原發不明轉移癌講座原發不明轉移癌講座原發不明轉移癌講座定義名稱：CancerofUnknownPrimarysite,CUPMetastatictumorofUnknownOrigin,MUO定義：凡經病理確診的轉移性實體瘤，通過詳細(NCI)病史﹑體檢﹑胸部X線﹑血尿常規和大便隱血檢驗未能明確其原發解剖部位，則可診斷為原發不明轉移腫瘤。原發不明轉移癌講座原發不明轉移癌講座原發不明轉移癌講座定義名1定義名稱：CancerofUnknownPrimarysite,CUPMetastatictumorofUnknownOrigin,MUO定義：凡經病理確診的轉移性實體瘤，通過詳細(NCI)病史﹑體檢﹑胸部X線﹑血尿常規和大便隱血檢驗未能明確其原發解剖部位，則可診斷為原發不明轉移腫瘤。定義名稱：CancerofUnknownPrimary2發病情況發病率：3%~4%6%（8萬~9萬/年，USA）男女比例：5：4發病年齡：中位年齡65歲

10%<50歲原發灶情況：25%——生存期中發現

70%——死后尸解中發現發病情況發病率：3%~4%3原發灶不明的原因檢測手段尚不夠充分病理采樣不足原發灶已去除腫瘤廣泛轉移致使原發灶難以辨認腫瘤播散方式特殊原發灶太小發生原發灶自發消退原發灶不明的原因檢測手段尚不夠充分4病理學病理類型：腺癌﹑未分化癌＞3/4

鱗癌﹑肉瘤﹑惡黑﹑神經內分泌癌原發灶部位：1/4―膈上，3/4―膈下腺癌﹑未分化癌：肺―30%，胰腺―20%

胃腸道﹑肝膽﹑腎﹑乳腺﹑卵巢﹑前列腺相對少見鱗癌：頭頸部﹑肺多見宮頸﹑陰莖﹑肛管﹑直腸﹑食道少見病理學病理類型：腺癌﹑未分化癌＞3/45病理分類（光鏡）1.低分化腫瘤（5%，4000/年，USA）

poorlydifferentiatedneoplasm2.高﹑中分化腺癌（60%，5萬/年，USA）

well-differentiatedandmoderatelywell-differentiatedadenocarcinoma3.鱗癌（5%，4000/年，USA）

squamouscellcarcinoma4.低分化癌（30%，25000/年，USA）

poorlydifferentiatedcarcinoma病理分類（光鏡）1.低分化腫瘤（5%，4000/年，USA6臨床特征病程較短，大多<3個月病情發展快轉移癥狀明顯，原發癥狀大多缺乏轉移方式不典型大多對系統治療不敏感預后較差臨床特征病程較短，大多<3個月7臨床表現癥狀：局部：疼痛﹑腫脹﹑咳嗽全身：厭食﹑體重下降﹑疲勞﹑不適﹑發熱體征：淋巴結腫大胸腔積液腹水肝腫大臨床表現癥狀：局部：疼痛﹑腫脹﹑咳嗽8轉移情況轉移部位：肝﹑肺﹑骨和淋巴結多見轉移數目：單個（40%）≥3個（30%）轉移方式不典型：例：Virchow淋巴結轉移―原發灶多位于膈上胰腺原發―骨轉移比通常多3倍，并且比肝轉移常見肺原發―骨轉移比通常少10倍前列腺原發―骨轉移比通常少見轉移情況轉移部位：肝﹑肺﹑骨和淋巴結多見9診斷要點目的：明確原發部位*分辨出能有效治療的類型明確轉移范圍以便選擇治療方式程序：病史：過去史﹑腫瘤史體檢：乳房﹑直腸﹑

外生殖器﹑婦科*病理：首選活檢，以利于常規病理﹑免疫組化﹑電鏡﹑基因分析實驗室：生化檢測﹑腫瘤標志特殊：內窺鏡﹑影像學診斷要點目的：明確原發部位10腫瘤標志和影像學診斷價值腫瘤標志：男性PSA↑伴有顯著骨轉移女性CA-125↑伴有惡性腹水年輕男性β-HCG﹑AFP↑伴有低分化癌影像學：胸部X線：肺癌乳房鉬靶：乳腺癌腹部CT：可以發現20%~30%的原發灶，大多為胰腺癌，但對治療結果無影響盆腔B-us﹑CT：僅對卵巢癌

