癡呆的診斷和鑒別診斷

癡呆的診斷和鑒別診斷

1一、癡呆的定義、流行病學和分類

一、癡呆的定義、流行病學和分類

21．癡呆的定義癡呆是由于腦功能障礙而產生的獲得性智能損害綜合征。在臨床實際應用上，癡呆是由于腦功能受損所致的獲得性、持續性的智能損害綜合征，并在以下精神活動領域中至少有三項受損：即語言功能、記憶力、視空間功能、情感或人格以及認知功能（計算能力、概括能力與判斷能力）的障礙。1．癡呆的定義癡呆是由于腦功能障礙而產生的獲得性智能損害綜合32．

流行病學（一）

癡呆的患病率由于調查方法、調查對象和對癡呆所下定義的不同，文獻上關于癡呆的患病率各異。各種研究表明65歲以上的老年人中1.1%-6.2%患嚴重的癡呆，而輕度和中度癡呆為2.6-15.4%。（二）

不同癡呆的患病率:老年性癡呆（Alzheimer病）占第一位。2．

流行病學43．

癡呆的分類

（一）

皮質性癡呆阿爾茨海默病Alzheimer’sdisease皮克病Pike’sdisease3．

癡呆的分類

（一）

皮質性癡呆5（二）

皮質下癡呆錐體外系病慢性進行性舞蹈病（ChronicProgeressiveChorea）進行性核上性麻痹（ProgrssiveSupranuclearPalsy）帕金森病（ParkinsonDisease）肝豆狀核變性（HepatolenticularDegeneration）脊髓小腦變性（SpinocerebellarDegeneration）特發性基底節鈣化（IdiopathicCalcificationoftheBasalGanglion）（二）

皮質下癡呆6腦積水（Hydrocephalus）中毒和代謝性疾病全身性疾病（GeneralDisease）營養缺乏（NutritionalDificiency）內分泌病（Endocrinopathy）藥物中毒（DrygIntoxication）接觸重金屬（ExposuretoMetals）工業性癡呆（IndustrialDementia）抑郁性癡呆綜合征（DepressiveDementiasyndrum）腦積水（Hydrocephalus）7（三）

混合性癡呆多梗性癡呆（MultipleInfarctDementia）慢病毒感染（SlowVirusInfection）麻痹性癡呆（ParalyticDementia）（三）

混合性癡呆8二、

精神狀態檢查的內容和方法

（一）臨床精神狀態檢查1．

意思狀態2．

一般的表現和行為3．

情感（mood）和人格(affect)4．

語言功能（LanguageFunction）5．

記憶（Memory）二、精神狀態檢查的內容和方法

（一）臨床精神狀態檢查96．

視空間功能7．

運用（Praxia）8．

額葉功能9．

認識機能（gnosis）10.認知功能（CognitiveFunction）11．思想內容6．

視空間功能10（二）精神狀態檢查的篩選法意思語言記憶視空間醒覺圖體命名時間地點定向照畫立注意力寫一句話精神狀態檢查最低篩選步驟（二）精神狀態檢查的篩選法意思語言11三、

癡呆的診斷和鑒別診斷

（一）

癡呆的診斷途徑（二）

癡呆的鑒別診斷與分類診斷1.

與正常老年人鑒別2.

與其他精神綜合征鑒別3.

器質性病因所致癡呆的鑒別診斷三、

癡呆的診斷和鑒別診斷

（一）

癡呆的診斷途徑12病史，神經系檢查，精神狀態檢查

癡呆的診斷途徑

累及多領域的認知下降

譫妄或抑郁

功能下降

癡呆血液測試，影象學研究，最適合臨床指征的測試

確定病因

神經心理測試記憶障礙或至少一項其他方面障礙從知情者提供功能下降追蹤復查

可治病因

治療照顧和對癥

不是抑郁

可疑治療

不不不是是是

不不不是病史，神經系檢查，精神狀態檢查13（三）

主要癡呆的診斷要點1．

阿爾茨海默病2．

多梗塞性癡呆3．

路易體癡呆4．

額葉型癡呆5．

皮質下癡呆（三）

主要癡呆的診斷要點14癡呆綜合癥病因學診斷的系統途徑

皮質性特征多梗塞性癡呆

癡呆阿爾茨海默病皮克病額葉性癡呆亨廷頓病，帕金森病，路易體癡呆，肝豆狀核變性，進行性核上性麻痹，脊髓小腦變性錐體外系綜合癥癡呆

皮質下特征無明顯缺血發作運動障礙無運動障礙多發性缺血發作特征明顯情感障礙無明顯情感障礙抑郁性癡呆綜合癥腦積水多梗塞性癡呆無腦積水慢性意識錯亂狀態代謝性、中毒性、脫髓鞘疾病，外傷，新生物，其他癡呆綜合癥病因學診斷的系統途徑皮質性特征多梗塞性癡呆15老年性癡呆

