近一千種（或菌株）。按其抗原成分，可分為甲、乙、丙、丁、戊等基本菌組。沙門氏菌在水中不易繁殖，但可生存2-3周，冰箱中可生存3-4個月，在自然環(huán)境的糞便中可存活1-2個月。沙門氏菌最適繁殖溫度為37℃，在20℃以上即能大量繁殖，因此，低溫儲存食品是一項重要預防措施。本患者糞為甲，乙型副傷寒，陽性菌。真菌真菌（Fungus）是一種真核生物。根據(jù)侵犯人體部位的不同，臨床上將致病真菌分為淺部真菌和深部真菌。真菌性腸炎即屬于深部真菌病。淺部真菌(癬菌)僅侵犯皮膚、毛發(fā)和指(趾)甲，而深部真菌能侵犯人體皮膚、黏膜、深部組織和內臟，甚至引起全身播散性感染。深部真菌感染腸道即表現(xiàn)為真菌性腸炎。真菌感染性疾病根據(jù)真菌侵犯人體的部位分為4類：淺表真菌病、皮膚真菌病、皮下組織真菌病和系統(tǒng)性真菌??；前二者合稱為淺部真菌病，后二者又稱為深部真菌病。本患者糞培養(yǎng)為真菌。亞臨床甲減臨床甲減是由于甲狀腺激素合成或釋放有障礙，甲狀腺激素減少必然對促甲狀腺激素的反饋抑制，引起促甲狀腺素升高，升高的促甲狀腺素刺激甲狀腺腫大、增生和代償性甲狀腺激素釋放增加，使血甲狀腺激素恢復正常，但這是在高促甲狀腺素水平下的維持的甲狀腺激素正常。亞臨床甲減通常無癥狀，然而約30%的患者表現(xiàn)出某些癥狀，仍可提示亞臨床甲減的存在，如皮膚干燥、記憶力差、反應遲鈍肌無力、疲、肌肉抽筋、畏寒、眼瞼水腫、便秘、聲音嘶啞、因手術、放療等原因所致的甲減一般無甲狀腺腫大、而其他原因所致者常伴甲狀腺腫大。值得注意的是，癥狀與甲狀腺激素間存在劑量依賴效應。由于亞臨床甲減通常無癥狀，即使有提示甲狀腺功能減退的癥狀，由于缺乏特異性，易被漏診或誤診為其