PET：有待研究

腫瘤標志和影像學診斷價值腫瘤標志：男性PSA↑伴有顯著骨轉移11預后情況預后：中位生存期3~4月

1年生存率25%，5年生存率10%預后因素：有利：僅有淋巴結轉移神經內分泌來源不利：男性多處轉移腺癌肝﹑腎上腺轉移預后情況預后：中位生存期3~4月12原發不明低分化腫瘤定義：病理確診為惡性腫瘤，但不能確定其分化來源（癌﹑肉瘤﹑淋巴瘤﹑惡黑）分類：淋巴瘤―35%~65%

肉瘤﹑惡黑＜15%

癌―其余病理診斷：免疫過氧化物酶染色電鏡基因分析原發不明低分化腫瘤定義：病理確診為惡性腫瘤，但不能確定其分化13免疫過氧化物酶染色

（ImmunoperoxidaseTumorStain）原理：抗原抗體反應分類：酶（前列腺酸性磷酸酶﹑NSE）正常組織成分（角蛋白﹑波形蛋白﹑結蛋白﹑神經絲﹑LCA）激素和激素受體（ER﹑PR）腫瘤胚胎抗原（AFP﹑CEA）其他物質（S-100蛋白﹑嗜鉻粒蛋白）免疫過氧化物酶染色

（ImmunoperoxidaseTu14診斷價值腫瘤類型角蛋白LCAS-100NSE波形蛋白癌＋

－

－

±

－淋巴瘤－＋

－

－－惡黑－－

＋

±

－肉瘤－－

－

－＋神經內分泌＋－

－

＋－

前列腺癌：PSA乳腺癌：ER﹑PR生殖細胞腫瘤：HCG﹑AFP診斷價值腫瘤類型角蛋白LCAS-115電鏡

（ElectronMicroscopy）診斷價值：區別淋巴瘤和癌辨認低分化肉瘤分辨腺癌和鱗癌發現特異性超微結構例如：神經內分泌顆粒―神經內分泌腫瘤前黑素小體―惡黑

電鏡

（ElectronMicroscopy）診斷價值：16基因分析基因：p53﹑bcl-2﹑C-myc﹑Ras﹑Her-2-neu

過度表達p53﹑bcl-2―對DDP敏感

10%高度表達Her-2-neu―Herceptin診斷：造血和淋巴系統腫瘤

NHL―免疫球蛋白基因﹑T細胞抗原受體基因生殖細胞腫瘤：12號染色體的一條短臂發生異常（i12p）基因分析基因：p53﹑bcl-2﹑C-myc﹑Ras17原發不明高﹑中分化腺癌臨床特點：老年

PS較差多個轉移病灶：肝﹑肺﹑骨和淋巴結原發灶：40%―肺﹑胰腺其他―胃﹑腸﹑肝少見―乳房﹑前列腺﹑卵巢預后差：中位生存期3~4月診斷目的：分辨出能有效治療的類型原發不明高﹑中分化腺癌臨床特點：老年18病理學診斷價值：檢測手段大多不能發現原發灶缺乏特異性：乳頭狀改變―卵巢癌﹑甲狀腺癌印戒細胞―胃癌例外：PSA―前列腺癌（男性）

ER﹑PR―乳腺癌（女性）

NSE﹑嗜鉻粒蛋白―神經內分泌腫瘤病理學診斷價值：19診斷要點病史體檢實驗室檢查：血尿常規﹑肝腎功能胸部X線PSA（男性）乳腺鉬靶片（女性）腹部CT：可以發現10%~35%的原發灶有助于發現額外的轉移灶PET：發現7/29（24%）的原發灶腫瘤標志：無法證明其在診斷和預后中的作用有助于療效評價診斷要點病史20女性腹膜癌原發多為卵巢癌，少數為胃腸道﹑肺癌﹑乳癌也可為原發腹膜癌名稱：多灶性卵巢外漿液癌（multifocalextraovarianserouscarcinoma）腹膜乳頭狀漿液癌（peritonealpapillaryserouscarcinoma）病理特征：乳頭狀結構沙樣瘤小體女性腹膜癌原發多為卵巢癌，少數為胃腸道﹑肺癌﹑乳癌21原發腹膜癌臨床特點：多有卵巢癌家族史