老年性癡呆主要指阿爾茨海默病（Alzheimerdisease,AD）是老年人最常見的神經變性疾病，首先由Alzheimer（1907）描述。AD的發病率隨年齡增高：65歲以上患病率為5%；85歲以上為20%，女性3倍于男性。家族性Alzheimer病約占AD病人的10%以下，為常染色體顯性遺傳，女性危險性高，常于70歲前發病。老年性癡呆

老年性癡呆主要指阿爾茨海默病（Al16《病因和發病機理》

AD目前病因不清，一般認為可能和遺傳和環境因素有關。AD患者的海馬和新皮質膽堿乙酰轉移酶（ChAT）及乙酰膽堿（Ach）顯著減少被認為是記憶障礙和其他認知功能障礙的原因之一。有家族史的AD已發現有很多種基因方面的異常，如類淀粉蛋白前體基因，早老素基因等。另外，流行病學調查發現，環境因素在AD的發病中也起到一定的作用，如腦外傷，重金屬中毒，文化程度低等；而長期用雌激素和非甾體類抗炎藥有一定的保護作用。《病因和發病機理》

AD目前病因不清，一般認為可能和遺傳和環17《病理》病人有額顳頂葉腦萎縮，病理上有如下特征：1．老年斑是AD的特征性病理改變，是位于細胞外的50-200μm的球形結構嗜銀染色。2．神經原纖維纏結是由異常細胞骨架組成的神經元內結構，是磷酸化tau蛋白的變異型。3．神經元減少和突觸異常4．顆粒空泡變性5、星型細胞和小膠質細胞反應和血管淀粉樣變性。《病理》病人有額顳頂葉腦萎縮，病理上有如下特征：18《臨床表現》

1．

記憶障礙：近記憶下降為主，多為隱匿起病，易被患者及家人忽略。2．

認知障礙：是特征性表現，言語減少，找詞困難，命名障礙到完全性失語；計算力下降，空間定向力下降，如穿錯衣服，迷路，不能畫幾何圖，也克出現失用。3．

伴隨的思維、心境、行為等精神障礙：常是就醫的原因。可表現為抑郁，淡漠或興奮，自言自語，恐懼，行為古怪，妄想等。4.檢查見患者坐臥不寧，易激動，少動,不修邊幅和個人衛生不佳等。《臨床表現》

1．

記憶障礙：近記憶下降為主，多為隱匿起病19《輔助檢查》目前尚無特殊的檢查方法。CTMRI見腦萎縮，各種智力量表測定是常用的方法。《輔助檢查》目前尚無特殊的檢查方法。CTMRI見腦萎縮，各20《診斷和鑒別診斷》

AD的診斷主要根據患者的詳細病史、臨床資料、結合精神量表等，診斷準確率可達85-90%。目前應用較廣泛的是NINCDS-ADRDA的診斷標準：《診斷和鑒別診斷》

AD的診斷主要根據患者的詳細病史、臨床資21很可能是AD的標準：

1．臨床檢查確診是癡呆，簡易精神狀態檢查（MMSE）及Blessed癡呆量表等神經心理測試支持。2．必須有2個或2個以上認知功能障礙。3．進行性加重的記憶和其他智能障礙。4．無意識障礙，可伴有精神和行為異常。5．發病年齡在40-90歲，多在65歲以后。6．排除其他可以導致進行性記憶和認知功能障礙的腦病。很可能是AD的標準：

1．臨床檢查確診是癡呆，簡易精神狀態檢22確診AD的標準：

病理診斷+上述標準確診AD的標準：

病理診斷+上述標準23鑒別診斷1．輕度認知障礙：一般僅記憶障礙，無其他認知功能障礙，如老年的健忘和遺忘。2．

抑郁癥：表現為抑郁心境，對各種事物缺乏興趣，睡眠障礙，易疲勞或無力。3．

其他類型的癡呆：鑒別診斷24《治療》

1．

一般治療：血管擴張藥和腦細胞代謝改善藥可改善癥狀并延緩疾病進展；常用的有腦復康，克拉瑞啶，銀杏葉制劑，都可喜、維生素等。2．改善認知功能藥：（1）毒扁豆堿：從6mg/d開始，漸加量到10-24mg/d。（2）他克林（tacrine），是中樞神經系統的強抗乙酰膽堿酯酶藥，并可能抑制老年斑形成，改善病人認知功能。40mg/d開始，每6周增加40mg/d,80-160mg/d方有效，注意有嚴重的肝毒性。《治療》

1．

一般治療：血管擴張藥和腦細胞代謝改善藥可25（3）石衫堿甲即哈伯因，強乙酰膽堿酯酶抑制劑，是毒扁豆堿的3倍。可改善認知功能，50-100μg/d。3．

神經保護性治療：（1）雌激素，用于更年期女性，可減低AD并風險。（2）非甾體類抗炎藥：有可能防止和延緩AD的發生。（3）石衫堿甲即哈伯因，強乙酰膽堿酯酶抑制劑，是毒扁豆堿的326Pick病

又叫葉性硬化（LobarSclerosis）,是1892年由ArnoldPick首先報道了1例男性病人，隨后又報道了4例，表現為進行性精神衰退，行為異常及不尋常的嚴重失語，尸檢發現額顳葉皮層嚴重萎縮。1911年Alzheimer對其進行了組織學觀察，在神經細胞內發現嗜銀包涵體，后稱為Pick小體，并見神經元呈彌散性腫脹，染色質松散，后叫做Pick細胞。但組織學上沒有神經纖維纏結和老年斑，明顯不同于Alzheimer病。1926年由Onari和Spatz命名為Pick病。Pick病

又叫葉性硬化（LobarSclero27Klüver-Bucy綜合征1939年由Klüver和Bucy基于猴雙顳葉切除后出現的行為異常的基礎上描述的：1.口部探索行為的增加，即表現為很強的用口部檢查前面的東西；2.不可控制的沖動；3.用手觸摸時失去正常的憤怒和恐懼反應；4.多食和飲食習慣的改變，如素食的猴子可大吃肉類；5.性活動增加。Klüver-Bucy綜合征1939年由Klüver28人類的Klüver-Bucy綜合征主要表現為遲鈍，淡漠，順從，視覺失認，思維變換過度，過度的口部活動，飲食過度和性行為改變，此外還可有癡呆、健忘、失語抽搐等。人類的Klüver-Bucy綜合征主要表現為遲鈍，淡漠，順從29《病因和發病機理》

病因不清，認為是一種侵害神經元的特發性退行性變。60%有家族史，為常染色體顯性遺傳。94年有學者將基因定位于17號染色體，并證實與Tau蛋白基因突變有關。Tau蛋白的增加可引起細胞死亡。《病因和發病機理》

病因不清，認為是一種侵害神經30《病理》額葉和前顳葉腦萎縮是Pick病的主要病理特點，可影響灰質和白質，鏡下以Ⅱ、Ⅲ層神經細胞數目減少為明顯，Ⅳ、Ⅴ層神經元相對保存較好。部分神經原內可見Pick小體，部分神經原變成膨脹變性的Pick細胞。《病理》31《臨床表現》1．60歲前后隱襲發病，進展緩慢，以明顯的人格、行為改變和認知障礙為特征。2．早期出現人格和情感改變，漸出現行為異常，部分病人可出現Klüver-Bucy綜合征，并伴有健忘失語和抽搐。3．隨病情進展出現認知功能障礙，但空間定向和記憶受累較輕，思考、行為和言語功能障礙明顯。4．早期可出現原始反射，晚期可出現肌陣攣，錐體系和錐體外系損害。5．原發性進行性失語。《臨床表現》32《實驗室檢查》腦電圖檢查無特異；CT和MRI示特征性的額葉和/或前顳葉萎縮；《實驗室檢查》33《診斷和鑒別診斷》1．中老年起病，通常在50-60歲。2．早期語言受損，出現Klüver-Bucy綜合征3．進行性癡呆，特點是緩慢發展的性格改變和社會性衰退，隨后才出現的智能、記憶、計算等功能的損害。4．早期計算力保存，記憶力受損少。結構失認受損晚。5．CT和MRI表現為額和/或顳葉萎縮。6．病理檢查見額和/或顳葉性萎縮，組織學見Pick細胞Pick小體及膠質增生。《診斷和鑒別診斷》1．中老年起病，通常在50-60歲。34《治療》

目前無特殊治療，可對癥處理。《治療》 35Alzheimer病和Pick病的鑒別診斷

Alzheimer病Pick病臨床特征

CT及MRI

大體病理

組織病理學

化學病理早期遺忘早期視空間定向障礙失算主要在在早期人格改變晚Kluver=Bucy綜合征出現晚口頭言語障礙：重語征，字尾重復征流利性失語抽搐常見可有幻覺、妄想興奮激動無目的的活動

廣泛腦萎縮

半球后部萎縮

神經原纖維纏結老年斑顆粒空泡變性樹突本身萎縮

膽堿能神經元受累晚期遺忘晚期出現計算力早期相對保留人格改變Kluver=Bucy綜合征出現早口頭言語障礙：刻板性言語，留聲機綜合征語義性命名障礙，模仿抽搐少見幻覺、妄想少見安靜少動淡漠