CA-125↑

腹膜外轉移少見治療：類似Ⅲ期卵巢癌(1)剖腹減瘤術(2)術后DDP為主的聯合化療，可聯合泰素1988~1996258例DDP+paclitaxel

CR：22%中位生存期：18月16%生存>2年原發腹膜癌臨床特點：多有卵巢癌家族史22女性腋淋巴結轉移癌診斷要點：乳腺鉬靶片（PET﹑MRI）腋淋巴結活檢

ER﹑PR測定治療：同Ⅱ期乳癌(1)乳腺改良根治術：不論體檢﹑鉬靶是否正常

44%~80%可發現原發灶原發灶多＜2cm

偶見非浸潤性癌(2)腋淋巴結切除＋乳腺放療＋化療女性腋淋巴結轉移癌診斷要點：乳腺鉬靶片（PET﹑MRI）23男性骨轉移癌原發前列腺：PSA↑﹑成骨轉移特點：轉移方式不典型，多累及肺﹑縱隔淋巴結﹑上腹部淋巴結，較少累及骨﹑盆腔淋巴結治療：同進展期前列腺癌內分泌治療往往有長期生存其它：肺﹑腎﹑甲狀腺﹑結腸治療：能發現原發灶的按特定腫瘤治療，否之行經驗化療男性骨轉移癌原發前列腺：PSA↑﹑成骨轉移24化療單藥：5-Fu0%~16%DDP19%ADM﹑MTX﹑MMC﹑VCR6%~16%聯合化療：FAM20%EP21%

含DDP的方案有效率并未增加，相反毒性增高新藥：紫杉醇類﹑Gemzar﹑NVB﹑Topotecan敏感因素：有利：女性﹑淋巴結轉移﹑低分化不利：肝﹑骨轉移化療單藥：5-Fu0%~16%DDP25新藥（1）71例分類方案q3w

腺癌48%Taxol200mg/m2d1

低分化癌42%CBPAUC=6d1

神經內分泌9%VP-1650mg﹑100mg

鱗癌1%交替d1-10

有效率：RR48%CR15%PR33%

生存期：1年48%2年20%3年14%

中位生存期：11月腺癌和低分化癌的有效率和生存期無差別新藥（1）71例分類26新藥（2）144例71Paclitaxel73Doceltaxel

中位生存期：10月生存期：1年42%2年22%3年17%4年17%

無進展生存期：1年16%2年9%3年9%對化療有效﹑穩定的患者生存期得到延長總結：PS較好―化療（包含紫杉醇類的方案）

PS較差―最佳支持治療新藥（2）144例71Paclitaxel27原發不明鱗癌分類：頸部﹑鎖骨上淋巴結轉移腹股溝淋巴結轉移其他部位的轉移診斷：低分化鱗癌的診斷應慎重，因有些癌會發生鱗化，當與臨床特征不符需加做免疫組化﹑電鏡。如仍難確定，可先按低分化癌治療。原發不明鱗癌分類：頸部﹑鎖骨上淋巴結轉移28頸部﹑鎖骨上淋巴結轉移性鱗癌特點：中﹑老年居多，多數有吸煙﹑酗酒史診斷要點：上﹑中頸：檢查口咽﹑鼻咽﹑喉和食管上段可疑部位活檢頭頸部CT

EB病毒―提示鼻咽來源下頸﹑鎖骨上：胸部影像學﹑頭頸部體檢支氣管鏡以上措施可以發現231/267（87%）的原發灶頸部﹑鎖骨上淋巴結轉移性鱗癌特點：中﹑老年居多，多數有吸煙﹑29治療上﹑中頸：局部治療：根治行頸清掃﹑大劑量放療或二者綜合，結果類似全身化療：尚有爭議下頸﹑鎖骨上：局部治療：同上全身化療：含DDP的方案，或加泰素不良預后因素：腫瘤負荷大﹑低分化治療上﹑中頸：30腹股溝淋巴結轉移性鱗癌診斷：指診﹑肛鏡―肛門﹑直腸女性―外陰﹑陰道﹑宮頸男性―陰莖可疑部位活檢大部分可以發現原發灶，即使有局部淋巴結轉移，肛門﹑外陰﹑陰道﹑宮頸癌也可根治治療：手術±放療化療尚有爭議腹股溝淋巴結轉移性鱗癌診斷：指診﹑肛鏡―肛門﹑直腸31其他部位的轉移性鱗癌原發灶：多數―肺（胸部CT﹑支氣管鏡）少數―頭頸部﹑食道﹑肛門﹑皮膚治療：PS較好―化療（方案同NSCLC）