額顳葉萎縮

半球前部萎縮

Pick小體膨脹細胞膠質增生樹突棘消失

無選擇性遞質受損Alzheimer病和Pick病的鑒別診斷

Alzheim36腦血管病性癡呆

腦血管病性癡呆

37一．腦血管病性癡呆的臨床分型

1、

多梗塞性癡呆2、

大面積腦梗塞性癡呆3、

皮層下動脈硬化性腦病4、

丘腦性癡呆5、

分水嶺區梗塞性癡呆一．腦血管病性癡呆的臨床分型

1、

多梗塞性癡呆38二．腦血管病性癡呆的流行病學

1．

血管病性癡呆的病理2．

腦血管病性癡呆的病因3．

腦血管病性癡呆的臨床表現4．

腦血管病性癡呆的實驗室檢查5．

腦血管病性癡呆診斷和鑒別診斷6．

腦血管病性癡呆的治療二．腦血管病性癡呆的流行病學

1．

血管病性癡呆的病理39腦梗死性癡呆臨床表現與病變部位的關系病變部位

臨床特點多發性梗死

單個大動脈梗死

大腦前動脈

大腦中動脈

大腦后動脈丘腦區分支

低灌注陰影區小動脈病變腔隙性梗死

皮層下小動脈

優勢側靜脈竇

起病急，階段性進展，可出現局灶性神經心理和神經病理損害，如記憶障礙，偏癱，偏身感覺障礙和錐體束征等。失語（主側半球梗死）、患側一過性黑蒙或Horner征、對側偏身癱和偏身感覺障礙。意志缺失，失用、經皮層性運動性失語，記憶力減退，對側下肢癱瘓及感覺障礙，尿失禁嚴重的失語（主側半球受損）、失讀，失寫及計算障礙，對側偏身癱瘓和偏身感覺障礙及視野缺損，對側錐體束征。記憶力障礙，失認、失讀，但無失寫，有視野缺損和腦干受損癥狀失語（主側半球受損）、記憶力、注意力減退、不同程度的運動及感覺障礙經皮層性失語，記憶減退，失用，視空間障礙

常有高血壓史，表現記憶力減退，精神運動性動作遲緩、情感淡漠、抑郁、多灶性運動障礙、帕金森綜合癥及假性球麻痹記憶減退，精神運動性動作遲緩、欣快、共濟失調、假性球麻痹、尿失禁及帕金森綜合癥（多無震顫）失語、失讀、失寫、詞語記憶障礙、視空間障礙、左右失認、手指失認、計算障礙腦梗死性癡呆臨床表現與病變部位的關系病變部位 臨床特點多發性40《治療》 1．治療高血壓并維持適當水平血管性癡呆伴高血壓者收縮壓控制在135-150mmHg可改善認知功能，低血壓可使病情惡化。2．改善腦循環增加腦血流量，提高氧利用度（1）麥角二氫堿類；（2）鈣離子拮抗劑；（3）煙酸；（4）中藥：三七、葛根等。3．抗血小板聚集阿司匹林50-100mg/日或噻氯吡啶250mg/日。

《治療》 414．

腦代謝賦活劑腦復康，腦活素，胞二林膽堿，ATP等。5．

腦保護劑6．

康復治療4．

腦代謝賦活劑腦復康，腦活素，胞二林膽堿，ATP等。42路易體癡呆

路易體癡呆

43路易體癡呆（dementiawithLevybody,DLB）是由Okazak于1961年首先描述，是一組重疊于Parkinson病和Alzheimer病之間，以波動性認知功能障礙、視幻覺和Parkinson綜合癥為臨床特點，以路易體為病理特征的神經變性病。

主要包括彌漫性路易體病，路易體癡呆，Alzheimer病路易體型三種路易體癡呆（dementiawithLevy44《病因和發病機理》目前不清。

《病因和發病機理》45《病理》Lewy體是該病的病理特征。Lewy1912年首先描述胞漿內嗜伊紅園型小體，直徑3-25μm，有一個致密顆粒雜亂排列構成的約1-10nm的核心，電鏡下為嗜鋨顆粒混有螺旋管（helicaltube）或雙螺旋絲（pairedhelicalfilaments）.Lewy體通常存在于腦干的黑質、藍斑、迷走神經背核、Myenert核和下丘腦核等處。大腦皮質的Lewy體與典型的不同，它無明顯的致密體顆粒核心，核心周圍纖維成分排列不規則，被稱為蒼白體《病理》Lewy體是該病的病理特征。Lewy1912年首先描46（palebody）,有人認為是Lewy體的前身。在大腦它主要分布于大腦邊緣葉。在所有與Lewy體有關的癡呆中，大腦皮質萎縮不明顯。然而，在路易體癡呆的患者腦內可有Alzheimer的病理改變，病變程度因人而異。（palebody）,有人認為是Lewy體的前身。在大腦它47《臨床表現》

1．

路易體癡呆主要表現進行性癡呆、錐體外系運動障礙及精神障礙三組癥狀。2．

認知功能障礙類似AD，但早期記憶功能障礙較輕，特點是呈波動性，可以在數周內，有的可以在一天內有教大的變化，，正常與異常交替，也可有失語，失用及失認。3．

可表現為Parkingson綜合征，加以認知功能障礙，兩者再一年內相繼出現具有診斷意義。4．

精神癥狀以視幻覺為突出特點，也可有妄想、譫妄等，也具有明顯的波動性。《臨床表現》

1．

路易體癡呆主要表現進行性癡呆、錐體外系485．

還可有肌陣攣，自主神經功能紊亂、跌到、暈厥和短暫意識喪失等。6．

對安定和其他抗精神病藥物特殊敏感，有別于其他類型的癡呆，特別易發生副作用或使運動系統障礙加重，認知功能下降，要特別小心。癡呆講稿教學課件49《輔助檢查》平靜腦電圖沒有特異改變，睡眠腦電圖出現快速眼動期異常對診斷有一定參考價值。CT、MRI沒有明顯變化。《輔助檢查》50《診斷及鑒別診斷》

具有波動性認知功能障礙、視幻覺和Parkinson綜合征的病人可考慮本病。要注意同Alzheimer病、Parkinson病、CJD等鑒別。《診斷及鑒別診斷》

具有波動性認知功能障礙、視幻覺和Park51路易體癡呆的診斷標準1.波動性認知損害累及記憶和高級皮質功能，（如言語、、運用技巧、視空間功能）；突出的發作性意識錯亂（如譫妄）和清醒期呈波動性；可由認知測試或日常生活能力證明。2.至少下列之一（1）

視和/或聽幻覺，常伴有繼發的偏執錯覺。（2）輕度自發的錐體外系征或神經安定劑敏感綜合征，即對神經安定劑的標準劑量出現加重的反應。（3）

反復以外的跌到和/或短暫的意思錯亂。3.盡管波動的癥狀模式可持續較長時間（幾周至幾月），譫妄不可能持久。病情進行性發展，常迅速地達到嚴重的晚期癡呆。4.用適當的觀察和檢查排除由于其他軀體疾病引起的波動性認知改變。5.既往沒有明確的卒中史和或腦影響學也無腦缺血性損害的證據。路易體癡呆的診斷標準1.波動性認知損害累及記憶52《治療》

原則同Alzheimer病。

《治療》

原則同Alzheimer病。53癡呆的診斷和鑒別診斷

癡呆的診斷和鑒別診斷

54一、癡呆的定義、流行病學和分類

一、癡呆的定義、流行病學和分類

551．癡呆的定義癡呆是由于腦功能障礙而產生的獲得性智能損害綜合征。在臨床實際應用上，癡呆是由于腦功能受損所致的獲得性、持續性的智能損害綜合征，并在以下精神活動領域中至少有三項受損：即語言功能、記憶力、視空間功能、情感或人格以及認知功能（計算能力、概括能力與判斷能力）的障礙。1．癡呆的定義癡呆是由于腦功能障礙而產生的獲得性智能損害綜合562．

流行病學（一）

癡呆的患病率由于調查方法、調查對象和對癡呆所下定義的不同，文獻上關于癡呆的患病率各異。各種研究表明65歲以上的老年人中1.1%-6.2%患嚴重的癡呆，而輕度和中度癡呆為2.6-15.4%。（二）

不同癡呆的患病率:老年性癡呆（Alzheimer病）占第一位。2．

流行病學573．

癡呆的分類

（一）

皮質性癡呆阿爾茨海默病Alzheimer’sdisease皮克病Pike’sdisease3．

癡呆的分類

（一）

皮質性癡呆58（二）

皮質下癡呆錐體外系病慢性進行性舞蹈病（ChronicProgeressiveChorea）進行性核上性麻痹（ProgrssiveSupranuclearPalsy）帕金森病（ParkinsonDisease）肝豆狀核變性（HepatolenticularDegeneration）脊髓小腦變性（SpinocerebellarDegeneration）特發性基底節鈣化（IdiopathicCalcificationoftheBasalGanglion）（二）

皮質下癡呆59腦積水（Hydrocephalus）中毒和代謝性疾病全身性疾病（GeneralDisease）營養缺乏（NutritionalDificiency）內分泌病（Endocrinopathy）藥物中毒（DrygIntoxication）接觸重金屬（ExposuretoMetals）工業性癡呆（IndustrialDementia）抑郁性癡呆綜合征（DepressiveDementiasyndrum）腦積水（Hydrocephalus）60（三）

混合性癡呆多梗性癡呆（MultipleInfarctDementia）慢病毒感染（SlowVirusInfection）麻痹性癡呆（ParalyticDementia）（三）

混合性癡呆61二、

精神狀態檢查的內容和方法

（一）臨床精神狀態檢查1．

意思狀態2．

一般的表現和行為3．

情感（mood）和人格(affect)4．

語言功能（LanguageFunction）5．

記憶（Memory）二、精神狀態檢查的內容和方法

（一）臨床精神狀態檢查626．

視空間功能7．

運用（Praxia）8．

額葉功能9．

認識機能（gnosis）10.認知功能（CognitiveFunction）11．思想內容6．

視空間功能63（二）精神狀態檢查的篩選法意思語言記憶視空間醒覺圖體命名時間地點定向照畫立注意力寫一句話精神狀態檢查最低篩選步驟（二）精神狀態檢查的篩選法意思語言64三、

癡呆的診斷和鑒別診斷

（一）

癡呆的診斷途徑（二）

癡呆的鑒別診斷與分類診斷1.