PS較差―最佳支持治療其他部位的轉移性鱗癌原發灶：多數―肺（胸部CT﹑支氣管鏡）32原發不明低分化癌分類：低分化癌2/3低分化腺癌1/3臨床特征：年齡相對較輕病情發展較快轉移多見于淋巴結﹑縱隔﹑腹膜后診斷目的：找出對化療敏感的類型治療情況：既往含5-Fu的方案療效較差有些類型對含DDP的方案敏感，有治愈可能原發不明低分化癌分類：低分化癌2/3低分33病理學光鏡：診斷價值偏低，不足以找出對化療敏感的類型免疫過氧化物酶染色：作用：確定癌的診斷明確原發灶分辨出其他腫瘤類型（淋巴瘤﹑惡黑等）確認哪些患者需進一步作電鏡檢查電鏡：確認錯診為癌的淋巴瘤確認某些肉瘤﹑惡黑﹑間皮瘤﹑神經內分泌癌尸解：診斷價值不大，僅有40%可發現原發灶病理學光鏡：診斷價值偏低，不足以找出對化療敏感的類型34診斷要點基本上同前述腺癌相仿胸﹑腹部CT―有助于發現縱隔﹑腹膜后轉移HCG﹑AFP―有助于發現生殖細胞腫瘤CEA﹑CA-125﹑CA-19-9―有助于療效評價PET―診斷和療效評價作用有待進一步研究診斷要點基本上同前述腺癌相仿35治療原則：(1)病理確定某一特定腫瘤（淋巴瘤﹑肉瘤），可給予相應治療(2)病理無法確定，HCG或AFP↑并伴有縱隔或腹膜后轉移，按生殖細胞腫瘤治療(3)其他可給予含鉑類的方案化療，或加泰素預后因素：有利：年輕﹑轉移部位少﹑縱隔或腹膜后轉移﹑無吸煙史不利：腺癌

治療原則：36臨床試驗1978年起220例原發不明低分化癌性別：女性54例（25%）男性166例（75%）中位年齡：39歲臨床特點：19%―HCG或AFP↑

40%―縱隔或腹膜后轉移化療方案：PVB或PEB有效率：RR62%CR26%生存期：全部20月CR3年臨床試驗1978年起220例原發不明低分化癌37原發不明神經內分泌癌發病率：5%，4000/年，USA分類：(1)低度惡性，并具有神經內分泌特征（類癌﹑胰島細胞瘤﹑嗜鉻細胞瘤）(2)高度惡性，并具有神經內分泌特征（SCLC）(3)高度惡性，缺乏神經內分泌特征第3類往往最先被診斷為低分化癌，神經內分泌特征大多需免疫過氧化物酶染色或電鏡才能確認原發不明神經內分泌癌發病率：5%，4000/年，USA38低度惡性神經內分泌癌原發灶：多數―無法確認少數―小腸﹑胰腺﹑直腸﹑肺臨床特點：病情發展慢轉移在多見于肝﹑骨有時伴有一些臨床綜合征（類癌綜合征﹑Zollinger-Ellison綜合征）治療：局部治療―手術為主化療―不敏感﹑多用含5-Fu的方案，DDP

未見優越性低度惡性神經內分泌癌原發灶：多數―無法確認39小細胞癌原發灶：肺（胸部CT﹑支氣管鏡﹑PET）肺外：唾液腺﹑食道﹑膀胱﹑前列腺﹑

卵巢﹑宮頸臨床特點：病情發展快多數有廣泛轉移治療：化療―大多敏感，方案同SCLC，泰素可作為二線用藥局部治療＋化療―單個轉移灶小細胞癌原發灶：肺（胸部CT﹑支氣管鏡﹑PET）40低分化神經內分泌癌名稱：不典型類癌﹑原始神經外胚層腫瘤（10%

的低分化癌通過電鏡可確診）原發灶：大多不明確可能為類癌中的未分化類型﹑小細胞癌﹑

神經內分泌分化的其他腫瘤治療：化療―含DDP的方案，泰素可作為二線用藥局部治療＋化療―單個轉移灶46例含DDP的方案RR77%CR26%低分化神經內分泌癌名稱：不典型類癌﹑原始神經外胚層腫瘤（1041性腺外生殖細胞腫瘤臨床特點：(1)年輕男性（<50歲）

(2)腫瘤多位于中線（縱隔﹑腹膜后）或多發肺結節

(3)病程較短（<3月），病情發展快

(4)HCG或/和AFP↑(5)對既往放療或化療敏感診斷：腫瘤低分化＋以上任一特點需予以考慮治療：化療―含DDP的方案性腺外生殖細胞腫瘤臨床特點：(1)年輕男性（<50歲）42單個轉移性腫瘤診斷：單個淋巴結或單個腫塊，偶被誤診為原發的皮膚附件腫瘤﹑肉瘤﹑惡黑﹑淋巴瘤病理：頸﹑鎖骨上﹑腹股溝：多數―鱗癌少數―腺癌﹑低分化癌腦﹑肝﹑皮下﹑腸：腺癌﹑低分化癌治療：局部治療―手術﹑放療局部治療＋化療：特別是低分化癌，用含