與正常老年人鑒別2.

與其他精神綜合征鑒別3.

器質性病因所致癡呆的鑒別診斷三、

癡呆的診斷和鑒別診斷

（一）

癡呆的診斷途徑65病史，神經系檢查，精神狀態檢查

癡呆的診斷途徑

累及多領域的認知下降

譫妄或抑郁

功能下降

癡呆血液測試，影象學研究，最適合臨床指征的測試

確定病因

神經心理測試記憶障礙或至少一項其他方面障礙從知情者提供功能下降追蹤復查

可治病因

治療照顧和對癥

不是抑郁

可疑治療

不不不是是是

不不不是病史，神經系檢查，精神狀態檢查66（三）

主要癡呆的診斷要點1．

阿爾茨海默病2．

多梗塞性癡呆3．

路易體癡呆4．

額葉型癡呆5．

皮質下癡呆（三）

主要癡呆的診斷要點67癡呆綜合癥病因學診斷的系統途徑

皮質性特征多梗塞性癡呆

癡呆阿爾茨海默病皮克病額葉性癡呆亨廷頓病，帕金森病，路易體癡呆，肝豆狀核變性，進行性核上性麻痹，脊髓小腦變性錐體外系綜合癥癡呆

皮質下特征無明顯缺血發作運動障礙無運動障礙多發性缺血發作特征明顯情感障礙無明顯情感障礙抑郁性癡呆綜合癥腦積水多梗塞性癡呆無腦積水慢性意識錯亂狀態代謝性、中毒性、脫髓鞘疾病，外傷，新生物，其他癡呆綜合癥病因學診斷的系統途徑皮質性特征多梗塞性癡呆68老年性癡呆

老年性癡呆主要指阿爾茨海默病（Alzheimerdisease,AD）是老年人最常見的神經變性疾病，首先由Alzheimer（1907）描述。AD的發病率隨年齡增高：65歲以上患病率為5%；85歲以上為20%，女性3倍于男性。家族性Alzheimer病約占AD病人的10%以下，為常染色體顯性遺傳，女性危險性高，常于70歲前發病。老年性癡呆

老年性癡呆主要指阿爾茨海默病（Al69《病因和發病機理》

AD目前病因不清，一般認為可能和遺傳和環境因素有關。AD患者的海馬和新皮質膽堿乙酰轉移酶（ChAT）及乙酰膽堿（Ach）顯著減少被認為是記憶障礙和其他認知功能障礙的原因之一。有家族史的AD已發現有很多種基因方面的異常，如類淀粉蛋白前體基因，早老素基因等。另外，流行病學調查發現，環境因素在AD的發病中也起到一定的作用，如腦外傷，重金屬中毒，文化程度低等；而長期用雌激素和非甾體類抗炎藥有一定的保護作用。《病因和發病機理》

AD目前病因不清，一般認為可能和遺傳和環70《病理》病人有額顳頂葉腦萎縮，病理上有如下特征：1．老年斑是AD的特征性病理改變，是位于細胞外的50-200μm的球形結構嗜銀染色。2．神經原纖維纏結是由異常細胞骨架組成的神經元內結構，是磷酸化tau蛋白的變異型。3．神經元減少和突觸異常4．顆粒空泡變性5、星型細胞和小膠質細胞反應和血管淀粉樣變性。《病理》病人有額顳頂葉腦萎縮，病理上有如下特征：71《臨床表現》

1．

記憶障礙：近記憶下降為主，多為隱匿起病，易被患者及家人忽略。2．

認知障礙：是特征性表現，言語減少，找詞困難，命名障礙到完全性失語；計算力下降，空間定向力下降，如穿錯衣服，迷路，不能畫幾何圖，也克出現失用。3．

伴隨的思維、心境、行為等精神障礙：常是就醫的原因。可表現為抑郁，淡漠或興奮，自言自語，恐懼，行為古怪，妄想等。4.檢查見患者坐臥不寧，易激動，少動,不修邊幅和個人衛生不佳等。《臨床表現》

1．

記憶障礙：近記憶下降為主，多為隱匿起病72《輔助檢查》目前尚無特殊的檢查方法。CTMRI見腦萎縮，各種智力量表測定是常用的方法。《輔助檢查》目前尚無特殊的檢查方法。CTMRI見腦萎縮，各73《診斷和鑒別診斷》

AD的診斷主要根據患者的詳細病史、臨床資料、結合精神量表等，診斷準確率可達85-90%。目前應用較廣泛的是NINCDS-ADRDA的診斷標準：《診斷和鑒別診斷》

AD的診斷主要根據患者的詳細病史、臨床資74很可能是AD的標準：

1．臨床檢查確診是癡呆，簡易精神狀態檢查（MMSE）及Blessed癡呆量表等神經心理測試支持。2．必須有2個或2個以上認知功能障礙。3．進行性加重的記憶和其他智能障礙。4．無意識障礙，可伴有精神和行為異常。5．發病年齡在40-90歲，多在65歲以后。6．排除其他可以導致進行性記憶和認知功能障礙的腦病。很可能是AD的標準：

1．臨床檢查確診是癡呆，簡易精神狀態檢75確診AD的標準：

病理診斷+上述標準確診AD的標準：

病理診斷+上述標準76鑒別診斷1．輕度認知障礙：一般僅記憶障礙，無其他認知功能障礙，如老年的健忘和遺忘。2．

抑郁癥：表現為抑郁心境，對各種事物缺乏興趣，睡眠障礙，易疲勞或無力。3．

其他類型的癡呆：鑒別診斷77《治療》

1．

一般治療：血管擴張藥和腦細胞代謝改善藥可改善癥狀并延緩疾病進展；常用的有腦復康，克拉瑞啶，銀杏葉制劑，都可喜、維生素等。2．改善認知功能藥：（1）毒扁豆堿：從6mg/d開始，漸加量到10-24mg/d。（2）他克林（tacrine），是中樞神經系統的強抗乙酰膽堿酯酶藥，并可能抑制老年斑形成，改善病人認知功能。40mg/d開始，每6周增加40mg/d,80-160mg/d方有效，注意有嚴重的肝毒性。《治療》

1．

一般治療：血管擴張藥和腦細胞代謝改善藥可78（3）石衫堿甲即哈伯因，強乙酰膽堿酯酶抑制劑，是毒扁豆堿的3倍。可改善認知功能，50-100μg/d。3．

神經保護性治療：（1）雌激素，用于更年期女性，可減低AD并風險。（2）非甾體類抗炎藥：有可能防止和延緩AD的發生。（3）石衫堿甲即哈伯因，強乙酰膽堿酯酶抑制劑，是毒扁豆堿的379Pick病

又叫葉性硬化（LobarSclerosis）,是1892年由ArnoldPick首先報道了1例男性病人，隨后又報道了4例，表現為進行性精神衰退，行為異常及不尋常的嚴重失語，尸檢發現額顳葉皮層嚴重萎縮。1911年Alzheimer對其進行了組織學觀察，在神經細胞內發現嗜銀包涵體，后稱為Pick小體，并見神經元呈彌散性腫脹，染色質松散，后叫做Pick細胞。但組織學上沒有神經纖維纏結和老年斑，明顯不同于Alzheimer病。1926年由Onari和Spatz命名為Pick病。Pick病

又叫葉性硬化（LobarSclero80Klüver-Bucy綜合征1939年由Klüver和Bucy基于猴雙顳葉切除后出現的行為異常的基礎上描述的：1.口部探索行為的增加，即表現為很強的用口部檢查前面的東西；2.不可控制的沖動；3.用手觸摸時失去正常的憤怒和恐懼反應；4.多食和飲食習慣的改變，如素食的猴子可大吃肉類；5.性活動增加。Klüver-Bucy綜合征1939年由Klüver81人類的Klüver-Bucy綜合征主要表現為遲鈍，淡漠，順從，視覺失認，思維變換過度，過度的口部活動，飲食過度和性行為改變，此外還可有癡呆、健忘、失語抽搐等。人類的Klüver-Bucy綜合征主要表現為遲鈍，淡漠，順從82《病因和發病機理》

病因不清，認為是一種侵害神經元的特發性退行性變。60%有家族史，為常染色體顯性遺傳。94年有學者將基因定位于17號染色體，并證實與Tau蛋白基因突變有關。Tau蛋白的增加可引起細胞死亡。《病因和發病機理》