DDP或泰素的方案單個轉移性腫瘤診斷：單個淋巴結或單個腫塊，偶被誤診為原發43轉移性絨癌臨床特點：年輕女性腫瘤低分化多發肺結節有近期懷孕﹑自發性流產﹑停經史

HCG↑診斷：腹部超聲﹑CT

子宮擴張﹑診刮術治療：化療―含MTX的方案轉移性絨癌臨床特點：年輕女性44無色素性惡黑發病：10%~15%的原發不明惡黑為無色素性原發灶：多數―軀體極少數―內臟（腎上腺﹑腸道等）轉移灶：大多在腋下﹑腹股溝淋巴結診斷：電鏡：黑素小體﹑前黑素小體免疫組化：S-100﹑HMB-45治療：局部治療：手術±放療化療―對含DDP的方案敏感生物治療―PS較差無色素性惡黑發病：10%~15%的原發不明惡黑為無色素性45原發不明癌的預測因素化療敏感因素：(1)年輕(2)無吸煙史(3)單個轉移灶(4)縱隔﹑腹膜后或淺表淋巴結轉移(5)有神經內分泌特征預后有利因素：(1)女性(2)PS為0或1(3)無吸煙史(4)≤2個轉移灶(5)ER或PR陽性(6)LDH，CEA正常原發不明癌的預測因素化療敏感因素：預后有利因素：46原發不明癌的經驗化療方案人數有效率(%)中位生存期(月)FAM120208AM197295CAF72175DDP+5FU186246DDP為主的90305泰素+EP714611泰素+CBP724112泰索帝+鉑類76248原發不明癌的經驗化療方案47謝謝觀賞謝謝觀賞48原發不明轉移癌講座原發不明轉移癌講座原發不明轉移癌講座定義名稱：CancerofUnknownPrimarysite,CUPMetastatictumorofUnknownOrigin,MUO定義：凡經病理確診的轉移性實體瘤，通過詳細(NCI)病史﹑體檢﹑胸部X線﹑血尿常規和大便隱血檢驗未能明確其原發解剖部位，則可診斷為原發不明轉移腫瘤。原發不明轉移癌講座原發不明轉移癌講座原發不明轉移癌講座定義名49定義名稱：CancerofUnknownPrimarysite,CUPMetastatictumorofUnknownOrigin,MUO定義：凡經病理確診的轉移性實體瘤，通過詳細(NCI)病史﹑體檢﹑胸部X線﹑血尿常規和大便隱血檢驗未能明確其原發解剖部位，則可診斷為原發不明轉移腫瘤。定義名稱：CancerofUnknownPrimary50發病情況發病率：3%~4%6%（8萬~9萬/年，USA）男女比例：5：4發病年齡：中位年齡65歲

10%<50歲原發灶情況：25%——生存期中發現

70%——死后尸解中發現發病情況發病率：3%~4%51原發灶不明的原因檢測手段尚不夠充分病理采樣不足原發灶已去除腫瘤廣泛轉移致使原發灶難以辨認腫瘤播散方式特殊原發灶太小發生原發灶自發消退原發灶不明的原因檢測手段尚不夠充分52病理學病理類型：腺癌﹑未分化癌＞3/4

鱗癌﹑肉瘤﹑惡黑﹑神經內分泌癌原發灶部位：1/4―膈上，3/4―膈下腺癌﹑未分化癌：肺―30%，胰腺―20%

胃腸道﹑肝膽﹑腎﹑乳腺﹑卵巢﹑前列腺相對少見鱗癌：頭頸部﹑肺多見宮頸﹑陰莖﹑肛管﹑直腸﹑食道少見病理學病理類型：腺癌﹑未分化癌＞3/453病理分類（光鏡）1.低分化腫瘤（5%，4000/年，USA）

poorlydifferentiatedneoplasm2.高﹑中分化腺癌（60%，5萬/年，USA）

well-differentiatedandmoderatelywell-differentiatedadenocarcinoma3.鱗癌（5%，4000/年，USA）

squamouscellcarcinoma4.低分化癌（30%，25000/年，USA）

poorlydifferentiatedcarcinoma病理分類（光鏡）1.低分化腫瘤（5%，4000/年，USA54臨床特征病程較短，大多<3個月病情發展快轉移癥狀明顯，原發癥狀大多缺乏轉移方式不典型大多對系統治療不敏感預后較差臨床特征病程較短，大多<3個月55臨床表現癥狀：局部：疼痛﹑腫脹﹑咳嗽全身：厭食﹑體重下降﹑疲勞﹑不適﹑發熱體征：淋巴結腫大胸腔積液腹水肝腫大臨床表現癥狀：局部：疼痛﹑腫脹﹑咳嗽56轉移情況轉移部位：肝﹑肺﹑骨和淋巴結多見轉移數目：單個（40%）≥3個（30%）轉移方式不典型：例：Virchow淋巴結轉移―原發灶多位于膈上胰腺原發―骨轉移比通常多3倍，并且比肝轉移常見肺原發―骨轉移比通常少10倍前列腺原發―骨轉移比通常少見轉移情況轉移部位：肝﹑肺﹑骨和淋巴結多見57診斷要點目的：明確原發部位*分辨出能有效治療的類型明確轉移范圍以便選擇治療方式程序：病史：過去史﹑腫瘤史體檢：乳房﹑直腸﹑

外生殖器﹑婦科*病理：首選活檢，以利于常規病理﹑免疫組化﹑電鏡﹑基因分析實驗室：生化檢測﹑腫瘤標志特殊：內窺鏡﹑影像學診斷要點目的：明確原發部位58腫瘤標志和影像學診斷價值腫瘤標志：男性PSA↑伴有顯著骨轉移女性CA-125↑伴有惡性腹水年輕男性β-HCG﹑AFP↑伴有低分化癌影像學：胸部X線：肺癌乳房鉬靶：乳腺癌腹部CT：可以發現20%~30%的原發灶，大多為胰腺癌，但對治療結果無影響盆腔B-us﹑CT：僅對卵巢癌

PET：有待研究

腫瘤標志和影像學診斷價值腫瘤標志：男性PSA↑伴有顯著骨轉移59預后情況預后：中位生存期3~4月

1年生存率25%，5年生存率10%預后因素：有利：僅有淋巴結轉移神經內分泌來源不利：男性多處轉移腺癌肝﹑腎上腺轉移預后情況預后：中位生存期3~4月60原發不明低分化腫瘤定義：病理確診為惡性腫瘤，但不能確定其分化來源（癌﹑肉瘤﹑淋巴瘤﹑惡黑）分類：淋巴瘤―35%~65%

肉瘤﹑惡黑＜15%

癌―其余病理診斷：免疫過氧化物酶染色電鏡基因分析原發不明低分化腫瘤定義：病理確診為惡性腫瘤，但不能確定其分化61免疫過氧化物酶染色

（ImmunoperoxidaseTumorStain）原理：抗原抗體反應分類：酶（前列腺酸性磷酸酶﹑NSE）正常組織成分（角蛋白﹑波形蛋白﹑結蛋白﹑神經絲﹑LCA）激素和激素受體（ER﹑PR）腫瘤胚胎抗原（AFP﹑CEA）其他物質（S-100蛋白﹑嗜鉻粒蛋白）免疫過氧化物酶染色

（ImmunoperoxidaseTu62診斷價值腫瘤類型角蛋白LCAS-100NSE波形蛋白癌＋

－

－

±

－淋巴瘤－＋

－

－－惡黑－－

＋

±

－肉瘤－－

－

－＋神經內分泌＋－

－

＋－

前列腺癌：PSA乳腺癌：ER﹑PR生殖細胞腫瘤：HCG﹑AFP診斷價值腫瘤類型角蛋白LCAS-163電鏡

（ElectronMicroscopy）診斷價值：區別淋巴瘤和癌辨認低分化肉瘤分辨腺癌和鱗癌發現特異性超微結構例如：神經內分泌顆粒―神經內分泌腫瘤前黑素小體―惡黑

電鏡

（ElectronMicroscopy）診斷價值：64基因分析基因：p53﹑bcl-2﹑C-myc﹑Ras﹑Her-2-neu

過度表達p53﹑bcl-2―對DDP敏感

10%高度表達Her-2-neu―Herceptin診斷：造血和淋巴系統腫瘤

NHL―免疫球蛋白基因﹑T細胞抗原受體基因生殖細胞腫瘤：12號染色體的一條短臂發生異常（i12p）基因分析基因：p53﹑bcl-2﹑C-myc﹑Ras65原發不明高﹑中分化腺癌臨床特點：老年

PS較差多個轉移病灶：肝﹑肺﹑骨和淋巴結原發灶：40%―肺﹑胰腺其他―胃﹑腸﹑肝少見―乳房﹑前列腺﹑卵巢預后差：中位生存期3~4月診斷目的：分辨出能有效治療的類型原發不明高﹑中分化腺癌臨床特點：老年66病理學診斷價值：檢測手段大多不能發現原發灶缺乏特異性：乳頭狀改變―卵巢癌﹑甲狀腺癌印戒細胞―胃癌例外：PSA―前列腺癌（男性）