病因不清，認為是一種侵害神經83《病理》額葉和前顳葉腦萎縮是Pick病的主要病理特點，可影響灰質和白質，鏡下以Ⅱ、Ⅲ層神經細胞數目減少為明顯，Ⅳ、Ⅴ層神經元相對保存較好。部分神經原內可見Pick小體，部分神經原變成膨脹變性的Pick細胞。《病理》84《臨床表現》1．60歲前后隱襲發病，進展緩慢，以明顯的人格、行為改變和認知障礙為特征。2．早期出現人格和情感改變，漸出現行為異常，部分病人可出現Klüver-Bucy綜合征，并伴有健忘失語和抽搐。3．隨病情進展出現認知功能障礙，但空間定向和記憶受累較輕，思考、行為和言語功能障礙明顯。4．早期可出現原始反射，晚期可出現肌陣攣，錐體系和錐體外系損害。5．原發性進行性失語。《臨床表現》85《實驗室檢查》腦電圖檢查無特異；CT和MRI示特征性的額葉和/或前顳葉萎縮；《實驗室檢查》86《診斷和鑒別診斷》1．中老年起病，通常在50-60歲。2．早期語言受損，出現Klüver-Bucy綜合征3．進行性癡呆，特點是緩慢發展的性格改變和社會性衰退，隨后才出現的智能、記憶、計算等功能的損害。4．早期計算力保存，記憶力受損少。結構失認受損晚。5．CT和MRI表現為額和/或顳葉萎縮。6．病理檢查見額和/或顳葉性萎縮，組織學見Pick細胞Pick小體及膠質增生。《診斷和鑒別診斷》1．中老年起病，通常在50-60歲。87《治療》

目前無特殊治療，可對癥處理。《治療》 88Alzheimer病和Pick病的鑒別診斷

Alzheimer病Pick病臨床特征

CT及MRI

大體病理

組織病理學

化學病理早期遺忘早期視空間定向障礙失算主要在在早期人格改變晚Kluver=Bucy綜合征出現晚口頭言語障礙：重語征，字尾重復征流利性失語抽搐常見可有幻覺、妄想興奮激動無目的的活動

廣泛腦萎縮

半球后部萎縮

神經原纖維纏結老年斑顆粒空泡變性樹突本身萎縮

膽堿能神經元受累晚期遺忘晚期出現計算力早期相對保留人格改變Kluver=Bucy綜合征出現早口頭言語障礙：刻板性言語，留聲機綜合征語義性命名障礙，模仿抽搐少見幻覺、妄想少見安靜少動淡漠

額顳葉萎縮

半球前部萎縮

Pick小體膨脹細胞膠質增生樹突棘消失

無選擇性遞質受損Alzheimer病和Pick病的鑒別診斷

Alzheim89腦血管病性癡呆

腦血管病性癡呆

90一．腦血管病性癡呆的臨床分型

1、

多梗塞性癡呆2、

大面積腦梗塞性癡呆3、

皮層下動脈硬化性腦病4、

丘腦性癡呆5、

分水嶺區梗塞性癡呆一．腦血管病性癡呆的臨床分型

1、

多梗塞性癡呆91二．腦血管病性癡呆的流行病學

1．

血管病性癡呆的病理2．

腦血管病性癡呆的病因3．

腦血管病性癡呆的臨床表現4．

腦血管病性癡呆的實驗室檢查5．

腦血管病性癡呆診斷和鑒別診斷6．

腦血管病性癡呆的治療二．腦血管病性癡呆的流行病學

1．

血管病性癡呆的病理92腦梗死性癡呆臨床表現與病變部位的關系病變部位

臨床特點多發性梗死

單個大動脈梗死

大腦前動脈

大腦中動脈

大腦后動脈丘腦區分支

低灌注陰影區小動脈病變腔隙性梗死

皮層下小動脈

優勢側靜脈竇

起病急，階段性進展，可出現局灶性神經心理和神經病理損害，如記憶障礙，偏癱，偏身感覺障礙和錐體束征等。失語（主側半球梗死）、患側一過性黑蒙或Horner征、對側偏身癱和偏身感覺障礙。意志缺失，失用、經皮層性運動性失語，記憶力減退，對側下肢癱瘓及感覺障礙，尿失禁嚴重的失語（主側半球受損）、失讀，失寫及計算障礙，對側偏身癱瘓和偏身感覺障礙及視野缺損，對側錐體束征。記憶力障礙，失認、失讀，但無失寫，有視野缺損和腦干受損癥狀失語（主側半球受損）、記憶力、注意力減退、不同程度的運動及感覺障礙經皮層性失語，記憶減退，失用，視空間障礙

常有高血壓史，表現記憶力減退，精神運動性動作遲緩、情感淡漠、抑郁、多灶性運動障礙、帕金森綜合癥及假性球麻痹記憶減退，精神運動性動作遲緩、欣快、共濟失調、假性球麻痹、尿失禁及帕金森綜合癥（多無震顫）失語、失讀、失寫、詞語記憶障礙、視空間障礙、左右失認、手指失認、計算障礙腦梗死性癡呆臨床表現與病變部位的關系病變部位 臨床特點多發性93《治療》 1．治療高血壓并維持適當水平血管性癡呆伴高血壓者收縮壓控制在135-150mmHg可改善認知功能，低血壓可使病情惡化。2．改善腦循環增加腦血流量，提高氧利用度（1）麥角二氫堿類；（2）鈣離子拮抗劑；（3）煙酸；（4）中藥：三七、葛根等。3．抗血小板聚集阿司匹林50-100