ER﹑PR―乳腺癌（女性）

NSE﹑嗜鉻粒蛋白―神經內分泌腫瘤病理學診斷價值：67診斷要點病史體檢實驗室檢查：血尿常規﹑肝腎功能胸部X線PSA（男性）乳腺鉬靶片（女性）腹部CT：可以發現10%~35%的原發灶有助于發現額外的轉移灶PET：發現7/29（24%）的原發灶腫瘤標志：無法證明其在診斷和預后中的作用有助于療效評價診斷要點病史68女性腹膜癌原發多為卵巢癌，少數為胃腸道﹑肺癌﹑乳癌也可為原發腹膜癌名稱：多灶性卵巢外漿液癌（multifocalextraovarianserouscarcinoma）腹膜乳頭狀漿液癌（peritonealpapillaryserouscarcinoma）病理特征：乳頭狀結構沙樣瘤小體女性腹膜癌原發多為卵巢癌，少數為胃腸道﹑肺癌﹑乳癌69原發腹膜癌臨床特點：多有卵巢癌家族史

CA-125↑

腹膜外轉移少見治療：類似Ⅲ期卵巢癌(1)剖腹減瘤術(2)術后DDP為主的聯合化療，可聯合泰素1988~1996258例DDP+paclitaxel

CR：22%中位生存期：18月16%生存>2年原發腹膜癌臨床特點：多有卵巢癌家族史70女性腋淋巴結轉移癌診斷要點：乳腺鉬靶片（PET﹑MRI）腋淋巴結活檢

ER﹑PR測定治療：同Ⅱ期乳癌(1)乳腺改良根治術：不論體檢﹑鉬靶是否正常

44%~80%可發現原發灶原發灶多＜2cm

偶見非浸潤性癌(2)腋淋巴結切除＋乳腺放療＋化療女性腋淋巴結轉移癌診斷要點：乳腺鉬靶片（PET﹑MRI）71男性骨轉移癌原發前列腺：PSA↑﹑成骨轉移特點：轉移方式不典型，多累及肺﹑縱隔淋巴結﹑上腹部淋巴結，較少累及骨﹑盆腔淋巴結治療：同進展期前列腺癌內分泌治療往往有長期生存其它：肺﹑腎﹑甲狀腺﹑結腸治療：能發現原發灶的按特定腫瘤治療，否之行經驗化療男性骨轉移癌原發前列腺：PSA↑﹑成骨轉移72化療單藥：5-Fu0%~16%DDP19%ADM﹑MTX﹑MMC﹑VCR6%~16%聯合化療：FAM20%EP21%

含DDP的方案有效率并未增加，相反毒性增高新藥：紫杉醇類﹑Gemzar﹑NVB﹑Topotecan敏感因素：有利：女性﹑淋巴結轉移﹑低分化不利：肝﹑骨轉移化療單藥：5-Fu0%~16%DDP73新藥（1）71例分類方案q3w

腺癌48%Taxol200mg/m2d1

低分化癌42%CBPAUC=6d1

神經內分泌9%VP-1650mg﹑100mg

鱗癌1%交替d1-10

有效率：RR48%CR15%PR33%

生存期：1年48%2年20%3年14%

中位生存期：11月腺癌和低分化癌的有效率和生存期無差別新藥（1）71例分類74新藥（2）144例71Paclitaxel73Doceltaxel

中位生存期：10月生存期：1年42%2年22%3年17%4年17%

無進展生存期：1年16%2年9%3年9%對化療有效﹑穩定的患者生存期得到延長總結：PS較好―化療（包含紫杉醇類的方案）

PS較差―最佳支持治療新藥（2）144例71Paclitaxel75原發不明鱗癌分類：頸部﹑鎖骨上淋巴結轉移腹股溝淋巴結轉移其他部位的轉移診斷：低分化鱗癌的診斷應慎重，因有些癌會發生鱗化，當與臨床特征不符需加做免疫組化﹑電鏡。如仍難確定，可先按低分化癌治療。原發不明鱗癌分類：頸部﹑鎖骨上淋巴結轉移76頸部﹑鎖骨上淋巴結轉移性鱗癌特點：中﹑老年居多，多數有吸煙﹑酗酒史診斷要點：上﹑中頸：檢查口咽﹑鼻咽﹑喉和食管上段可疑部位活檢頭頸部CT

EB病毒―提示鼻咽來源下頸﹑鎖骨上：胸部影像學﹑頭頸部體檢支氣管鏡以上措施可以發現231/267（87%）的原發灶頸部﹑鎖骨上淋巴結轉移性鱗癌特點：中﹑老年居多，多數有吸煙﹑77治療上﹑中頸：局部治療：根治行頸清掃﹑大劑量放療或二者綜合，結果類似全身化療：尚有爭議下頸﹑鎖骨上：局部治療：同上全身化療：含DDP的方案，或加泰素不良預后因素：腫瘤負荷大﹑低分化治療上﹑中頸：78腹股溝淋巴結轉移性鱗癌診斷：指診﹑肛鏡―肛門﹑直腸女性―外陰﹑陰道﹑宮頸男性―陰莖可疑部位活檢大部分可以發現原發灶，即使有局部淋巴結轉移，肛門﹑外陰﹑陰道﹑宮頸癌也可根治治療：手術±放療化療尚有爭議腹股溝淋巴結轉移性鱗癌診斷：指診﹑肛鏡―肛門﹑直腸79其他部位的轉移性鱗癌原發灶：多數―肺（胸部CT﹑支氣管鏡）少數―頭頸部﹑食道﹑肛門﹑皮膚治療：PS較好―化療（方案同NSCLC）

PS較差―最佳支持治療其他部位的轉移性鱗癌原發灶：多數―肺（胸部CT﹑支氣管鏡）80原發不明低分化癌分類：低分化癌2/3低分化腺癌1/3臨床特征：年齡相對較輕病情發展較快轉移多見于淋巴結﹑縱隔﹑腹膜后診斷目的：找出對化療敏感的類型治療情況：既往含5-Fu的方案療效較差有些類型對含DDP的方案敏感，有治愈可能原發不明低分化癌分類：低分化癌2/3低分81病理學光鏡：診斷價值偏低，不足以找出對化療敏感的類型免疫過氧化物酶染色：作用：確定癌的診斷明確原發灶分辨出其他腫瘤類型（淋巴瘤﹑惡黑等）確認哪些患者需進一步作電鏡檢查電鏡：確認錯診為癌的淋巴瘤確認某些肉瘤﹑惡黑﹑間皮瘤﹑神經內分泌癌尸解：診斷價值不大，僅有40%可發現原發灶病理學光鏡：診斷價值偏低，不足以找出對化療敏感的類型82診斷要點基本上同前述腺癌相仿胸﹑腹部CT―有助于發現縱隔﹑腹膜后轉移HCG﹑AFP―有助于發現生殖細胞腫瘤CEA﹑CA-125﹑CA-19-9―有助于療效評價PET―診斷和療效評價作用有待進一步研究診斷要點基本上同前述腺癌相仿83治療原則：(1)病理確定某一特定腫瘤（淋巴瘤﹑肉瘤），可給予相應治療(2)病理無法確定，HCG或AFP↑并伴有縱隔或腹膜后轉移，按生殖細胞腫瘤治療(3)其他可給予含鉑類的方案化療，或加泰素預后因素：有利：年輕﹑轉移部位少﹑縱隔或腹膜后轉移﹑無吸煙史不利：腺癌

治療原則：84臨床試驗1978年起220例原發不明低分化癌性別：女性54例（25%）男性166例（75%）中位年齡：39歲臨床特點：19%―HCG或AFP↑

40%―縱隔或腹膜后轉移化療方案：PVB或PEB有效率：RR62%CR26%生存期：全部20月CR3年臨床試驗1978年起220例原發不明低分化癌85原發不明神經內分泌癌發病率：5%，4000/年，USA分類：(1)低度惡性，并具有神經內分泌特征（類癌﹑胰島細胞瘤﹑嗜鉻細胞瘤）(2)高度惡性，并具有神經內分泌特征（SCLC）(3)高度惡性，缺乏神經內分泌特征第3類往往最先被診斷為低分化癌，神經內分泌特征大多需免疫過氧化物酶染色或電鏡才能確認原發不明神經內分泌癌發病率：5%，4000/年，USA86低度惡性神經內分泌癌原發灶：多數―無法確認少數―小腸﹑胰腺﹑直腸﹑肺臨床特點：病情發展慢轉移在多見于肝﹑骨有時伴有一些臨床綜合征（類癌綜合征﹑Zollinger-Ellison綜合征）治療：局部治療―手術為主化療―不敏感﹑多用含5-Fu的方案，DDP

未見優越性低度惡性神經內分泌癌原發灶：多數―無法確認87小細胞癌原發灶：肺（胸部CT﹑支氣管鏡﹑PET）肺外：唾液腺﹑食道﹑膀胱﹑前列腺﹑